ERYTHEMA MULTIFORME

 Erythema Multiforme (EM) merupakan penyakit inflamatori akut dari kulit dan membran mukosa yang
dapat menyebabkan berbagai macam lesi kulit oleh karena itu dinamakan “multiforme”.
 Pada lesi oral, ciri khas inflamasi disertai dengan pecahnya vesicles dan bullae, yang sering kali
merupakan komponen penting dari gambaran klinis, kadang-kadang merupakan komponen utama.
 EM mungkin dapat terjadi sekali dan berulang, harus dipertimbangkan dalam diagnosis dari multiple
acute oral ulcers, apakah memiliki sejarah lesi yang sama atau tidak.
 Ada juga bentuk kronis EM yang jarang terjadi. EM mempunyai beberapa petunjuk klinis : a milder self
–limiting form dan severe life –threatening form yang dapat muncul sebagai salah satu Stevens-
Johnson syndrome atau Toxic Epidermal Necrolysis (TEN)

Etiology
 EM merupakan penyakit yang dimediasi oleh immune yang diawali salah satunya dengan penurunan
dari kompleks imun dalam superficial microvasculature dari kulit dan mukosa, atau cell-mediated
immunity
 Kazmierowski dan Wuepper meneliti spesimen dari lesi yang usianya kurang dari 24 jam dari 17 pasien
dengan EM; 13 dari 17 pasien mengalami penurunan dari Immunoglobulin (Ig)M dan complement (C)
3 dalam pembuluh superficial.
 Pemicu EM yang paling umum adalah herpes simplex virus dan reaksi obat-obatan. Obat-obatan yang
biasanya berkaitan dengan EM adalah oxycam nonsteroidal anti-inflamatory drugs (NSAIDs);
sulfonamides; anticonvulsants seperti carbamazepine, phenobarbital dan phenytoin; trimethopin-
sulfonamide combinations, allopurinol dan penicilin. Penyebab utama dari Stevens-Johnson syndrome
atau TEN adalah karena reaksi obat-obatan.
 Hubungan HSV dengan episodes (peristiwa) dari EM sudah diketahui sejak 50 tahun yang lalu, tapi
dengan meningkatnya teknik diagnostik, termasuk polymerase chain reaction (PCR) dan in situ
hybridization menunjukkan bahwa herpes –terkait dengan EM merupakan bentuk umum dari penyakit
ini, dihitung setidaknya 20-40% dari kasus single episodes of EM dan kira-kira 80% dari EM yang
berulang.
 Herpes antigen have been demonstrated in the skin and immunocomplexes obtained from patient
with EM. Banyak peneliti sekarang mempercayai bahwa penyebab utama dari EM merupakan respon
imun sellular terhadap HSV antigens deposited in keratinocytes dari kulit dan mukosa. Kecenderungan
untuk menghasilkan lesi membran mukosa selama peristiwa herpes terkait dengan EM kelihatannya
ditentukan secara genetik dan terkait dengan tipe specific human leukocyte antigen (HLA). Lesi oral
mukosa ditemukan pada 8 dari 12 anak dengan HSV terkait dengan EM.
 Pemicu EM lain termasuk progesterone, Mycoplasma benign dan malignant tumors, radiotherapy,
Crohn’s disease, sarcoidosis, histoplasmosis dan infectious mononucleosis
 Many cases of EM continue to have no obvious detectable cause after extensive testing for underlying
systemic disease and allergy and are labeled idiopathic.

Clinical manifestation
General findings.
 EM sering terlihat pada anak-anak dan dewasa muda dan sangat jarang terjadi diatas usia 50 tahun.
Terjadinya akut dan serangannya tiba-tiba; gejala umumnya seperti demam dan malaise muncul pada
kasus yang hebat. Pasien mungkin asymptomatic dan dalam waktu kurang dari 24 jam lesi meluas pada
kulit dan mukosa.
 EM simplex merupakan self-limiting form dari penyakit ini dan cirinya berupa macules dan papules
diameternya 0,5-2 cm, penyebarannya simetris.
 Daerah cutaneus yang paling umum termasuk tangan, kaki, extensor surface dari siku dan lutut. Wajah
dan leher biasanya termasuk, tapi hanya pada kasus yang hebat yang menyerang trunk (batang tubuh).
 Bentuk lesi kulit dari EM mungkin nonspesifik dari macules, papules dan vesicles. Bentuk lainnya
mengandung petechiae di tengah lesi. Lesi Pathognomonic merupakan sasaran atau iris lesion, yang
terdiri dari central bulla atau pale clearing area dikelilingi edema dan bands of erythema.(Fig.4-12)
 Semakin hebat bentuk vesiculobullus dari EM, Stevens-Johnson syndrome dan TEN semakin banyak
tingkat kematiannya.
 EM diklasifikasikan ke dalam Stevens-Johnson syndrome ketika vesicles dan bullae meliputi bagian
kulit, mulut, mata dan genital. Bentuk paling parah dari penyakit ini adalah TEN (tone epidermal
neurolysis), yang biasanya secondary to a drug reaction dan hasilnya adalah pengelupasan kulit dan
mukosa dalam lapisan besar. Morbidity (ketidaknormalan), yang terjadi pada 30-40 % pasien ,hasil dari
secondary infection, fluid dan electrolyte imbalance, atau keterlibatan paru-paru, hati dan ginjal.
Pasien dengan bentuk penyakit ini berhasil ditangani dengan burn centers, dimana necrotic skin
dihilangkan dibawah pengaruh general anesthesia dan penyembuhannya berada dibawah lapisan dari
porcine xenografts

Oral findings.
 Lesi oral biasanya ditemukan bersama dengan lesi di kulit kira-kira 70 % dari pasien EM. Pada beberapa
kasus, lesi oral merupakan yang utama dari penyakit. Ketika hanya ditemukan lesi oral dan tidak
ditemukan lesi kulit, EM harus dibedakan dari penyebab lain dari acute multiple ulcers, khususnya
herpes simplex infection. Perbedaan ini sangat penting karena corticosteroid mungkin saja merupakan
teratment pilihan , tapi corticosteroid merupakan kontraindikasi infeksi herpes simplex.
 Ketika tidak ada lesi kulit hanya ada lesi oral mild, diagnosis menjadi sulit dan mungkin saja hasil dari
penyakit lain.
 Cytologic smears dan isolasi virus dapat dilakukan untuk mengeliminasi kemungkinan dari primary
herpes infection. Biopsi dapat dilakukan ketika acute pemphigus is suspected.
 Gambaran histologis dari oral EM tidak spesifik, adanya perivascular lymphocytic infiltrate dan edema
epithelial serta hyperplasia
 Diagnosis dibuat berdasarkan gambaran klinis keseluruhan termasuk kecepatan serangan lesi.
 Lesi oral dimulai dengan bullae pada erythematous base, bullae yang utuh jarang terlihat karena
kecepatannya pecah menjadi bentuk irregular ulcers.
 Lesi virus kecil,bulat, simetris dan dangkal namun lesi EM lebih besar,irregular, lebih dalam dan kadang
berdarah . Pada EM lesi dapat muncul dimana saja pada mukosa oral namun keterlibatan bibir sangat
menyolok, keterlibatan gingiva jarang terjadi. Hal ini merupakan patokan utama untuk membedakan
EM dengan infeksi herpes simplex utama , dimana keterlibatan gingival termasuk.
 Pada kasus full-blown (serangan penuh), bibir secara luas terkikis, dan sejumlah banyak oral mukosa
mengalami penggundulan dari epithelium. Pasien tidak bisa makan, mengunyah dan menelan. Dalam
2-3 hari lesi labial mulai garing (kerak). Penyembuhan dapat dilakukan dalam 2 minggu, namun untuk
kasus yang lebih parah membutuhkan waktu lebih lama.