1

TETRALOGI FALLOT
INSIDENS
Tetralogi fallot merupakan penyakit jantung bawaan sianotik yang paling banyak ditemukan, yakni merupakan lebih kurang 10% dari seluruh penyakit jantung bawaan. Setelah umur 1 tahun maka tetralogi fallot merupakan penyakit jantung bawaan sianotik yang paling sering ditemukan. Sebagian besar pasien tetralogi fallot didapatkan di atas usia 5 tahun, dan prevalensinya menurun setelah umur 10 tahun.

PATOLOGI
Tetralogi fallot merupakan kombinasi komponen yaitu defek septum ventrikel, over riding aorta, stenosis pulmonal, serta hipertrofi ventrikel kanan. !omponen yang paling penting, yang menentukan derajat beratnya penyakit, adalah stenosis pulmonal, yang bervariasi dari sangat ringan sampai sangat berat, bahkan dapat berupa atresia pulmonal. Stenosis pulmonal ini bersifat progresif makin lama makin berat. "efek septum ventrikel pada tetralogi fallot biasanya besar, terletak dibawah katup aorta, dan lebih anterior daripada defek septum ventrikel biasa.

HEMODINAMIK
"engan terdapatnya defek septum ventrikel besar yang disertai stenosis pulmonal, maka tekanan sistolik pun#ak ventrikel kanan menjadi sama dengan tekanan sistolik pun#ak ventrikel kiri. $ang menentukan derajat tetralogi fallot adalah derajat obstuksi jalan keluar ventrikel kanan %stenosis pulmonal&. 'ila stenosis pulmonal makin berat, maka semakin banyak darah menuju aorta.

MANIFESTASI KLINIS

7 (anifestasi klinis tetralogi fallot men#erminkan derajat hipoksia. )ada waktu baru lahir biasanya bayi belum sianotik, bayi tampak biru setelah tumbuh. (anifestasi klinis tetralogi fallot mula*mula dapat mirip dengan defek septum ventrikel dengan pirau dari kiri ke kanan dengan stenosis pulmonal ringan sehingga anak tampak kemerahan. +pabila derajat stenosis bertambah, akan timbul sianosis. ,ari tabuh pada sebagian besar pasien mulai tampak setelah usia - tahun. Salah satu manifestasinya yang penting adalah terjadinya serangan sianotik yang ditandai oleh timbulnya sesak napas mendadak, napas #epat dan dalam, sianosis bertambah, lemas dan bahkan dapat pula disertai kejang. Serangan yang hebat dapat berakhir dengan koma, bahkan kematian. "i .S Soetomo % 1/00*1/15& 25% bayi dengan tetralogi fallot meninggal karena serangan sianotik. S3uatting %jongkok& sering terjadi setelah anak dapat berjalan. )ada bayi bentuk dada normal, namun pada anak yang lebih besar dada tampak menonjol akibat pelebaran ventrikel kanan. 4etaran bising jarang terjadi. Suara jantung 5 normal, sedangkan suara jantung 55 biasanya tunggal. Terdengar bising ejeksi sistolik di daerah pulmonal, bukan bising defek septum ventrikel darah dari ventrikel kanan yang melintas kearah ventrikel kiri dan aorta tidak mengalami turbulensi oleh karena tekanan sistolik antara ventrikel kanan dan kiri hampir sama.

PEMERIKSAAN LABORATORIUM
"idapatkan kenaikan jumlah eritrosit dan hematokrit yang sesuai dengan derajat desaturasi dan stenosis. )asien tetralogi fallot dengan kadar hemoglobin dan hematokrit normal atau rendah mungkin menderita defisiensi besi. 6

GAMBARAN RADIOLOGIS

2 )ada umumnya jantung tidak membesar. +rkus aorta terletak di sebelah kanan pada 75% kasus. +peks jantung ke#il dan terangkat, dan konus pulmonal #ekung, vaskularisasi paru menurun.

ELEKTROKARDIOGRAFI
)ada neonates, 8!4 tidak berbeda dengan anak normal. )ada anak mungkin gelombang T positif di 9, disertai deviasi sumbu ke kanandan hipertrofi ventrikel kanan. 4elombang ) di 55 tinggi %) pulmonal&.

EKOKARDIOGRAFI
4ambaran ekokardiografi yang men#olok adalah defek septum ventrikel yang disertai over riding aorta. +orta besar, sedangkan arteri pulmonalis ke#il. !atup pulmonal tidak selalu dapat terlihat dengan jelas. 5nfundibulum sempit. "engan teknik doopler dapat dilihat arus dari ventrikel kanan ke aorta, dan dapat diperkirakan perbedaan tekanan antara ventrikel kanan dengan arteri pulmonalis, meskipun dalam praktek gambaran "oppler yang bagus tidak mudah diperoleh, khususnya pada stenosis infundibular yang berat.

KATETERISASI ANGIOKARDIOGRAFI

JANTUNG

DAN

!ateterisasi jantung tidak diperlukan bila pasien akan dilakukan tindakan bedah paliatif. +kan tetapi kateterisasi biasanya diperlukan sebelum tindakan bedah koreksi dengan maksud untuk mengetahui terdapatnya

defek septum ventrikel mutipel %5%&, mendeteksi kelainan arteri koronaria %5%&, dan mendeteksi stenosis pulmonal perifer %71%&. "engan kateterisasi dapat dikonfirmasikan terdapatnya penurunan saturasi oksigen setinggi aorta, peningkatan tekanan di ventrikel kanan, dengan tekanan arteri pulmonalis normal atau rendah. )ada pasien tetralogi fallot kateterisasi dilakukan untuk jantung kanan dan kiri, serta dilakukan pula biventrikulografi dan aortografi.

KOMPLIKASI
'eberapa komplikasi berikut dapat terjadi pada pasien tetralogi fallot yang bisa dikoreksi: 1. ;9+ %#erbrovas#ular a##ident& dapat terjadi pada pasien berumur kurang dari 5 tahun, biasanya terjadi setelah serangan sianotik, pas#akateterisasi jantung atau dehidrasi. 7. +bses otak dapat terjadi pada pasien yang berusia lebih dari 5 tahun, dengan gejala sakit kepala, muntah*muntah, disertai gejala neurologi#. "i .S Soetomo %1/00*1/15& 70% dari pasien tetralogi fallot meninggal karena abses otak. 2. 8ndokarditis infektif dapat terjadi pas#abedah rongga mulut dan tenggorok, serta manipulasi gigi, tonsilektomi,dll. 5nfeksi lo#al di kulit, tonsil, dan nasofaring juga merupakan sumber infeksi yang dapat mengakibatkan endokarditis. . +nemia relative yang ditandai oleh hematokrit yang tinggi dibandingkan dengan kadar hemoglobin. )ada darah tepi didapatkan hipokromia, mikrositosis. 5. Thrombosis paru. Thrombosis lokal pada pembuluh darah paru akan menambah sianosis.

5 -. )erdarahan. )ada polisitemia hebat, trombosit dan fibrinogen menurun hingga dapat terjadi petekie, perdarahan gusi. <emoptisis dapat terjadi pada pasien yang lebih tua karena lesi trombotik di paru.

PENATALAKSANAAN
)enatalaksanaan untuk pasien tetralogi fallot terdiri dari perawatan medis dan tindakan bedah.

Tatalaksana medis :
o )ada serangan sianotik akut 1. )asien diletakkan dalam posisi knee #hest 7. "iberikan =7 masker 5*1 liter>menit 2. (orfin Sulfat 0,1*0,7 mg>kg>subkutan %sebagian menyarankan 5(& . "iberikan sodium bikarbonat 1>m83>kg>59 untuk koreksi asidosis 5. "iberikan transfuse darah bila kadar <b kurang dari 15 g>dl jumlah darah rata*rata yang diberikan adalah 5 ml> kg berat badan. -. "iberikan propanolol 0,1 mg>kg>59 se#ara bolus. ,angan sekali* kali memberikan digoksin pada saat pasien menderita serangan sianotik, karena akan memperburuk keadaan. o +pabila tidak segera dilakukan tindakan operasi dapat diberikan propanolol rumat, dengan dosis 1>mg>kg ''>hari, dibagi dalam dosis. 'ilapasien mengalami serangan sianotik disertai dengan anemia relative, maka diperlukan preparat ?e. "engan ?e diharapkan terjadi retikulosistosis dan kadar <b meningkat. o <igiene mulut dan gigi perlu diperhatikan, untuk meniadakan sumber infeksi untuk terjadinya endokarditis infektif atau abses otak. o Terjadinya dehidrasi harus di#egah, khususnya pada infeksi interkuren.

Tatalaksana Bedah
)engobatan operatif terdiri dari 7 jenis, yakni operasi paliatif untuk menambah aliran darah paru, dan bedah korektif. o 'edah paliatif 'edah paliatif dilakukan dengan melakukan shunt pro#edure, yang tujuannya adalah untuk menambah aliran darah ke paru. 1. ,enis terapi bedah paliatif yang pertama dikenal adalah anastomosis ujung ke sisi %end to side anastomosis&. 7. )rosedur @aterston yaitu anastomosis antara aorta asendens dengan pulmonalis kanan. 2. )rosedur 4lenn yaitu anastomosis antara vena kava superior dengan pulmonalis kanan.

o 'edah korektif !oreksi total pada pasien tetralogi fallot dilakukan dengan #ara menutup defek septum ventrikel dan eksisi infundibulum. (ortalitas tergantung dari klinik yang mengerjakannya. Seringkali masih dapat didengar bising sistolik residual akibat masih terdapatnya perbedaan tekanan sistolik antara ventrikel kanan dan arteri pulmonalis. )emilihan tindakan bedah, apakah paliatif atau koreksi tergantung pada masing*masing klinik. )ada umumnya tindakan paliatif dilakukan pada bayi ke#il, atau pasiendengan hipoplasia arteri pulmonalis. "engan bertambahnya darah ke paru, maka oksigenasi jaringan akan

0 membaik sehingga sianosis akan berkurang. Setelah arteri pulmonalis tumbuh sehingga diameternya memadai, maka tindakan korektif dapat dilakukan.

PERJALANAN PENYAKIT
Tetralogi fallot merupakan penyakit progresif, sebagai akibat makin beratnya obstruksi jalan keluar ventrikel kanan. 'ayi yang semula tidak sianotik menjadi sianotik dan yang tadinya sudah sianotik akan berkembang menjadi makin sianotik. )rogresivitas penyakit ini harus dipantau dengan ketat. )ada pasien tetralogi fallot, apabila tidak dilakukan operasi, dapat terjadi salah satu atau lebih kemungkinan berikut : 1. )asien meninggal akibat serangan sianotik 7. Stenosis infundibulr menjadi makin hebat 2. Terjadi abses otak atau komplikasi lain ASUHAN KEPERAWATAN ANAK DENGAN TETRALOGI FALLOT
Oleh (Reni Prima G !"#$Sri "ami$S li!"#%&a"i'

I( Pen)ah l an Tetralogi fallot %T?& merupakan penyakit jantung sianotik yang paling banyak ditemukan dimana tetralogi fallot menempati urutan keempat penyakit jantung bawaan pada anak setelah defek septum ventrikel,defek septum atrium dan duktus arteriosus persisten,atau lebih kurang 10*15 % dari seluruh penyakit jantung bawaan, diantara penyakit jantung bawaan

1 sianotik Tetralogi fallot merupakan 7>2 nya. Tetralogi fallot merupakan penyakit jantung bawaan yang paling sering ditemukan yang ditandai dengan sianosis sentral akibat adanya pirau kanan ke kiri. "i .SA "r. Soetomo sebagian besar pasien Tetralogi fallot didapat diatas 5 tahun dan prevalensi menurun setelah berumur 10 tahun. "ari banyaknya kasus kelainan jantung serta kegawatan yang ditimbulkan akibat kelainan jantung bawaan ini, maka sebagai seorang perawat dituntut untuk mampu mengenali tanda kegawatan dan mampu memberikan asuhan keperawatan yang tepat. I( Pen*er"ian Tetralogi fallot %T?& adalah kelainan jantung dengan gangguan sianosis yang ditandai dengan kombinasi hal yang abnormal meliputi defek septum ventrikel, stenosis pulmonal, overriding aorta, dan hipertrofi ventrikel kanan. !omponen yang paling penting dalam menentukan derajat beratnya penyakit adalah stenosis pulmonal dari sangat ringan sampai berat. Stenosis pulmonal bersifat progresif , makin lama makin berat.

II( E"i%l%*i )ada sebagian besar kasus, penyebab penyakit jantung bawaa tidak diketahui se#ara pasti. diduga karena adanya faktor endogen dan eksogen. ?aktor Bfaktor tersebut antara lain : ?aktor endogen 'erbagai jenis penyakit genetik : kelainan kromosom +nak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan +danya penyakit tertentu dalam keluarga seperti diabetes melitus, hipertensi, penyakit jantung atau kelainan bawaan

?aktor eksogen .iwayat kehamilan ibu : sebelumnya ikut program !' oral atau suntik,minum obat*obatan tanpa resep dokter, %thalidmide,deCtroamphetamine.aminopterin,amethopterin, jamu& 5bu menderita penyakit infeksi : rubella )ajanan terhadap sinar *D )ara ahli berpendapat bahwa penyebab endogen dan eksogen tersebut jarang terpisah menyebabkan penyakit jantung bawaan. "iperkirakan lebih dari /0% kasus penyebab adaah multifaktor. +papun sebabnya, pajanan terhadap faktor penyebab harus ada sebelum akhir bulan kedua kehamilan , oleh karena pada minggu ke delapan kehamilan pembentukan jantung janin sudah selesai. II( Pemeri+!aan )ia*n%!"i+ a. Pemeriksaan laboratorium "itemukan adanya peningkatan hemoglobin dan hematokrit %<t& akibat saturasi oksigen yang rendah. )ada umumnya hemoglobin dipertahankan 1-*11 gr>dl dan hematokrit antara 50*-5 %. Eilai '4+ menunjukkan

/ peningkatan tekanan partial karbondioksida %);=7&, penurunan tekanan parsial oksigen %)=7& dan penurunan )<.pasien dengan <n dan <t normal atau rendah mungkin menderita defisiensi besi. Radiologis Sinar D pada thoraks menunjukkan penurunan aliran darah pulmonal, tidak ada pembesaran jantung . gambaran khas jantung tampak apeks jantung terangkat sehingga seperti sepatu. Elektrokardiogram )ada 8!4 sumbu F.S hampir selalu berdeviasi ke kanan. Tampak pula hipertrofi ventrikel kanan. )ada anak besar dijumpai ) pulmonal Ekokardiografi (emperlihatkan dilatasi aorta, overriding aorta dengan dilatasi ventrikel kanan,penurunan ukuran arteri pulmonalis G penurunan aliran darah ke paru*paru Kateterisasi "iperlukan sebelum tindakan pembedahan untuk mengetahui defek septum ventrikel multiple, mendeteksi kelainan arteri koronari dan mendeteksi stenosis pulmonal perifer. (endeteksi adanya penurunan saturasi oksigen, peningkatan tekanan ventrikel kanan, dengan tekanan pulmonalis normal atau rendah.

b.

c. d.

e.

III(

We, %- .a !a"i%n/h , n*an !e,a, a+i,a" Terpapar faktor endogen G eksogen selama kehamilan trimester 5*55 !elainan jantung kongenital sianotik : tetralogi fallot Stenosis pulmonal "efek septum ventrikel Tek. sistolik pun#ak ventrikel kanan H kiri )irau kanan **kiri =veriding aorta

=bstruksi III berat

=bstruksi aliran darah keluar vent kanan <ipertrofi +liran darah )er#ampuran darah =7 dlm darah vent kanan kaya =7 dg ;=7 aorta <ipoksemia Sesak !elemahan tubuh Sianosis %blue spells& <ipoksia G laktat J +sidosis metabolik 4angguan pertukaran gas )!.<ipoksemia !rg pengetahuan ortu : diagnostik,prognosisGperawatan =7 di otak kesadaran kejang

+liran darah paru

10

)erubahan perfusi jar serebral. 4gn integritas kulit. .isiko #edera

'ayi>anak #epat lelah : jika menetek,berjalan, beraktifitas

4gn nutrisi kurang dr keb 5ntoleransi aktivitas tubuh

polisitemia Trombosis

kompensasi ,angka panjang sirkulasi kolateral )erdarahan

)! : syok hipovolemik 4angguan keseimbangan #airan G elektrolit 4angguan perfusi

)! : embolisme paru

+nak

4angguan pola (.S

=rang tua

Takut pada anakIII(

!rg pengetahuan klg ttg #ara merawat anak dg asma !e#emasan orang tua,perubahan proses keluarga, koping K%m0li+a!i keluarga inefektif a. Trombosis pulmonal d. )erdarahan b. ;9+ trombosis e. +nemia relatif #. +bses otak

I1( a(

Pr%!e! +e0era&a"an Pen*+a2ian +e0era&a"an 1. .iwayat kehamilan : ditanyakan sesuai dengan yang terdapat pada etiologi %faktor endogen dan eksogen yang mempengaruhi&. 7. .iwayat tumbuh 'iasanya anak #endrung mengalami keterlambatan pertumbuhan karena fati3 selama makan dan peningkatan kebutuhan kalori sebagai akibat dari kondisi penyakit. 2. .iwayat psikososial> perkembangan 2.1 !emungkinan mengalami masalah perkembangan 2.7 (ekanisme koping anak> keluarga 2.2 )engalaman hospitalisasi sebelumnya . )emeriksaan fisik .1 )ada awal bayi baru lahir biasanya belum ditemukan sianotik,bayi tampak biru setelah tumbuh. .7 ;lubbing finger tampak setelah usia - bulan. .2 Serang sianotik mendadak %blue spells>#yanoti# spells>paroCysmal hiperpnea,hypoCi# spells& ditandai dengan dyspnea, napas #epat dan dalam,lemas,kejang,sinkop bahkan sampai koma dan kematian. . +nak akan sering S3uatting %jongkok& setelah anak dapat berjalan, setelah berjalan beberapa lama anak akan berjongkok dalam beberapa waktu sebelum ia berjalan kembali. .5 )ada auskultasi terdengar bising sistolik yang keras didaerah pulmonal yang semakin melemah dengan bertambahnya derajat obstruksi .'unyi jantung 5 normal. Sedang bunyi jantung 55 tunggal dan keras. .0 'entuk dada bayi masih normal, namun pada anak yang lebih besar tampak menonjol akibat pelebaran ventrikel kanan .1 4inggiva hipertrofi,gigi sianotik

5. 5.1 5.7 5.2 5. 5.5

)engetahuan anak dan keluarga : )emahaman tentang diagnosis. )engetahuan>penerimaan terhadap prognosis .egimen pengobatan .en#ana perawatan ke depan !esiapan dan kemauan untuk belajar

Ta"ala+!ana 0a!ien "e"ral%*i -all%" )ada penderita yang mengalami serangan sianosis maka terapi ditujukan untuk memutus patofisiologi serangan tersebut, antara lain dengan #ara : 1. )osisi lutut ke dada agar aliran darah ke paru bertambah

7. 2. .

5.

-. 0.

(orphine sulfat 0,1*0,7 mg>kg S;, 5( atau 5v untuk menekan pusat pernafasan dan mengatasi takipneu. 'ikarbonas natrikus 1 (e3>kg '' 59 untuk mengatasi asidosis =ksigen dapat diberikan, walaupun pemberian disini tidak begitu tepat karena permasalahan bukan karena kekuranganoksigen, tetapi karena aliran darah ke paru menurun. "engan usaha diatas diharapkan anak tidak lagi takipnea, sianosis berkurang dan anak menjadi tenang. 'ila hal ini tidak terjadi dapat dilanjutkan dengan pemberian : )ropanolo l 0,01*0,75 mg>kg 59 perlahan* lahan untuk menurunkan denyut jantung sehingga seranga dapat diatasi. "osis total dilarutkan dengan 10 ml #airan dalam spuit, dosis awal>bolus diberikan separohnya, bila serangan belum teratasi sisanya diberikan perlahan dalam 5*10 menit berikutnya. !etamin 1*2 mg>kg %rata*rata 7,7 mg>kg& 59 perlahan. =bat ini bekerja meningkatkan resistensi vaskuler sistemik dan juga sedatif penambahan volume #airan tubuh dengan infus #airan dapat efektif dalam penganan serangan sianotik. )enambahan volume darah juga dapat meningkatkan #urah jantung, sehingga aliran darah ke paru bertambah dan aliran darah sistemik membawa oksigen ke seluruh tubuh juga meningkat.

Kakukan selanjutnya 1. )ropanolol oral 7* mg>kg>hari dapat digunakan untuk serangan sianotik 7. 'ila ada defisiensi Lat besi segera diatasi 2. <indari dehidrasi

,(

Dia*n%!a +e0era&a"an Setelah pengumpulan data, menganalisa data dan menentukan diagnosa keperawatan yang tepat sesuai dengan data yang ditemukan, kemudian diren#anakan membuat prioritas diagnosa keperawatan, membuat kriteria hasil, dan intervensi keperawatan. 1. 4angguan pertukaran gas ,() penurunan alian darah ke pulmonal 7. )enurunan kardiak output ,() sirkulasi yang tidak efektif sekunder dengan adanya malformasi jantung 2. 4angguan perfusi jaringan ,() penurunan sirkulasi %anoCia kronis , serangan sianotik akut& . 4angguan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh ,() fati3 selama makan dan peningkatan kebutuhan kalori,penurunan nafsu makan 5. 4angguan pertumbuhan dan perkembangan ,() tidak adekuatnya suplai oksigen dan Lat nutrisi ke jaringan

-. suplai dan kebutuhan oksigen 0.

5ntoleransi aktifitas ,() ketidakseimbangan

!oping keluarga tidak efektif ,() kurang pengetahuan klg tentang diagnosis>prognosis penyakit anak 1. .isti gangguan perfusi jaringan serebral ,() peningkatan tekanan intrakranial sekunder abses otak, ;9+ trombosis ;ontoh ren#ana keperawatan 1. )enurunan kardia# output ,() sirkulasi yang tidak efektif sekunder dengan adanya malformasi jantung T 2 an +nak dapat mempertahankan kardiak output yang adekuat. Kri"eria ha!il Tanda*tanda vital normal sesuai umur Tidak ada : dyspnea, napas #epat dan dalam,sianosis, gelisah>letargi , takikardi,mur*mur )asien komposmentis +kral hangat )ulsasi perifer kuat dan sama pada kedua ekstremitas ;apilary refill time M 2 detik Arin output 1*7 ml>kg''>jam In"er3en!i 1& (onitor tanda vital,pulsasi perifer,kapilari refill dengan membandingkan pengukuran pada kedua ekstremitas dengan posisi berdiri, duduk dan tiduran jika memungkinkan 7& !aji dan #atat denyut apikal selama 1 menit penuh 2& =bservasi adanya serangan sianotik & 'erikan posisi knee*#hest pada anak 5& =bservasi adanya tanda*tanda penurunan sensori : letargi,bingung dan disorientasi -& (onitor intake dan output se#ara adekuat 0& Sediakan waktu istirahat yang #ukup bagi anak dan dampingi anak pada saat melakukan aktivitas 1& Sajikan makanan yang mudah di #erna dan kurangi konsumsi kafeine. /& !olaborasi dalam: pemeriksaan serial 8;4, foto thoraC, pemberian obat*obatan anti disritmia 10& !olaborasi pemberian oksigen 11& !olaborasi pemberian #airan tubuh melalui infus

7.

5ntoleransi aktivitas ,() ketidakseimbangan antara suplai dan kebutuhan oksigen T 2 an4 +nak menunjukan peningkatan kemampuan dalam melakukan aktivitas %tekanan darah, nadi, irama dalam batas normal& tidak adanya angina. Kri"eria ha!il 4 Tanda vital normal sesuai umur +nak mau berpartisipasi dalam setiap kegiatan yang dijadwalkan

+nak men#apai peningkatan toleransi aktivitas sesuai umur ?ati3 dan kelemahan berkurang +nak dapat tidur dengan lelap

In"er3en!i 1. ;atat irama jantung, tekanan darah dan nadi sebelum, selama dan sesudah melakukan aktivitas. 7. +njurkan pada pasien agar lebih banyak beristirahat terlebih dahulu. 2. +njurkan pada pasien agar tidak Nngeden pada saat buang air besar. . ,elaskan pada pasien tentang tahap* tahap aktivitas yang boleh dilakukan oleh pasien. 5. Tunjukan pada pasien tentang tanda*tanda fisik bahwa aktivitas melebihi batas -. 'antu anak dalam memenuhi kebutuhan +"K dan dukung kearah kemandirian anak sesui dengan indikasi 0. ,adwalkan aktivitas sesuai dengan usia, kondisi dan kemampuan anak.

2. 4angguan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh ,() fati3 selama makan dan peningkatan kebutuhan kalori,penurunan nafsu makan Tujuan : anak dapat makan se#ara adekuat dan #airan dapat dipertahankan sesuai dengan berat badan normal dan pertumbuhan normal. !riteria hasil : +nak menunjukkan penambahan '' sesuai dengan umur )eningkatan toleransi makan. +nak dapat menghabiskan porsi makan yang disediakan <asil lab tidak menunjukkan tanda malnutrisi. +lbumin,<b (ual muntah tidak ada +nemia tidak ada. 5ntervensi : 1. Timbang berat badan anak setiap pagi tanpa diaper pada alat ukur yang sama, pada waktu yang sama dan dokumentasikan. 7. ;atat intake dan output se#ara akurat 2. 'erikan makan sedikit tapi sering untuk mengurangi kelemahan disesuaikan dengan aktivitas selama makan % menggunakan terapi bermain& . 'erikan perawatan mulut untuk meningktakan nafsu makan anak 5. 'erikan posisi jongkok bila terjadi sianosis pada saat makan -. gunakan dot yang lembut bagi bayi dan berikan waktu istirahat di sela makan dan sendawakan 0. gunakan aliran oksigen untuk menurunkan distress pernafasan yang dapat disebabkan karena tersedak 1. berikan formula yang mangandung kalori tinggi yang sesuaikan dengan kebutuhan /. 'atasi pemberian sodium jika memungkinkan 10. 'ila ditemukan tanda anemia kolaborasi pemeriksaan laboratorium

Pen " 0 Tepatnya penganan dan pemberian asuhan keperawatan pada anak dengan kelainan jantung bawaan sianotik : tetralogi fallot sangat menentukan untuk kelansungan hidup anak mengingat masalah yang komplit yang dapat terjadi pada anak T? bahkan dapat menimbulkan kematian yang diakibatkan karena hipoksia , syok maupun gagal. =leh karena itu perawat harus memiliki keterampilan dan pengetahuan konsep dasar perjalanan penyakit T? yang baik agar dapat menentukan diagnosa yang tepat bagi anak yang mengalami tetralogi fallot sehingga angka kesakitan dan kematian dapat ditekan. 1I( Da-"ar P !"a+a 1. +.< (arkum,1//1,B + A2ar Ilm Ke!eha"an Ana+,jilid 1,,akarta,?akultas kedokteran A5 7. 'ambang (,Sri endah .,.ubian S,7005,Penan*anan Pen#a+i" Jan" n* 0a)a Ba#i )an Ana+ 2. ;arpenito ,.Kynda,7001,Dia*n%!a Ke0era&a"an,edisi 1,,akarta,84; . ;olombro 4eraldin ;,1//1,Pe)ia"ri. 5%re 5%n"en" A"6A6 Glan.e ,Kippin#ott* )hilladelphia,Eew $ork 5. "oengoes, (arylin 8. %7000&. Ren.ana A! han Dan D%+ men"a!i Ke0era&a"an( 8disi 2 84;. ,akarta -. Egastiah.1//0.Pera&a"an Ana+ Sa+i", ,akarta,84; 0. Eelson, 1//7. Ilm Ke!eha"an ana+,,akarta, 84; 1. Sa#harin,.osa (, 1//-. Prin!i0 Ke0era&a"an Pe)ia"ri+ 8disi 55, ,akarta,84; /. Samik @ahab, 1//-. Kar)i%l%*i ana+ Na)a!, 4adjah (ada Anuniversity )ress, yogyakarta,5ndonesia 10. Sudigdo G 'ambang.1// ,B + A2ar +ar)i%l%*i Ana+,,akarta,5"+5 11. Sharon,8nnis +Cton %1//2&, Pe)ia"ri. .are 0lan!,;umming )ublishig ;ompany,;alifornia 17. @haley and @ong, 1//5, E!!en"ial %- Pe)ia"ri. N r!in*,;v.(osby ;ompany,Toronto I1( Te"ral%*i Fall%"

1(

De-ini!i Tetralogi ?allot adalah penyakit jantung bawaan tipe sianotik. !elainan yang terjadi adalah kelainan pertumbuhan dimana terjadi defek atau lubang dari bagian infundibulum septum intraventrikular %sekat antara rongga ventrikel& dengan syarat defek tersebut paling sedikit sama besar dengan lubang aorta. Sebagai konsekuensinya, didapatkan adanya empat kelainan anatomi sebagai berikut :

"efek Septum 9entrikel %9S"& yaitu lubang pada sekat antara kedua rongga ventrikel

Stenosis pulmonal terjadi karena penyempitan klep pembuluh darah yang keluar dari bilik kanan menuju paru, bagian otot dibawah klep juga menebal dan menimbulkan penyempitan +orta overriding dimana pembuluh darah utama yang keluar dari ventrikel kiri mengangkang sekat bilik, sehingga seolah*olah sebagian aorta keluar dari bilik kanan <ipertrofi ventrikel kanan atau penebalan otot di ventrikel kanan karena peningkatan tekanan di ventrikel kanan akibat dari stenosis pulmonal

Tetralogi ?allot adalah kelainan jantung sianotik paling banyak yang tejadi pada 5 dari 10.000 kelahiran hidup. T? umumnya berkaitan dengan kelainan jantung lainnya seperti defek septum atrial.

Ge2ala Klini! +nak dengan T? umumnya akan mengalami keluhan :

sesak saat beraktivitas berat badan bayi tidak bertambah pertumbuhan berlangsung lambat jari tangan #lubbing %seperti tabuh genderang& kebiruan

!ebiruan akan mun#ul saat anak beraktivitas, makan>menyusu, atau menangis dimana vasodilatasi sistemik %pelebaran pembuluh darah di seluruh tubuh& mun#ul dan menyebabkan peningkatan shunt dari kanan ke kiri %right to left shunt&. "arah yang miskin oksigen akan

ber#ampur dengan darah yang kaya oksigen dimana per#ampuran darah tersebut dialirkan ke seluruh tubuh. +kibatnya jaringan akan kekurangan oksigen dan menimbulkan gejala kebiruan. +nak akan men#oba mengurangi keluhan yang mereka alami dengan berjongkok yang justru dapat meningkatkan resistensi pembuluh darah sistemik karena arteri femoralis yang terlipat. <al ini akan meningkatkan right to left shunt dan membawa lebih banyak darah dari ventrikel kanan ke dalam paru*paru. Semakin berat stenosis pulmonal yang terjadi maka akan semakin berat gejala yang terjadi. Pemeri+!aan Pen n2an* )emeriksaan penunjang yang dilakukan diantaranya adalah foto roentgen dada dimana didapatkan adanya pembesaran dari ventrikel kanan dengan penampakan jantung seperti sepatu boot atau boot-shaped heart. )emeriksaan penunjang lainnya adalah elektrokardiografi %8!4& atau alat rekam jantung, kateterisasi jantung, serta ekokardiografi. Ta"ala+!ana Tetralogi fallot hanya bisa disembuhkan melalui operasi. =perasi direkomendasikan pada usia 1 tahun keatas guna men#egah komplikasi kembali saat dewasa nantinya. T? dengan absent pulmonar valve atau tanpa adanya katup harus segera diatasi dengan operasi. +pabila tidak dilakukan maka penekanan di jalan napas akan menimbulkan penyempitan jalan napas yang permanen. !ebanyakan pasien dengan operasi yang sukses tidak mengalami keluhan kembali sampai dewasa. Eamun bagaimanapun juga antibiotik profilaksis diperlukan untuk men#egah endokarditis.O6 !umber "

#il #!. Pahoph siolog of heart disease fourth edition. #ippincott. $%%& 'etralog of (allot, dikutip dari http"))***.americanheart.org Raha oe +,. 'etralogi (allot dikutip dari http"))***.kardiologi-ui.com

Te"ral%*i Fall%"
,# Wa!+i"h% N *r%h% (!" )en" %- -a. l"# me)i.ine$ M hamma)i#ah Uni3er!i"# %Y%*#a+ar"a' 7899 Tetralogi fallot adalah kelainan anatomi yang disebabkan oleh kesalahan dari perkembangan infundibulum ventrikel kanan. !elainan ini pertama kali dilaporkan oleh ?allot %1111&. Tetralogi fallot %T?& merupakan penyakit jantung sianotik yang paling banyak ditemukan dimana tetralogi fallot menempati urutan keempat penyakit jantung bawaan pada anak setelah defek septum ventrikel,defek septum atrium dan duktus arteriosus persisten,atau lebih kurang 10 % dari seluruh penyakit jantung bawaan, dan merupakan penyebab utama diantara penyakit jantung bawaan sianotik. Tetralogi fallot merupakan penyakit jantung bawaan yang paling sering ditemukan yang ditandai dengan sianosis akibat adanya pirau kanan ke kiri. Tetralogi fallot %T?& adalah kelainan jantung dengan gangguan sianosis yang ditandai dengan kombinasi hal yang abnormal meliputi defek septum ventrikel, stenosis pulmonal, overriding aorta, dan hipertrofi ventrikel kanan. !omponen yang paling penting dalam menentukan derajat beratnya penyakit adalah stenosis pulmonal dari sangat ringan sampai berat. Stenosis pulmonal bersifat progresif , makin lama makin berat. 'erdasarkan diagnosis Tetralogi ?allot dibagi menjadi klasifikasi : tetralogi fallot dengan tidak adanya katup pulmonal %2*5%&, tetralogi fallot dengan kanal pada atrioventrikular %7 %&, tetralogi fallot dengan atresia pulmonal, dan tetralogi fallot dengan stenosis pulmonal %paling banyak&.

Anamne!i!
.iwayat kehamilan : ditanyakan sesuai dengan yang terdapat pada etiologi %faktor endogen dan eksogen yang mempengaruhi&. .iwayat keluarga : apakah saudara dekatnya ada yang terkena blue babies, lahir dalam keadaan meninggal karena penyakit jantung kongenital. "an ditanyakan apakah terdapat anggota keluarga yang lain mengalami penyakit jantung, seperti hipertensi, arterosklerosis, stroke, ),', aritmia, dll.

.iwayat +nak 'iasanya anak #enderung mengalami keterlambatan pertumbuhan karena sulit untuk makan %ketika makan terasa sesak& sehingga asupan kalorinya sangat sedikit. +pakah saat beraktifitas mengalami dispneu atau takipneu %karena inadekuat =7 ke jaringan&. =rtopneu biasanya diakibatkan kongesti vena pulmonary. 'erkeringat se#ara abnormal biasanya disebabkan oleh gagal jantung kongesti. Eyeri pada dada yang disebabkan karena iskemia pada otot jantung. )ernah mengalami sin#ope atau tidak %karena stenosis aorta, hipertensi pulmonal, heart rate yang sangat tinggi>sangat rendah&.

Pemeri+!aan Fi!i+
In!0e+!i )ada awal bayi baru lahir biasanya belum ditemukan sianotik,bayi tampak biru setelah tumbuh. ;lubbing finger tampak setelah usia - bulan. Skoliosis %ke arah kanan& Serang sianotik mendadak %blue spells>#yanoti# spells>paroCysmal hiperpnea,hypoCi# spells& ditandai dengan dyspnea, napas kusmaul,lemas,kejang,sinkop bahkan sampai koma dan kematian. +nak akan sering S3uatting %jongkok& setelah anak dapat berjalan, setelah berjalan beberapa lama anak akan berjongkok dalam beberapa waktu sebelum ia berjalan kembali. 'entuk dada bayi masih normal, namun pada anak yang lebih besar tampak menonjol akibat pelebaran ventrikel kanan Pal0a!i Teraba getaran bising sepanjang tepi sternum kiri A !+ l"a!i )ada auskultasi terdengar bising sistolik yang keras didaerah pulmonal yang semakin melemah dengan bertambahnya derajat obstruksi. 'ising ini adalah bising stenosis pulmonal, bukan bising defek septum ventrikel. "arah dari ventrikel kanan yang menuju ventrikel kiri dan aorta tidak mengalami turbulensi karena tekanan sistolik antara ventrikel kanan dan kiri hampir sama. )ada serangan anoksia bising menghilang %aliran darah ke paru sangat sedikit>tidak ada& 'unyi jantung 5 keras %penutupan trikuspid yang kuat&. 'unyi jantung 55 terpisah dengan komponen pulmonal yang lemah

)ada bayi laki*laki dengan usia / bulan dengan keadaan '' tidak naik, sesak napas, dan sianosis, serta pemeriksaan fisik sebagai berikut : Tanda vital : <. 120 C>menit P .. 50 C>menit 5nspeksi : bibir tampak sedikit kebiruan dan jari*jari kebiruan, bertambah jelas bila menangis P retraksi dada )alpasi : pada dinding abdomen : datar dan lemas P pembesaran hepar %1>2*1> & P lien tidak teraba )erkusi +uskultasi : paru : vesikuler dan tidak terdapat ronkhi P jatung : ', 5*55 normal dengan bising>murmur jelas terdengar.

Pemeri+!aan Pen n2an*

Pemeriksaan laboratorium "itemukan adanya peningkatan hemoglobin dan hematokrit %<t& akibat saturasi oksigen yang rendah. Eilai +4" menunjukkan peningkatan tekanan partial karbondioksida %);=7&, penurunan tekanan parsial oksigen %)=7& dan penurunan p<. )asien dengan <b dan <t normal atau rendah mungkin menderita defisiensi besi. Eilai juga faktor pembekuan darah %trombosit, protombin time& .adiologis Sinar D pada thoraks menunjukkan penurunan aliran darah pulmonal, tidak ada pembesaran jantung . Tampak pembesaaran aorta asendens. 4ambaran khas jantung tampak apeks jantung terangkat sehingga seperti sepatu. 8lektrokardiogram )ada neonatus 8!4 tidak berbeda dengan anak normal. )ada anak mungkin gelombang T positif di 91, 8!4 sumbu F.S hampir selalu berdeviasi ke kanan. Tampak pula hipertrofi ventrikel kanan. 4elombang ) di hantaran 55 tinggi %) pulmonal& 8kokardiografi (emperlihatkan dilatasi aorta, overriding aorta dengan dilatasi ventrikel kanan,penurunan ukuran arteri pulmonalis G penurunan aliran darah ke paru*paru. !ateterisasi "iperlukan sebelum tindakan pembedahan untuk mengetahui defek septum ventrikel multiple, mendeteksi kelainan arteri koronari dan mendeteksi stenosis pulmonal perifer. (elihat ukuran

a.pulmonalis. (endeteksi adanya penurunan saturasi oksigen, peningkatan tekanan ventrikel kanan, dengan tekanan pulmonalis normal atau rendah.

Dia*n%!i!
Dia*n%!i! +er2a 'erdasarkan anamnesis dan pemeriksaan fisik yang didapatkan maka diagnosis kerjanya Tetralogi ?allot

Dia*n%!i! ,an)in* "efek septum ventrikel %"9S& "efek septum ventrikel %"9S& merupakan )enyakit jantung bawaan %),'& yang paling sering ditemukan, sekitar 20% dari semua jenis ),'. )ada sebagian kasus, diagnosis kelainan ini ditegakkan setelah melewati masa neonatus, karena pada minggu*minggu pertama bising yang bermakna biasanya belum terdengar karena resistensi vas#ular paru masih tinggi dan akan menurun setelah 1*10 minggu. )ada "9S ke#il hanya terjadi pirai dari kiri ke kanan yang minimal sehingga tidak terjadi gangguan hemodinamik yang berarti. )ada defek sedang dan besar terjadi pirau yang bermakna dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan. "uktus +rteriosus )ersisten "uktus +rteriosus )ersisten %")+& adalah duktus arteriosus yang tetap terbuka setelah bayi lahir. !elainan ini merupakan 0% dari seluruh ),'. ")+ sering dijumpai pada bayi premature, insidensnya bertambah dengan berkurangnya masa gestasi. Sebagian besar "+) persisten menghubungkan aorta dengan a.pulmonalis kiri. )ada bayi baru lahir, duktus arteriosus yang semula mengalirkan darah dari a.pulmonalis ke aorta akan berfungsi sebaliknya karena resistensi vas#ular paru menurun dengan tajam dan se#ara normal mulai menutup. (aka, dalam beberapa jam se#ara fungsional tidak terdapat arus darah dari aorta ke a.pulmonalis. 'ila duktus tetap terbuka, terjadi keseimbangan antara aorta dan a.pulmonalis. dengan semakin berkurangnya resistensi vas#ular paru maka pirai dari aorta ke arah a.pulmonalis %kiri ke kanan& makin meningkat.

1( E"i%l%*i
)ada sebagian besar kasus, penyebab penyakit jantung bawaa tidak diketahui se#ara pasti. diduga karena adanya faktor endogen dan eksogen. ?aktor Bfaktor tersebut antara lain : ?aktor endogen 'erbagai jenis penyakit genetik : kelainan kromosom %down syndrom, "i4eorge sindrom& +nak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan +danya penyakit tertentu dalam keluarga seperti diabetes melitus, hipertensi, penyakit jantung atau kelainan bawaan. ?aktor eksogen .iwayat kehamilan ibu : sebelumnya ikut program !' oral atau suntik,minum obat*obatan tanpa resep dokter %thalidomide,deCtroamphetamine.aminopterin,amethopterin, jamu& 5bu menderita penyakit infeksi : rubella )ajanan terhadap sinar BD Eutrisi yang kurang pada saat kehamilan +l#ohol 5bu hamil yang berusia I 0 tahun Eutrisi yang buruk saat kehamilan )ara ahli berpendapat bahwa penyebab endogen dan eksogen tersebut jarang terpisah menyebabkan penyakit jantung bawaan. "iperkirakan lebih dari /0% kasus penyebab adalah multifaktor. +papun sebabnya, pajanan terhadap faktor penyebab harus ada sebelum akhir bulan kedua kehamilan , oleh karena pada minggu ke delapan kehamilan pembentukan jantung janin sudah selesai.

Pena"ala+!anaan
)ada penderita yang mengalami serangan sianosis maka patofisiologi serangan tersebut, antara lain dengan #ara : Me)i+a Men"%!a (orphine sulfat 0,1*0,7 mg>kg S;, 5( atau 59 untuk menekan pusat pernafasan dan mengatasi takipneu. terapi ditujukan untuk memutus

Eatrium 'ikarbonat 1 (e3>kg '' 59 untuk mengatasi asidosis =ksigen dapat diberikan, walaupun pemberian disini tidak begitu tepat karena permasalahan bukan karena kekuranganoksigen, tetapi karena aliran darah ke paru menurun. "engan usaha diatas diharapkan anak tidak lagi takipnea, sianosis berkurang dan anak menjadi tenang. 'ila hal ini tidak terjadi dapat dilanjutkan dengan pemberian :

)ropanolol 0,01*0,75 mg>kg 59 perlahan*lahan untuk menurunkan denyut jantung sehingga serangan dapat diatasi. "osis total dilarutkan dengan 10 ml #airan dalam spuit, dosis awal>bolus diberikan separohnya, bila serangan belum teratasi sisanya diberikan perlahan dalam 5*10 menit berikutnya.

'erikan transfusi darah bila kadar hemoglobin kurang dari 15 g>dl, sekali pemberian 5 ml>kg'' )ropanolol oral 1 mg>kg>hari dalam dosis dapat digunakan untuk serangan sianotik

'ila ada defisiensi Lat besi segera diatasi )emberian )rostaglandin 81 untuk sianosis atau pada keadaan akut %vasodilator arteriol dan menghambat agregasi trombosit& )emberian 9asopressor pada awal serangan atau jika terapi lain gagal %methoCamine, phenylephrine& N%n Me)i+a Men"%!a

)osisi lutut ke dada agar aliran darah ke paru bertambah )erhatikan kebersihan mulut dan gigi untuk meniadakan sumber infeksi terjadinya endokarditis infektif atau abses otak. <indari dehidrasi Pem,e)ahan 'edah paliatif 'edah paliatif yang biasa dilakukan adalah operasi '*T %'lalo#k*Taussig& Shunt yang bertujuan meningkatkan sirkulasi pulmonal dengan menghubungkan a.subklavia dengan a.pulmonalis yang ipsilateral. Amumnya operasi paliatif dilakukan pada bayi ke#il atau dengan hipoplasia a.pulmonalis dan pasien yang sering mengalami sianotik. Selain 'T Shuntterdapat pula )otts Shunt, @aterston Shunt, dan 4lenn Shunt. Tetapi 'T Shunt merupakan yang paling sering digunakan karena memberikan hasil yang paling baik. Tetapi 'T Shunt juga menimbulkan beberapa komplikasi walaupun angka kejadiannya sangat ke#il. !omplikasi yang mungkin

terjadi antara lain : hipoplasia pada lengan, gangren pada digitalis, #edera nervus frenikus, stenosis a.pulmonal. 'edah !orektif )ada bedah korektif dilakukan koreksi total yang dapat didahului atau tanpa bedah paliatif. 'ila arteri pulmonalis tidak terlalu ke#il, umumnya koreksi total dilakukan pada pasien tetralogi ?allot di bawah usia 7 tahun.

Pr%*n%!i!
,ika tidak dilakukan tindakan operasi maka rata*rata men#apai umur 15 tahun. "engan operasi paliatif dan korektif makan prognosis akan menjadi lebih baik.

E0i)emi%l%*i
Tetralogi fallot %T?& merupakan penyakit jantung sianotik yang paling banyak ditemukan dimana tetralogi fallot menempati urutan keempat penyakit jantung bawaan pada anak setelah defek septum ventrikel,defek septum atrium dan duktus arteriosus persisten. "i AS angka kejadiannya men#apai 2*- dari 10000 kelahiran. Tetralogi fallot merupakan penyebab tersering pada ),' yang menyebabkan sianosis. Kebih sering terjadi pada pria dibandingkan wanita.

K%m0li+a!i

Trombosis pulmonal ;9+ trombosis +bses otak )erdarahan 'ayi dengan sianosis disertai dengan lamanya polisetimia akan mengakibatkan trombositopenia dan kelainan pembekuan darah.

8ndokarditis +ritmia