BAB IV

PEMBAHASAN

IV.1 Kasus

Telah dilaporkan seorang bayi laki-laki berusia 10 bulan yang dirawat di

ruang Hematologi-Onkologi Anak RSUD Ulin Banjarmasin dengan keluhan

benjolan yang semakin membesar di kedua bola mata dan didalam perut. Keluhan

juga disertai dengan demam, penurunan nafsu makan/minum, diare, buang air besar

berdarah, dan lemas. Namun keluhan lain seperti bintik putih pada mata saat terkena

cahaya, mata jereng, muntah, tampak sesak napas, kelemahan anggota gerak,

kelainan dikulit, kencing merah atau lebih keruh, jarang mengganti popok atau

menggunakan popok dalam waktu lama disangkal. Penyakit serupa dan riwayat

keganasan di mata atau perut dikeluarga disangkal.

Pasien didiagnosis dengan neuroblastoma berdasarkan hasil pemeriksaan

patologi anatomi jaringan perut dari data rujukan RS sebelumnya. Dimana tumor

telah melewati bagian tengah tubuh terjadi metastasis hingga paru sehingga

tergolong dalam stadium IV. Diagnosis penyerta laboratorium pasien anak adalah

anemia, leukositosis, trombositopenia, dan peningkatan kadar kimia darah hepar

dan LDH. Pemeriksaan penunjang didapatkan cor, sumsum tulang, hepar, limpa,

kandung empedu, vesika urinaria masih dalam batas normal. Namun terdapat

52
pembesaran kelenjar paraaorta dan metastasis paru kiri atas, serta komplikasi

hidronefrosis grade I dextra.

Pasien mendapat tatalaksana berupa suplementasi oksigen jika perlu, hidrasi

cairan adekua tinfus D5 1/2 NS sesuai berat badan, transfusi darah PRC hingga

target nilai hemoglobin dan observasi ketat selama transfusi darah, suportif lain Inj.

Omeprazol 1x10 mg IV, Inj. Paracetamol 4x100 mgIV, rencana kemoterapi untuk

neuroblastoma setelah kondisi stabil, perawatan kedua bola mata dengan obat tetes

mata, edukasi keluarga mengenai prognosis penyakit neuroblastoma, dan puasa

sementara dan observasi ketat selama melena, serta konsul bagian gizi terkait gizi

kurang.

IV.2 Pembahasan Kasus

IV.2.1 Neuroblastoma

A. Penetapan Diagnosis

Anamnesis dan Pemeriksaan Fisik

Teori. Tumor padat maligna harus dipikirkan pada setiap anak, apabila pada

pemeriksaan fisik ditemukan massa intraabdomen. Usia anak dapat

memberikan petunjuk penting. Pada masa neonatal, umumnya massa/tumor

intraabdomen berasal dari ginjal yaitu disebut tumor Wilm’s atau

53
neuroblastoma. Sementara pada anak yang lebih besar, umumnya

massa/tumor intraabdomen berhubungan dengan limfoma yang disertai pula

dengan pembesaran hepar dan limpa.1

Kasus. Hasil anamnesis dan pemeriksaan fisik ditemukan adanya massa

intrabdomen pada usia bayi 10 bulan (tahun pertama kehidupan).

Sedangkan diagnosis banding retinoblastoma dan nefroblastoma dapat

disingkirkan sebab tidak ada bintik putih mata saat terkena cahaya

(leukorea),21 dan keluhan kencing merah (hematuria) disangkal.22

Teori. Tumor primer neuroblastoma tersering di abdomen, baik pada

medula adrenal (40%) atau ganglia paraspinal (25%). Sisanya terletak di

ganglia paraspinal mediastinum (15%), ganglia paraspinal pelvis (5%),

ganglia simpatis serviks (3%), dan tempat yang lain (12%). Neuroblastoma

pada abdomen menunjukkan massa yang besar, cenderung tidak

menunjukkan gejala yang berarti hingga massa menjadi sedemikian besar.

Dilaporkan bahwa demam (74%) dan pucat (74%) merupakan keluhan

tersering, diikuti dengan lemah (68%), nafsu makan menurun (63%),

proptosis (47%), massa intraabdomen (44%), dan limfadenopati (35%).7

Kasus. Hal ini sesuai dengan kasus, dimana orang tua pasien mengeluhkan

adanya demam, pucat, tampak lemah dan malas makan/minum, kedua bola

54
mata menonjol, benjolan diperut, walau benjolan di kelenjar getah bening

diluar tubuh masih disangkal, seperti dileher, ketiak, dan selangkangan.

Namun hasil pemeriksaan saat operasi intraabdomen didapatkan limfonodi

dan hasil Foto Thorax pasien didapatkan hasil adanya pembesaran kelenjar

paraaorta.

Pemeriksaan Penunjang Histopatologi

Teori. Pada penelitian pemeriksaan biopsi yang pernah dilakukan pada 28

(60%) anak, didapatkan hasil ganglioneuroblastoma 1 anak (4%),

undifferentiated neoplasma 1 anak (4%), well differentiated 1 anak (4%),

ganglioneuroma 2 anak (7%), pediatric small round cell 4 anak (14%),

sympaticoblastoma 6 anak (21%), dan neuroblastoma 13 anak (46%).7

Kasus. Dokter RS sebelumnya menemukan massa intraabdomen dan

memutuskan operasi untuk mengambil sampel jaringan parut. Diagnosis

neuroblastoma dengan metastasis limfonodi ditegakkan berdasarkan

temuan pemeriksaan patologi anatomi. Hasil sitologi cairan intraabdomen

didapatkan “small round blue cell tumor, sesuai dengan neuroblastoma”,

seperti pada penelitian serupa oleh Chaudary M.23 Secara histologis, sel

neuroblastoma berbentuk bulat, kecil, dan berwarna biru yang dapat

disamakan dengan sel lain baik yang berasal dari tumor primer.1

55
Pemeriksaan Penunjang Laboratorium, Biopsi Sumsum Tulang, dan
Radiografi MIBG

Teori. Penetapan diagnosis neuroblastoma secara internasional apabila

ditemukan: tumor unequivocal dari jaringan tumor dengan metode standar

dan jika perlu dengan mikroskop elektron; pada pemeriksaan sumsum

tulang ditemukan sel tumor unequivocal seperti synctia tumor, serta

ditemukan peningkatan VMA atau HVA pada urin.1,13,14 Analisa urin untuk

mengetahui adanya VMA, HVA, DA, dan NE, Analisa kromosom untuk

mengetahui adanya mutasi gen N-myc. Selain itu didapatkan adanya

peningkatan ferritin, NSE, GDZ,LDH, dan kromagranin A.13-15

Kasus. Namun pada pasien hasil pemeriksaan biopsi sumsum tulang dalam

batas normal dan tidak ada tanda-tanda metastasis keganasan. Pada kasus,

pasien juga tidak pernah dilakukan pemeriksaan kadar hormon katekolamin

di urin yaitu VMA, HVA, DA, dan NE pada urin akibat keterbatasan

fasilitas di RS. Namun pada pasien didapatkan peningkatan kadar LDH.

Pasien juga tidak pernah dilakukan pemeriksaan MIBG, analisa kromosom

untuk mengetahui adanya mutasi gen N-myc, serta pemeriksaan berupa

kadar feritin, NSE, GDZ, dan kromagranin A.

56
B. Faktor Risiko, Usia, dan Jenis Kelamin

Teori. Faktor genetik yang memulai atau mencetuskan pembentukan

neuroblastoma hingga saat ini masil belum diketahui. Patogenesis diduga

berkaitan dengan mutasi prenatal dan perinatal, yang dapat disebabkan oleh

faktor lingkungan dan genetik.7

Kasus. Namun pada kasus faktor risko neuroblastoma belum jelas, sebab

penyakit seupa dan riwayat keganasan dikeluarga disangkal. Keluhan atau

penyakit selama hamil, persalinan, neonatal juga disangkal.

Teori. Dilaporkan 90% kasus diseluruh dunia didiagnosis pada usia <5

tahun, dan 30% kasus diantaranya tersebut terjadi pada tahun pertama

kehidupan,6 dan hasil penelitian lain juga didapatkan serupa, dimana usia

terbanyak pada saat didiagnosis adalah 1-<5 tahun (56%).7

Kasus. Hal ini juga sesuai pada kasus, dimana pasien bayi laki-laki baru

berusia 10 bulan. Selain itu, hampir 500 kasus baru yang sudah pernah

dilaporkan, dengan predileksi laki-laki:perempuan yaitu 1,2:1.6

C. Penentuan Stadium

Teori. Sebagian besar pasien datang dalam stadium yang lanjut, yaitu

stadium III dan IV (72%). Metastasis yang paling sering dijumpai adalah

57
tulang panjang dan tengkorak, sumsum tulang, hati, kelejar limfe, dan kulit.

Metastasis ke paru jarang terjadi (<3% kasus).7

Kasus. Pasien dilakukan pemeriksaan USG Abdomen dan Foto Thorax

dengan hasil terdapat massa solid obliterasi ren sinistra, meluas ke abdomen

medial, dan kanan bawah sampai cavum perlvis. Telah terjadi pula

metastasis paru kiri dan pembesaran KGB paraaorta, namun belum ada

tanda-tanda metastasis ke hepar, limpa, kandung empedu, dan vesika

urinaria. Sehingga pada pasien tergolong stadium IV menurut Children’s Cancer

Study Group Staging to Neuroblastoma, yaitu metastasis ke organ parenkim.1

Tumor yang telah menyebar ke paru-paru bisa menyebabkan gangguan pernafasan

(sesak napas),7 walau pada kasus, hasil anamnesis dan pemeriksaan fisik dalam

batas normal, tidak ada napas cepat atau retraksi dinding dada.

D. Komplikasi

Teori. Gejala lainnya yaitu hepatomegali (31%), splenomegali (26%), dan

perdarahan (18%) merupakan kelainan yang jarang ditemukan.3

Kasus. Hepar dan lien pasien tidak teraba, sedangkan terdapat perdarahan

saluran cerna bagian bawah atau melena. Padahal salah satu penyebab

kematian tersering adalah sepsis (44%), diikuti perdarahan (30%).

Perdarahan bisa berasal dari daerah nekrotik pada massa di dalam perut.3

58
Teori. Tumor adrenal akan menggeser ginjal, tetapi biasanya tidak merubah

sistem pelvicalices pada urogram intravena atau pemeriksaan

ultrasonografi.13,14

Kasus. Pada kasus telah terjadi komplikasi hidronefrosis grade I dextra.

E. Tatalaksana

Teori. Terapi yang diberikan tergantung dari stadium penyakit yang

meliputi tindakan operasi reseksi tumor primer dengan/tanpa kemoterapi.

Protokol kemoterapi yang dipakai adalah OPEC/OJEC, yang terdiri dari

kombinasi vincristine, cisplatin, carboplatin, etoposide, dan

cyclophosphamide.7 Anak dengan stadium IV umumnya mendapat

tatalaksana kemoterapi dengan protokol neuroblastoma.1

Kasus. Pasien mendapat tatalaksana kemoterapi sebagai berikut.

59
 Gambar 4.1 Protokol Kemoterapi

IV.2.2 Anemia

Kasus. Pada pemeriksaan laboraorium didapatkan nilai hemoglobin 7,9 g/dl

dengan klinis pucat, sehingga dilakukan terapi transfusi darah PRC. Salah satu

indikasi transfusi adalah perdarahan dan anemia berat.22 Pasien juga dilakukan

pemeriksaan biopsi sumsum tulang dimana masih dalam batas normal tidak ada

tanda-tanda keganasan. sehingga anemia atau trombositopenia pada hasil

60
pemeriksaan laboratorium anak lebih mendukung akibat status gizi dan nutrisi atau

akibat melena, dibanding akibat infitrasi sumsum tulang.

IV.2.3 Status Gizi Anak

Teori. Penilaian status gizi anak di fasilitas kesehatan (Puskesmas, Rumah

Sakit dll), tidak didasarkan pada Berat Badan anak menurut Umur (BB/U).

Pemeriksaan BB/U dilakukan untuk memantau berat badan anak, sekaligus untuk

melakukan deteksi dini anak yang kurang gizi (gizi kurang dan gizi buruk). Status

gizi anak <2 tahun ditentukan dengan menggunakan Berat Badan menurut Panjang

Badan (BB/PB); sedangkan anak umur ≥2 tahun ditentukan dengan menggunakan

Berat Badan menurut Tinggi Badan (BB/TB).24

Kasus. Namun hasil pemeriksaan Z Score BB/PB <2 tahun menurut gender,

kondisi bayi masih dalam status gizi kurang, dengan median 8 kg untuk panjang

badan 68 cm. Namun kondisi terjadinya penurunan nafsu makan harus tetap

diwaspadai.

61
Gambar 4.2 Z Score Pasien Anak <2 Tahun Laki-Laki Panjang Badan 68 cm

Pemberian makan seringkali sulit pada anak sakit, karena anak biasanya

tidak punya nafsu makan. Kembalinya nafsu makan anak merupakan suatu tanda

perbaikan yang penting. Pemberian ASI harus terus dilanjutkan selama anak sakit,

lebih sering dari biasanya, jika memungkinkan, karena bayi mungkin tidak minum

sebanyak biasanya.Anak-anak berumur 6 bulan atau lebih harus menerima

makanan mereka yang biasa. Bujuk anak untuk makan dan biarkan anak untuk

memilih makanan yang disukainya.24

62