COR PULMONALE CHRONIK

1. Definisi
1,2
Cor pulmonal didefinisikan sebagai perubahan dalam struktur dan fungsi dari
ventrikel kanan yang disebabkan oleh adanya gangguan primer dari system pernapasan.
Hipertensi pulmonal merupakan factor penghubung tersering antara disfungsi paru-paru dan
jantung dalam cor pulmonal. Kelainan pada ventrikel kanan yang disebabkan oleh adanya
kelainan utama pada ventrikel kiri tidak dianggap sebagai cor pulmonal, tetapi cor pulmonal
dapat berkembang dan menjadi penyebab berbagai proses penyakit pada kardiopulmonal.
Meskipun cor pulmonal seringkali berlangsung kronis dengan progress yang lambat, onset
akut cor pulmonal dapat memburuk dengan komplikasi yang dapat mengancam jiwa.
2. Epidemiologi
1,3
Meskipun prevalensi !K di "merika #erikat terdapat sekitar $% juta, prevalensi
yang tepat dari cor pulmonale sulit untuk ditentukan karena tidak terjadi pada semua kasus
!K, pemeriksaan fisik tidak sensitive untuk mendeteksi adanya hipertensi pulmonal.
Cor pulmonal mempunyai insidensi sekitar &-' ( dari seluruh kasus penyakit
jantung dewasa di "merika #erikat, dengan penyakit paru obstruktif kronik )!K* karena
bronchitis kronis dan emfisema menjadi penyebab lebih dari %+( kasus cor pulmonale.
#ebaliknya, cor pulmonale akut biasanya menjadi kelainan sekunder akibat adanya
emboli paru massif. ,romboemboli paru akut adalah penyebab paling sering dari cor
pulmonale akut yang mengancam jiwa pada orang dewasa. ,erdapat sekitar %+.+++ angka
kematian di "merika #erikat dalam setahun akibat emboli paru dan sekitar setengahnya
terjadi dalam satu jam pertama akibat gagal jantung kanan.
#ecara global, insidensi cor pulmonale bervariasi antar tiap negara, tergantung pada
prevalensi merokok, polusi udara, dan factor resiko lain untuk penyakit paru-paru yang
bervariasi.
3. Eiologi d!n P!ogenesis
1,"
Cor pulmonale biasanya timbul kronis, namun terdapat - keadaan yang dapat
menyebabkan cor pulmonale akut, antara lain . emboli paru )lebih sering* dan sindrom
gangguan pernapasan akut )"/0#*. atofisiologi yang mendasari emboli paru dalam
menimbulkan cor pulmonale adalah adanya peningkatan mendadak resistensi pulmonal.
0alam "/0# terdapat dua factor yang menyebabkan overload ventrikel kanan, yaitu proses
$
patologi dari sindrom itu sendiri dan adanya mekanisme ventilasi. ada mekanisme
ventilasi, volume udara tidal yang semakin meninggi membutuhkan tekanan transpulmonal
yang lebih tinggi.
0alam kasus cor pulmonale kronik pada umumnya terjadi hipertropi ventrikel kanan.
0alam cor pulmonale akut dapat terjadi dilatasi ventrikel kanan. 0alam kasus "/0#, cor
pulmonale dapat berpotensi meningkatkan kemungkinan pergeseran shunt kanan ke kiri
melalui paten foramen ovale dan mempunyai prognosis yang lebih buruk.
elebaran atau hipertropi ventrikel kanan pada cor pulmonale kronis adalah efek
langsung dari kompensasi ventrikel akibat vasokonstriksi pulmonal kronis dan hipertensi
arteri pulmonalis yang menyebabkan peningkatan beban kerja ventrikel kanan. Ketika
ventrikel kanan tidak mampu lagi mengimbangi beban kerja melalui dilatasi atau hipertropi,
kegagalan ventrikel kanan dapat terjadi.
1eberapa mekanisme patofisiologis dapat menyebabkan hipertensi pulmonal yang
akan menyebabkan cor pulmonale, mekanisme tersebut antara lain .
$. 2asokonstriksi pulmonal akibat hipoksia alveolar atau asidemia darah, hal ini dapat
menyebabkan hipertensi pulmonal dan jika hipertensi pulmonal tersebut cukup parah
akan dapat menyebabkan cor pulmonale
-. eningkatan viskositas darah yang menyebabkan kelainan pada darah seperti .
polisitemia vera, sickle cell disease, makroglobulinemia
3. eningkatan aliran darah dalam vascular paru
4. Hipertensi pulmonal idiopatik primer
Mekanisme diatas dapat meningkatkan tekanan arteri pulmonalis.
2entrikel kanan memiliki dinding yang lebih tipis dibandingkan ventrikel kiri yang
lebih memiliki fungsi sebagai pompa volume dibandingkan pompa tekanan. 2entrikel kanan
memiliki fungsi yang lebih baik dalam preload dibandingkan dengan afterload. 0engan
adanya peningkatan afterload, ventrikel kanan akan meningkatkan tekanan sistolik untuk
menjaga gradient. ada titik tertentu, peningkatan tekanan arteri pulmonal lebih lanjut
menyebabkan dilatasi ventrikel kanan yang signifikan.
"danya penurunan output ventrikel kanan dengan penurunan diastolic ventrikel kiri
menyebabkan penurunan output ventrikel kiri. enurunan output ventrikel kiri menyebabkan
penurunan tekan darah di aorta dan menyebakan menurunnya aliran darah pada arteri
koronaria termasuk arteri koronaria kanan yang menyuplai darah ke dinding ventrikel kanan.
-
Hal ini menjadi suatu lingkaran setan antara penurunan output ventrikel kiri dan ventrikel
kanan.
". #!m$!%!n Klinis
1,&
". 5ejala
Manifestasi klinis dari cor pulmonale biasanya tidak spesifik. 1eberapa gejala
bisanya tidak terlalu tampak pada stadium awal penyakit ini.
asien dapat mengeluhkan kelelahan, denyut jantung yang cepat dan batuk. 6yeri
dada juga dapat terjadi dan mungkin juga karena iskemik ventrikel kanan. 1eberapa gejala
neurologis juga dapat timbul akibat menurunnya curah jantung dan hipoksemia.
Hemoptisis dapat terjadi akibat adanya rupture arteri pulmonalis yang berdilatasi
maupun terjadi atherosclerosis.
ada tahap lanjut, dapat terjadi kongestif hepar sekunder karena kegagalan ventrikel
kanan menyebabkan anoreksia, rasa tidak nyaman pada perut kanan atas, serta kekuningan.
eningkatan tekanan arteri pulmonalis dapat menyebabkan peningkatan tekanan
vena perifer dan tekanan kapiler. 0engan adanya peningkatan gradient tekanan hidrostatik
mengakibatkan terjadinya transudasi cairan yang terakumulasi menjadi edema perifer.
enurunan laju filtrasi glomerulus )57/* dan filtrasi natrium karena
hipoksemia memainkan peran penting dalam edema perifer pada pasien dengan cor
pulmonale dengan peningkatan tekanan atrium kanan.
1. ,anda
0ari pemeriksaan fisik dapat mencerminkan penyakit paru yang mendasari
terjadinya cor pulmonal seperti hipertensi pulmonal, hipertropi ventrikel kanan, dan
kegagalan ventrikel kanan. eningkatan diameter dada, sesak yang tampak dengan retraksi
dinding dada, distensi vena leher dan sianosis dapat terlihat.
ada auskultasi, lapangan paru dapat terdengar whee8ing maupun ronkhi. #uara
jantung dua yang terpisah dapat terdengar pada tahap awal. 1ising ejeksi sistolik diatas area
arteri pulmonalis dapat terdengar pada tahap penyakit yang lebih lanjut bersamaan dengan
bising regugirtasi pulmonal diastolic.
ada perkusi, suara hipersonor dapat menjadi tanda !K yang mendasari
timbulnya cor pulmonal, asites dapat timbul pada kasus yang berat.
&. Di!gnosis
1
endekatan umum untuk mendiagnosa cor pulmonal dan untuk menyelidiki
etiologinya dimulai dengan pemeriksaan laboratorium rutin, radiografi dada dan
3
elektrokardiografi. 9chocardiografi juga memberikan informasi yang penting tentang
penyakit dan etiologinya. Kateterisasi jantung kanan adalah pemeriksaan yang paling akurat
untuk mengkonfirmasi diagnosis cor pulmonale dan penyakit yang mendasarinya.
ada pasien dengan cor pulmonale kronis, rontgen dada dapat menunjukkan
pembesaran pembuluh darah paru sentral. Hipertensi pulmonal harus dicurigai jika diameter
pembuluh arteri pulmonalis kanan lebih dari $& mm dan arteri pulmonalis kiri lebih dari $:
mm. embesaran ventrikel kanan menyebabkan peningkatan diameter transversal dari
bayangan jantung ke kanan pada proyeksi posteroanterior dan mengisi ruang udara
restrosternal pada proyeksi lateral. ada pemeriksaan dengan elektrokardiograph, tampak
adanya hipertropi ventrikel kanan.
'. Di!gnosis (!nding
1
0alam mendiagnosa cor pulmonale, penting untuk mempertimbangkan kemungkinan
penyakit tromboemboli dan hipertensi pulmonal sebagai etiologi. 0iagnosis banding lain
untuk cor pulmonale antara lain .
$. 5agal jantung kongestif
-. erikarditis konstriktif
3. Kardiomiopati infiltrative
4. #tenosis pulmonal
%. 5agal jantung kanan akibat infark ventrikel kanan
&. 5agal jantung kanan akibat penyakit jantung bawaan
'. 0efek septum ventrikel
). Pen!!l!*s!n!!n
1,'
,erapi medis untuk cor pulmonale kronis umumnya difokuskan pada pengobatan
penyakit paru yang mendasari dan meningkatkan oksigenasi serta fungsi ventrikel kanan
dengan meningkatkan kontraktilitas ventrikel kanan dan mengurangi vasokonstriksi
pulmonal. ada kasus cor pulmonale akut dilakukan terapi untuk menstabilkan
hemodinamika pasien. ada cor pulmonale akut dengan gagal ventrikel kanan meliputi
pemberian cairan dan vasokonstriktor untuk mempertahankan tekanan darah yang cukup.
;ntuk tromboemboli paru yang berat pertimbangkan pemberian antikoagulasi, agen
trombolitik dan embolectomy terutama jika kolaps sirkulasi tidak dapat dicegah. <uga
pertimbangkan pemberian bronkodilator dan pengobatan infeksi pada pasien dengan
penyakit paru obstruktif kronik )!K*, dan agen steroid ataupun imunosupresant pada
penyakit infiltratif dan fibrosis paru.
4
,erapi oksigen, diuretic, vasodilator dan antikoagulasi merupakan modalitas berbeda
yang dapat digunakan pada terapi jangka panjang cor pulmonale kronik. ,erapi oksigen
sangat penting pada pasien dengan penyakit paru obstruktif kronik )!K* yang
mendasarinya. ada cor pulmonale, tekanan parsial oksigen )a!-* cenderung berada
dibawah %% mmHg dan menurun lebih lanjut pada saat beraktivitas ataupun tidur. ,erapi
oksigen dapat mengurangi vasokonstriksi pulmonal akibat hipoksia yang kemudian dapat
meningkatkan curah jantung, meredakan hipoksemia jaringan dan meningkatkan perfusi
ginjal. ada suatu penelitian dengan percobaan terapi oksigen nocturnal secara acak
menunjukkan bahwa terapi oksigen dengan aliran rendah yang terus menerus untuk pasien
dengan !K berat memberikan penurunan angka kematian yang signifikan.
#ecara umum pada pasien dengan !K terapi oksigen jangka panjang dianjurkan
ketika a!- kurang dari %% mmHg atau saturasi !- kurang dari ::(. 6amun, pada kasus
cor pulmonale dengan gangguan fungsi mental maupun fungsi kognitif, terapi oksigen dapat
dilakukan meskipun a!- lebih dari %% mmHg atau saturasi !- lebih dari ::(.
0iuretik dapat digunakan untuk mengurangi peningkatan volume pengisian ventrikel
kanan pada pasien dengan cor pulmonale kronik. "gen ini dapat meningkatkan fungsi kedua
ventrikel kanan dan kiri. 6amun, diuretic dapat menimbulkan efek yang merugikan
hemodinamik jika tidak digunkan secara hati-hati. 0eplesi volume yang berlebihan dapat
menyebabkan penurunan curah jantung.
Calsium channel blockers dapat digunakan sebagai vasodilator arteri pulmonalis
yang telah terbukti keampuhannya dalam pengobatan jangka panjang cor pulmonale kronis
yang diakibatkan oleh hipertensi arteri pulmonalis. 5likosida jantung seperti digitalis dapat
digunakan pada gagal ventrikel kanan karena dapat meningkatkan fungsi ventrikel kanan
namun harus digunankan secara hati-hati dan dihindari selama episode akut cor pulmonale.
=ndikasi utama pemberian antikoagulan oral dalam pengobatan cor pulmonale adalah adanya
tromboemboli yang mendasari ataupun adanya hipertensi arteri pulmonal primer.
Methil>anthin seperti teofilin dapat digunakan sebagai pengobatan tambahan untuk cor
pulmonale kronis dengan penyakit paru obstruktif kronis )!K*. #elain efek bronkodilator
methil>anthine dapat meningkatkan kontraktilitas miokard dan menyebabkan efek
vasodilatasi ringan pada paru. ,eofilin memiliki efek inotropik lemah, dengan demikian
dapat meningkatkan ejeksi ventrikel kanan dan kiri. ,eofilin dosis rendah disarankan untuk
%
mendapatkan efek antiinflamasi yang membantu untuk mengontrol penyakit paru yang
mendasari seperti penyakit paru obstruktif kronik )!K*.
"gonis beta selektif memiliki keuntungan tambahan sebagai bronkodilator dan efek
mukosiliar. 9poprostenol, treprostinil, dan iloprost adalah analog prostasiklin dan memiliki
efek vasodilator yang kuat. 9poprostenol dan treprostinil diberikan secara intravena dan
iloprost sebagai inhaler. 1osentan yang merupakan antagonis reseptor endotelin-" dan
endotelin-1 diindikasikan untuk hipertensi arteri pulmonalis termasuk hipertensi pulmonal
primer. 0alam uji klinis, bosentan meningkatkan kapasitas, penurunan laju kerusakan klinis,
dan peningkatan hemodinamika. #ildenafil merupakan inhibitor 09% telah dipelajari secara
intensif dan telah disetujui untuk pengobatan hipertensi pulmonal. #ildenafil secara selektif
dapat merelaksasikan otot polos pembuluh darah vascular paru. ?arfarin merupakan
antikoagulan yang dianjurkan pada pasien dengan resiko tinggi tromboemboli. eran
menguntungkan dari penggunaan antikoagulan dalam mengurangi gejala dan angka
kematian pada pasien telah dibuktikan dalam beberapa penelitian.
+. Kompli*!si
1
Komplikasi cor pulmonale termasuk sinkop, hipoksia, edema bahkan kematian.
,. P%ognosis
1,11
rognosis cor pulmonale bergantung pada patologi yang mendasarinya.
erkembangan cor pulmonale sebagai hasil dari penyakit paru primer biasanya mempunyai
prognosis yang lebih buruk. #ebagai contoh, pasien dengan penyakit paru obstruktif kronik
)!K* yang berkembang menjadi cor pulmonale memiliki kesempatan 3+( untuk
bertahan hidup % tahun, namun apakah cor pulmonale memiliki nilai prognostic yang
independen atau hanya mencerminkan tingkat keparahan yang mendasari !K tersebut
atau penyakit paru lainnya masih belum jelas. rognosis pada kasus akut karena emboli paru
berat ataupun sindrom gangguan pernapasan akut belum pernah terbukti bergantung pada
ada atau tidaknya cor pulmonale, namun dalam satu penelitian menunjukkan bahwa pada
kasus emboli paru, kor pulmonal dapat menjadi prediktor kematian di rumah sakit. ara
peneliti telah mengumpulkan data demografi, komorbiditas, dan data manifestasi klinis pada
%:- pasien rawat inap pada unit gawat darurat maupun unit perawatan intensif dan
didiagnosa menderita emboli paru. Hasil penelitian mereka menunjukkan bahwa pada pasien
emboli paru dengan hemodinamik yang stabil factor-faktor berikut dapat menjadi predictor
independen kematian di rumah sakit, yaitu .
&
$. ;sia yang lebih tua dari &% tahun
-. =stirahat total selama lebih dari '- jam
3. Menderita cor pulmonale kronis
4. #inus takikardia
%. ,akipneu

DA-.AR PU/.AKA
$. #ovari "". Cor ulmonale. !verview of Cor ulmonale Management. -+$$.
-. ?eit8enblum 9, Chaouat ". Cor ulmonale. -++@A&)3*. $''-$:%.
3. Han MK et all. ulmonary disease and the heart. -++'A$$&)-%*. -@@--3++%.
4. Mekontso 0" et all. revalence and prognosis of shunting across patent foramen ovale
during acute respiratory distress syndrome. Medscape. -+$+A3:)@*. $':&-$'@-.
%. 7edullo 7 et all. Chronic thromboembolic pulmonary hypertension. -++$A34%)-+*.
$4&%-$4'-.
&. "nderson </, 6awarskas <<. harmacotheurapetic management of pulmonary arterial
hypertension. -+$+A$:)3*. $4:-$&-.
'. #ingh , et all. " randomi8ed, placebo-controlled, double-blind, crossover study to
evaluate the efficacy of oral sildenafil therapy in severe pulmonary artery hypertension.
-++&A$%$)4*. :%$.
:. Hoeper MM. 0rug treatment of pulmonary arterial hypertension . current and future
agents. -++%A&%)$+*. $33'-$3%4.
@. Hanania 6" et all. ,ratments for C!0. -++%A@@
$+. #itbon ! et all. Bong term response to calcium channel blockers in idhiopathic
pulmonary arterial hipetension. -++%A$$$)-3*. 3$+%-3$$$.
$$. 2olschan " et all. redictors of hospital mortality in hemodynamically stable patients
with pulmonary embolism. -++@A@3)-*. $3%-$4+.
'
: