LUPUS ERITEMATOSUS KUTAN

Disusun oleh:
Annisa Ulkhairiyah
1102014034

Pembimbing:
Dr. Ahmad Haykal, Sp.KK, M.Kes

Kepaniteraan Klinik Ilmu Kulit dan Kelamin

RSUD Pasar Rebo
2018
 pendahuluan

• Lupus eritematosus kutan atau discoid lupus erythematosus atau

butterfly erythema atau malar rashchronic, bentuk lupus eritematus
yang ditandai lesi kronis pada kulit tanpa manifestasi sistemik

• Lima persen pasien mengalami lesi berupa DLE lokal yang kemudian
dapat berkembang menjadi lupus eritematosus sistemik (SLE).

• CDLE banyak terjadi pada pasien berusia antara 20–40 tahun dengan
perbandingan wanita:laki-laki = 3:2 atau 3:1.

Alopesia Sikatrikalis pada Chronic Discoid Lupus Erythematosus

(CDLE)
 Definisi
■ lupus eitematosus (LE) merupakan penyakit autoimun yang
melibatkan jaringan konektif dan pembuluh darah.
■ LE memiliki manifestasi klinis yang sangat bervariasi, yaitu
kelainan kulit saja (LE kutan( hingga keterlibatan sistemik (LE
sistemik/LES).
■ LE kutan merupakan manifestasi kulit yang dapat terjadi pada
72-85% pasien LES dan 20-28% pasien LES didahului dengan
lesi pada kulit. Rasio antara perempuan dan laki – laki adalah 9:1

Buku Ilmu penyakit kulit dan kelamin

 Etiopatogenesis

■ Hingga saat ini penyebab dan patomekanisme LE kutan belum diketahui

secara pasti, tetapi berhubungan erat dengan pathogenesis LES.
■ Beberapa penelitian baru memfokuskan pada peran sinyal interferon-a (ifn-
a) dalam pathogenesis LE. Selain predisposisi genetic, pajanan faktor
lingkungan, misalnya radiasi ultraviolet (UV), infeksi virus, obat, dan rokok
mempunyai peran besar dalam perkembangan penyakit LE.
■ Radiasi UV mempunyai peran paling penting dalam fase induksi penyakit LE
kutan.

Buku Ilmu penyakit kulit dan kelamin

 Manifestasi klinis
• Gilliam membagi berdasarkan gambaran karakteristik
histopatologis, yaitu LE kutan spesifik dan KE kutan non-
spesifik
• Sangat penting membedakan kedua subtype LE kutan
spesifik, karena keterlibatan kulit mencerminkan aktivitas
penyakit LES.
• LE kutan akut mencerminkan keparahan LES, sedangkan LE
kutan kronik biasanya menunjukkan tidak ada kelainan
sistemik :

Buku Ilmu penyakit kulit dan kelamin

Buku Ilmu penyakit kulit dan kelamin
 Lupus eritematosus kutan akut

■ LE kutan akut lokalisata biasanya ditemukan di wajah berupa

lesi malar atau butterfly rash dan dilaporkan terjadi pada 20-
60% pasien LES.
■ Gambaran khas berupa lesi eritematosa yang simetris dan
konfluens, serta edema pada area malar dan melintasi hidung.
Biasanya dimulai dengan makula kecil atau papul pada wajah
kemudian konfluens dan hiperkeratotik. Terkadang dapat
meluas sampai ke dahi, dagu dan leher area V.

Buku Ilmu penyakit kulit dan kelamin

 Gambar 1. Lupus eritematosus kutan akut
Bright red, sharply defined erythema with slight edema and minimal
scaling In a •butterfly pattern• on the face. This Is the typlcal•malar
rash." Note also that the patient Is female and young.

Sumber: Fitzpatrick’s color atlas and synopsis of clinical dermatology

 Lupus Eritematosus Kutan Subakut
 Gambaran klinis berupa macula atau papul eritematosa yang
berkembang menjadi lesi papuloskuamosa atau plak anular
hiperkeratotik.
 Lesi sangat fotosensitif dan ditemukan pada area yang muda terpajan
UV, yaitu punggung atas, bahu, lengan sisi ekstensor, area leher V, dan
jarang sekali diwajah.
 Bila mengenai wajah, biasanya pada sisi lateral. Lesi biasanya menetap
lebih lama dibandingkan lesi pada LE kutan akut dan meninggalkan
macula pigmentasi dalam waktu cukup lama.
 Lesi LE kutan subakut mengalami resolusi tanpa meninggalkan jaringan
parut/skar.

Buku Ilmu penyakit kulit dan kelamin

Sumber: Fitzpatrick’s color atlas and synopsis of clinical dermatology
 Lupus Eritematosus Kutan Kronik Lesi
discoid klasik (DLE)
■ dimulai macula merah-keunguan, papul atau plak kecil yang secara cepat berkembang
menjadi permukaan yang hiperkeratotik.
■ Lesi discoid awal berupa plak eritematosa dengan bentuk menyerupai uang logam
yang berbatas tegas, ditutupi skuama yang lekat dan menutupi folikel rambut.
■ Bentuk khas lesi discoid adalah plak eritema yang meluas dengan area
hiperpigmentasi di bagian perifer, meninggalkan skar atrofik pada bagian sentral,
telangiektasis, dan hipopigmentasi.
■ Pada area rambut dapat menyebabkan alopesia dengan skar sehingga menyebabkan
deformitas dan sering memengaruhi kualitas hidup pasien.
■ Keterlibatan folikel berupa keratotic plug merupakan gambaran yang dominan. LE
kutan kronik mempunyai predileksi pada wajah, scalp, telinga, area leher V dan sisi
ekstensor ekstremitas. Bila lesi discoid meluas sampai ke bawah bagian leher maka
digolongkan dalam LE kutan kronik generalisata dan dihubungkan dengan LES serta
rekalsitran terhadap pengobatan.

Buku Ilmu penyakit kulit dan kelamin

Sumber: Fitzpatrick’s color atlas and synopsis of clinical dermatology
Sumber: Fitzpatrick’s color atlas and synopsis of clinical dermatology
Sumber: Fitzpatrick’s color atlas and synopsis of clinical dermatology
Sumber: Fitzpatrick’s color atlas and synopsis of clinical dermatology
 PEMERIKSAAN PENUNJANG

■ Beberapa autoantibodi mempunyai hubungan erat dengan LE, sehingga pada

LE kutan akut sering ditemukan titer tinggi ANA, anti-dsdna, anti-sm, dan
hipokomplementemia. Penanda pada
■ LE kutan subakut adalah autoantibodi antiro/SS-A (70-90%) dan anti-
la/SS-B (30-50%). ANA dapat ditemukan pada 60-80% dan faktor
rheumatoid pada sepertiga pasien LE kutan subakut. Pada LE kutan kronik
dapat ditemukan titer ANA yang rendah (30-40%). Hanya 5% pasien DLE
ditemukan titer ANA tinggi.

Buku Ilmu penyakit kulit dan kelamin

 PEMERIKSAAN PENUNJANG
■ Pada pemeriksaan histopatologi LE kutan spesifik dapat ditemukan
hiperkeratotik, atrofi epidermal degenerasi mencair sel basal, penebalan
membran DEJ,edema pada dermis, deposit musin, serta infiltrate sel
mononuclear yang dominan tersebar di perivascular dan sekitar adneksa kulit.

■ Pada pemeriksaan imunofluoresens langsung pada kulit yang tampak normal pasien
LES dapat dilihat pita terdiri atas deposit granular immunoglobulin G, M atau A
dan komplemen C3 apda taut epidermal-dermal yang disebut lupus band. Hal ini
dapat dilihat pada 90-100% pasien LES.

Buku Ilmu penyakit kulit dan kelamin

 DIAGNOSIS KLINIS

■ diagnosis klinis LE kutan bergantung subtype manifestasi klinis kulit yang

timbul.
■ Pada lesi kulit yang tidak khas dibutuhkan pemeriksaan laboratorium dan
histopatologis.
■ DIAGNOSIS BANDING LE kutan akut lokalisata dapat menyerupai rosasea
dan dermatomiositis.
■ LE kutan akut generalisata menyerupai hipersensitivitas obat, reaksi
fotoalergi atau fototoksis, dan eksantema viral.
■ Lesi papuloskuamosa pada LE kutan subakut member gambaran menyerupai
psoriasis, sedangkan lesi anular menyerupai eritema anulare sentrifugum dan
granuloma anurlare.
■ Lesi DLE terkadang menyerupai lesi karsinoma sel skuamosa, keratosis
aktinik dan keratoakantoma

Buku Ilmu penyakit kulit dan kelamin

 TATA LAKSANA

■ evaluasi kemungkinan keterlibatan sistemik

■ Penghindaran terhadap radiasi UV dan pengguaan tabir surya setiap hari
sangat penting dalam mencegah perluasan dan eksaserbasi penyakit
■ Pada lesi yang sedikit atau lokalisata, pemberian kortikosteroid topical
potensi sedang-tinggi dapat bermanfaat
■ Terkadang dapat diberikan suntikan kortikosteroid intralesi. Kortikosteroid
sistemik, antimalarial, retinoid, dan imunosupresan diberikan pada LE kutan
yang luas atau tidak respons terhadap terapi topical.

Buku Ilmu penyakit kulit dan kelamin

 PROGNOSIS
■ LE kutan akut sangat erat hubungannya dengan LES, sehingga prognosis
sangat bergantung pada aktivitas dan derajat keparahan LES.
■ Pada pasien dengan LE kutan subakut 15% berkembang menjadi LES,
termasuk nefritis lupus.
■ Dibutuhkan pemantauan jangka panjang pada pasien LE kutan subakut untuk
penemuan dini risiko progresivitas keterlibatan sistemik.
■ Kebanyak pasien dengan lesi discoid yang tidak diterapi dapat berkembang
menjadi skar yang secar progresif melebar dan alopesia skar. Hal ini sangat
mengganggu secara psikososial dan menurunkan kualitas hidup pasien. Jarang
sekali lesi dapat resolusi spontan. Pada penghentian terapi, lesi non-aktif
dapat mengalami eksaserbasi.

Buku Ilmu penyakit kulit dan kelamin

http://www.youtube.com/watch?v=bXM2cZREKSg
 DAFTAR PUSTAKA

■ Fitzpatrick’s color atlas and synopsis of clinical dermatology

■ Menaldi, S. 2016. Ilmu Penyakit Kulit Dan Kelamin. Fakultas Kedokteran
Universitas Indonesia, Ed: VII
■ Ikaputri, N. 2011. Laporan Kasus: Alopesia Sikatrikalis Pada Chronic Discoid Lupus
Erythematosus (CDLE). Departemen/Staf Medik Fungsional Ilmu Kesehatan Kulit
Dan Kelamin. Surabaya
■ http://www.youtube.com/watch?v=bXM2cZREKSg