Machine Translated by Google
Kasus Akses Terbuka
Laporan
Peninjauan dimulai 13/07/2021
Ulasan berakhir 28/07/2021
Diterbitkan 29/07/2021
© Hak Cipta 2021
Ali dkk. Ini adalah artikel akses terbuka yang
didistribusikan berdasarkan ketentuan
Lisensi Atribusi Creative Commons CC-BY
4.0., yang mengizinkan penggunaan,
distribusi, dan reproduksi tanpa batas dalam
media apa pun, asalkan penulis dan sumber asli
dicantumkan.
Cara mengutip artikel ini
Ali Q, Bilal M, Ansari FA, dkk. (29 Juli 2021) Neuroblastoma: Kasus Hepatomegali Masif. Obat 13(7): e16731. DOI 10.7759/cureus.16731
DOI: 10.7759/cureus.16731
Neuroblastoma: Kasus Hepatomegali Masif
1 , Muhammad Ibrahim Bilal 2 , 2 Fawad A. Ansari , Muhammad Umer Riaz Gondal 2 , Adnan Arif 3
Qamar Ali
1. Pediatri, Rumah Sakit Internasional Shifa Islamabad, Islamabad, PAK 2. Penyakit Dalam, Rumah Sakit Internasional Shifa
Islamabad, Islamabad, PAK 3. Radiologi Diagnostik, Rumah Sakit Internasional Shifa Islamabad, Islamabad, PAK
Penulis koresponden: Qamar Ali, qac178@gmail.com
Abstrak
Neuroblastoma adalah tumor embrional yang paling umum terjadi pada masa kanak-kanak dan memiliki gambaran yang bervariasi.
Neuroblastoma stadium 4S, digambarkan sebagai tumor primer terlokalisasi pada bayi dengan metastasis ke kulit, hati, atau
sumsum tulang, merupakan pengecualian terhadap prognosis buruk yang terlihat pada metastasis neuroblastoma yang luas.
Kelangsungan hidup bayi dengan tahap penyakit ini lebih dari 90%. Namun, stadium 4S dengan keterlibatan hati yang masif
memberikan prognosis yang buruk. Kita memerlukan lebih banyak penelitian mengenai modalitas pengobatan yang optimal
untuk pasien dengan penyakit Stadium 4S dan hepatomegali masif untuk meningkatkan hasil akhir pasien.
Kategori: Pediatri
Kata Kunci: hepatomegali, prognosis, penatalaksanaan, kemoterapi, neuroblastoma
Perkenalan
Neuroblastoma adalah tumor embrionik pada sistem saraf simpatis perifer [1]. Ini adalah salah satu tumor
padat ekstrakranial yang paling umum terjadi pada anak-anak, mencakup 8-10% dari seluruh tumor anak-
anak [2]. Penyakit ini menunjukkan ciri-ciri unik, seperti timbulnya penyakit pada usia dini, frekuensi
penyakit metastasis yang tinggi saat didiagnosis pada pasien berusia di atas satu tahun, dan
kecenderungan regresi tumor secara spontan pada bayi [3] . Usia rata-rata diagnosis adalah 19 bulan [1].
Berbagai faktor menentukan presentasi klinis pasien termasuk lokasi tumor, ukuran, derajat invasi, efek
sekresi katekolamin, dan gejala akibat sindrom paraneoplastik [2]. Metastasis dapat terjadi melalui jalur
hematogen atau limfatik, penyemaian sumsum tulang, hati, dan tulang [2]. Diagnosis neuroblastoma
dibuat berdasarkan konfirmasi histologis yang dikombinasikan dengan profil kimia (misalnya, asam
vanillylmandelic urin) dan karakteristik pencitraan (massa suprarenal pada pencitraan) [1]. Pengobatan
andalan terdiri dari kemoterapi, reseksi bedah, atau radioterapi [2]. Kami melaporkan kasus bayi berusia
tiga bulan yang menderita neuroblastoma dengan hepatomegali masif.
Presentasi Kasus
Seorang bayi laki-laki berusia tiga bulan, yang sebelumnya sehat, mengalami distensi perut yang signifikan
selama tiga minggu. Ada keluhan diare encer yang tidak disertai darah atau muntah. Pasien tidak memiliki
keluhan demam, mual, muntah, atau intoleransi makanan. Bayi tersebut lahir melalui operasi caesar cukup
bulan, dan tidak ada komplikasi. Imunisasi pada presentasi sudah mutakhir. Pasien memiliki perkembangan
normal dari tonggak sejarah terkait usia. Riwayat keluarga tidak signifikan untuk penyakit keganasan atau
gangguan metabolisme apa pun.
Pada pemeriksaan, hemodinamik pasien stabil. Tidak ada penyakit kuning atau tanda kulit yang signifikan.
Pada pemeriksaan, perutnya sangat buncit dengan hepatomegali masif. Bising usus terdengar. Auskultasi
menunjukkan masuknya udara jernih bilateral dan tidak ditemukan adanya murmur.
Pemeriksaan darah yang dilakukan pada pasien menunjukkan jumlah sel darah putih yang tinggi (27.270
sel/mm3 ) dengan persen limfosit 58% dan hemoglobin 9,8 g/dL. Tes fungsi hati menunjukkan peningkatan
gamma GT sebesar 116 IU/L dengan bilirubin total dan direk dalam kisaran normal. Pasien juga
mengalami peningkatan kadar alfa-fetoprotein (92,7 ng/mL) dan laktat dehidrogenase (LDH) (251 U/L).
Kadar trigliseridanya tinggi (156 mg/dL) namun kadar kolesterolnya normal. USG perut mengkonfirmasi
hepatomegali masif dengan area heterogen yang tidak jelas menekan dan menggantikan struktur di
sekitarnya. Massa ekogenik suprarenal kanan juga terlihat. CT scan perut dengan kontras menunjukkan
hepatomegali yang parah. Tepi bawah hati terlihat mencapai fosa iliaka kanan dan tepi kirinya, melintasi
garis tengah dan mencapai hipokondrium kiri. Hipodensitas berukuran kecil terlihat di hati, dengan
hipodensitas terbesar di lobus hepatik kanan berukuran sekitar 6 mm. CT scan hati (Gambar 1) yang
dilakukan menunjukkan nodul hipodens yang tak terhitung banyaknya pada fase arteri dan vena, dengan
lesi hiperdens pada fase tertunda, temuan ini konsisten dengan diagnosis hemangioendothelioma hepatik infantil.
Machine Translated by Google

GAMBAR 1: Fase vena portal (kiri) menunjukkan nodul hipodens

yang dominan dengan tepi pembesaran perifer (panah) dengan
pengisian sentral bertahap pada urutan fase keseimbangan yang sesuai (kanan).

Namun, nodul kepadatan jaringan lunak bulat besar terlihat di lokasi suprarenal kanan yang menunjukkan
peningkatan bertahap dan meningkatkan kecurigaan neuroblastoma (Gambar 2).

GAMBAR 2: Massa adrenal kanan tampak dominan hipodens pada fase

vena (kiri) dengan peningkatan perifer bertahap pada gambar fase
keseimbangan (kanan).

Diagnosis banding hemangioendothelioma infantil dan neuroblastoma dipertimbangkan berdasarkan temuan

pencitraan. Selanjutnya, kadar asam vanillyl-mandelic urin 24 jam dilakukan, yang ternyata tinggi (13,1),
mendukung kemungkinan neuroblastoma.

Biopsi hati yang dipandu USG mengungkapkan tumor dengan sel biru bulat kecil (Gambar 3), dan
imunohistokimia positif untuk synaptophysin, mengkonfirmasikan diagnosis neuroblastoma infantil (Gambar 4).

2021 Ali dkk. Obat 13(7): e16731. DOI 10.7759/cureus.16731 2 dari 5

Machine Translated by Google

GAMBAR 3: Spesimen biopsi hati menunjukkan sel-sel biru bulat kecil.

GAMBAR 4: Imunohistokimia spesimen biopsi menunjukkan

sinaptofisin positif.

Setelah berdiskusi dengan departemen onkologi pediatrik di rumah sakit perawatan tersier kami,
pasien dirawat di rumah sakit untuk kemoterapi dan menjalani satu sesi kemoterapi dengan etoposide dan
carboplatin. Sayangnya, setelah dipulangkan, pasien mangkir. Setelah menghubungi keluarga, kami
mengetahui bahwa pasien mengalami demam 10 hari setelah kemoterapi. Di rumah sakit luar setempat,
pasien didiagnosis menderita neutropenia demam dan meninggal karena sepsis.

Diskusi
Neuroblastoma adalah kanker paling umum pada masa bayi. Sembilan puluh persen pasien berusia
kurang dari lima tahun saat didiagnosis [4]. Manifestasi neuroblastoma bervariasi tergantung pada lokasi anatomi

2021 Ali dkk. Obat 13(7): e16731. DOI 10.7759/cureus.16731 3 dari 5

Machine Translated by Google

tumor dan adanya sindrom paraneoplastik. Sekitar 46% neuroblastoma timbul dari kelenjar adrenal, 18% dari lokasi ekstra-adrenal di
perut, dan sisanya dari dada, leher, panggul, dan lokasi lainnya [1]. Metastasis ke kelenjar getah bening regional, sumsum tulang, tulang
kortikal, hati, dan kulit sering terjadi [5].

Prognosis tergantung pada faktor-faktor seperti usia pasien, ukuran tumor, stadium penyakit, dan karakteristik biologis [6]. Anak
kecil setelah usia bayi baru lahir tampaknya memiliki prognosis terbaik, terutama sampai usia 18 bulan [7].

International Neuroblastoma Staging System (INSS) adalah sistem penentuan stadium yang paling umum digunakan untuk
neuroblastoma. Dalam sistem ini, Stadium 4S didefinisikan sebagai tumor primer yang terlokalisasi, dengan penyebaran ke kulit, hati, atau
sumsum tulang (terbatas pada bayi <1 tahun) [8]. Kategori stadium ini merupakan pengecualian terhadap prognosis buruk pada anak-anak
dengan metastasis luas akibat neuroblastoma. Kelangsungan hidup bayi dalam kategori ini lebih dari 90% [9].

Patut dicatat bahwa gejala hepatomegali pada neuroblastoma stadium 4S jarang ditemukan [10]. Meskipun neuroblastoma stadium 4S adalah
kanker metastatik unik yang memberikan hasil yang menguntungkan, hasil ini tidak menguntungkan pada sebagian pasien yang datang
dengan keterlibatan hati yang masif, seperti yang terjadi pada pasien kami.

Sebuah penelitian menunjukkan bahwa dari delapan orang yang menderita neuroblastoma 4S dengan keterlibatan hati yang masif, satu
pasien tidak memerlukan intervensi apa pun sementara tujuh pasien lainnya mengalami perkembangan penyakit. Dari tujuh pasien ini, tiga
pasien merespons kemoterapi [11]. Studi lain menunjukkan bahwa kita dapat meningkatkan hasil neuroblastoma 4S dengan
kemoterapi preemptif untuk pertumbuhan hepatomegali [12].
Mengingat bukti yang lemah dan tidak adanya pedoman yang jelas, kami memulai pasien kami dengan kemoterapi. Pasien
kami memberikan respons yang buruk terhadap kemoterapi dan dia tidak dapat mentoleransi rejimen terapi. Dia menderita demam
neutropenia setelah sesi pertama kemoterapi dan sayangnya tidak dapat bertahan hidup.

Masih menjadi pertanyaan apakah pasien akan lebih baik dengan penatalaksanaan konservatif saja atau pengobatan alternatif
dengan radioterapi. Ini adalah dilema medis yang memerlukan penilaian risiko dan manfaat sebelum salah satu opsi ini dipertimbangkan.

Kesimpulan
Hepatomegali masif pada neuroblastoma stadium 4S merupakan kondisi yang relatif jarang terjadi dan menandakan prognosis yang buruk.
Tidak ada data jelas yang tersedia dalam literatur mengenai pengobatan kasus-kasus tersebut. Kami mendasarkan penatalaksanaan
pada penilaian dokter yang merawat, dan tidak ada konsensus. Kita memerlukan lebih banyak penelitian mengenai kelompok pasien
neuroblastoma yang relatif unik ini, dan garis besar pengobatan yang jelas perlu dirancang untuk memungkinkan pendekatan yang lebih
terpadu dalam pengelolaannya di masa depan.

informasi tambahan
Pengungkapan
Subyek manusia: Persetujuan diperoleh atau diabaikan oleh semua peserta dalam penelitian ini. Konflik kepentingan: Sesuai dengan
formulir pengungkapan seragam ICMJE, semua penulis menyatakan hal berikut: Info pembayaran/layanan: Semua penulis telah
menyatakan bahwa tidak ada dukungan finansial yang diterima dari organisasi mana pun untuk karya yang dikirimkan. Hubungan
keuangan: Semua penulis telah menyatakan bahwa mereka tidak memiliki hubungan keuangan saat ini atau dalam tiga tahun
sebelumnya dengan organisasi mana pun yang mungkin berkepentingan dengan karya yang dikirimkan. Hubungan lain: Semua
penulis telah menyatakan bahwa tidak ada hubungan atau aktivitas lain yang tampaknya memengaruhi karya yang dikirimkan.

Referensi
1. Swift CC, Eklund MJ, Kraveka JM, Alazraki AL: Pembaruan dalam diagnosis, manajemen, dan pengobatan
neuroblastoma. Radiografi. Wahyu 2018, 38:566–8 doi: 10.1148/org 2. Kolon NC,
Chung DH: Neuroblastoma. Adv Pediatr. 2011, 58:297–3 doi: 10.1016/j.yapd.2011.03.011 3. Nakagawara A, Li Y, Izumi H,
Muramori K, Inada H, Nishi M: Neuroblastoma. Jpn J Klinik Oncol. 2018, 48:214–41.10.1093 /jjco/hyx176

4. Bansal D, Totadri S, Chinnaswamy G, dkk.: Penatalaksanaan neuroblastoma: dokumen konsensus ICMR.

Dokter J India. 2017, 84:446-55. 10.1007/s12098-017-2298-0
5. Zhao Q, Liu Y, Zhang Y, dkk.: Peran dan toksisitas terapi radiasi pada pasien neuroblastoma: literatur
tinjauan. Crit Rev Oncol Hematol. 2020, 149:102924. 10.1016/j.critrevonc.2020.102924 6. Haase GM,
Atkinson JB, Stram DO, Lukens JN, Matthay KK: Manajemen bedah dan hasil dari
neuroblastoma locoregional: perbandingan Kelompok Kanker Anak dan Sistem Pementasan Internasional. J Bedah Anak.
1995, 30:289-295. 10.1016/0022-3468(95)90576-6 7. London WB, Castleberry RP,
Matthay KK, dkk.: Bukti batas usia lebih dari 365 hari untuk
stratifikasi kelompok risiko neuroblastoma di Kelompok Onkologi Anak. J Klinik Oncol. 2005, 23:6459-65.
10.1200/JCO.2005.05.571
8. Brodeur GM, Pritchard J, Berthold F, dkk.: Revisi kriteria internasional untuk neuroblastoma

2021 Ali dkk. Obat 13(7): e16731. DOI 10.7759/cureus.16731 4 dari 5

Machine Translated by Google

diagnosis, stadium, dan respons terhadap pengobatan. J Klinik Oncol. 1993, 11:1466-77. 10.1200/JCO.1993.11.8.1466
9. Katzenstein HM, Bowman LC, Brodeur GM, dkk.: Signifikansi prognostik usia, onkogen MYCN
amplifikasi, ploidi sel tumor, dan histologi pada 110 bayi dengan neuroblastoma stadium D(S): pengalaman kelompok
onkologi pediatrik--studi kelompok onkologi pediatrik. J Klinik Oncol. 1998, 16:2007-17.
10.1200/JCO.1998.16.6.2007
10. Blatt J, Deutsch M, Wollman MR: Hasil terapi neuroblastoma stadium IV-S dengan masif
hepatomegali. Int J Radiat Oncol Biol Fisika. 1987, 13:1467-1471. 10.1016/0360-3016(87)90312-9 11.
Weintraub M, Waldman E, Koplewitz B, Bloom AI, Gross E, Freeman AI, Revel-Vilk S: Sekuensial
algoritma pengobatan untuk bayi dengan neuroblastoma stadium 4s dan hepatomegali masif. Kanker Darah Anak.
2012, 59:182-4. 10.1002/pbc.23186 12. Twist
CJ, Naranjo A, Schmidt ML, dkk.: Mendefinisikan faktor risiko intervensi kemoterapi pada bayi
dengan neuroblastoma stadium 4S: Laporan dari Studi Kelompok Onkologi Anak ANBL0531. J Klinik Oncol. 2019,
37:115-24. 10.1200/JCO.18.00419

2021 Ali dkk. Obat 13(7): e16731. DOI 10.7759/cureus.16731 5 dari 5