SINDROM CUSHING
Oleh:
Khori Pretika, S. Ked
04061001111
Pembimbing:
dr. Alwi Shahab, SpPD, KEMD
adrenal (spontan). 1 2
Nama sindrom Cushing diambil dari Harvey Cushing, seorang
ahli bedah yang pertama kali mengidentifikasikan penyakit ini pada tahun 1912.
Penyakit ini ditandai dengan obesitas badan (truncal obesity), hipertensi, mudah
Sindrom Cushing relatif langka dan paling sering terjadi pada usia 20
hingga 50 tahun. Orang yang menderita obesitas dan DM-tipe 2, disertai dengan
hipertensi dan gula darah yang tidak terkontrol, akan meningkatkan risiko
telah diperkirakan sebesar 13 kasus per juta individu. Dari kasus-kasus ini, sekitar
70% disebabkan hiperplasi adrenal bilateral oleh hipersekresi ACTH hipofisis atau
produksi ACTH oleh tumor non endokrin (pituitary ACTH-producing tumor), 15%
karena ACTH ektopik, dan 15% karena tumor adrenal primer.4 Insiden hiperplasi
muncul pada usia dekade ketiga atau keempat.1 Insiden puncak dari sindrom
Cushing, baik yang disebabkan oleh adenoma adrenal maupun hipofisis terjadi
sekitar usia 25-40 tahun. Pada ACTH ektopik, insiden lebih sering pada laki-laki
dibanding wanita. 4
Mengingat kejadiannya yang masih relatif langka dan namanya yang masih
BAB II
A. Definisi
B. Klasifikasi
C. Etiologi
D. Manifestasi Klinis 4
• Pasien dengan sindrom Cushing dapat mengeluhkan berat badannya
bertambah, terutama di wajah, daerah supraclavicula, punggung atas, dan
dada.
• Pasien sering melihat perubahan di kulit mereka, termasuk stretch mark ungu,
mudah memar, dan tanda-tanda lain dari kulit yang menipis.
• Karena kelemahan otot proksimal yang progresif, pasien mungkin mengalami
kesulitan naik tangga, keluar dari kursi yang rendah, dan mengangkat tangan
mereka.
• Haid tidak teratur, amenore, infertilitas, dan penurunan libido dapat terjadi
pada wanita karena inhibisi sekresi berdenyut dari luteinizing hormon (LH)
dan follicle-stimulating hormone (FSH), yang kemungkinan disebabkan
gangguan luteinizing hormone-releasing hormone (LHRH).
• Pada pria, penghambatan LHRH dan FSH / LH fungsi dapat menyebabkan
penurunan libido dan impotensi.
• Masalah-masalah psikologis seperti depresi, disfungsi kognitif, dan
emosional.
• Obesitas
Pasien mengalami peningkatan jaringan adiposa di wajah (moon face),
punggung atas di pangkal leher (buffalo hump), dan di atas klavikula (bantalan
lemak supraklavikularis).
obesitas sentral dengan jaringan adiposa meningkat di mediastinum dan
peritoneum; peningkatan ratio pinggang-pinggul yakni > 1 pada pria dan >
0,8 pada wanita. Hasil CT scan abdomen, menunjukkan peningkatan lemak
visceral yang jelas. 4
• Kulit
Facial plethora terutama di pipi.
Violaceous striae (striae ungu) > 0,5 cm, umumnya di abdomen, pantat,
punggung bawah, paha atas, lengan atas, dan payudara.
Terdapat ekimosis.
Pasien dapat mempunyai telangiectasias dan purpura.
• Gastroenterologi
Ulkus peptikum dapat terjadi dengan atau tanpa gejala. Khususnya pada
4
risiko pasien yang diberi dosis tinggi glukokortikoid.
• Endokrin
Galaktore dapat terjadi ketika tumor hipofisis anterior menghambat
tangkai hipofisis yang mengarah ke tingkat prolaktin tinggi. 4
Rendahnya kadar testosteron pada pria dapat mengakibatkan
penurunan volume testis dari penghambatan LHRH dan LH / FSH fungsi.
4
• Rangka / otot
Dapat terjadi kelemahan otot proksimal.
Terjadinya osteoporosis dapat menyebabkan patah tulang, kyphosis,
kehilangan tinggi, dan nyeri tulang rangka aksial. 4
E. Patofisiologi
F. Pemeriksaan Penunjang
Pemeriksaan kadar ACTH plasma dapat digunakan untuk membedakan
berbagai penyebab Sindrom Cushing, terutama memisahkan penyebab dependen
ACTH dan independen ACTH. Pada sindrom ACTH ektopik,kadar ACTH bisa jadi
meningkat > 110 pmol/L (500pg/mL), dan pada kebanyakan pasien, kadar ACTH
berada di atas 40 pmol/L (200pg/mL). Pada sindrom Cushing sebagai akibat
mikroadenoma atau disfungsi hopotalamik pituitari, kadar ACTH berkisar 6-
30pmol/L (30-150pg/mL) [normal : < 14 pmol/L (< 60pg/mL) ]. 1
Pada pemeriksaan laboratorium juga biasanya ditemukan leukositosis dengan
granulositosis dan limpopenia relatif. Hipokalemia, hipokloremi, dan alkalosis
metabolik biasanya ditemukan pada kasus ACTH ektopik. 1 6
Diagnosis adenoma adrenal yang menghasilkan kortisol disangkakan dengan
peningkatan tidak proporsional kadar kortisol bebas basal urin dengan hanya
perubahan sedang pada 17-ketosteroid urin atau DHEA sulfat plasma. Sekresi
Tes Skrining
Kortisol plasma pada jam 08.00 > 140nmol/L
(5µg/dL) setelah 1 mg dexamethason pada tengah malam ;
kortisol bebas urin > 275 nmol/L (100 µg/hari)
G. Diagnosis
Supresi
Alur adrenal
Hiperplasi diagnosis untuk
sekunder mengevaluasi pasien tersangka
terhadap menderita
Tidak ada respon sindrom
Hiperplasi adrenal sekunder terhadap
Cushing.sekresi
1 7 ACTH hipofisis
tumor yang menghasilkan ACTH
Neoplasia adrenal
H. Penatalaksanaan
Neoplasma Adrenal
Bila diagnosis adenoma atau karsinoma ditegakkan, dilakukan eksplorasi
adrenal dengan eksisi tumor. Oleh karena kemungkinan atrofi adrenal kontralateral,
pasien diobati pra- dan pascaoperatif jika akan dilakukan adrenalektomi total, bila
Hiperplasia Bilateral
Pasien dengan hiperplasia bilateral mengalami peningkatan kadar ACTH
absolut atau relatif. Terapi harus ditujukan untuk mengurangi kadar ACTH,
pengobatan ideal adalah pengangkatan. Kadang-kadang eksisi tidak memungkinkan
oleh karena penyakit sudah lanjut. Pada keadaan ini, medik atau adrenalektomi bisa
memperbaiki hiperkortisolisme. Penghambatan steroidogenesis juga bisa
diindikasikan pada subjek cushingoid berat sebelum intervensi pembedahan.
Adrenalektomi kimiawi mungkin lebih unggul dengan pemberian penghambat
steroidogenesis ketokonazol (600-1200 mg/hari). Mitotan (2-3 g/hari) dan
penghambat sintesis steroid aminoglutetimid (1 g/hari) dan metiraponi (2-3 g/hari)
mungkin efektif secara tunggal atau kombinasi.1
I. Komplikasi
Sindrom Cushing, jika tidak diobati, menghasilkan morbiditas serius dan bahkan
kematian. Pasien mungkin menderita dari salah satu komplikasi hipertensi atau
diabetes. Kerentanan terhadap infeksi meningkat. Kompresi patah tulang belakang
osteoporosis dan nekrosis aseptik kepala femoral dapat menyebabkan kecacatan.
J. Prognosis
BAB III
KESIMPULAN
DAFTAR PUSTAKA