Referat Soft Tissue Tumor
Referat Soft Tissue Tumor
PENDAHULUAN
radiasi, luka bakar, atau paparan racun terlibat. Tumor jaringan lunak dapat muncul di
lokasi manapun, meskipun sekitar 40% terjadi pada ekstremitas bawah, terutama
femur. Insiden umumnya meningkat dengan bertambahnya usia, walaupun 15%
muncul pada anak-anak. Sarkoma tertentu cenderung muncul dalam kelompok usia
tertentu, misalnya, rabdomiosarkoma pada anak-anak, sarkoma sinovial pada dewasa
muda, dan liposarkoma dan histiocytoma fibrosa malignant pada masa dewasa.2
Prognosis pada pasien dengan tumor jaringan lunak dipengaruhi oleh
beberapa faktor yaitu lain tipe histologis tumor, derajat deferensiasinya, dan luas
anatomik, yang dinyatakan dalam stadium.3
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
A. Definisi
Soft tissue atau jaringan lunak merupakan semua jaringan nonepitel selain
tulang, tulang rawan, otak dan selaputnya, sistem saraf pusat, sel hematopoietik,
dan jaringan limfoid. Tumor jaringan lunak umumnya diklasifikasikan
berdasarkan jenis jaringan yang membentuknya, termasuk lemak, jaringan
fibrosa, otot dan jaringan neurovaskular. Namun, sebagian tumor jaringan lunak
tidak diketahui asalnya.2 Tumor (berasal dari tumere bahasa Latin, yang berarti
"bengkak"), merupakan salah satu dari lima karakteristik inflamasi. Namun,
istilah ini sekarang digunakan untuk menggambarkan pertumbuhan jaringan
biologis yang tidak normal. Pertumbuhannya dapat digolongkan sebagai ganas
(malignant) atau jinak (benign). Tumor jaringan lunak atau Soft Tissue Tumor
(STT) adalah suatu benjolan atau pembengkakan abnormal yang disebabkan
pertumbuhan sel baru.4
B. Anatomi dan Histologi
Menurut jaringan embrional manusia terdapat 3 lapisan, yaitu :
1. Ektoderm : berkembangbiak
menjadi
epitel
kulit
dengan
a. Jaringan lemak
Jaringan lemak adalah jenis jaringan ikat khusus yang terutama terdiri
atas sel lemak (Adiposit). Pada pria dewasa normal, jaringan lemak
merupakan 15-20% dari berat badan, pada wanita normal 20-25% dari berat
badan.5
b. Jaringan fibrosa
Jaringan
ikat
Fibrosa
(Fibrosa)
tersusun
dari
matriks
yang
Otot jantung
Kontraksi otot jantung bersifat involunter, kuat dan berirama.5
d. Pembuluh darah
Terdapat 3 jenis pembuluh darah, yaitu:
a. Arteri
Suatu rangkaian pembuluh eferen yang setelah bercabang akan
mengecil dengan fungsi mengangkut darah bersama nutrient dan oksigen
ke jaringan.
3
b. Kapiler
Jalinan difus saluran-saluran halus yang beranastomosis secara luas
dan melalui dinding pembuluh inilah terjadi pertukaran darah dan jaringan.
c. Vena
Bagian konvergensi dari kapiler ke dalam system pembuluhpembuluh yang lebih besar yang menghantar produk metabolism (CO2 dan
lain-lain) kea rah jantung.5
e. Saraf perifer
Komponen utama dari susunan saraf tepi adalah serabut saraf, ganglia,
dan ujung saraf. Serabut saraf adalah kumpulan serat saraf yang dikelilingi
selubung jaringan ikat. Tumor pada serabut saraf neurofibroma. Pada serat
saraf tepi, sel penyelubung yaitu sel schwann. Tumor pada penyeluubung sel
saraf tepi yaitu schwannoma.5
Proses alami dari kebanyakan tumor ganas dapat dibagi atas 4 fase yaitu :
1. Perubahan ganas pada sel-sel target, disebut sebagai transformasi.
2. Pertumbuhan dari sel-sel transformasi.
3. Invasi lokal.
4. Metastasis jauh.8
Lipoma
Liposarkoma
Fasilitis Nodularis
Fibromatosis
2.
Fibromatosis
Superfisialis
Fibromatosis Profunda
Fibrosarkoma
Histiositoma Fibrosa
3.
Tumor Fibriohistiositik
Dermatofibrosarkoma
Protuberans
Histiositoma Fibrosa
Maligna
4.
Rabdomioma
Rabdomiosarkoma
5
Leiomioma
Leiomiosarkoma
5.
6.
Tumor Vaskular
Hemangioendotelioma
Hemangioperisitoma
Angiosarkoma
Neurofibroma
7.
Schwannoma
Fat
Lipoma
Liposarkoma
Fibrous tissue
Fibroma
Fibrosarkoma
6
Skeletal muscle
Rabdomioma
Rabdomiosarkoma
Smooth muscle
Leiomioma
Leiomyosarkoma
Synovium
Synovioma
Sarkoma sinovial
Blood vessel
Hemangioma
hemangiopericytoma
Angiosarkoma; malignant
Lymphatics
Lymphangioma
Lymphangiosarkoma
Nerve
Neurofibroma
Neurofibrosarkoma
Mesothelium
Benign mesothelioma
Malignant mesothelioma
Tissue histiocyte
Benign
histiocytoma
Pluripotent
None recognized
Uncertain
fibrous Malignant
histiocytoma
fibrous
Malignant
mesenchymoma
yang letaknya lebih dalam dari kulit seperti dalam otot, saraf, sendi,
ataupun tendon.4
2) Prevalensi
Biasanya lipoma dijumpai pada usiia 40-70 tahun. Lipoma adalah
tumor jaringan lunak yang paling umum dengan prevalensi sebesar 2,1
per 1.000 orang.4
3) Etiologi
Idiopati.4
4) Gambaran Klinis
Lipoma berbentuk seperti benjolan dengan diameter 2-10 cm,
terasa kenyal dan lembut. Serta bergerak bebas di kulit (free mobility of
overlying skin), namun overlying skin ini secara khas normal. Sering
terdapat pada leher, lengan dan dada. Tetapi bisa muncul di bagian tubuh
manapun. Pada umumnya orang-orang tidak menyadari jika mereka
mengidap lipoma sampai benjolannya tumbuh besar dan terlihat.4
Lipoma bersifat lunak pada perabaan, dapat digerakkan, dan tidak
nyeri. Pertumbuhannya sangat lambat dan jarang sekali menjadi ganas.
Lipoma kebanyakan berukuran kecil, namun dapat tumbuh hingga
mencapai lebih dari diameter 6 cm. Memiliki batas dengan jaringan yang
tidak nyata. Kapsul yang membungkus merupakan pseudokapsul yang
berasal dari jaringan normal yang terdesak oleh pertumbuhan jaringan
tumor. Oleh karena berasal dari jaringan lemak yang tidak rata maka
akan muncul gambaran pseudolobulated pada palpasi. Oleh karena sifat
sel lemak yang lunak seperti cairan maka sering dikatakan sebagai
pseudokistik.4
8
5) Jenis-jenis Lipoma
Melalui mikroskop, lipoma terdiri atas sel-sel adiposit yang sudah
dewasa berbentuk lobus-lobus, dan diliputi oleh kapsul fibrous. Yang
adakalanya, suatu lipoma tidak berkapsul menyusup ke dalam otot.4
Empat jenis lain lipoma :
1. Angiolipoma
Angiolipoma
varian
membentuk
dengan
co-existing
7) Terapi
Untuk suatu
10
b. Liposarkoma
1) Definisi
Liposarkoma adalah neoplasma ganas adiposit. Berbeda dengan
lipoma, sebagian besar liposarkoma timbul di jaringan lunak dalam atau
visera. Ekstremitas bawah dan abdomen sering menjadi tempat timbulnya
tumor ini.2
2) Prevalensi
Dengan kejadian tahunan sebesar 2,5 kasus per juta penduduk,
liposarkoma adalah sarkoma jaringan lunak yang paling umum. Tumor
ini biasanya timbul pada orang dewasa, dengan insidensi puncak pada
dekade kelima dan keenam.2
11
3) Etiologi
Terdapat kelainan translokasi pada kromosom band 12q13
translokasi kromosom yang paling umum adalah fusi FOS-CHOP gen ,
yang mengkode faktor transkripsi yang diperlukan untuk diferensiasi
adiposit.2
4) Gambaran Klinis
Liposarkoma biasanya bermanisfestasi sebagai lesi yang batasnya
relatif tegas. Gejala berupa adanya suatu benjolan dibawah kulit yang
tidak terasa sakit, hanya sedikit penderita yang mengeluh sakit. Rasa
sakit muncul akibat perdarahan atau nekrosis dalam tumor dan bisa juga
karena penekanan pada saraf-saraf tepi.2
5) Klasifikasi
WHO mengklasifikasikan liposarkoma menjadi 5 kategori : 2
12
6) Diagnosis
Liposarkoma biasanya bermanisfestasi sebagai lesi yang batasnya
relatif tegas. Pada ekstremitas, liposarkoma dapat muncul dalam, nyeri,
massa membesar. Liposarkoma tumbuh baik perlahan-lahan selama
bertahun-tahun atau cepat selama kurun waktu singkat, dan dapat
mencapai ukuran yang sangat besar. Muncul mayoritas pada ukuran yang
lebih dari 5 cm. Diagnosis pasti tergantung pada konfirmasi histologis.2
7) Terapi
Pada sarkoma jaringan lunak seperti liposarkoma penatalaksanaan
bukan hanya tumornya saja yang diangkat, namun juga dengan jaringan
sekitarnya sampai bebas tumor menurut kaidah yang telah ditentukan,
tergantung dimana letak tumor ini. Tindakannya berupa operasi eksisi
luas. Penggunaan radioterapi
dan kemoterapi
hanyalah
sebagai
9) Prognosis
13
14
15
ukuran
maksimal
dalam
beberapa
bulan.
Umumnya
5) Klasifikasi
Macam-macam Fibroma 4
No.
1.
2.
3.
4.
Jenis Fibroma
Fibroma durum
Myxofibroma
Periostalfibroma
Fascial fibroma
16
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
Elastofibroma
Fibrohistiocytoma
Neurofibroma
Fibroma mobile
Aggressive fibromatosis
Abdominal fibromatosis
Desmoplastic fibroma
Atyp. Fibroxanthoma
Atyp. Fibrohistiocytoma
Neurofibromatosis
17
b. Fibromatosis
1) Definisi
Sekelompok proliferasi fibroblast yang dibedakan berdasarkan
kecenderungannya untuk tumbuh secara infiltratif dan pada banyak kasus
kambuh setelah eksisi bedah. Meskipun sebagian lesi bersifat agresi
lokal, tidak seperti difibrosarkoma, lesi ini tidak bermetastasis.2
2) Prevalensi
Rata-rata usia 35 - 45 tahun. 2
3) Etiologi
Genetik dan trauma.2
4) Gambaran Klinis
18
Fibromatosis profunda.
Fibromatosis profunda mencakup apa yang disebut tumor
desmoid yang timbul di abdomen dan otot badan setelah ekstremitas. Lesi
ini mungkin timbul tersendiri, atau sebagai komponen dari sindrom
gardner, suatu penyakit dominan autosomal yang ditandai dengan polip
adenomatosa kolon, osteoma tulang, dan fibromatosis. Dibandingkan
dengan
lesi
superfisial,
fibromatosis
dalam
ditandai
dengan
Baik.2
c. Fibrosarkoma
1) Definisi
Fibrosarkoma adalah tumor ganas yang berasal dari jaringan ikat
fibrosa dan ditandai oleh adanya perkembangan fibroblast yang belum
matang secara banyak atau tidak dibedakan anaplastik sel spindle. Tumor
ganas ini berasal dari jaringan fibrosa tulang dan menyerang tulang
panjang atau flat sepeeti femur, tibia, dan mandibula. Hal ini juga
melibatkan periosteum dan otot atasnya.3
2) Prevalensi
Fibrosarkoma biasanya ditemukan pada orang dewasa, paling
sering umur antara 30-55 tahun.3
3) Etiologi
Idiopati. Pada penelitian akhir-akhir ini menunjukkan bahwa
diduga adanya hubungan antara fibrosarkoma dengan mutasi genetik.
Defek genetik yang paling sering antara lain yaitu : hilangnya allel, poin
mutasi dan translokasi kromosom.3
4) Gambaran Klinis
Gejala pada awal penyakit sering tidak tampak ataupun tanpa rasa
nyeri. Biasanya tumor pada awalnya tidak diketahui, sampai kemudian
timbul gejala, baik secara mammografi maupun teraba benjolan. Pada lesi
yang besar dapat terjadi peregangan kulit sehingga tampak berkilat dan
berwarna keunguan, dan terjadi perubahan pada kulit disekitar lesi. Pada
massa sangat besar dapat timbul pelebaran pembuluh vena.2
20
5) Diagnosis
Diagnosis ditegakan berdasarkan gambaran klinis, radiologis dan
pemeriksaan patologi. Sejumlah prosedur pemeriksaan secara histologi
maupun sitologi dapat dilakukan pada jaringan sebelum dilakukan terapi.
Prosedur tersebut antara lain yaitu: fine needle aspirasi, aspirasi nipple,
ductal lavage, core needle biopsy dan local surgical biopsy. Aktiivitas
tumor dapat diperiksa pada darah melalui tumor marker Ca 15,3
(Karbohidrat antigen 15,3, epithelial mucin).3
a. Pemeriksaan Radiologi
Pemeriksaan imaging dilakukan untuk mendeteksi adanya
metastase, yaitu : foto rontgen thorak, scan tulang dan MRI.
Fibrosarkoma memberikan gambaran yang mirip dengan lesi jinak
seperti pada kista ataupun fibroadenoma. Gambaran yang tampak
berupa bayangan yang sangat padat dengan batas yang jelas.dan tidak
terlihat adanya aktifitas infasif.4
b. Pemeriksaan Patologi
Gambaran Mikroskopis
Gambaran fibrosarkoma pada sitologi smear tampak adanya :
21
Adanya nekrosis
Adanya mitosis
b. Pemeriksaan Histopatologi
Histologi grading pada fibrosarkoma terutama berdasarkan
derajat selularitas, derajat diferensiasi selular, jumlah gambaran mitotik
dan sejumlah kolagen yang dihasilkan oleh sel tumor dan nekrosis yang
luas.4
Well differentiated fibrosarkoma
Karakteristik : susunan sel-sel bentuk spindel yang uniform, yang
secara khas memperlihatkan adanya fibrogenesis. Pada beberapa kasus
sel-sel tersebut berkelompok membentuk untaian yang berkelok
membentuk gambaran herring bone pattern. Pada keadaan yang lainnya
sel-sel dipisahkan oleh serabut kolagen yang tebal, wire like dan dapat
mengalami hialinisasi. Pada beberapa tumor memperlihatkan gambaran
sel yang lebih bulat dengan inti yang kecil dan sitoplasma yang jernih, sel
tersebut dapat menjadi padat oleh karena serabut kolagennya mengalami
hialinisasi. Dijumpai adanya sedikit selular pleomorfik. Lesi seperti ini
merupakan lesi yang low grade.4
Poorly differentiated fibrosarkoma
22
6) Terapi
Pembedahan dapat dilakukan pada tumor fibrosarkoma berupa
eksisi, mastektomi. Pada tindakan eksisi harus diperhatikan dengan baik
batas sayatan, karena sering terjadi lokal rekuren pada batas sayatan yang
inadekuat. Total mastektomi dianjurkan pada tumor yang high grade.
Terapi radiasi sebagai ajuvant dapat dilakukan terutama bila diduga
terjadi inkomplit eksisi. Sedangkan kemoterapi dapat dikombinasi pada
tumor yang high grade.4
7) Prognosis
Prognosis tergantung pada jumlah mitosis per lapangan pandang,
ukuran tumor dan sifat tumor pada jaringa. Tumor yang mempunyai
jumlah mitosis kurang dari 5 per HPF mempunyai prognosa yang baik
dibandingkan dengan tumor mempunyai mitotic 8 - 10 per HPF. Adanya
tulang dan tulang rawan juga mempunyai prognosa yang buruk. Pada usia
dewasa muda terdapat korelasi yang baik antara gambaran histologi
tumor dengan kecepatan rekuren lokal dan metastase serta survival.
Metastase terjadi melalui pembuluh darah, sangat jarang melalui
pembuluh lymph. Metastase dapat timbul pada 50 % kasus. Lokal
23
rekuren sering terjadi, yaitu sekitar 60% kasus fibrosarkoma yang low
grade.3
24
25
3) Etiologi
Idiopati kemungkinan berhubungan dengan genetik.4
4) Gambaran Klinis
Piloleiomioma merupakan tumor tunggal dengan permukaan halus
,papula, atau nodul, biasanya lebih kecil dengan diameter 2 cm dan
berwarna coklat kemerahan. Tempat predileksi pada tubuh, wajah atau
26
ekstremitas.
Pola
distribusi
bilateral
simetris,
dikelompokkan
Beberapa piloleiomioma
Piloleiomioma (Soliter)
Angioleiomioma (soliter)
histologis
atau
anatomi
dimana
leiomioma
ditemukan.
otot dartos skrotum dan labia majora. Tumor pada klasifikasi masingmasing memiliki karakteristik klinis dan atau histologis yang berbeda.4
6) Diagnosis
Pemeriksaan Histologi
Inti otot karakteristik halus yang memanjang dengan ujung
tumpul, dan mereka sering digambarkan sebagai cerutu atau belut
berbentuk. Ketika serat ini dipotong di penampang, vacuolization
perinuklear dapat dihargai. Dengan mikroskop elektron, sel-sel otot polos
leiomioma yang tampak normal. Piloleiomiomas terjadi terutama dalam
dermis retikular dan tidak dikemas. Berkas otot polos tumor ini interlaced
dengan jumlah variabel kolagen. Tingkat aktivitas mitosis, jika ada,
rendah. Leiomioma genital mirip dengan piloleiomiomas dalam
penampilan histologis mereka.4
Sebaliknya, angioleiomioma mengandung banyak pembuluh
darah melebar di tengah-tengah kumpulan otot polos diatur dengan cara
yang lebih konsentris. Ruang-ruang pembuluh darah dilapisi oleh
endotelium sebuah. Untuk perbedaan lebih lanjut, angioleiomiomas baik
dibatasi atau dienkapsulasi dan mengandung kolagen minimal. Selain itu,
angioleiomioma
lebih
besar
sering memiliki
bidang
perubahan
mucinous.4
7) Terapi
Pemeriksaan
untuk menetapkan
diagnosis, dapat dilakukan biopsi insisi atau biopsi eksisi. Selain itu
beberapa penelitian melaporkan bahwa calcium channel blockers,
sehingga dapat digunakan nifedipin sebagai pengurang rasa sakit untuk
kasus piloleiomioma.4
28
8) Prognosis
Baik.4
b. Leiomiosarkoma
1) Definisi
Leiomiomasarkoma adalah tumor mesenkim yang berasal dari
otot polos terutama terjadi pada usus. Leiomiosarkoma berasal antara
propria muskularis dan lapisan mukosa muskularis dinding usus.11
Metastasis terutama hematologi. Metastasis kelenjar getah bening
jarang, terjadi pada 0-15% kasus. Menyebar ke paru-paru lebih jarang
terjadi daripada menyebar ke hati dan peritoneum. Hal ini berbeda
dengan lainnya sarkoma jaringan lunak di mana paru-paru adalah yang
paling umum dari metastasis. Sekitar 20-40% pasien memiliki metastasis
pada laparotomi awal.12
2) Prevalensi
Leiomiosarkoma usus cukup langka, dengan frekuensi sekitar 1,4
kasus per 100.000 pasien. Sebuah studi tahun 2004 oleh Jun Zhan dan
rekan menentukan bahwa tumor ganas adalah penyakit yang paling
umum usus kecil. Dari 125 pasien dengan tumor ganas, 11% memiliki
leiomiosarkoma, 11% memiliki adenokarsinoma, dan 9% memiliki
limfoma usus kecil. Pasien dengan penyakit usus kecil primer yang
paling sering nyeri periumbilikalis. Menurut usia leiomiosarkoma terjadi
pada kisaran usia antara decade kelima hingga ketujuh.12
3) Etiologi
Idiopati kemungkinan berhubungan dengan genetik.11
4) Gambaran klinik
29
7) Terapi
30
prognosis
yang
paling
penting
tergantung
pada
neoplastik
dan
hamartoma.
Hamartoma
dibagi
menjadi
fisik
pada
pasien
dewasa
dengan
rabdomioma
5) Diagnosis
Diagnosis berdasarkan anamnesa dan gambaran klinis. Dapat
dilakukan
juga
pemeriksaan
penunjang
lain.
Dapat
dilakukan
32
diagnosa.
Temuan
histologist
yang
terdapat
pada
6) Terapi
Pasien dengan rabdomioma dewasa mungkin akan mengalami
kesulitan progresif bernafas dan menelan. Dalam hal ini dapat diberikan
oksigen melalui lubang hidung dengan kesulitan bernafas. Dan dalam
keadaan sulit menelan dapat diberikan cairan infuse tambahan sampai
pembedahan dilakukan. Pasien dengan rabdomioma jantung harus di
tangani kardiologi.13
7) Prognosis
33
34
Rasa geli, nyeri serta pergerakan dapat terjadi jika tumor menekan
saraf pada area yang terkena.
Penonjolan serta kelopak mata yang layu, dapat mengindikasikan
suatu tumor dibelakang area ini.14
36
c. Pemeriksaan Radiologi
sebelum
dilakukan
operasi
untuk
menghindari
37
7) Terapi
Terapi pada penderita RMS melibatkan kombinasi dari operasi,
kemoterapi, dan terapi radiasi. Karena pengobatan yang akan dijalani
kompleks dan lama, terlebih khusus pada anak-anak banyak hal yang
perlu diperhatikan, maka pasien yang akan menjalani pengobatan, perlu
dirujuk ke pusat-pusat kanker yang lengkap terlebih khusus buat anakanak. Rabdomiosarkoma yang terdapat pada lengan atau kaki
dipertimbangkan untuk diamputasi. Setelah terapi dilaksanakan seorang
penderita tetap harus dipantau untuk melihat apakah tumor tersebut telah
hilang atau tetap ada, dalam hal ini digunaka pemeriksaan penunjang
seperti CT-Scan, bone-scans, x-ray.
Terapi Operatif
Terapi operatif pada penderita RMS bervariasi, bergantung dari
lokasi
dari
tumor
itu.
Jika
memungkinkan
dilakukan
operasi
periode pertumbuhan (G1), diikuti oleh sintesis DNA (fase S). Fase
berikutnya adalah fase premiosis (G2) dan akhirnya tiba pada fase miosis
sel (fase M). Obat-obat anti neoplasma bekerja dengan menghambat
proses ini. Beberapa obat spesifik pada tahap pembelahan sel ada juga
beberapa yang tidak.14
8) Prognosis
Prognosis dari penyakit RMS bergantung pada :
Staging dari penyakit
Lokasi serta besar dari tumor.
Ada atau tidaknya metastase
Respon tumor terhadap terapi.
Umur serta kondisi kesehatan dari penderita.
Toleransi penderita terhadap pengobatan, prosedur terapi.
Penemuan pengobatan yang terbaru.
Pada pasien dengan RMS yang terlokalisasi, dapat mencapai
angka harapan hidup 5 tahun >80% dengan kombinasi dari operasi, terapi
radiasi, dan kemoterapi. Pada pasien dengan tumor yang telah
bermetastase, telah terjadi peningkatan serta perkembangan yang baik
dalam hal angka harapan hidup 5 tahun, dimana telah mencapai <30%
dalam satu dekade terakhir ini. Pengobatan yang tepat dan terarah dapat
membantu pasien dalam mencapai angka harapan hidup yang maksimal.
Sehingga dibutuhkan kerjasama yang baik antara terapis serta keluasrga,
dan terutama semangat pederita untuk mendapat kesembuhan.14
4. Tumor Fibriohistiositik
Tumor Fibriohistiositik terdiri atas campuran fibroblast dan sel
fagositik penuh-lemak dengan gambaran histiositik.2
39
a. Histiositoma Fibrosa
1) Definisi
Histiositoma fibrosa adalah lesi jinak yang bermanisfestasi sebagai
nodus berbatas tegas, dapat digerakan, dan terletak di dermis atau jaringan
subkutis.2
2) Prevalensi
Sebagian kasus terjadi pada orang dewasa.2
3) Etiologi
Idiopati diduga proses reaktif terhadap trauma.2
4) Gambaran klinis
Nodus berbatas tegas, dapat digerakan, dan terletak di dermis atau
jaringan subkutis.2
5) Diagnosis
Biopsi insisi atau biopsi eksisi terdapat proliferasi sel gelondong
yang saling kait dan lesi yang kaya akan sel berbusa penuh lemak dengan
morfologi histiosit.2
40
6) Terapi
Biopsi eksisi.2
7) Prognosis
Baik.2
b. Dermatofibrosarkoma Protuberans
1) Definisi
Neoplasma yang menempati posisi intermediate antara tumor
fibriohistiositik jinak dan histiositoma fibrosa ganas.2
2) Prevalensi
Sebagian besar pasien orang dewasa.2
3) Etiologi
Chromosom 17 dan 22 yang bertranslokasi.2
4) Gambaran klinis
Tumor ini bermanisfestasi sebagai lesi nodular yang tumbuh
lambat dan terutama mengenai dermis dan jaringan subkutis.2
41
5) Diagnosis
Biopsi insisi atau biopsi eksisi ditemukan sel fibroblastik gemuk
yang tersusun dalam pola storiform. Aktivitas mitotik umumnya jarang,
dan hanya sedikit ditemukan atipia sitologik.2
6) Terapi
Eksisi lokal luas.2
7) Prognosis
Baik.2
c. Histiositoma Fibrosa Maligna
1) Definisi
Suatu kelompok heterogen sarcoma jaringan lunak yang secara
klinis agresif. Tumor ini cenderung timbul di jaringan otot dalam di
ekstremitas atau daerah retroperitoneum.2
2) Prevalensi
Sebagian besar terjadi pada orang dewasa berusia 50-70 tahun.2
3) Etiologi
Idiopati.2
4) Gambaran klinis
Tumor retroperitoneum dapat mencapai ukuran yang sangat besar
sebelum menimbulkan perhatian klinis.2
42
5) Diagnosis
Biopsi ditemukan gambaran sel gelondong atipikal yang tersusun
dalam kumparan, kadang-kadang bercampur dengan sel mirip histiosit
yang aneh.2
6) Terapi
Reseksi luas.2
7) Prognosis
Agresif, metastasis 30-50%.2
43
44
4. Tumor Vaskular
a. Hemangioma
1) Definisi
Hemangioma adalah proliferasi abnormal dari pembuluh darah
yang dapat terjadi pada setiap
tua,
contohnya
adalah cherry
hemangioma atau
angioma
senilis yang biasanya jinak, kecil, red-purple papule pada kulit orang
tua.16,17
2) Prevalensi
Prevalensi hemangioma 1- 3% pada neonatus dan 10%
pada
bayi
sampai dengan
umur
tahun.
Lokasi
tersering
Kebanyakan
hemangioma
timbul
tanpa
adanya
riwayat
45
3) Etiologi
Penyebab hemangioma sampai saat ini masih belum jelas.
Angiogenesisnya
sepertinya
memiliki
peranan
dalam
kelebihan
4) Gejala Klinis
Gambaran klinik dari hemangioma adalah heterogen, gambaran
yang ditunjukkan tergantung kedalaman, lokasi, dan derajat dari evolusi.
Pada bayi baru lahir, hemangioma dimulai dengan makula pucat dengan
teleangiektasis.
Sejalan
gambarannya
menjadi
dengan
merah
perkembangan
menyala,
proliferasi
mulai
tumor
menonjol,
46
5) Klasifikasi
47
Pada
dasarnya
hemangioma
dibagi
menjadi
dua
yaitu
48
c) Hemangioma kavernosum
Lesi ini tidak berbatas tegas, dapat berupa makula eritematosa
atau nodus yang berwarna merah sampai ungu. Bila ditekan akan
mengempis dan cepat mengembung lagi apabila dilepas. Lesi terdiri
dari elemen vaskular yang matang. Bentuk kavernosum jarang
mengadakan involusi spontan.24,26 Hemangioma kavernosum kadangkadang terdapat pada lapisan jaringan yang dalam, pada otot atau
organ dalam.23
d) Hemangioma campuran
Jenis ini terdiri atas campuran antara jenis kapiler dan jenis
kavernosum. Gambaran klinisnya juga terdiri atas gambaran kedua
jenis tersebut. Sebagian besar ditemukan pada ekstremitas inferior,
biasanya unilateral, soliter, dapat terjadi sejak lahir atau masa anakanak. Lesi berupa tumor yang lunak, berwarna merah kebiruan yang
kemudian pada perkembangannya dapat memberi gambaran keratotik
dan verukosa. Lokasi hemangioma campuran pada lapisan kulit
superfisial dan dalam, atau organ dalam.17,20,22,24
49
50
a) Gambar
2) Sinovial hemangioma
Sinovial hemangioma kasusnya jarang terjadi. Pada artikulasio
sinovial terdapat eksudat cairan yang berulang, nyeri, dan menunjukan
gejala gangguan mekanik.15,28
retinakuler,
tulang
b)
Gambar
51
3) Osseus hemangioma
Osseus hemangioma sering ditemukan dalam bentuk kecil-kecil,
tetapi dapat menyebabkan nyeri dan bengkak. Pada tulang tengkorak
dapat berhubungan dengan bengkak, eritema, lunak, atau kelainan
bentuk. Pada kasus-kasus yang jarang, vertebral hemangioma bisa
menyebabkan penekanan pada korda dan fraktur, tapi kebanyakan
vertebral hemangiomas biasanya asimptomatik.15
Osseus hemangioma biasanya solid (melibatkan satu tulang)
atau fokal (melibatkan satu tulang atau tulang didekatnya pada satu
area). Penulis lain memberi definisi yang berbeda. Beberapa penulis
mengatakan
bahwa
hemangiomatosis
merupakan
multiple
52
Gambar
Kortek
tibia
berbatasan
dengan intramuscular
4) Choroidal hemangioma
Choroidal hemangioma dapat tumbuh didalam pembuluh darah
retina yang disebut koroid. Jika terdapat pada makula (pusat
penglihatan) atau terdapat kebocoran cairan yang menyebabkan
pelepasan jaringan retina (retinal detachment). Perubahan ini dapat
mempengaruhi penglihatan. Kebanyak choroidal hemangiomas tidak
pernah tumbuh atau terjadi kebocoran cairan dan mungkin dapat
diobservasi tanpa pengobatan.29
53
6) Gorham disease
Gorham disease dapat menimbulkan nyeri tumpul atau lemah
dan jarang dicurigai lebih awal pada evaluasi dengan radiografi.
Penderita biasanya berumur kurang dari 40 tahun. secara histologi
Gorham disease khas menampakan hipervaskularisasi dari tulang.
Proliferasi vaskular sering mengisi kanalis medularis.15
Gambaran
radiografi
pada
pasien
dengan Gorham
7) Kassabach-Merritt syndrome
Kassabach-Merritt
syndrome
komplikasi
dari
pembesaran
6) Diagnosis
Secara klinis diagnosis hemangioma tidak sukar, terutama jika
gambaran lesinya khas, tapi pada beberapa kasus diagnosis hemangioma
dapat menjadi susah untuk ditegakkan, terutama pada hemangioma yang
letaknya lebih dalam.16,31
Diagnosis hemangioma selain dengan gejala klinis, juga dapat
ditegakkan dengan pemeriksaan penunjang lain. Penggunaan teknik
pencitraan membantu dalam membedakan kelainan pembuluh darah dari
beberapa proses neoplasma yang agresif. Ultrasonografi dengan Doppler
merupakan cara yang efektif, karena tidak bersifat invasive dan dapat
menunjukkan gambaran aliran darah yang tinggi yang merupakan
karakteristik dari hemangioma, demikian dapat membedakan antara
hemangioma dengan tumor solid.15,32
Pada penggunaan X-ray, hemangioma jenis kapiler, X-ray jarang
digunakan karena tidak dapat menggambarkan massa yang lunak
sedangkan pada hemangioma yang kavernosum biasanya dapat terlihat
karena terdapat area kalsifikasi. Kalsifikasi ini terjadi karena pembekuan
pada cavitas cavernosum (phleboliths). Isotop scan pada hemangioma
kapiler dapat menunjukkan peningkatan konsistensi dengan peningkatan
suplai darah, tapi cara ini jarang digunakan. Angiografi menunjukkan
baik tidaknya pembuluh darah juga untuk mengetahui pembesaran
hemangioma karena neo-vaskularisasi. Magnetic Resonance Imaging
55
7) Komplikasi
1. Perdarahan
2. Ulkus
.
3. Trombositopenia
Jarang terjadi, biasanya pada hemangioma yang berukuran
besar. Dahulu dikira bahwa trombositopenia disebabkan oleh limpa
56
yang
hiperaktif.
Ternyata
kemudian
bahwa
dalam
jaringan
pada
kelopak
mata
bisa
mengganggu
5. Masalah psikososial21
57
7) Terapi
Ada 2 cara pengobatan :
1) Cara konservatif
Pada perjalanan alamiahnya lesi hemangioma akan mengalami
pembesaran dalam bulan-bulan pertama, kemudian mencapai besar
maksimum dan sesudah itu terjadi regresi spontan sekitar umur 12
bulan, lesi terus mengadakan regresi sampai umur 5 tahun.17
2) Cara aktif
Hemangioma yang memerlukan terapi secara aktif, antara lain
adalah hemangioma yang tumbuh pada organ vital, seperti pada mata,
telinga, dan tenggorokan; hemangioma yang mengalami perdarahan;
hemangioma yang mengalami ulserasi; hemangioma yang mengalami
infeksi; hemangioma yang mengalami pertumbuhan cepat dan terjadi
deformitas jaringan.24
a) Pembedahan
Indikasi :
1. Terdapat tanda-tanda pertumbuhan yang terlalu cepat, misalnya
dalam beberapa minggu lesi menjadi 3-4 kali lebih besar.
2. Hemangioma raksasa dengan trombositopenia.
58
cepat,
mungkin
memerlukan
eksisi
local
untuk
mengendalikannya.17
b) Radiasi
Pengobatan radiasi pada tahun-tahun terakhir ini sudah
banyak ditinggalkan karena :
1. Penyinaran berakibat kurang baik pada anak-anak yang
pertumbuhan tulangnya masih sangat aktif.
2. Komplikasi berupa keganasan yang terjadi pada jangka waktu
lama.
3. Menimbulkan fibrosis pada kulit yang masih sehat yang akan
menyulitkan bila diperlukan suatu tindakan.17
c) Kortikosteroid
Kriteria pengobatan dengan kortikosteroid ialah :
1. Apabila melibatkan salah satu struktur yang vital.
2. Tumbuh dengan cepat dan mengadakan destruksi kosmetik.
3. Secara mekanik mengadakan obstruksi salah satu orifisium.
4. Adanya banyak perdarahan dengan atau tanpa trombositopenia.
5. Menyebabkan dekompensasio kardiovaskular.17
59
intralesi
sangat
baik
diberikan
pada
hemangioma dengan ukuran kecil (diameter < 10 cm) dan lesi lokal
bermasalah (hemangioma disertai ulserasi atau dengan komplikasi
misalnya terjadi ifeksi berulang pada daerah lesi). Dosis yang
diberikan 2 3 mg/kg setiap kali suntikan diulang setiap minggu
selama 1 -2 bulan. Adanya respon terapi yang baik terhadap steroid
ditandai
oleh
pengecilan
ukuran
hemangioma.
Pemberian
60
8) Prognosis
Pada umumnya prognosis bergantung pada letak tumor,
komplikasi serta penanganan yang baik.17
61
b. Angiosarkoma
1) Definisi
Angiosarkoma adalah neoplasma ganas yang jarang terjadi
dengan berkembang cepat, luas infiltrassi sel anaplastik berasal dari
pembuluh darah dan lapisan pembuluh darah yang menjadi tidak teratur.
Selain itu beberapa ahli mengatakan bahwa angiosarkoma adalah
neoplasma ganas endotel dari vascular, yang agresif dan cenderung
berulang secara lokal, dapat menyebar luas dan memiliki tingkat
metastasis yang tinggi bisa ke Kelenjar getah bening dan sistemik.34
2) Prevalensi
Angisarkoma lebih sering terjadi pada pria dibanding dengan wanita
rasio 2:1.35
3) Etiologi
Etiologi dari sebagian besar kasus angiosarkoma tidak diketahui.
Tumor dapat berkembang sebagai komplikasi dari kondisi yang sudah ada.
Faktor-faktor yang mungkin terkait dengan perkembangan tumor, antara lain
:
o
Radioterapi
62
4) Gambaran Klinis
Pemeriksaan
fisik
dapat
dibagi
sesuai
tempat
terjadinya
angiosarkoma tersebut.
63
5) Diagnosis
Biopsi ditemukan keganasan pleomorfik sel. Anastomosis pembuluh
darah.34
6) Terapi
-
Radioterapi
Terapi
dengan
pembedahan
yang
diikuti
dengan
radioterapi
7) Prognosis
50% metastasis, buruk.2
64
65
a. Neurofibroma
1) Definisi
Neurofibroma adalah tumor jinak selubung saraf dalam system
saraf
perifer.
Biasanya
ditemukan
pada
individu
dengan
2) Prevalensi
Neurofibroma biasanya timbul pada usia remaja dan sering
dikaitkan dengan masa pubertas. Ukuran dan jumlah tumor dapat
meningkat seiring dengan pertambahan usia dari pasien yang
mengidapnya.36
3) Etiologi
Pada NF1,gen yang bermutasi ada di kromosom 17, sedangkan
pada NF2 di kromosom 22.36
4) Klasifikasi
66
Neurofibroma dibagi
menjadi tipe yaitu
dermal
dan
plexiform.
Neurofibroma
berhubungan
dengan
tunggal, sementara
plexiform
Neurofibroma
berhubungan dengan
Plexiform
kulit
saraf
tepi
neurofibroma lebih sulit untuk diobati dan bisa berubah menjadi tumor
ganas. Neurofibroma Dermal tidak menjadi ganas.
-
Neurofibroma Dermal
Neurofibroma
dermal
(kadang-kadang
disebut
sebagai
Neurofibroma Plexiform
67
5) Diagnosis
Biopsi ditemukan sel spindle, hiposeluler area dan sel mast.36
6) Terapi
a. Dengan radioterapi dan kemoterapi, namun lebih disarankan dengan
menggunakan kemoterapi karena akan ditakutkan tumor semakin
menyebar dan berubah ganas bila dilakukan pengobatan dengan
redioterapi.
b. Dengan menggunakan obat-obatan(Pirfenidone, Tipifarnib, Erlotinib
(Tarceva) dengan Sirolimus, imatinib (Gleevec), Pegylated Interferon
(Peg-Intron),
Peginterferon
alfa-2b,
Sirolimus
(Rapamycin),
7) Prognosis
Baik.36
68
b. Neurofibrosarkoma
1) Definisi
Neurofibrosarkoma adalah tumor ganas selubung saraf perifer.
Biasa juga disebut Schwannoma ganas, Neurofibrosarkoma, dan
Neurosarkoma.37
2) Prevalensi
Pada usia dekade ketiga.37
3) Etiologi
Herediter autosomal dominan.37
4) Gambaran klinis
-
5) Diagnosis
69
6) Terapi
Operasi merupakan pilihan untuk tumor ini. Operasi ini sering
diikuti dengan radiasi terapi untuk mengurangi kemungkinan kekambuhan.
Untuk pasien yang menderita neurofibrosarkomas di ekstremitas, jika tumor
adalah vascularized (memiliki suplai darah sendiri) dan memiliki banyak
saraf melalui itu dan atau di sekitarnya, amputasi ekstremitas mungkin
diperlukan. Beberapa ahli bedah berpendapat bahwa amputasi harus menjadi
prosedur pilihan bila mungkin, karena kesempatan peningkatan kualitas
hidup yang lebih baik. Radiasi jarang digunakan sebagai pengobatan
tunggal. Dalam beberapa kasus, ahli onkologi dapat memilih kemoterapi
ketika merawat pasien dengan neurofibrosarkoma, biasanya bersamaan
dengan operasi.37
7) Prognosis
Sering menyebabkan metastasis berprognosis buruk.37
c. Schwannoma
1) Definisi
70
2) Prevalensi
Prevalensi paling tinggi pada usia dekade kedua dan ketiga.2
3) Etiologi
Kelainan Kromosom 22.2
4) Gambaran klinis
Pada daerah paraspinal dapat menampilkan gejala kombinasi
antara mielopatia dan neuropatia perifer. Schwannoma yang berada
didalam kavitas toraks, retroperitoneum atau pelvis kebanyakan baru
terdeteksi sewaktu ukurannya telah besar dan menampilkan gejala-gejala
visceral yang terlibat. Tumor ini jarang menimbulkan defisit motorik atau
sensorik yang menetap, biasanya pada palpasi atau gerakan tertentu ia
menimbulkan nyeri menjalar sesuai dengan distribusi saraf yang terkena.2
5) Diagnosis
71
6) Terapi
Eksisi.2
7) Prognosis
Baik.2
72
73
Sarkoma sinovial
1) Definisi
Sarkoma sinovial adalah salah satu tumor jaringan lunak yang paling
umum terjadi pada remaja dan pasien muda, dengan sekitar 1 dari 3 kasus
yang terjadi dalam 2 dekade pertama kehidupan. Rata-rata pasien yang
didiagnosa adalah sekitar 30 tahun. Analisis yang dialakukan lokasi tumor
dapat terpadi di 3 daerah yaitu :
2) Prevalensi
Insiden sarkoma sinovial diperkirakan sekitar 2,75 per 100000.
Sebagian besar kassus melibatkan ekstremitas bawah. Sekitar 800 kasus
baru terjadi di Amerika Serikat setiap tahun dan itu mewakili sekitar 5-10%
dari semua sarkoma jaringan lunak. Sarkoma sinovial adalah yang paling
umum dari ketiga tumor jaringan lunak pada orang dewasa remaja dan
muda.38
3) Etiologi
Sarkoma sel sinovial ditandai dengan translokasi t spesifik
kromosom (X; 18) (p11; Q11). Cacat ini tampaknya menjadi penyebab
tumor. Ini translokasi kromosom spesifik antara kromosom X dan
74
kromosom 18 telah dicatat dalam lebih dari 90% kasus. Ini gen fusi disebut,
dalam hal genetik, SYT-SSX1, SYT-SSX2, atau SYT-SSX4. Istilah-istilah ini
sesuai dengan perpaduan gen SYT (kromosom 18) dengan gen BES
(kromosom X). Wanita lebih sering terkena daripada laki-laki pada kedua
jenis SYT-SSX2 dan SYT-SSX1. Asosiasi ini lebih kuat di SYT-SSX2. Untuk
pengetahuan kita, asal usul translokasi ini belum diidentifikasi.38
4) Diagnosis
Pemeriksaan Penunjang
Foto polos dapat membantu dalam diagnosis, seperti biasanya
sinovial sarkoma memeberikan gambaran badai salju dalam matriks dari
tumor jaringan lunak yang dapat digambarkan pada radiografi polos.38
Pemeriksaan Histologi
Secara makroskopik tumor dalah massa putih keabu-abuan dan
seringkali memiliki kesan berminyak. Tiga jenis dari gamabaran histologi
dari sarkoma sinovial, antara lain :
75
Tipe biphasic : memiliki lapisan epitel komlumnar selain sel spindle dan
berbentuk gelendong fibroblast dan mengandung musin.
5) Terapi
Kemoterapi adjuvant dengan menggunakan Doxorubicin dan bolus
Ifosfamid, atau Ifosfamid dengan Daunorubisin Liposomal). Terjadi
kontroversial pengobatan sarkoma sinovial yaitu efektivitas pengobatan
kemoterapi setelah dilakukan operasi. Kemoterapi tidak memberikan
manfaat yang signifikan dalam ketahanan hidup.38
6) Prognosis
Prognosis pada pasien sarkoma sinovial dipengaruhi oleh kualitas
operasi pasien dan karakteristik dari penyakit (termasuk ukuran tumor,
invasif lokal, subtipe histologis, metastasis, dan keterlibatan kelenjar getah
bening). Pasien dengan tumor kecil yang dapat benar-benar dihilangkan
dengan margin yang memadai saat diagnosis memiliki prognosis yang
sangat baik. Risiko metastasis jauh lebih tinggi pada pasien dengan tumor
yang lebih besar dari 5 cm. Pasien dengan subtipe diferensiasi buruk
dianggap memiliki prognosis yang lebih buruk dibandingkan dengan subtipe
lain, dan pasien dengan metastasis memiliki prognosis buruk.38
76
BAB III
77
G1
Well differentiated
G2
Moderately differentiated
G3
Poorly differentiated
G4
Undifferentiated
T0
T1
T1a
Superficial tumor
T1b
Deep tumor
T2
Tumor 5 cm or greater
T2a
Superficial tumor
T2b
Deep tumor
N, Regional Nodes
NX
N0
N1
M, Distant Metastasis
MX
M0
No distant metastasis
M1
BAB III
KESIMPULAN
1. Jaringan lunak adalah bagian dari tubuh yang terletak antara kulit dan tulang
serta organ tubuh bagian dalam. Yang tergolong jaringan lunak adalah yang
berasal dari jaringan embrional mesoderm yaitu jaringan ikat, otot,pembuluh
darah dan limfe, jaringan lemak, dan selaput saraf.
2. Tumor jaringan lunak atau Soft Tissue Tumor (STT) adalah suatu benjolan atau
pembengkakan abnormal yang disebabkan pertumbuhan sel baru.
3. Etiologi dari tumor jaringan lunak bisa disebabkan oleh kondisi genetik,
radiasi, lingkungan karsinogen, infeksi, dan trauma.
4. Diagnosis dapat ditegakkan dari anamnesis yaitu tumor jinak biasnya tumbuh
lambat, tidak cepat membesar, bila diraba terasa lunak dan bila tumor
digerakan relatif mudah digerakan. Sedangkan pertumbuhan kanker jaringan
lunak relatif cepat membesar, berkembang menjadi benjolan yang keras, dan
bila digerakan agak sukar serta dapat menyebar ke seluruh terutama paru-paru.
5. Pada dasarnya prinsip penatalaksanaan untuk tumor jinak jaringan lunak
adalah eksisi yaitu pengangkatan seluruh jaringan tumor. Tapi penatalaksanaan
berbeda pada sarcoma jaringan lunak yaitu dengan tambahan kemoterapi.
6. Prognosis dari sarkoma jaringan lunak bergantung pada : staging, lokasi serta
besar tumor, respon tumor terhadap terapi, umur serta kondisi kesehatan dari
penderita, dan penemuan pengobatan baru.
79