MIFTAKHUL CAHYATI

ERYTHEMA MULTIFORME
Penyakit inflamasi akut pd kulit & membran mukosa
menyebabkan bbg macam lesi multiforme
Lesi oral mempunyai tipe inflamasi yang berkaitan dengan
pecahnya vesikel dan bula gambaran klinis penting
EM terjadi sekali atau rekuren
EM mempunyai beberapa gambaran klinis : dari ringan
bentuk self-limiting hingga lanjut berupa bentuk lifethreatening yang muncul sebagai Steven-Johnson Syndrome
(SSJ) /Erythema Multiforme Major atau Toxic Epidermal
Necrolysis (TEN)/ Lyells disease1,2
Daerah predileksi

ETIOLOGI
Immune-mediated disease dipicu deposisi
kompleks imun pd mikrovaskular kulit dan
mukosa atau cell-mediated immunity
HP tidak spesifik 2 gambaran HP utama :
1) Pola epidermal vaskulitis lichenoid dan
vesikel intra epidermal
2) Pola dermal vaskulitis limfositik dan
vesikula sub epidermal

ETIOLOGI
Pemicu utama virus herpes simpleks & reaksi obat
Obat-obatan NSAID, sulfonamide, antikonvulsan
(carbamazepine, phenobarbitol, phenytoin) kombinasi
trimethoprim-sulfonamide, allopurinol, penisilin
Mayoritas kasus yang parah (SSJ atau TEN) reaksi obat
Hubungan HSV - EM (HAEM) dibuktikan dg adanya antigen
herpes pd kulit, imun kompleks penderita EM + PCR penyebab
utamanya adalah respon imun seluler thd antigen HSV yg dideposit
pd keratinosit kulit & mukosa
HAEM bentuk umum : 40% kasus periode tunggal EM dan
80% rekuren EM
Pemicu EM yg lain progesteron, Mycoplasma pneumoniae jinak
dan tumor ganas, radioterapi, Crohns disease, sarcoidosis,
histoplasmosis, infeksi mononukleosis1,2

MANIFESTASI KLINIS
UMUM
ONSET : anak-anak, dewasa muda (20 30 tahun),
jarang pada usia >50 tahun1,2
SEX : pria >> wanita
AKUT dg gejala PRODROMAL : demam, malaise,
sakit kepala, batuk, sakit tenggorokan 1 minggu sblm
onset1,2
Penderita dapat asimtomatis dan lesi meluas ke kulit dan
mukosa dalam waktu <24 jam
EM simpleks bentuk self-limiting dengan gambaran
makula dan papula 0,5 2 cm dengan distribusi
simetris

MANIFESTASI KLINIS
Predileksi kulit tangan, kaki, permukaan
ekstensor, siku dan lutut, leher dan wajah juga
termasuk, tetapi hanya pada kasus yang parah
mengenai tubuh
Tipe lesi kulit dapat nonspesifik seperti makula,
papula, vesikel; atau dapat pula berupa ptekie
pada pusat lesi
Lesi patognomonik lesi target atau iris
yang berisi pusat bula atau daerah pucat yang
jelas dikelilingi oleh edema atau pita eritema

MANIFESTASI KLINIS
SSJ & TEN resiko kematian
EM diklasifikasikan sbg SSJ jika vesikel / bula
menyeluruh kulit, mulut, mata dan genital
Bentuk terparah TEN bentuk sekunder
reaksi obat menghasilkan pengelupasan kulit
dan mukosa yang besar karena kerusakan
epitel akibat apoptosis sel epitel1,2

MANIFESTASI KLINIS
Tjd pd usia lanjut, <<< wanita dengan rata-rata
kemunculan penyakit 1 : 1juta/tahun2
Jika pasien dapat bertahan penyembuhan
kulit 2 4 minggu, sedang lesi oralnya lebih
lama serta terjadi kerusakan okuler
Morbiditas 30% - 40% akibat infeksi sekunder,
ketidakseimbangan cairan dan elektrolit atau
perubahan pada paru, hati dan ginjal

MANIFESTASI KLINIS
ORAL
Pada penderita EM, 70% lesi oral muncul bersamaan lesi kulit
Pada lesi oral yang predominan dan tidak ada lesi target pada
kulit, EM sebaikanya dibedakan dari ulser multipel akut
khususnya infeksi herpes simpleks primer
Pembedaan ini sangat penting karena perbedaan
penatalaksanaan antara EM yang menggunakan kortikosteroid,
tetapi kontraindikasi pada infeksi herpes simpleks primer
Pemeriksaan sitologi dan isolasi virus digunakan untuk
membatasi kemungkinan infeksi HSV
Diperlukan biopsi jika diduga pemphigus akut
Diagnosis ditegakkan berdasarkan gambaran klinis secara
keseluruhan dan kecepatan onset lesi

MANIFESTASI KLINIS
Lesi oral berawal dari bula dg dasar eritematos, tetapi bula yang
intak jarang ditemukan oleh klinisi karena kecepatan pecah
menjadi ulser irreguler
Lesi viral kecil, bulat, simetris, dangkal; sedang lesi EM lebih
besar, irreguler, dalam dan kadang berdarah
Lesi terjadi dimana saja pada mukosa mulut, tetapi prominen
pada bibir, dapat juga pada gingiva tetapi jarang
Perbedaan EM dengan infeksi HSV perubahan gingiva
menyeluruh
Secara klinis pada bibir erosi, sebagian besar mukosa oral
gundul, pasien tidak dapat makan atau menelan, lesi menjadi
krusta dalam 2 3 hari
Penyembuhan dlm 2 mgg pd kasus parah bbrp mgg

PENATALAKSANAAN
Pada kasus yang ringan hanya pemberian
supportif, termasuk obat kumur yang menjadi
anestesi topikal serta diet lunak atau cair
Pada kasus moderat atau parah
kortikosteroid jangka pendek pada pasien yang
tidak memiliki kontra indikasi kortikosteroid
Pada anak-anak, kortikosteroid komplikasi
yang lebih buruk dibandingkan pada dewasa
seperti perdarahan gastrointestinal dan infeksi
sekunder

Dosis awal prednison atau metilprednisolon 30

mg/dose 50 mg/dose selama beberapa hari dengan
tapered dose untuk memperpendek masa penyembuhan
Pasien dengan kasus yang parah diberikan dapsone,
azathriopine, levamisole atau thalidomide
EM yang dipicu progesteron berubah menjadi dermatitis
progesteron autoimun dan stomatitis diberikan
tamoxifen
Obat-obatan anti herpes (acyclovir dan valacyclovir)
dapat diberikan untuk mencegah kemungkinan penderita
infeksi HSV yang berhubungan dengan EM
Steroid sistemik direkomendasikan untuk SSJ