NEUROBLASTOMA

Oleh
Berliani Hijriawati
Dosen Pembimbing
dr.Nunik Agustriani, Sp.B, Sp.BA

BAGIAN/SMF BEDAH ANAK

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS GADJAH MADA
RS. DR. SARDJITO
YOGYAKARTA
2013
HALAMAN PENGESAHAN
Referat

NEUROBLASTOMA
Oleh :
Berliani Hijriawati
Telah dibacakan pada Forum Pertemuan Ilmiah Mingguan Bagian Ilmu Bedah Anak
Pada tanggal:
____________________________

Dosen Pembimbing :
dr.Nunik Agustriani, Sp.B, Sp.BA

BAGIAN/SMF BEDAH ANAK

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS GADJAH MADA

RS. DR. SARDJITO
YOGYAKARTA
2013

NEUROBLASTOMA
Definisi
Neuroblastoma adalah tumor neuroblastik dari sel neural crest primordial yang
terdapat disepanjang sistem saraf simpatis. Neuroblastoma adalah malignancy solid
ekstrakranial yang paling umum pada kanak kanak dan tumor malignant yang paling umum
pada pasien usia lebih muda dari umur 1 tahun. Selain itu, neuroblastoma mewakili 7%
sampai 10% dari semua keganasan didiagnosis pada pasien anak-anak lebih muda dari 15
tahun dan bertanggung jawab untuk sekitar 15% dari semua kematian kanker pediatrik.
Namun, neuroblastoma adalah penyakit heterogen. Tumor dapat regresi spontan atau matur,
atau dapat sangat agresif, malignant fenotip. Presentasi neuroblastoma tergantung dari lokasi
anatomis di sistem saraf simpatis dimana tumor primer berkembang dan status metastase.
Neuroblastoma ini merupakan tumor yang paling sering pada dekade awal kehidupan, sekitar
80% pada anak-anak dibawah usia 4 tahun1.
Penyakit lokal berkaitan dengan sistem saraf simpatis, mencapai dasar tengkorak
sampai pelvis. Presentasi yang paling umum adalah massa abdomen, dengan 35% kasus yang
timbul dari sel adrenergik pada medulla adrenal, 35% pada ganglia paraspinal, 20% pada
mediastinum posterior, dan 5% pada pelvis dan 5% dileher2.
Epidemiologi
Ini pada umumnya merupakan tumor solid pada anak kurang dari 4 tahun.
Insidensinya neuroblastoma 10,5/juta anak dibawah umur 15 tahun. Usia rata-rata yang
ditunjukkan adalah 23 bulan, dengan puncaknya 0-4 tahun. Umumnya terjadi pada laki-laki
daripada perempuan (1,2:1), tidak ada predileksi ras atau geografi. Merupakan penyakit
familial2.
Embriologi
Glandula adrenal berkembang dari dua sel yang asalnya berbeda. Kortek adrenal dibentuk
dari sel yang berasal dari mesoderm sedangkan medula adrenal berkembang dari sel neural
crest. Sel neural crest dibentuk dari migrasi ventrolateral dari sel neuro-ectodermal yang
berasal dari tabung saraf sekitar minggu ke 3 perkembangan. Sel neural crest ini dibagi
menjadi 2 kelompok sel yang menimbulkan ganglia sensoris dari kranial dan saraf tulang
belakang serta migrasi ke berbagai posisi lain dalam tubuh untuk menimbulkan melanosit dan
ganglia simpatik. Kortek adrenal dibentuk pertama, biasanya selama minggu ke 6
perkembangan. Minggu ke 7 sel neural crest dari ganglia simpatik bermigrasi membentuk
massa pada sisi medial dari perkembangan kortek. Selama beberapa bulan berikutnya sampai
kelahiran janin, korteks akan tumbuh dan berdiferensiasi mengelilingi sekitar massa sel
puncak saraf. Ketika mereka dikelilingi, sel-sel diferensiasi ke dalam sel-sel sekretori dari
medula adrenal. Pada sekitar usia 1 tahun akhir dari pembentukan glandula adrenal
menunjukkan 3 lapisan korteks adrenal mengelilingi sel matur dari medulla adrenal3.
Gambar 1. Alur diferensiasi sel neural crest

Patologi
Neuroblastoma adalah tumor embrional dari sistem saraf simpatis. Tumor ini muncul
selama fetal atau kehidupan awal postnatal dari sel sympathetic (sympathogonia) berasal dari
neural crest. Secara histologi,gambaran dari neuroblastoma tidak spesifik, sel tumor bulat
biru kecil dengan sel-sel yang seragam, dengan inti hiperkromatik padat dan sitoplasma
minimal. Menurut klasifikasi International Neuroblastoma Pathology Classification System
(INPC), tumor diklasifikasikan baik dan kurang baik, tergantung pada derajat diferensiasi
neuroblast, berisi Schwannian stroma, indeks mitosis-karyorrhexis, dan usia saat diagnosis4.

Gambar 1. Karakteristik gambaran histologi dari neuroblastoma

1.
2.
3.
4.

Klasifikasi
Pada tahun 1984, Shimada dan rekan pertama kali mengembangkan klasifikasi agelinked sistem dari tumor neuroblastik berdasarkan morfologi tumor yang dibagi kelompok
menurut prognosis yaitu histologi baik dan histologi tidak baik. Sistem Klasifikasi Shimada
berdasarkan
Mitosis karyorexis indeks (MKI)
Umur anak
Derajat diferensiasi
Stroma rich atau stroma poor
Prognosis baik meliputi infant, low MKI, stroma rich tumor, tumor diferensiasi baik atau
tumor dengan diferensiasi derajat campuran5.

MKI didefinisikan jumlah sel tumor yang mitosis atau karyorrhexis per 5000 sel
neuroblastik (low MKI < 100 sel, intermediate 100-200 sel, high>200 sel)
Biologi Molekuler
Isi DNA
Sel manusia normal berisi 2 copy masing-masing 23 kromosom. Sel diploid normal
mempunyai 46 kromosom. Mayoritas (55%) dari neuroblastoma primer adalah triploid atau
near triploid/hyperdiploid dan berisi antara 58 dan 80 kromosom. Sisanya (45%) adalah
near diploid (35-57 kromosom) atau near-tetraploid (81-103 kromosom). DNA index dari
tumor adalah rasio dari jumlah kromosom yaitu diploid kromosom (46), dengan DNA index
1, sel near triploid mempunyai DNA index 1,26-1,76.4
Amplifikasi MYCN
MYCN onkogen menghasilkan onkoprotein, yang merupakan faktor transkripsi yang
mungkin menyebabkan pertumbuhan tidak teratur saat ekspresi berlebihan. Amplifikasi
MYCN (>10 copi/sel) dihubungkan dengan metastasis penyakit, perkembangan penyakit
yang cepat dan hasil yang buruk dan sebagai penanda prognostik melebihi semua tanda
sitogenetik lainnya. Amplifikasi berasal dari lengan distal dari kromosom 2 (2p24) dan diisi
MYCN proto-onkogen. MYCN berhubungan dengan nukleus protein dalam perkembangan
sistem saraf dan jaringan lain. Target ekspresi MYCN adalah perkembangan neuroblastoma.
Secara keseluruhan, 25% neuroblastoma pada anak mempunyai amplifikasi MYCN,
40% dengan penyakit advance tetapi hanya 5-10% dengan penyakit low stage. Pasien dengan
amplifikasi MYCN diterapi secara intensif dengan strategi multimodalitas apapun luasnya
penyakit dan terlepas dari usia.4
Perubahan kromosom
Perilaku tumor yang agresif dapat dikaitkan dengan penghapusan kromosom 1p36.3
atau 11q23.
Gejala klinis
Pasien dengan neuroblastoma biasanya menunjukkan gejala dan tanda menurut lokasi
primer dan perluasan dari penyakit, meskipun sering asimptomatik. Karena 75% dari
neuroblastoma terjadi pada kavum abdomen (50% pada glandula adrenal, 25% di
retroperitoneum), massa abdomen dideteksi saat pemeriksaan fisik, dengan keluhan nyeri
perut. Lokasi primer yang lain termasuk mediatinum posterior (20%), regio cervical (1%),
dan pelvis (4%). Distress respirasi atau disfagia mungkin refleksi dari tumor regio toraks.
Perubahan defekasi dan buang air kecil disebabkan kompresi dari spinal cord dari tumor
paraspinal. Tumor pada leher atau toraks bagian atas dapat menyebabkan Horner sindrom
(ptosis,miosis dan anhidrosis), enophtalmus, dan heterochromia iris. Ataksia cerebral akut

diobservasi, ditandai sindrom dancing eye, opsoklonus, myoclonus dan chaotic nistagmus.
Dua sampai tiga kasus terjadi pada bayi dengan tumor primer di mediastinum. Tanda dan
gejala lain akibat dari sekresi katekolamin dan vasoactive intestinal polypeptide meliputi
diare, penurunan berat badan, dan hipertensi.2,4
Penyebaran neuroblastoma menurut umur dan stadium tampak pada tabel 3. Lebih
dari 40% pasien dengan penyakit metastase. Pada pasien yang lebih tua, neuroblastoma
mempunyai pola metastasis penyakit ke bone marrow, limfonodi, dan tulang. Manifestasi
metastase ke tulang (nyeri tulang) atau anemia (infiltrasi bone marrow). Otak, spinal cord,
jantung, paru-paru merupakan lokasi yang jarang untuk metastasis. Metastasis juga
dihubungkan dengan racoon eyes, hasil dari penyebaran plexux vena retro-orbital

Diagnosis
Laboratorium
Lactate Dehydrogenase
Walaupun tidak spesifik,serum lactate dehydrogenase (LDH) dapat menentukan signifikansi
prognostik. Nilai serum LDH yang tinggi menandai aktivitas proliferasi atau luasnya tumor.
Nilai LDH > 1500 IU/L dihubungkan dengan prognosis yang buruk. LDH dapat digunakan
untuk monitor aktivitas penyakit atau respon terapi.4
Ferritin
Nilai yang tinggi dari serum ferritin (>150 ng/mL) juga merupakan gambaran besarnya tumor
atau cepatnya pembesaran tumor. Peningkatan serum feritin sering pada stadium advance dan
mengindikasikan prognosis yang buruk. Nilai ini sering kembali normal selama remisi
klinis.4
Neuron Spesific Enolase
Neuron spesific Enolase (NSE) adalah suatu isoenzim enolase glikolitik dan terdapat didalam
neuron pada jaringan saraf pusat dan perifer. Pada neuroblastoma, NSE berasal dari jaringan
tumor dan nilai level serum biasanya berhubungan erat dengan kondisi klinis pasien.
Sayangnya nilai yang tinggi pada NSE, tidak selalu spesifik untuk neuroblastoma, dan bisa
juga terdapat pada pasien dengan tumor wilms, limfoma, hepatoma. Batas nilai teratas untuk
serum NSE berkisar 14.6 ng/mL. Kadar NSE paling tinggi terdapat pada neuroblastoma yang
meluas dan sudah metastasis, dibandingkan pada yang terlokalisir. Nilai serum yang lebih
tinggi dari 100ng/mL, biasanya berhubungan dengan stadium lanjut yang memiliki
prognostik buruk.4
Katekolamin dan Metabolitnya
Ketika sel-sel neuroblast yang berasal dari neural crest ini berubah bentuk menjadi
neoplastik, mereka ditandai dengan tidak sempurnanya sintesis dari katekolamin dan
prekursornya, seperti epinefrin (E), norepinefrin (NE), 3,4 dihydroxyphenilalanine (DOPA)
dan dopamin (DA), dan juga metabolitnya seperti vanillymaandellic acid (VMA),
homovanillic acid (HVA), methoxydopamine (MDA), dan methanephrine (MN),
normethanephrine (NME) dan 3 methoxytyramine (3MT). Neuroblastoma kekurangan enzim
phenylethanolamine N-methyltranferase, yang mengubah noreepinefrin menjadi epinefrin.
Sel-sel neuroblastoma tidak memiliki kantong-kantong penyimpanan katekolamin, seperti
layaknya sel-sel normal, sehingga katekolamin ini dilepaskan kedalam sirkulasi yang secara
cepat mengalami degradasi menjadi VMA dan HVA. VMA dan HVA dapat dinilai dari urin,
dan keduanya sangat berguna untuk diagnosis dan memonitor aktivitas penyakit.1
Hasil metabolit katekolamin urin meningkat 90-95% pada pasien neuroblastoma.
Biasanya nilai urin tampung 24 jam dinilai, tetapi saat ini, urin sewaktu dengan menggunakan
sensitivitas assay dapat juga digunakan dan memiliki sensitivitas yang sejajar. Nilai normal

untuk VMA dalam urin 0.35 mmol/24 jam, sedangkan nilai normal untuk HVA dalam urin
adalah 0,40 mmol/24 jam.
Sayangnya, katekolamin dan metabolitnya ini, sangat tidak mungkin mendeteksi adanya
kekambuhan selama perawatan pasien neuroblastoma yang sedang diterapi. Pada beberapa
kasus dengan diagnosis kekambuhan, metabolit-metabolit ini hanya meningkat 55%, jika
dibandingkan saat awal presentasi, lebih dari 90% sensitifitasnya. Oleh karena itu, adanya
relaps penyakit ini atau perkembangannya, tidak dapat dideteksi secara reliable hanya dengan
petanda tumor saja. 1
Pemeriksaan Radiologi
Radiography
Rontgen dada dapat digunakan untuk memperlihatkan massa mediastinum posterior, biasanya
neuroblastoma di toraks pada anak.

Ultrasonography
Walaupun ultrasonography merupakan modalitas yang lebih sering digunakan pada penilaian
awal dari suspek massa abdomen, sensitivitas dan akurasinya kurang dibandingkan computed
tomography (CT) atau magnetic resonance imaging (MRI) untuk diagnosis neuroblastoma.
Modalitas lain biasanya digunakan setelah screening dengan USG untuk menyingkirkan
diagnosis banding. Gambaran USG neuroblastoma lesi solid, heterogen.4
Computed Tomography (CT)
CT umumnya digunakan digunakan sebagai modalitas untuk evaluasi neuroblastoma. Itu
dapat menunjukkan kalsifikasi pada 85% kasus neuroblastoma. Perluasan intraspinal dari
tumor dapat dilihat pada CT dengan kontras. Secara keseluruhan, CT dengan kontras
dilaporkan akurasinya sebesar 82% dalam mendefinisikan luasnya neuroblastoma. Dengan
akurasi mendekati 97% ketika dilakukan dengan bone scan.CT Scan adalah metode yang
menggambarkan massa abdomen yang dapat dilakukan tanpa pembiusan, yang juga
menunjukkan bukti daerah invasi, bungkus vaskuler, limfadenopati, dan kalsifikasi, yang
sangat sugestif dari diagnosis, khususnya berkaitan dengan membedakan antara
neuroblastoma dan tumor wilms.4
Magnetic Resonance Imaging (MRI)
MRI adalah modalitas imaging yang lebih sensitif untuk diagnosis dan staging dari
neuroblastoma. MRI lebih akurat daripada CT untuk mendeteksi penyakit stadium 4.
Sensitivitas MRI adalah 83%, sedangkan CT 43%. Spesifitas MRI 97% sedangkan CT 88%.
MRI adalah modalitas pilihan untuk menentukan keterlibatan sumsum tulang belakang.4
Scintigraphy
Metaiodobenzylguanidine (MIBG) merupakan imaging pilihan untuk mengevaluasi
penyebaran ke tulang dan bone marrow oleh neuroblastoma. Isotop 123 dari Imetaiodobenzylguanidine (123I-MIBG) selektif diambil sel tumor mensekresi katekolamin
(ditunjukkan lebih dari 90%).4

Bone Marrow Examination

Biopsi bone marrow adalah metode rutin dan penting untuk mendeteksi penyebaran bone
marrow pada neuroblastoma. Aspirasi dan biopsi harus dilakukan, meskipun kedepannya
mempunyai diagnosis yang lebih baik.untuk mengumpulkan informasi yang akurat, diambil
spesimen dari lokasi multiple direkomendasikan.
Staging Tumor
Terdapat dua sistem primer yang digunakan untuk staging neuroblastoma. Klasifikasi Evans
digunakan oleh the former Children Cancer Group (CCG) dan klasifikasi St Jude Childrens
Research hospital digunakan institusi POG. Klasifikasi Evans meliputi luasnya tumor, sesuai
radiography. Klasifikasi The Jude menggambarkan staging surgicopatologi, penyebaran
limfonodi. Kedua sistem staging mempunyai nilai prognosis, dibuatlah sistem yang diterima,
International Neuroblastoma Staging system (INSS). Evaluasi dari tumor primer dan
penyebaran lokasi metastasis pada INSS tergantung dari pemeriksaan imaging (CT atau
MRI).7

MIBG Scanning juga di rekomendasi untuk evaluasi awal memonitor respon terapi.
Faktor risiko dan terapi berdasarkan faktor biologi
Penatalaksanaan neuroblastoma pada anak tidak hanya berdasarkan dari
stadium tetapi juga berdasar pembagian risiko sesuai klinis dan variabel biologi. Faktor
biologi yang berpengaruh saat ini adalah status MYCN, ploidy (untuk infants), klasifikasi
histopatologi.

Kelompok Risiko
Kelompok risiko
Risiko rendah
Risiko sedang
Risiko tinggi

Prediksi angka bertahan hidup 3 tahun

>90%
70-90%
<30%

a. Kelompok risiko rendah

Stadium 1 ( localized resectable neuroblastoma)
Stadium 2 < 1 tahun
Stadium 4S
Kemoterapi adjuvant biasanya tidak diperlukan untuk kelompok pasien ini kecuali pada kasus
pada kasus penyakit stadium 4S yang mengancam kehidupan.
b. Kelompok risiko sedang
Stadium penyakit 3/4/4S , umur < 1 tahun dan gambaran histologi baik
Stadium 3, lebih dari 1 tahun dengan non-MYCN dan gambaran histologi baik.
Empat agen kemoterapi (Cyclophosphamide, doxorubicin, Carboplatin, Etoposide)
diberikan 4 atau 8 siklus berdasarkan gambaran histologi. Pembedahan dilakukan setelah
kemoterapi. Jika penyakit timbul kembali, radioterapi dapat dipertimbangkan.
c. Kelompok risiko tinggi
Penyakit stadium 2A/2B, umur > 1 tahun dan mempunyai amplifikasi MYCN, gambaran
histologi tidak baik.
Stadium 3/4/4S ,umur < 1 tahun dan amplifikasi MYCN
Stadium 3 pada anak > 1 tahun dengan amplifikasi MYCN atau non MYCN amplified dan
gambaran histologi yang tidak baik.
Stadium 4 pada anak > 1 tahun
Induksi kemoterapi multiagen untuk remisi tumor, dan meningkatkan kemungkinan reseksi.
Jika respon buruk, kemoterapi lini kedua digunakan.

1.

1.
2.

1.
2.
3.
4.

5.

Pengobatan
Kelompok Risiko rendah
Semua Pasien INSS Stadium 1:
Pembedahan tumor primer dengan observasi kekambuhan penyakit. Event free survival
(EFS) 3 tahun sebanyak 94%, overall survival (OS) 99%.
Semua pasien dengan INSS stadium 2A, stadium 2B tanpa amplifikasi MYCN:
Pembedahan tumor primer tanpa kerusakan organ vital. Observasi setelah pembedahan hanya
didapatkan pasien dengan > 50% reseksi tumor primer.
Untuk pasien < 50%: kemoterapi 4 siklus dengan dosis sedang menggunakan carboplantin,
etoposide, cyclophosphamide, dan doxorubicin. Agen dan dosis kemoterapi terdapat pada
tabel dibawah. Protokol COG ANBL0531 menurunkan kemoterapi sampai 2 siklus. Selama 3
tahun yang bergejala 85%, keseluruhan survival 99%
Pasien dengan INSS penyakit stadium 4S:
Mayoritas pasien dengan INSS stadium 4S masuk kelompok risiko rendah dengan EFS 86%
dan OS 92%
Mayoritas tumor 4S akan regresi spontan, meskipun pasien kurang dari 2 bulan mempunyai
insidensi tinggi gagal nafas dan disfungsi hati oleh karena infiltrasi diffuse tumor ke hati.
Tidak ada komplikasi yang mengancam jiwa, tidak ada indikasi pengobatan.
Reseksi bedah dari tumor primer biasanya tidak diperlukan, meskipun biopsi lokasi primer
atau lokasi metastasis dibutuhkan untuk kepastian karakteristik biologik
Kemoterapi dimanfaatkan pada pasien dengan komplikasi yang mengancam kehidupan
seperti gangguan pernafasan dan disfungsi hati berat. Penelitian menunjukkan bahwa secara
singkat ciclophosphamide oral dosis rendah (5mg/kg/hari selama 5 hari setiap 2-3 minggu)
atau sampai 4 siklus untik kemoterapi risiko sedang (siklus 1-4, tabel 22-10) sering
menginduksi remisi.
Kemoterapi harus dihentikan jika didapatkan hasil remisi sebelum mencapai 4 siklus
kemoterapi. Radioterapi dosis rendah dapat juga dimanfaatkan (150 cGy dua sampai tiga kali
di 2/3 anterior hati melalui por oblik lateral.
Pasien stadium 4 S dengan biologik tidak baik jarang menjadi calon untuk perawatan yang
lebih intensif.
Kelompok risiko sedang
Pengobatan
Pembedahan diindikasikan seperti yang dijelaskan dibawah modalitas pengobatan umum
sebelumnya. Tabel dibawah menjelaskan induksi kemoterapi berbagai tingkat respon dari
Pediatric Oncologi Group (POG), the Childrens Cancer Group (COG), dan the European
Neuroblastoma Study Group (ENSG). Baru-baru ini COG, berdasarkan tahap klinis INSS,
umur, dan biologis meliputi MYCN, Shimada histopatologi, dan ploidi, telah
mengembangkan rejimen kemoterapi yang dirancang untuk memelihara atau meningkatkan
kelangsungan hidup untuk meminimalkan morbiditas akut dan jangka panjang. Rejimen ini
menggunakan empat agen yang paling aktif dalam neuroblastoma (carboplatin, etoposid,
siklofosfamid, dan doxorubicin).
Pasien dengan neuroblastoma berisiko sedang dan biologi yang menguntungkan
mendapatkan satu saja dari empat siklus kemoterapi, dan pasien dengan biologi tidak
menguntungkan mendapatkan dua program (delapan siklus). Masing-masing siklus diberikan
setiap 3 minggu. Untuk detail kemoterapi, sesuai dengan skema ini:

Tabel. Induksi regimen kemoterapi dan respon dari Pediatric Oncology Group, Childrens
Cancer Group, dan European Neuroblastoma Study Group

1.
2.
3.
4.

Pengobatan untuk pasien berisiko sedang

Favorable Biology
Untuk anak umur < 1 tahun atau berat 12 kg, dosis kemoterapi diberikan miligram per
kilogram. Masing-masing 4 siklus diberikan dengan interval 3 minggu.
Carboplatin 560 mg/m2 atau 18 mg/kg IV lebih dari 1 jam untuk 1 hari
Etoposide 120 mg/m2 atau 4 mg/kg IV lebih dari 2 jam sehari untuk 3 hari
Cyclophosphamide 1000 mg/m2 atau 33 mg/kg lebih dari 1 jam sehari untuk 1 hari
Doxorubicin 30 mg/m2 atau 1 mg/kg IV lebih dari 60 menit perhari untuk 1 hari.

Variasi obat yang diberikan:

Pengobatan untuk pasien berisiko sedang

Unfavorable Biology
Pasien ini menerima tambahan 4 siklus kemoterapi:

Kelompok risiko tinggi

1.
2.
3.
a.
b.

Pengobatan
Pembedahan diindikasikan dilakukan dibawah modalitas pengobatan,dengan probabilitas
ketahanan hidup jangka panjang kelompok pasien kurang dari 15%. Secara keseluruh angaka
ketahanan hidup ditingkatkan menjadi 43-50% dengan penatalaksanaan yang komprehensif:
Induksi kemoterapi
Terapi konsolidasi dosis tinggi dengan stem sel autolog
Terapi untuk penyakit residual minimal:
Radiasi untuk lokasi tumor
Agen nonsitotoksik
Induksi kemo terapi
Karena neuroblastoma sensitif kemoterapi, tujuan induksi terapi adalah untuk mereduksi
secara maksimal pada tumor primer dan lokasi metastasis. Durasi induksi terapi pada masingmasing protokol kira-kira 4-5 bulan.
Terapi konsolidasi
Fase terapi berikutnya adalah konsolidasi. Tujuannya untuk menghilangkan setiap tumor
yang tersiasa dengan agen sitotoksik myeloablative dan penyelamatan sel induk. 3 tahun
survival rate pada pasien yang diberikan rejimen myeloablative diikuti oleh penyelamatan
stem sel jauh lebih unggul (38-50%) dengan kemoterapi saja (15%). Hal ini terutama berlaku
untuk pasien berisiko sangat tinggi seperti usia lebih dari 1 tahun dan amplifikasi MYCN
penyakit metastasis.
Tabel. Regimen konsolidasi dan 3 tahun ketahanan hidup dari Recent Pediatric Oncology
Group, Childrens cancer group. And European Neuroblastoma Study group

Monitoring Post Operasi

Monitoring rutin pasien selama mengikuti kelengkapan terapi, mendeteksi risiko kekambuhan
penyakit. Daftar yang direkomendasikan:

1.
a.
2.
a.

Faktor risiko untuk kekambuhan:

Kekambuhan lokal pada lokasi primer:
Reseksi inkomplit pada tumor primer. Pengangkatan tumor secara pembedahan pada tumor
primer penting untuk prognosis jangka panjang.
Kambuh pada bone marrow:
Sumsum tulang berisi >0,1%

b. Keterlibatan sumsum tulang pada saat diagnosis awal

3. Kambuh pada tulang:
a. Keterlibatan tulang pada saat diagnosis awal.6

Daftar Pustaka
1. Sandoval JA, Malkas LH, Hickey RJ. Clinical significance of serum biomarkers in pediatric
solid mediastinal and abdominal tumors. Int J Mol Sci 2012; 13:1126-53
2. Traunecker H, Hallet A, A review and update on neuroblastoma, Elsivier, 2011, 103-8
3. Rutigliano D.N, Quanglia, Neuroblastoma and other adrenal tumor, In: Carachi R, Grosfeld
J.L, Azmy A.F, editors. The surgery of childhood tumors, 2008,11:202-19
4. Ricafort R. Tumor markers in infancy and childhood. Pediatric in Review 2011, 306-8
5. Square R, Haider N, Neuroblastoma, Handbook of pediatric surgery, 2010,391-8
6. Lanzkowsky P, manual of pediatric hematology and oncology, 2005, 540-46
Kirimkan Ini lewat EmailBlogThis!Berbagi ke TwitterBerbagi ke Facebook