2 Hemangioma
2 Hemangioma
PENDAHULUAN
Hemangioma merupakan proliferasi abnormal dari pembuluh darah yang
dapat terjadi pada semua jaringan yang mempunyai pembuluh darah dan
merupakan tumor pada jaringan lunak yang paling sering terjadi pada anak-anak.
Hemangioma sering terjadi pada bayi baru lahir dan pada anak berusia kurang dari
1 tahun (5-10%). Biasanya, hemangioma sudah tampak sejak bayi dilahirkan
(30%) atau muncul setelah beberapa minggu setelah kelahiran (70%).
Hemangioma muncul di setiap tempat pada permukaan tubuh seperti kepala, leher,
muka, kaki atau dada. Meskipun dilihat dari jumlah kejadian hemangioma yang
cukup besar pada anak-anak, tapi patogenesisnya tidak sepenuhnya diketahui, dan
penanganan atau terapi yang tepat pada hemangioma masih kontroversial.
Pembagian klasik hemangioma adalah hemangioma pada kulit bagian atas
atau hemangioma kapiler, hemangioma pada kulit bagian dalam atau hemangioma
kavernosa, dan hemangioma campuran antara keduanya. Hemangioma muncul
saat lahir, meskipun demikian dapat hilang sendiri beberapa bulan setelah lahir.
Hemangioma dapat muncul pada setiap bagian tubuh, akan tetapi hemangioma
lebih mengganggu bagi para orang tua bila hemangioma terdapat pada muka atau
kepala bayi.
Anomali yang terjadi pada hemangioma disebutkan merupakan hasil dari
embriogenesis yang tidak sempurna. Banyak teori yang diajukan akan tetapi tidak
ada satu pun teori yang dapat menjelaskan dengan baik perbedaan patofisiologi
antara hemangioma dan kelainan pembuluh darah yang lain.
Pengetahuan mengenai etiologi, patofisiologi, klasifikasi, pengenalan
gejala klinis dari hemangioma, deteksi dini dari komplikasi, dan penanganan yang
efektif untuk hemangioma, menjadi latar belakang disusunnya referat ini.
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
2.1
Definisi Hemangioma
Hemangioma adalah proliferasi dari pembuluh darah yang tidak normal dan
dapat terjadi pada setiap jaringan pembuluh darah (Anonim, 2005). Jadi,
hemangioma dapat terjadi di kutis, subkutis, otot, hepar, traktus gastrointestinal,
otak, paru-paru, ataupun tulang.
Hemangioma merupakan tumor yang terdiri atas pembuluh darah. Ada tiga
golongan besar, yaitu jenis kapiler, jenis kavernosa dan campuran. Hemagioma
jenis kapiler disebut juga nervus kapiler.
2.2
Klasifikasi Hemangioma
Berdasarkan morfologinya, hemangioma dibagi menjadi hemangioma
Hemangioma
multipel,
Sebagai
contoh
jenis
ini
yaitu
Neonatal
dibatasi oleh satu lapis endotel yang gepeng atau cembung, dan lapisan
periendotel serta jaringan retikuler.
Hemangioma kavernosa secara histologis tersusun oleh chanel-chanel
pembuluh darah dermis yang irregular dan lokasinya di profunda. Pembuluh
kavernosa
dan
sinusoid
yang
kusut
dipisahkan
oleh
jaringan
ikat
tersering pada bagian distal tubuh yang sering mengalami trauma. Mulamula berbentuk papul eritematosa dengan pembesaran yang cepat. Beberapa
lesi dapat mencapai ukuran 1 cm dan dapat bertangkai, mudah berdarah.
Nervus flameus ada sejak lahir, menetap, dan rata dengan permukaan
kulit, kecuali bila teriritasi.
yang dalam, pada otot atau organ dalam. Berbentuk papul eritematosa
dengan pembesaran yang cepat. Beberapa lesi dapat mencapai ukuran 1 cm
dan dapat bertangkai, mudah berdarah.
Hemangioma ini tidak dapat mengalami regresi spontan, malah sering
progresif. Jenis kavernosum bisa meluas dan menyusup ke jaringan
sekitarnya. jaringan di atas hemangioma dapat mengalami iskemia sehingga
mudah rusak oleh iritasi, misalnya di daerah perineum, dan menimbulkan
tukak yang sulit sembuh dan kadang berdarah.
2.3
Epidemologi Hemangioma
Hemangioma merupakan neoplasma jinak yang sering ditemukan pada bayi
yang baru lahir. Dikatakan bahwa 10% dari bayi yang baru lahir dapat mempunyai
hemangioma dimana angka kejadian tertinggi terjadi pada ras kulit putih dan
terendah pada ras asia. Hemangioma lebih sering terjadi pada perempuan bila
dibandingkan dengan laki-laki dengan perbandingan 5:1. Angka kejadian
hemangioma meningkat menjadi 20-30% pada bayi-bayi yang dilahirkan
prematur. Bayi lahir prematur merupakan faktor resiko yang telah teridentifikasi,
terutama neonatus dengan berat badan lahir di bawah 1500 gram. 30% dari
hemangioma terlihat saat bayi lahir dan 70% dari hemangioma muncul pertama
kali pada minggu-minggu pertama dari kehidupan bayi. Walaupun dianggap
sebagai penyakit yang tidak herediter, dari survey yang dilakukan didapatkan
7
adanya insiden sebesar 10% pada bayi-bayi dengan riwayat keluarga menderita
hemangioma. Dari literatur dikatakan 80% hemangioma terjadi pada daerah
kepala dan leher dan dapat mengalami pertumbuhan sampai kurang lebih 18 bulan
sebelum akhirnya akan mengalami regresi spontan yang dikenal dengan fase
involusi yang dapat memakan waktu 3-10 tahun.
Hampir semua hemangioma pada anak-anak akan mengalami regresi
spontan dan menghilang tanpa terapi apapun. Akan tetapi, hemangioma juga dapat
menjadi massif sehingga menimbulkan komplikasi yang mengancam nyawa
seperti perdarahan dan gagal jantung sehingga diperlukan terapi sejak dini.
Mortalitas dan morbiditas terjadi apabila hemangioma berhubungan dengan
struktur-struktur penting seperti saluran pernafasan dan menggangu fungsi
pernafasan penderita, ataupun apabila terjadi perdarahan yang masif. Akan tetapi
hal ini sangat jarang terjadi.
2.4
Etiologi Hemangioma
Hingga saat ini apa yang menjadi penyebab hemangioma masih belum
hemangioma. Pada umumnya hemangioma tidak langsung tampak pada saat lahir
tetapi beberapa minggu pertama setelah lahir. Beberapa jenis hemangioma dapat
tampak pada saat lahir sebagai lesi samar-samar di kulit, yang bervariasi dari
makula merah sampai nevus pucat yang menyerupai memar. Sangat jarang
hemangioma yang sudah terbentuk penuh pada saat lahir.
Pada fase proliferasi, Hemangioma tumbuh cepat selama 6 8 minggu
pertama setelah lahir. Hemangioma yang terletak di permukaan kulit, maka kulit
akan menonjol dan berwarna merah muda menyala. Akan tetapi bila lesi ini
tumbuh pada lapisan lebih dalam dari dermis, subkutis, atau otot, maka kulit yang
menutupinya dapat berwarna kebiruan, dan hanya sedikit menonjol, juga terjadi
dilatasi vena atau telangiektase.
Dalam fase involusi, hemangioma mencapai puncak proliferasi pada akhir
tahun pertama. Setelah itu hemangioma tumbuh proporsional terhadap
pertumbuhan bayi. Warna yang menyala berangsur-angsur berubah menjadi
samar. Kulit mulai memucat, dan konsistensi tumor menjadi lunak. Fase ini pada
umumnya berlangsung sampai anak usia 5-10 tahun. Kecepatan regresi
hemangioma tidak berhubungan dengan gender, lokasi, ukuran, dan morfologi.
Masa involusi akan berakhir pada saat anak usia 5 tahun (50%), dan pada usia 7
tahun (70%). Berakhirnya masa involusi terjadi pada usia 10-12 tahun.
Gambaran Histologis
Hemangioma kapiler terdiri atas kapiler-kapiler baru yang berisi darah dan
membentuk suatu anyaman. Tumor ini hanya mengenai satu segmen dari
pembuluh darah. Dari segmen tersebut sel-sel endotel tumbuh keluar membentuk
kapiler-kapiler baru yang merupakan suatu anyaman. Sel-sel endotel dari kapiler
tersebut sering berproliferasi sehingga lumennya tertutup. Pada fase involusi
tampak penyempitan dan oklusi lumen kapiler dan terjadi peningkatan stroma
jaringan ikat. Hemangioma kavernosa terdiri atas ruang-ruang sinusoid yang dibatasi
oleh sel endotel berisi darah yang lebar dan berdinding tipis, bentuk ireguler, terletak
pada dermis bagian bawah serta subkutis, dilapisi oleh selapis endotel, serta
dikelilingi oleh jaringan fibrosa yang tebal.
2.7
Patofisiologi Hemangioma
Pada tahun 1982, John Mulliken dan Julie Glowacki membuat klasifikasi
tentang anomali vaskular yang terjadi di kulit anak yang didasarkan pada
gambaran histologi dan perilaku biologi lesi. Dua kelompok utama yaitu :
Malformasi vaskular dan Hemangioma.
10
Vaskularisasi kulit mulai terbentuk pada hari ke-35 gestasi, yang berlanjut
sampai beberapa bulan setelah lahir. Maturasi sistem vaskular terjadi pada bulan
ke-4 setelah lahir. Faktor angiogenik kemungkinan mempunyai peranan penting
pada fase proliferasi dan involusi hemangioma. Pertumbuhan endotel yang cepat
pada hemangioma mempunyai kemiripan dengan proliferasi kapiler pada tumor.
Proliferasi endotel dipengaruhi oleh agen angiogenik. Angiogenik bekerja melalui
dua cara :
a. Secara langsung mempengaruhi mitosis endotel pembuluh darah,
b. Secara tidak langsung mempengaruhi makrofag, mast cell , dan sel T
helper.
Heparin yang dilepaskan makrofag menstimuli migrasi sel endotel dan
pertumbuhan kapiler. Disamping heparin sendiri berperan sebagai agen
angiogenesis. Efek angiogenesis ini dihambat oleh adanya protamin, kartilago,
dan beberapa kortikosteroid. Konsep inhibisi kortikosteroid ini diterapkan untuk
terapi pada beberapa jenis hemangioma pada fase involusi. Angioplastin, salah
fragmen internal dari plasminogen merupakan inhibitor potent dan spesifik untuk
proliferasi endotel.
Makrofag meghasilkan stimulator ataupun inhibitor angiogenesis. Pada fase
proliferasi, jaringan hemangioma di infiltrasi oleh makrofag dan mast cell,
sedangkan pada fase involusi terdapat infiltrasi monosit. Diperkirakan infiltrasi
makrofag dipengaruhi oleh Monocyte chemoattractant protein-1 (mcp-1), suatu
glikoprotein yang berperan sebagai kemotaksis mediator. Zat ini dihasilkan oleh
sel otot polos pembuluh darah pada fase proliferasi, tetapi tidak dihasilkan oleh
hemangioma pada fase involusi ataupun malformasi vaskuler. Keberadaan mcp-1
dapat di down-regulasi oleh deksametason dan interferon alfa. Interferon alfa
terbukti menghambat migrasi endotel yang disebabkan oleh stimulus kemotaksis.
Hal ini memberikan efek tambahan interferon alfa dalam menurunkan jumlah dan
aktifitas makrofag.
Hemangioma umumnya tidak tampak atau samar-samar pada saat lahir.
Kemudian akan mengalami fase pertumbuhan yang cepat yang dimulai sekitar
umur 6 minggu dan akan berlanjut terus sampai umur antara 6-20 bulan. Setelah
11
itu hemangioma akan mengalami involusi sampai umur antara 5-7 tahun.Secara
radiologis, tampak banyak jaringan parenkim lobuler dan berbatas tegas.
Histologis, terdapat epitel tipe fetal yang mempunyai turnover cepat, peningkatan
jumlah mast cell, dan membrane basalisnya multilaminer
Hemangioma superfisial dan dalam akan mengalami periode pertumbuhan
yang sangat cepat dalam waktu 8 sampai dengan 10 bulan. Fase ini dikenal
sebagai fase proliferasi. Pada fase ini, lesi superfisial akan tampak sebagai bercak
berwarna merah terang dengan sedikit mengalami peninggian pada kulit,
sedangkan pada lesi yang lebih dalam, akan terlihat sebagai benjolan biru
keunguan yang sering terdiagnosa sebagai malformasi vaskuler.
Hemangioma superfisial akan mencapai ukuran terbesarnya pada saat bayi
berusia 8 bulan sedangkan pada lesi yang lebih dalam hemangioma dapat terus
tumbuh sampai usia bayi 2 tahun. Selanjutnya akan terjadi fase involusi, dimana
lesi akan mengalami regresi secara perlahan. Fase ini dapat berlangsung selama 1
tahun sampai dengan 5 tahun. Pada fase ini sel-sel endotel akan mengalami
apoptosis dan lesi akan menjadi jaringan ikat dan jaringan parut. Lesi yang mulamula berwarna merah terang akan mengalami perubahan warna menjadi bercak
abu-abu dan peninggian pada kulit menjadi berkurang. Fase involusi ini berakhir
pada usia 5 tahun pada 50% bayi dan 70% terjadi pada saat bayi berusia 7 tahun.
Pada sebagian besar penderita pada akhir fase involusi ini, kulit akan kembali
terlihat seperti jaringan kulit normal, sedangkan pada sebagian penderita akan
meninggalkan jaringan kulit yang rusak berupa jaringan parut dengan terdapat
telengiektasis pada permukaan kulit.
2.8
lesinya khas, tapi pada beberapa kasus diagnosis hemangioma dapat menjadi
susah untuk ditegakkan, terutama pada hemangioma yang letaknya lebih dalam.
Diagnosis hemangioma selain dengan gejala klinis, juga dapat ditegakkan
dengan pemeriksaan penunjang lain. Penggunaan teknik pencitraan membantu
dalam membedakan kelainan pembuluh darah dari beberapa proses neoplasma
12
yang agresif. Ultrasonografi dengan Doppler merupakan cara yang efektif, karena
tidak bersifat invasif dan dapat menunjukkan gambaran aliran darah yang tinggi
antara hemangioma dengan tumor solid.
Pada penggunaan X-ray, hemangioma jenis kapiler, X-ray jarang digunakan
karena tidak dapat menggambarkan masa yang lunak, sedangkan pada
hemangioma kavernosum biasanya dapat terlihat karena terdapat area kalsifikasi.
Klasifikasi
ini
terjadi
karena
pembekuan
pada
cavitas
cavernosum
Komplikasi Hemangioma
a.
Perdarahan
Komplikasi ini paling sering terjadi dibandingkan dengan komplikasi
lainnya. Penyebabnya ialah trauma dari luar atau ruptur spontan dinding
pembuluh darah karena tipisnya kulit di atas permukaan hemangioma,
sedangkan pembuluh darah di bawahnya terus tumbuh.
b.
Ulkus
Ulkus menimbulkan rasa nyeri dan meningkatkan resiko infeksi,
perdarahan, dan sikatrik. Ulkus merupakan hasil dari nekrosis. Ulkus
dapat juga terjadi akibat ruptur. Hemangioma kavernosa yang besar
dapat diikuti dengan ulserasi dan infeksi sekunder.
13
c.
Trombositopenia
Jarang terjadi, biasanya pada hemangioma yang berukuran besar.
Dahulu dikira bahwa trombositopenia disebabkan oleh limpa yang
hiperaktif. Ternyata kemudian bahwa dalam jaringan hemangioma
terdapat pengumpulan trombosit yang mengalami sekuesterisasi.
d.
Gangguan Penglihatan
Pada
regio
periorbital
sangat
meningkatkan
risiko
gangguan
ruang
retrobulbar. Hemangioma
pada
kelopak
mata
bisa
Cara Konservatif
Pada perjalanan alamiahnya lesi hemangioma akan mengalami
pembesaran
dalam
bulan-bulan
pertama,
kemudian
mencapai
14
Cara Aktif
Penatalaksanaan secara aktif dilakukan dengan pembedahan, terapi
kortikosteroid, atau radiasi. Perawatan dengan tindakan bedah beberapa
diantaranya adalah eksisi, bedah krio dan laser. Pembedahan biasanya
diindikasikan pada hemangioma yang tidak mengalami regresi spontan
selama lebih dari 9 tahun, terdapat tanda-tanda pertumbuhan yang
terlalu cepat, misalnya dalam beberapa minggu lesi menjadi 3-4 kali
lebih besar dan pada hemangioma raksasa dengan trombositopenia.
Hemangioma yang memerlukan terapi secara aktif, antara lain
adalah hemangioma yang tumbuh pada organ vital, seperti pada mata,
telinga, dan tenggorokan; hemangioma yang mengalami perdarahan;
hemangioma yang mengalami ulserasi; hemangioma yang mengalami
infeksi; hemangioma yang mengalami pertumbuhan cepat dan
menimbulkan deformitas (kelainan) jaringan.
Tindakan eksisi jarang dilakukan karena hemangioma cenderung
mengalami perdarahan hebat. Untuk mengurangi perdarahan, eksisi
dilakukan dengan cara dikombinasikan dengan skleroterapi. Teknik
lainnya adalah dengan bedah krio. Prinsip kerja dari bedah krio yaitu
menyebabkan nekrosis dari sel-sel yang diakibatkan oleh pembekuan
dan melunaknya sel-sel. Metode ini diperkenalkan pada tahun 1940-an
dengan menggunakan nitrogen cair yang diaplikasikan dengan kapas.
Lalu pada tahun 1961, Copper memperkenalkan sistem tertutup dengan
menyemprotkan cairan nitrogen. Penggunaan laser bisa juga digunakan
sebagai terapi hemangioma, tetapi biaya perawatannya relatif mahal.
15
mengalami
dipertimbangkan
ulserasi
untuk
dan
perdarahan
dilakukan
eksisi
berulang,
pada
masa
dapat
bayi.
cepat,
mungkin
mengendalikannya.
16
memerlukan
eksisi
lokal
untuk
2) Kortikosteroid
a. Kortikosteroid lokal
Kutaneus hemangioma dengan batas yang jelas yang
terletak di ujung hidung, pipi, bibir, kelopak mata dapat di terapi
dengan injeksi kortikosteroid intralesi. Triamcinolone (25mg/cc)
di suntikan secara berlahan dengan tekanan rendah pada lesi
(Syringe 3 cc, jarum no 25). Dosis setiap kali pemberian tidak
boleh melebihi 3-5 mg/kgBB. Biasanya dibutuhkan 3 sampai 5
injeksi diperlukan.
Dengan interval pemberian 6 8 minggu. Respon terapi
local injeksi sama dengan sistemik terapi.
17
b. Kortikosteroid sistemik
Kortikosteroid sistemik masih merupakan fist-line terapi
untuk hemangioma yang besar, destruktif, atau mengancam
jiwa. Prednison atau prednisolone oral dosis 2 mg/kgBB/hari
diberikan pagi hari selama 4 6 minggu.
Selanjutnya dilakukan tapering dosis selam beberapa bulan.
Hemangioma yang sensitif akan memperlihatkan respon terapi
pada beberapa hari pemberian kortikosteroid. Pada kondisi akut,
misalnya pada sumbatan airway atau gangguan visual karena
hemangioma, diberikan dosis yang setara berupa injeksi intravena.
Terapi ini akan memberikan respon yang cepat pada hemangioma
yang sensitif.
Dengan penggunaan kortikosteroid oral, intravena, atau
intralesi, 30% hemangioma memberikan regresi yang cepat, 40%
repon lambat, dan 30% tidak berespon sama sekali. Jika tidak ada
respon yang berupa memudarnya warna, menjadi lembut, atau
berkurangnya pertumbuhan maka terapi harus dihentikan. Jika
respon terapi tampak, maka dosis dan durasi pemberian
kortikosteroid dipertahankan sesuai dengan lokasi dan maturitas
hemangioma. Pertumbuhan biasanya akan kembali tampak bila
tapering dosis dilakukan secara cepat. Pemberian kortikosteroid
dilanjutkan sampai pasien usia 8 10 bulan. Pemberian terapi dua
hari sekali akan menurunkan kejadian komplikasi berupa anoreksia,
penurunan berat badan, Gangguan pertumbuhan, dan facies
cushingoid. Pemberian imunisasi polio, measles, mumps, rubella,
dan varicella sebaiknya ditunda selama terapi
Kriteria pengobatan dengan kortikosteroid ialah :
Apabila melibatkan salah satu struktur yang vital.
Tumbuh dengan cepat dan mengadakan destruksi kosmetik.
Secara mekanik mengadakan obstruksi salah satu orifisium.
18
Radiasi
Pengobatan
dengan
radiasi
dewasa
ini
sudah
banyak
Embolisasi
membantu
memperkecil
tumor
untuk
4) Terapi Laser
Terapi laser cukup popular untuk penaganan hemangioma yang
letaknya
superfisial.
Beberapa
peneliti
mengatakan
bahwa
BAB III
KESIMPULAN
20
Hemangioma adalah proliferasi dari pembuluh darah yang tidak normal dan
dapat terjadi pada setiap jaringan pembuluh darah.
DAFTAR PUSTAKA
21
22