Lupus Eritematosus Kutan Lupus Eritematosus (LE) : Penyakit autoimun jaringan konektif & pembuluh darah Variasi kulit saja (LE kutan) sistemik (LES) 72-85% pasien LES memiliki kelainan kulit 👩:👨=9:1 Lupus Eritematosus Kutan ETIOPATOGENESIS Belum diketahui pasti Predisposisi: genetik, pajanan faktor lingkungan (uv, infeksi virus, obat, rokok) UV berperan penting dalam induksi LE kutan UVB apoptosis keratinosit; menginduksi & meningkatkan ekspresi kemokin untuk mengaktifkan sel T dan IFN-⍺ Lupus Eritematosus Kutan GAMBARAN KLINIS Klasifikasi Gilliam (1982) Lupus Eritematosus Kutan Lupus Eritematosus Kutan Akut Lokasisata: • wajah (lesi malar/butterfly rash) 20-60% LES • eritema simetris & konfluens, edema di malar – hidung • meluas ke dahi, dagu, leher, area V Generalisata: • makulopapular ektremitas atas, sisi ekstensor 35- 65% LES Lupus Eritematosus Kutan Lupus Eritematosus Kutan Sub-Akut Makula, papul papuloskuamosa Sangat fotosensitif punggung atas, bahu, lengan sisi ekstensor, area V Jarang di wajah (biasanya sisi lateral) Sembuh makula hiperpigmentasi Lupus Eritematosus Kutan Lupus Eritematosus Kutan Kronik Lesi diskoid klasik (DLE) Makula merah-keunguan, plak kecil hiperkeratotik Khas: plak eritema yang meluas dengan area hiperpigmentasi di perifer, meninggalkan skar atrofik di sentral, teleangiektasis dan hipopigmentasi Rambut: alopesia dengan skar Predileksi: wajah, skalp, telinga, area V, sisi ekstensor ekstremitas Lupus Eritematosus Kutan PEMERIKSAAN PENUNJANG Laboratorium: Akut: ANA-test, anti-dsDNA, anti-Sm, hipokomplementemia Subakut: autoantibodi anti-Ro/SS-A (70-90%), anti-La/SS-B (30-50%), ANA + 60-80% Kronik: ANA + hanya 30-40%
HistoPA: hiperkeratotik, atrofi epidermal, degenerasi sel basal,
penebalan membran taut epidermal-dermal, edema dermis, infiltrat sel mononuklear di pervaskular Imunofluoresens: deposit granular immunoglobulin G, M, atau A dan komplemen C3 pada taut epidermal-dermal lupus band Lupus Eritematosus Kutan DIAGNOSIS BANDING LE Kutan Akut: Lokalisata: rosasea, dermatomiositis Generalisata: hipersensitivitas obat, reaksi fotoalergi
LE Kutan Sub-Akut: psoriasis, eritema anulare sentrifugum,
granuloma anulare LE Kutan Kronik: KSS, keratoakantoma, keratosis aktinik Lupus Eritematosus Kutan TATA LAKSANA Evaluasi adanya keterlibatan sistemik Menghindari pajanan UV gunakan tabir surya Lokalisata KS topikal potensi sedang-tinggi LE Kutan luas KS sistemik, antimalaria, retinoid, imunosupresan Lupus Eritematosus Kutan PROGNOSIS LE Kutan akut sangat berhubungan dengan LES tergantung derajat keparahan LES LE Kutan subakut 15% menjadi LES, termasuk nefritis lupus Diskoid skar yang progresi melebar dan alopesia skar mengganggu secara psikososial dan menurunkan kualitas hidup Iktiosis Vulgaris Iktiosis Vulgaris Kelainan kulit genetik karena kornifikasi / gangguan keratinisasi kulit
Bahasa Yunani ichthys = ikan
Sinonim: ichthyosis simplex
Iktiosis Vulgaris EPIDEMIOLOGI Awitan: kanak-kanak (tahun pertama kehidupan) Insidensi 1 : 250 – 1 : 1000 kelahiran Perempuan = laki-laki Diturunkan secara autosomal dominan Iktiosis Vulgaris GAMBARAN KLINIS Kulit kering (serosis) dengan skuama putih keabuan yang luas Predileksi: ekstensor ektremitas dan badan Skuama melekat di tengah dengan cracking (fisura superfisial) pada tepi Aksentuasi garis palmar dan plantar Rambut rontok, distrofi kuku, insidensi meningkat pada atopik Iktiosis Vulgaris TATA LAKSANA Prinsip: hidrasi, pelembab dan keratolitik (bila perlu) Respon baik dengan salep topikal yang mengandung urea Hati-hati penggunaan urea pada daerah tubuh yang luas ( < 1 tahun pengawasan dokter) Tidak boleh diterapi dengan salep yang mengandung asam salisilat keracunan Terima Kasih