Disusun Oleh:
ELANG RISMAYANTI
P2.06.20.1.18.013
II A KEPERAWATAN
POLITEKNIK KESEHATAN
KEMENTERIAN KESEHATAN TASIKMALAYA
Jl. Cilolohan No.35 (0265) 340186 Kel. Kahuripan Kec. Tawang
Kota Tasikmalaya Provinsi Jawa Barat 46115
www.poltekkestasikmalaya.ac.id
KASUS
Seorang anak perempuan usia 7 tahun, datang dengan keluhan perut membesar, batuk dan
sesak nafas. Keluhan perut membesar dimulai sejak 2,5 bulan sebelum masuk rumah sakit
disertai dengan benjolan sebesar telur puyuh pada selangkangan dan leher yang tidak terasa
nyeri, panas atau kemerahan. Keluhan perut membesar juga disertai dengan demam naik
turun, pucat, dan penurunan berat badan 3 kg dalam sebulan, tidak dijumpai keluhan pada
defekasi maupun berkemih. Perut semakin membesar, disertai dengan keluhan batuk yang
muncul kurang lebih mulai 2 minggu dan sesak nafas dirasakan terutama jika anak berbaring.
Benjolan di selangkangan dan leher tidak bertambah besar, keluhan demam, pucat serta
penurunan berat badan menetap. Dari riwayat keluarga tidak dijumpai riwayat keganasan
dan sakit tuberkulosis.
LAPORAN PENDAHULUAN NEUROBLASTOMA
A. KONSEP TEORI
1. Pengertian Penyakit
Neuroblastoma adalah tumor neuroblastik dari sel neural crest primordial yang
terdapat disepanjang sistem saraf simpatis. (Cristol, 2015). Neuroblastoma adalah
kanker padat ekstrakranial yang paling umum pada anak-anak (Armideo, et al. 2017)
2. Etiologi
Kebanyakan etiologi dari neuroblastoma adalah tidak diketahui. Hal ini dianggap
sebagai kegagalan neuroblasts untuk dewasa. Penyakit ini sporadis, mungkin hasil
dari perubahan gen yang tidak diketahui
Faktor resiko yang berpengaruh terhadap kemunculan dari neuroblastoma adalah
sebagai berikut:
1) Rehediter
Sekitar 1% sampai 2% dari semua kasus neuroblastoma, anak mungkin telah
mewarisi peningkatan risiko terjadinya neuroblastoma. Namun mayoritas dari
neuroblastoma tampaknya tidak diwariskan. Anak-anak dengan riwayat keluarga
neuroblastoma (mereka yang memiliki kecenderungan diwariskan kanker ini)
biasanya dari keluarga dengan riwayat satu atau lebih anggota keluarga yang
menderita neuroblastoma. Ada laporan yang menyebutkan bahwa timbulnya
neuroblastoma infantile (pada anak-anak) berkaitan dengan orang tua atau selama
hamil terpapar obat-obatan atau zat kimia tertentu seperti hidantoin, etanol, dll
(Cristol, 2015).
2) Kelainan genetik
Kemungkinan ini diperkuat dengan ditemukannya sel-sel tumor pada jenis genetik
tertentu. Kanker Neuroblastoma dimulai ketika dengan mutasi genetik pada jenis
sel normal yang terus tumbuh. Sel kanker tersebut pada akhirnya terus tumbuh dan
membentuk tumor. Neuroblastoma bisa terjadi saat neuroblast pada janin yang
normal gagal membentuk saraf dewasa atau yang disebut juga dengan sel medula
adrenal. Kebanyakan dari neuroblasts matang di kala kelahiran dan sejumlah kecil
dari mereka tidak ditemukan pada bayi yang baru lahir. Dari beberapa kasus,
Neuroblastoma tersebut tumbuh lalu menghilang namun ada pula yang menjadi
Neuroblastoma atau tumor ganas. Bagi anak-anak yang memiliki riwayat
Neuroblastoma pada salah satu anggota keluarganya, ada kemungkinan dia akan
menderita penyakit yang sama.
3. Patofisiologi
Neuroblastoma timbul dari primordial sel neural, yang bermigrasi selama
embryogenesis untuk membentuk medula adrenal dan ganglia simpatis. Hal ini
menyebabkan neuroblastoma terjadi di medula adrenal atau di sepanjang ganglia
simpatis, terutama di retroperitoneum dan mediastinum posterior.
Glandula adrenal berkembang dari dua sel yang asalnya berbeda. Kortek adrenal
dibentuk dari sel yang berasal dari mesoderm sedangkan medula adrenal
berkembang dari sel neural crest. Sel neural crest dibentuk dari migrasi
ventrolateral dari sel neuro-ectodermal yang berasal dari tabung saraf sekitar
minggu ke 3 perkembangan. Sel neural crest ini dibagi menjadi 2 kelompok sel
yang membentuk ganglia sensoris dari kranial dan saraf tulang belakang serta
migrasi ke berbagai posisi lain dalam tubuh untuk menimbulkan melanosit dan
ganglia simpatik. Kortek adrenal dibentuk pertama, biasanya selama minggu ke 6
perkembangan. Minggu ke 7 sel neural crest dari ganglia simpatik bermigrasi
membentuk massa pada sisi medial dari perkembangan kortek. Selama Gambaran
tempat munculnya neuroblastoma yaitu sepanjang gangia simpatis dan glandula
adrenal (PubMed, 2015 dalam Priyadi, 2015) beberapa bulan berikutnya sampai
kelahiran janin, korteks akan tumbuh dan berdiferensiasi mengelilingi sekitar
massa sel puncak saraf. Ketika mereka dikelilingi, sel-sel diferensiasi ke dalam
sel-sel sekretori dari medula adrenal. Pada sekitar usia 1 tahun akhir dari
pembentukan glandula adrenal menunjukkan 3 lapisan korteks adrenal
mengelilingi sel matur dari medulla adrenal.
Pada awalnya sel saraf dan sel medulla dari bagian adrenal dibentuk dari
neuroblas pada fetus. Neuroblastoma terbentuk ketika neuroblas fetus gagal untuk
menjadi sel saraf matur atau sel adrenal dan malah semakin tumbuh dan
berkembang. Neuroblas tidak secara langsung matur secara lengkap saat bayi
lahir, berdasarkan studi diketahui bahwa terdapat kumpulan kecil dari neuroblas
pada daerah kelenjar adrenal pada bayi < 3 tahun.
Sebagian besar sel ini akan membentuk sel saraf atau malah akan mengalami
apoptosis dan tidak membentuk neuroblastoma. Sel neuroblas yang tersisa dapat
tumbuh menjadi sel kanker.Kegagalan neuroblas untuk matur dan berhenti untuk
tumbuh disebabkan abnormalitas DNA, yang dapat memicu onkogen dan
menekan tumor suppressor (Cristol, 2015).
4. Penatalaksanaan
Penatalaksanaan neuroblastoma pada anak tidak hanya berdasarkan dari
stadium tetapi juga berdasar pembagian risiko sesuai klinis dan variabel biologi.
Faktor biologi yang berpengaruh saat ini adalah status N-myc, ploidy (untuk infants),
klasifikasi histopatologi.
1) Kelompok usia rendah
a. Stadium 1 ( localized resectable neuroblastoma)
b. Stadium 2 < 1 tahun
c. Stadium 4S
Kemoterapi adjuvant biasanya tidak diperlukan untuk kelompok pasien ini kecuali
pada kasus penyakit stadium 4S yang mengancam kehidupan
Pengobatan :
a. Semua Pasien INSS Stadium 1:
Pembedahan tumor primer dengan observasi kekambuhan penyakit. Event free
survival (EFS) 3 tahun sebanyak 94%, overall survival (OS) 99%.
b. Semua pasien dengan INSS stadium 2A, stadium 2B tanpa amplifikasi MYCN:
1) Pembedahan tumor primer tanpa kerusakan organ vital. Observasi setelah
pembedahan hanya didapatkan pasien dengan > 50% reseksi tumor primer.
2) Untuk pasien < 50%: kemoterapi 4 siklus dengan dosis sedang menggunakan
carboplantin, etoposide, cyclophosphamide, dan doxorubicin
c. Pasien dengan INSS penyakit stadium 4S:
1) Mayoritas pasien dengan INSS stadium 4S masuk kelompok risiko rendah
dengan EFS 86% dan OS 92%. Mayoritas tumor 4S akan regresi spontan,
meskipun pasien kurang dari 2 bulan mempunyai insidensi tinggi gagal nafas
dan disfungsi hati oleh karena infiltrasi diffuse tumor ke hati.
2) Tidak ada komplikasi yang mengancam jiwa, tidak ada indikasi pengobatan.
3) Reseksi bedah dari tumor primer biasanya tidak diperlukan, meskipun biopsi
lokasi primer atau lokasi metastasis dibutuhkan untuk kepastian karakteristik
biologik.
4) Kemoterapi dimanfaatkan pada pasien dengan komplikasi yang mengancam
kehidupan seperti gangguan pernafasan dan disfungsi hati berat.Penelitian
menunjukkan bahwa secara singkat ciclophosphamide oral dosis rendah
(5mg/kg/hari selama 5 hari setiap 2-3 minggu) atau sampai 4 siklus untik
kemoterapi risiko sedang sering menginduksi remisi. Kemoterapi harus
dihentikan jika didapatkan hasil remisi sebelum mencapai 4 siklus kemoterapi.
Radioterapi dosis rendah dapat juga dimanfaatkan. Pasien stadium 4 S dengan
biologik tidak baik jarang menjadi calon untuk perawatan yang lebih intensif.
2) Kelompok resiko sedang
a. Stadium penyakit 3/4/4S , umur < 1 tahun dan gambaran histologi baik
b. Stadium 3, lebih dari 1 tahun dengan non-N-myc dan gambaran histologi baik.
Empat agen kemoterapi (Cyclophosphamide, doxorubicin, Carboplatin,
Etoposide) diberikan 4 atau 8 siklus berdasarkan gambaran histologi. Pembedahan
dilakukan setelah kemoterapi. Jika penyakit timbul kembali, radioterapi dapat
dipertimbangkan.
Pengobatan :
Pembedahan diindikasikan seperti yang dijelaskan dibawah modalitas
pengobatan umum sebelumnya. Berdasarkan tahap klinis INSS, umur, dan biologis
meliputi N-myc, histopatologi, dan ploidi, telah mengembangkan rejimen kemoterapi
yang dirancang untuk memelihara atau meningkatkan kelangsungan hidup untuk
meminimalkan morbiditas akut dan jangka panjang. Rejimen ini menggunakan empat
agen yang paling aktif dalam neuroblastoma (carboplatin, etoposid, siklofosfamid,
dan doxorubicin). Pasien dengan neuroblastoma berisiko sedang dan biologi yang
menguntungkan mendapatkan satu saja dari empat siklus kemoterapi, dan pasien
dengan biologi tidak menguntungkan mendapatkan dua program (delapan siklus).
Masing-masing siklus diberikan setiap 3 minggu.
3) Kelompok resiko tinggi
a. Penyakit stadium 2A/2B, umur > 1 tahun dan mempunyai amplifikasi N-myc,
gambaran histologi tidak baik.
b. Stadium 3/4/4S ,umur < 1 tahun dan amplifikasi N-myc
c. Stadium 3 pada anak > 1 tahun dengan amplifikasi N-myc atau non N-myc
amplified dan gambaran histologi yang tidak baik.
d. Stadium 4 pada anak > 1 tahun
Induksi kemoterapi multiagen untuk remisi tumor, dan meningkatkan
kemungkinan reseksi. Jika respon buruk, kemoterapi lini kedua digunakan.
Pengobatan :
Pembedahan diindikasikan dilakukan dibawah modalitas pengobatan, dengan
probabilitas ketahanan hidup jangka panjang kelompok pasien kurang dari 15%.
Secara keseluruh angka ketahanan hidup ditingkatkan menjadi 43-50% dengan
penatalaksanaan yang komprehensif:
a. Induksi kemoterapi
Neuroblastoma sensitif terhadap kemoterapi, tujuan induksi terapi adalah untuk
mereduksi secara maksimal pada tumor primer dan lokasi metastasis. Durasi induksi
terapi pada masing- masing protokol kira-kira 4-5 bulan.
b. Terapi konsolidasi dosis tinggi dengan stem sel autolog
Fase terapi berikutnya adalah konsolidasi. Tujuannya untuk menghilangkan
setiap tumor yang tersiasa dengan agen sitotoksik myeloablative dan penyelamatan sel
induk. 3 tahun survival rate pada pasien yang diberikan rejimen myeloablative diikuti
oleh penyelamatan stem sel jauh lebih unggul (38-50%) dengan kemoterapi saja
(15%). Hal ini terutama berlaku untuk pasien berisiko sangat tinggi seperti usia lebih
dari 1 tahun dan amplifikasi N-myc penyakit metastasis.
c. Terapi untuk penyakit residual minimal:
1) Radiasi untuk lokasi tumor
2) Agen nonsitotoksik