PRACTICE
Oleh :
KEPERAWATAN DINI KUSMAHARANI
PADA ANAK DENGAN NIM. P27820821014
NEUROBLASTOMA
RUMUSAN MASALAH
Bagaimana Menerapkan
Evidence Based Practice
Keperawatan
Pada Anak Dengan
Neuroblastoma?
2.
ETIOLOGI
1. DEFINISI
3.
PATOFISIOL
OGI
8.
KOMPLIKA KONSEP
SI
NEUROBLAS
TOMA 4.
KLASIFIKA
SI
7.
PENATALA
KSANAAN
6.
5.
PEMERIKS
MANIFESTA
AAN
SI KLINIS
DIAGNOSTI
K
Definisi Neuroblastoma
Neuroblastoma adalah tumor embrional dari sistem
saraf otonom yang mana sel tidak berkembang
sempurna.
Neuroblastoma adalah tumor padat ekstrakranial yang
paling umum dari masa kanak - kanak. Kanker ini terjadi
akibat keganasan embrional dari sistem saraf simpatik
yang timbul dari neuroblast (sel simpatik pluripotent)
ETIOLOGI
1. Herediter :
Anak-anak dengan presentase sekitar 1%‒2%
Anak-anak dengan riwayat
Selama hamil terpapar obat-obatan atau zat kimia
2. Kelainan Genetik :
Gaya hidup yang berhubungan
dengan faktor risiko seperti berat
badan, aktivitas fisik, diet,
3. Kelainan sitogenik :
penghapusan (delesi) parsial lengan pendek kromosom 1,
Anomali kromosom 17,
Ampifilatik genomik dari oncogen N-Myc.
(Nelson, 2011).
PATOFISIOLOGI
Tahap-tahap pada neuroblastoma:
Tahap I : tumor terlokalisasi pada daerah
asal tumor, nodus limfe belum terkna
Tahap II : tumor unilateral, nodus limfe
belumterkena
Stadium 1
- Tumor tumbuh pada 1 bagian tubuh
- Belum menyebar ke kelenjar getah bening.
- Seluruh tumor bisa diangkat melalui
pembedahan.
Stadium 2A
- Tumor tumbuh pada 1 bagian tubuh
- Tidak seluruhnya bisa diangkat melalui
pembedahan.
- Kelenjar getah bening sudah mengandung sel-
sel kanker.
KLASIFIKASI
Stadium 2B
- Tumor tumbuh pada salah satu sisi tubuh
- Belum tentu bisa diangkat melalui operasi.
- Sel-sel kanker sudah menyebar ke kelenjar
getah bening di sekitar tumor, tapi belum ke
bagian tubuh lain.
Stadium 3
- Tumor belum menyebar jauh ke bagian lain tubuh
- Sudah tidak bisa diangkat lewat pembedahan dan menyebar
ke sisi tubuh lain.
- Kanker telah menyebar ke kelenjar getah bening yang ada
di dekatnya, tapi posisinya termasuk sisi lain tubuh.
- Tumor berada di tubuh bagian tengah, menyebar ke kedua
sisi tubuh, dan sudah tidak bisa diangkat melalui
pembedahan.
KLASIFIKASI
Stadium 4
- Tumor sudah berkembang
- Menyebar ke bagian-bagian lain tubuh, termasuk
kelenjar getah bening, organ hati, tulang, kulit,
sumsum tulang, dan banyak lagi.
Stadium 4S
- Penderita berusia di bawah 1 tahun.
- Kanker tumbuh pada salah satu sisi tubuh
- kemungkinan sudah menyebar ke kelenjar getah bening
pada sisi tubuh yang sama.
- Kanker juga mungkin sudah menjalar hingga kulit, hati,
dan / atau sumsum tulang.
MANIFESTASI KLINIS
PEMERIKSAAN
DIAGNOSTIK
1) Pemeriksaan darah
2) Pemeriksaan radiologi:
- Rontgen
- USG
- MRI
- Computed Tomograpy
3) Biopsy
untuk melihat adanya sel-sel ganas dan juga
menentukan seberapa cepat pertumbuhan tumor
PENATALAKSANAAN
INTERVENSI Penelitian menggunakan metode studi kohort retrospektif terhadap semua pasien
neuroblastoma baru di Departemen Ilmu Kesehatan Anak FKUI/RS Dr.
Ciptomangunkusumo Jakarta dari bulan Januari 2000-Desember 2007 sebanyak 62 pasien.
Protokol kemoterapi yang dipakai adalah OPEC/OJEC, yang terdiri dari kombinasi
vincristine, cisplatin, carboplatin, etoposide, dan cyclophosphamide. Data deskriptif
disajikan dalam bentuk teks dan tabel. Analisis kesintasan dilakukan terhadap seluruh
populasi penelitian
Next....JURNAL 1
OUTCOME Didapatkan 62 pasien baru neuroblastoma, Usia terbanyak pada Dari hasil penelitian di atas, menunjukkan bahawa tujuan
saat diagnosis adalah 1 ‒ <5 tahun, (56%). Demam (74%) dan penelitian yaitu untuk mengetahui karakteristik, tata laksana, luaran, dan
pucat (74%) merupakan keluhan tersering pada pasien
kesintasan neuroblastoma pada anak di Departemen Ilmu Kesehatan
neuroblastoma diikuti dengan lemah (68%), nafsu makan
menurun (63%), proptosis (47%), masa di dalam abdomen Anak FKUI/RS Dr. Ciptomangunkusumo Jakarta. Metode penelitian
(44%), dan limfadenopati (35%). Sebagian besar pasien datang
kohort retrospektif dilakukan pada semua anak dengan neuroblastoma
dalam stadium yang lanjut, yaitu stadium 3 dan 4 (72%). Jumlah
pasien yang mengalami event (meninggal) 23 (37%), lost to yang berobat/ dirawat di Departemen Ilmu Kesehatan Anak FKUI/RS
follow up 23 (37%), dan hidup 16 (26%). Penyebab kematian Dr. Ciptomangunkusumo Jakarta dalam kurun waktu Januari 2000
tersering adalah sepsis (44%), diikuti oleh penyebab kematian
sampai Desember 2007. Kesimpulan dari penelitihan ini yaitu usia
lainnya yaitu perdarahan (30%), infiltrasi ke susunan saraf pusat
(22%), dan infiltrasi ke mediastinum (4%). Hasil analisis terbanyak pada saat diagnosis adalah 1‒ ≤5 tahun Keluhan tersering
kesintasan berdasarkan pelbagai karakteristik klinis dan
adalah demam dan pucat. Penyebab kematian tersering adalah sepsis.
laboratoris dengan metode Kaplan-Meier dan uji log-rank
menunjukkan bahwa baik usia maupun stadium tidak Tidak terdapat perbedaan yang bermakna dalam kesintasan baik
menunjukkan perbedaan yang bermakna dalam kesintasan. berdasarkan usia maupun stadium penyakit.
JURNAL 2
Judul : Clinical Significance of MYCN Amplification and Ploidy in Favorable-Stage
Neuroblastoma: A Report From the Children’s Oncology Group.
Author : Jennifer Schneiderman, Wendy B. London, Garrett M. Brodeur, Robert P.
Castleberry, A. Thomas Look, and Susan L. Cohn
Tahun : 2008
Sumber/Link : American Society of Clinical Oncology, DOI: 10.1200/JCO.2007.13.9493
PROBL Populasi berjumlah 1.667 pasien baru neuroblastoma yang dirawat. Dengan menggunakan
EM pendekatan ini, kemajuan substansial telah dibuat dalam pengobatan anak-anak dengan
Neuroblastoma risiko rendah dan menengah. Namun, tingkat kesembuhan tetap kurang dari
40% untuk pasien yang diklasifikasikan sebagai berisiko tinggi. Amplifikasi MYCN, yang terjadi
pada sekitar 22% NB primer, adalah salah satu dari faktor prognostik paling kuat yang
diidentifikasi sampai saat ini.
INTERV Data dianalisis di Pusat Data dan Statistik Kelompok Onkologi Anak (COG). Kurva
ENSI kelangsungan hidup menggunakan metode Kaplan dan Meier, dengan uji log-rank yang
digunakan untuk menentukan signifikansi prognostik dari variabel yang dipilih.
Analisis event-free survival (EFS) didasarkan pada waktu terjadinya kejadian pertama atau
waktu kontak terakhir dengan pasien, jika tidak terjadi kejadian. Tarif EFS dan OS dihitung
sebagai tarif ± SE. Nilai P < 0,05 dianggap signifikan secara statistik. Ukuran sampel bervariasi
dari analisis ke analisis, semua pasien dengan pengukuran yang tersedia untuk faktor tertentu
dimasukkan dalam analisis yang diberikan
Next ....JURNAL 2
COMPA Seeger,dkk., pertama kali melaporkan asosiasi MYCN
RISON dengan perkembangan neuroblastoma yang cepat lebih dari 20
Ringkasan :
tahun yang lalu. Dalam seri itu 89 pasien tumor dua dari 24 anak Berdasarkan analisa yang dilakukan oleh peneliti
dengan penyakit lokal MYCN-diperkuat, dan kedua anak menunjukan bahwa Anak-anak dengan tumor stadium yang
mengembangkan penyakit progresif. Tak satu pun dari lima menguntungkan dengan amplifikasi MYCN yang akan
tumor stadium 4s yang diperkuat MYCN. Selanjutnya, seri yang
berhasil diobati dengan terapi minimal atau observasi saja
lebih besar telah dilaporkan yang telah mengkonfirmasi bahwa
dari mereka yang akan membutuhkan pendekatan
kejadian amplifikasi MYCN jarang terjadi pada tumor
pengobatan yang lebih intensif.
neuroblastoma lokal dan penyakit stadium 4s.
Hasil penelitian menemukan bahwa anak-anak dengan
tumor neuroblastoma dengan amplifikasi MYCN,
hyperdiploid, stadium yang menguntungkan memiliki
OUTCO Dalam kohort yang kurang amplifikasi MYCN, EFS 7 tahun dan
kelangsungan hidup yang jauh lebih baik daripada mereka
ME tingkat OS (±SE) adalah 91% ±1% dan 96% ±1%, masing-masing.
dengan tumor diploid. Ploidi sel tumor mungkin
Pasien dengan amplifikasi MYCN memiliki EFS dan OS yang jauh
merupakan faktor yang berguna secara klinis untuk
lebih buruk (50%± 9%) dan 59% ± 9%, masing-masing, P<0,001).
prognostik dan stratifikasi pengobatan pada anak-anak
Dalam kelompok anak-anak dengan amplifikasi MYCN, tingkat
EFS dan OS selama 7 tahun adalah 80%±10% dan 87%± 9%,
dengan tumor NB stadium menguntungkan yang diperkuat
masing-masing untuk pasien dengan tumor hiperdiploid dan
MYCN.
25% ± 11% dan 38% ±12% untuk pasien dengan NB
diploid/hipodiploid
(P =0,0063 dan P = 0,0074.
JURNAL 2
Judul : Outcome after Reduced Chemotherapy for Intermediate-Risk
Neuroblastoma
Author : David L. Baker, M.D., Mary L. Schmidt, M.D., Susan L.
Cohn, M.D.,, dkk, for the Children’s Oncology Group,
Tahun : 2010
Sumber/Link : NIH Public Access Author Manuscript N Engl J Med.
Author manuscript; available in PMC 2011 March 30.
COMP Tidak ada pembanding meningkatkan algoritme berbasis respons, memungkinkan individualisasi terapi
ARISO lebih lanjut untuk meminimalkan paparan kemoterapi dan efek akhir
N pengobatan.
OUTC 270 pasien dengan penyakit stadium 3, 178 dengan penyakit stadium 4, dan 31
Peneliti menggunakan metode deskriptif dengan berkontribusi pada
OME dengan penyakit stadium 4S). Sebanyak 323 pasien memiliki tumor dengan
desain penelitian, pengumpulan data, analisis, dan persiapan naskah. Semua
fitur biologis yang menguntungkan, dan 141 memiliki tumor dengan fitur
biologis yang tidak menguntungkan. Ploidi, tetapi bukan fitur histopatologis, data dikumpulkan dan dimasukkan secara elektronik di lembaga perawatan
secara signifikan memprediksi hasil. Efek samping yang parah tanpa COG, yang menjalani audit COG rutin. Sehingga data tidak akan tertinggal dan
perkembangan penyakit terjadi pada 10 pasien (2,1%), . tingkat kakuratan lebih dominan. Untuk peneliti berikut dihrapkan
meningkatkan pada sampel.
JURNAL 4
PROBLE Populasi berjumlah 200 pasien neuroblastoma yang dirawat di RSUP Dr.
M Kariadi dan RS Swasta di Semarang.,
PROBLE Populasi penelitian ini adalah sebanyak 52 pasien neuroblastoma dari 2010-2015.
M Ada sekitar 11.000 kasus kanker anak masing-masing
tahun di Indonesia. Berdasarkan Deteksi Dini Instalasi dan Promosi Kesehatan
Kanker Dharmais, ada 15 kasus baru dan 7 kematian dengan neuroblastoma dari 2010-
2013. Di negara berkembangseperti Indonesia, prognosis pada anak yang terdiagnosis
kanker jauh lebih lambat. Peralatan yang tidak memadai dan obat di rumah sakit,
terjadinya komplikasi penyakitnya, dan kurangnya pengetahuan terkait kanker di
penyedia layanan kesehatan primer dapat mempengaruhi efektivitas pengobatan kanker.
Next ,....JURNAL 5
INTERVE Penelitian ini merupakan penelitian retrospektif yang dilakukan dengan cara menilai dan deskriptif menganalisis rekam
NSI medis pasien. Penelitian ini merupakan penelitian deskriptif retrospektif. Yang berfokus pada prevalensi kasus neuroblastoma
pendistribusian melalui observasi rekam medis. Instrumen yang digunakan dalam penelitian ini adalah medis catatan pasien
neuroblastoma di Hematologi Divisi Onkologi Departemen Pediatri di Dr RSU Soetomo mulai tahun 2010 sampai 2015. Populasi
penelitian adalah semua neuroblastoma pasien.
Kriteria eksklusi dalam penelitian ini adalah rekam medis yang tidak lengkap. Variabel yang diamati dalam penelitian ini
adalah: Neuron Enolase Spesifik (NSE), Laktat Dehidrogenase (LDH), Biopsi Aspirasi Jarum Halus (FNAB), dan Tulang Aspirasi
Sumsum (BMA). Data yang dikumpulkan adalah diolah menggunakan Microsoft Excel dan dikelompokkan sesuai dengan
kriteria yang telah ditentukan, kemudian dideskripsikan dalam bentuk tabel dan narasi.
COMPAR Penelitian lain yang dilakukan oleh Cangemi et al. menyebutkan bahwa pada 279 pasien, nilai LDH tinggi berhubungan
ISON positif dengan prognosis yang lebih buruk (P <0,01) baik pada pasien dengan penyakit lokal maupun metastasis. Khususnya,
pasien dengan penyakit lokal dengan nilai LDH > 1300 IU/mL memiliki peluang kekambuhan 12,9 kali lebih besar (95% CI: 3,34 ‒
49,78; P < 0,001). Namun dalam penelitian ini, sebagian besar pasien memiliki tingkat LDH yang lebih rendah (n=23) dan juga
memiliki keterbatasan karena ada 19 (37%) pasien tanpa data pemeriksaan LDH. Biasa atau penurunan tingkat LDH mungkin
disebabkan sebagai akibat kemoterapi.
OUTCO Dari 52 pasien, 56% adalah laki-laki dan 71% berusia antara 1-5 tahun. Pemeriksaan Neuron Specific Enolase (NSE)
ME menunjukkan bahwa sebagian besar pasien memiliki kadar yang tinggi pada 29 pasien (56%) sedangkan pemeriksaan Lactate
Dehydrogenase (LDH) menunjukkan bahwa 23 pasien (44%) memiliki tingkat yang rendah. Berdasarkan Biopsi Aspirasi Jarum
Halus (FNAB) pemeriksaan, 22 pasien (42%) menunjukkan pembentukan tumor sel bulat ganas. Sementara itu, melalui
pemeriksaan Aspirasi Sumsum Tulang (BMA), ditemukan bahwa tumor telah menyebar ke sumsum tulang pada 17 pasien (33%).
RINGKASAN JURNAL 5
Data penanda tumor dan temuan patologis dari pasien neuroblastoma di negara berkembang jarang dilaporkan,
meskipun jumlah pasien cukup besar. Penelitian ini dilakukan untuk memberikan pengamatan karakteristik penanda
tumor dan temuan patologis pada pasien neuroblastoma untuk menentukan prognosis dan hasil pasien.
Dari 52 pasien, 56% adalah laki-laki dan 71% berusia antara 1-5 tahun. Pemeriksaan Neuron Specific Enolase
(NSE) menunjukkan bahwa sebagian besar pasien memiliki kadar tinggi pada 29 pasien (56%) sedangkan
pemeriksaan Lactate Dehydrogenase (LDH) menunjukkan bahwa 23 pasien (44%) memiliki kadar rendah.
Berdasarkan pemeriksaan Fine Needle Aspiration Biopsi (FNAB), 22 pasien (42%) menunjukkan pembentukan
tumor ganas sel bulat. Sementara itu, melalui pemeriksaan Bone Marrow Aspiration (BMA), ditemukan bahwa
tumor sudah menyebar ke sumsum tulang pada 17 pasien (33%).
TERIMA KASIH