Kedaruratan Urologi Pada Neonatus Dengan Hidronefrosis Kongenital

Tujuan Telah diketahui bahwa obstruksi junction pelviureterik unilateral (PUJO) adalah kondisi yang jinak, karena dilatasi dapat sembuh secara spontan dan fungsinya tidak mengalami penurunan pada sebagian besar kasus. Namun, ada suatu PUJO perkecualian yang membutuhkan pengobatan darurat dalam periode neonatal. Tujuan dari artikel ini adalah untuk melaporkan kedaruratan urologi dan manajemen neonatus dengan PUJO. Bahan dan Metode Sembilan anak (tujuh laki-laki dan dua perempuan) dengan PUJO yang menjalani perawatan neonatal darurat selama 13 tahun terakhir dibahas. Fungsi ginjal dievaluasi sesuai dengan tingkat peluruhan kreatinin serum (SCr) yang sesuai dengan usia kehamilan (GA) saat melahirkan. Pemeriksaan fisik, pemantauan ultrasonografi, dan radiografi thoraks dan abdomen diulangi untuk setiap neonatus. Hasil Delapan pasien terdeteksi sebelum lahir. Pada lima pasien, ginjal multikistik displastik (MCDK) ditemukan pada sisi kontralateral. Tiga pasien menjalani pungsi perkutan untuk hidronefrosis fetal. Penurunan jumlah cairan ketuban tampak jelas pada tiga janin. Indikasi untuk pengobatan darurat meliputi efek massa dari hidronefrosis pada tiga pasien, disfungsi ginjal pada lima pasien, dan infeksi saluran kemih berat pada satu pasien. Selama periode neonatal, tabung nefrostomi perkutan ditempatkan pada tujuh pasien, dan nefrostomi terbuka pada satu pasien dengan malformasi anorektal. Pungsi berulang dari pelvis ginjal yang terdilatasi dilakukan pada satu pasien. Fungsi ginjal setelah pyeloplasti dalam kondisi stabil pada delapan pasien, namun menurun cukup pada bayi yang dikaitkan dengan oligohidramnion in utero.

Kesimpulan Indikasi untuk pengobatan darurat pada neonatus dengan PUJO meliputi efek massa dari hidronefrosis masif, disfungsi ginjal dan infeksi saluran kemih berat. Saat lahir, kondisi pernapasan dan peredaran darah pertama-tama harus distabilkan. Pada neonatus dengan hidronefrosis ginjal soliter atau PUJO bilateral yang berat, SCr serial harus dipantau untuk mengevaluasi fungsi ginjal. Penurunan jumlah cairan ketuban mengindikasikan gangguan fungsional ginjal yang tidak akan pulih setelah penatalaksanaan urologis. Kata kunci Efek massa, kedaruratan neonatal, obstruksi junction pelviureterik (PUJO), diagnosis prenatal, disfungsi ginjal

Pendahuluan Karana meluasnya penggunaan ultrasonografi prenatal, lebih dari setengah kasus hidronefrosis kongenital (obstruksi junction pelviureterik, PUJO) dapat terdeteksi sebelum gejala klinis atau tanda-tanda muncul dengan sendirinya. Perubahan manifestasi klinis yang dramatis telah menyebabkan kebingungan mengenai evaluasi dan pengobatan untuk kelainan ini. Masih tetap belum terpecahkan bagaimana cara mengidentifikasi PUJO prenatal yang membutuhkan operasi. Juga telah dijelaskan bahwa PUJO unilateral adalah kondisi jinak memiliki risiko rendah untuk terjadinya kerusakan ginjal. Bahkan pada stadium PUJO yang paling berat, pemeriksaan dan intervensi mendesak seringkali ditangguhkan selama beberapa minggu setelah lahir, karena kondisi ini dapat sembuh secara spontan dan fungsinya tidak menurun pada sebagian besar ginjal. Bagaimanapun, ada suatu PUJO perkecualian yang membutuhkan pengobatan darurat pada periode neonatal, yang meliputi efek massa dari kompresi hidronefrosis yang besar, disfungsi renal dan infeksi saluran kemih berat. Partisipasi aktif dari ahli urologi pediatrik, walaupun terbatas pada beberapa institusi yang terkait dengan unit maternal, akan membawa pada intervensi dini

dan perbaikan pada pasien-pasien tersebut. Tujuan dari artikel ini adalah untuk melaporkan kedaruratan urologi dan manajemennya pada neonatus dengan PUJO.

Bahan dan metode Dari 562 anak-anak dengan PUJO yang dirawat selama 1991-2004, sembilan anak (1,6 %), tujuh anak laki-laki dan dua perempuan, menjalani drainase saluran kemih darurat selama periode neonatal. Kami secara retrospektif mereview catatan medis anak-anak ini sehubungan dengan manifestasi klinis, perjalanan prenatal, cara persalinan, perawatan kedaruratan dan follow up fungsi ginjal. Fungsi ginjal selama periode neonatal dievaluasi sesuai dengan kurva tingkat peluruhan kreatinin serum (SCr) sesuai dengan usia kehamilannya (GA) saat dilahirkan. Saat tingkat SCr terus meningkat, atau menurunnya Scr dalam beberapa hari pertama kehidupan lebih lambat dibandingkan dengan kontrol dari GA yang sama, drainase hidronefrosis darurat diindikasikan. Pemeriksaan fisik,

pemantauan ultrasonografi, dan radiografi thoraksa dan abdomen diulang untuk setiap neonatus. Suatu voiding cystourethrogram (VCUG) dilakukan pada semua pasien untuk mengeksklusikan hubungan refluks vesikoureteral atau obstruksi infravesikal. Periode follow-up rata-rata adalah 6 tahun dan 7 bulan (kisaran, 3 tahun dan 8 bulan sampai 10 tahun dan 6 bulan).

Hasil Manifestasi klinis Di antara para pasien, delapan terdeteksi oleh ultrasonografi prenatal karena memiliki hidronefrosis pada GA 20 dan 37 minggu (Tabel 1). Ginjal kontralateral normal pada tiga pasien, sementara pada lima pasien, dicurigai menderita ginjal multikistik displastik (MCDK) pada pemeriksaan prenatal dan dikonfirmasi pada postnatal. Tiga dari mereka menjalani pungsi perkutan untuk hidronefrosis fetal untuk dekompresi massa yang besar tersebut. Analisis urine dari pungsi

mengungkapkan kandungan elektrolit merujuk pada prognosis yang baik. Oligohidramnion atau penurunan jumlah cairan ketuban tampak jelas pada tiga janin. Salah satu neonatus yang tidak terdeteksi sebelum lahir menunjukkan distensi abdomen dan mengalami intoleransi makanan dari hari 4 setelah lahir. Anak dengan Kabuki make-up syndrome meninggal karena pneumonia pada usia 3 tahun. Cara persalinan Sectio caesar elektif dilakukan pada lima pasien karena distensi abdomen akibat dari hidronefrosis besar yang tidak memungkinkan untuk persalinan pervaginam. Dua pasien diinduksi untuk persalinan segera pada GA 37 minggu. Drainase darurat Indikasi untuk pengobatan darurat neonatal meliputi efek massa dari hidronefrosis masif pada tiga pasien, disfungsi ginjal pada lima, dan infeksi saluran kemih yang berat pada satu pasien. Tiga pasien pertama menampilkan gangguan pernapasan atau intoleransi makan karena efek massa dari hidronefrosis besar. Di antara lima anak-anak dengan disfungsi ginjal selama periode neonatal, empat memiliki hidronefrosis grade 4 pada satu ginjal. Salah satu pasien perempuan memiliki hidronefrosis bilateral terkait dengan oligohidramnion pada GA 35 minggu. Neonatus laki-laki terakhir yang menjalani pungsi ginjal kiri pada hari persalinan menunjukkan penurunan hidronefrosis dalam hubungan dengan demam karena infeksi saluran kemih pada hari ke-21 setelah kelahiran. Nefrostomi perkutan dilakukan pada tujuh pasien selama hari 1-25 setelah kelahiran. Pungsi berulang dari pelvis ginjal yang terdilatasi dilakukan pada satu pasien. Nefrostomi terbuka dilakukan pada satu neonatus dengan malformasi anorektal untuk membuat kolostomi pada hari pertama kehidupan. Pyeloplasti Pyeloplasti dilakukan pada semua anak kecuali satu (kasus 7) melalui anastomosis pelviureterik sederhana. Dalam dua anak, tabung nefrostomi telah diangkat sekitar 1 bulan setelah penempatan, karena antegrade pyelografi menunjukkan pasase

cairan kontras yang baik melalui junction pelviureterik. Hidronefrosis berat terulang pada pasien 1 bulan dan 5 bulan setelah pengangkatan kateter. Anak-anak tersebut menjalani pyeloplasti pada usia 2 bulan dan 6 bulan, karena mereka menunjukkan peningkatan SCr secara bertahap dan ketidakseimbangan elektrolit. Pada saat penulisan artikel ini, satu neonatus perempuan belum dioperasi karena ureter kirinya mengalami hipoplasia dari PUJ hingga ke bawah. Prognosis fungsi ginjal Fungsi ginjal setelah pyeloplasty stabil dalam delapan pasien, sementara itu cukup menurun pada orang yang dikaitkan dengan oligohidramnion di utero. Presentasi kasus Kasus 1 Seorang bayi laki-laki diintubasi untuk distres respirasi pada hari pertama kehidupan karena elevasi diafragma yang terkompresi oleh hidronefrosis kanan yang masif. Berat lahir adalah 2.980 g, dan skor Apgar adalah 6 dan 7. Saat GA 28 minggu, dia terdeteksi memiliki hidronefrosis masif dengan ultrasonografi prenatal. Meskipun pungsi perkutan dari hidronefrosis janin dilakukan dua kali pada GA 29 minggu dan 35 minggu GA, distensi pelvis renalis berulang dengan cepat (Gambar 1). Sectio caesar diindikasikan pada GA 37 minggu. Radiografi thoraks dan abdomen menampilkan displacement diaphragma kanan dari bawah (Gambar 2). Setelah pengangkatan tabung diintubasi pada hari kedua, dia secara bertahap menunjukkan intoleransi makanan. Nefrostomi perkutan dilakukan pada hari ketiga kehidupan, dan pyeloplasti dilakukan pada hari ke-25. Skintigrafi ginjal pada usia 9 tahun mengungkapkan fungsi ginjal kanan yang baik dengan uptake yang sama dengan ginjal kontralateral yang normal. Kasus 2 Seorang anak laki-laki 4 minggu dirujuk ke kami dengan nefrostomi dari ginjal kanan. Dia dideteksi dengan ultrasonografi prenatal pada GA 28 minggu di rumah sakit tempat dia dirawat sebelumnya dengan hidronefrosis kanan dan ginjal kiri

multikistik displastik (MCDK). Intervensi janin telah dicoba diupayakan, namun tidak efektif (tidak ada informasi yang tepat). Sectio caesar diindikasikan pada GA 34 minggu. Berat lahir adalah 1.860 g, dan skor Apgar adalah 8 dan 9. Pada hari kedua kehidupan, SCr-nya naik sampai 2,2 mg/dL, dan ketidakseimbangan elektrolit menjadi sangat menonjol. Setelah penempatan tabung nefrostomi di ginjal kanan, SCr turun menjadi 0,4 mg/dL setelah dirujuk kepada kami. Tabung nefrostomi telah diangkat pada usia 6 minggu karena antegrade pyelografi menunjukkan pasase yang baik padai PUJ (Gambar 3). Kondisinya membaik dengan dilatasi pelviokaliks ringan, dan menunjukkan fungsi ginjal yang stabil sampai usia 6 bulan saat hidronefrosis bertambah berat hingga grade 4 (Gambar 4). Pyeloplasti dilakukan, dan perkembangan pasca operasi lancar. Pada usia 8 tahun, SCr-nya adalah 0,48 mg/dL, dan MCDK kirinya mengalami regresi secara spontan.

Pembahasan Ultrasonografi prenatal telah berdampak pada identifikasi dan pengelolaan janin dengan anomali urologis. Saat ini, obstruksi saluran kemih yang berat adalah masalah paling umum yang membuat kami, para urolog anak, dimintai konsultasi antenatal darurat. Partisipasi aktif dari ahli urologi pediatrik, meskipun terbatas pada beberapa lembaga yang terkait dengan unit ibu, telah mengimplementasikan manajemen perinatal darurat sehingga berbuah peningkatan prognosis. Intervensi antenatal meliputi perawatan medis, pengakhiran kehamilan, induksi persalinan dini dan manajemen pembedahan. Laporan mengenai pembedahan janin untuk kasus anomali urologis secara bertahap meningkat walupun masih tetap jarang ditemui. Penjelasan yang benar kepada orang tua mengenai outcome jangka panjang dari kelaianan yang terdeteksi pada masa antenatal terkadang sulit karena ketidaktelitian diagnosis yang tepat dan kompleksitas anomali yang ada. Telah diketahui bahwa PUJO unilateral adalah kondisi jinak yang berisiko rendah untuk terjdinya kerusakan ginjal, dan konsekuensi klinis akut yang berhubungan dengan PUJO pada periode neonatal tampaknya jarang terjadi.

Bahkan pada stadium PUJO yang paling parah, pemeriksaan dan intervensi yang mendesak ditangguhkan selama beberapa minggu setelah lahir, karena kondisi ini akan sembuh secara spontan dan fungsinya tidak akan menurun pada sebagian besar ginjal. Namun demikian, terdapat PUJO perkecualian yang memerlukan perawatan darurat pada periode neonatal, meliputi efek massa dari kompresi hidronefrosis masif, disfungsi ginjal dan infeksi saluran kemih yang berat. Tiga kasus neonatus menunjukkan intoleransi makan dan/atau distres pernapasan, mungkin karena kompresi lambung dan elevasi hemidiafragma oleh massa hidronefrotik yang besar. Selain itu, refluks gastroesofageal dapat menyebabkan apnea dan bradikardia. Kemunculan gejala ini merupakan indikasi yang jelas untuk drainase darurat untuk hidronefrosis. Lima pasien menunjukkan gangguan fungsi ginjal dalam periode perinatal. Empat dari mereka memiliki hidronefrosis ginjal yang soliter, dan yang lain memiliki hidronefrosis bilateral. PUJO biasanya terjadi secara unilateral, meskipun sekitar 20 % dari pasien yang didiagnosis pada masa bayi dapat secara bilateral. Kasus PUJO bilateral atau orang-orang dari ginjal soliter dianggap beresiko untuk outcome yang buruk dari disfungsi ginjal yang terjadi. Tiga dari pasien kami menunjukkan penurunan jumlah cairan ketuban atau

oligohidramnion. Tak satu pun dari mereka diperlukan bantuan ventilasi setelah lahir. Dalam dua pasien lain, monitoring tingkat SCr serial dan keseimbangan elektrolit dalam beberapa hari pertama setelah lahir menunjukkan disfungsi ginjal yang membutuhkan drainase darurat. Penilaian fungsi ginjal janin meliputi gambaran sonografi parenkim ginjal, analisis urin janin melalui aspirasi serial, dan status cairan amnion selama perjalanan prenatal. Manajemen janin dengan hidronefrosis dan penurunan jumlah cairan ketuban bergantung pada usia kehamilan dan kematangan paru janin. Dianggap bahwa penurunan volume cairan ketuban secara bertahap pada trimester ketiga menunjukkan gangguan fungsi ginjal janin yang berat dengan risiko hipoplasia paru. Kerusakan ginjal bergantung pada waktu dan tingkat keparahan obstruksi in utero. Janin dengan oligohidramnion mulai sekitar 30 minggu kehamilan dianggap memiliki gagal

ginjal akut. Pada pasien tersebut, kami memilih untuk menginduksi persalinan dini yang diikuti dengan drainase urin darurat, dengan hasil yang memuaskan sehubungan dengan fungsi ginjal. Namun, salah satu seri kami menunjukkan penurunan ringan fungsi ginjal setelah drainase neonatal yang efektif. Kita harus tahu keterbatasan pemulihan fungsional ginjal pada PUJO soliter atau PUJO bilateral yang berat. Diagnosis disfungsi ginjal neonatal umumnya didasarkan pada produksi urin dan tingkat SCr. Penting untuk diketahui bahwa gagal ginjal dapat terjadi dengan laju aliran urin yang tinggi seperti PUJO bilateral pada kasus kami. Disfungsi ginjal pada bayi baru lahir adalah kasus yang unik karena terjadi setelah masa kehidupan intrauterin dan dalam kondisi pembentukan ginjal belum matang. Evaluasi fungsi ginjal neonatal dengan clearance inulin atau radiofarmasi melibatkan banyak masalah teknis dan tidak tersedia dalam praktek klinis. Sebaliknya, SCr, yang mencerminkan tingkat maternal pada hari kelahiran, menurun secara perlahan tapi tidak meningkat pada neonatus pada usia kehamilan 30 minggu atau lebih. Biasanya pada neonatus dengan GA 36 minggu atau lebih, SCr menurun menurut kurva peluruhan menjadi setengahnya dalam 2 minggu. Ketika tingkat SCr terus meningkat pada neonatus dengan GA 30 minggu atau lebih, atau menurunnya SCr dalam beberapa hari pertama kehidupan adalah lebih lambat dibandingkan dengan kurva peluruhan pada subjek kontrol yang normal, disfungsi ginjal sangat dicurigai dan membutuhkan drainase urin.

Kesimpulan Kami melaporkan sembilan pasien dengan PUJO yang memerlukan perawatan darurat dalam periode neonatal. Indikasi untuk pengobatan darurat neonatal

meliputi efek massa dari hidronefrosis masif pada tiga pasien, disfungsi ginjal pada lima, dan infeksi saluran kemih yang berat pada satu pasien. Saat lahir, kondisi pernapasan dan peredaran darah pertama-tama harus distabilisasi, jika perlu, dengan pungsi hidronefrosis atau penempatan tabung nefrostomi. Pada neonatus dengan hidronefrosis ginjal soliter atau PUJO bilateral yang berat, SCr

serial harus dipantau untuk mengevaluasi fungsi ginjal. Hubungan oligohidramnion atau penurunan jumlah cairan ketuban mengindikasiakn gangguan fungsional ginjal yang tidak akan pulih setelah manajemen urologis.