ETIOLOGI
Keberhasilan tata laksana mikropenis tergantung pada penyebab yang heterogen,sehingga penyebab
sering tidak diketahui.
Secara umum, etiologi mikropenis :
1. Defisiensi sekresi testosteron
a. Hipogonadotropik hipogonadisme.
Keadaan ini disebut juga gangguan gonad sekunder, sehingga diperlukan terapi
pengganti (replacement therapy) yang menetap (irreversible).Contoh gangguan gonad
sekunder adalah sindrom Kallman, defisiensi hormon pituitari lain, sindrom Prader Willi,
sindrom Laurence Moon, sindrom Bardet Biedl, dan sindrom Rud.
b. Hipergonadotropik hipogonadisme.
Hipergonadotropik hipogonadisme disebut juga dengan gangguan gonad primer. Pada
gangguan gonad primer terjadi produksi androgen yang tidak adekuat karena defisiensi salah
satu enzim sintesis testosteron. Ditandai dengan peningkatan konsentrasi gonadotropin yang
disebabkan tidak adanya umpan balik negatif dari steroid seks gonad. Penyebab terbanyak
biasanya dihubungkan dengan kelainan kariotipe dan somatik, seperti anorchia, sindrom
Klinefelter dan Poly X, disgenesis gonad, defek hormon luteinezing, defek genetik pada
steroidogenesis testosteron, sindrom Noonan, Trisomi 21, sindrom Robinow, sindrom Bardet
Biedl, atau sindrom Laurence Moon.
2. Defek pada aksis testosterone
Kelainan yang termasuk defek aksis testeron adalah defisiensi growth hormone/insulin like
growth factor I, defek reseptor androgen, defisiensi 5 a reduktase, sindrom fetal hidantoin.
3. Anomali pertumbuhan
Kegagalan pada saat embironal yang mengakibatkan tidak turunnya testis dan tidak
berkembangnya penis
4. Idiopatik
Mikropenis idiopatik diagnosis ditegakkan jika fungsi jaras hipotalamus gonad normal,
penambahan panjang penis yang mendekati normal sebagai respons terhadap pemberian testosteron
eksogen, dan adanya maskulinisasi normal pada masa pubertas.
Tahap II (ekstrauterin)
Sangat dipengaruhi oleh hormon testosteron (gangguan produksi, sekresi, maupun kerja
testosteron dapat mempengaruhi morfogenesis dan atau ukuran penis). penyebab mikropenis lebih
banyak dipengaruhi oleh kejadian yang mempengaruhi sekresi atau kerja testosteron pada fase ke-2.
Hormonal
(LH,
FSH,
testosteron)
dicurigai
adanya
pan-hipopitutarisme.
Analisis kromosom dilakukan atas indikasi, masalnya pada kasus mikropenis dengan kongenital
anomali lainnya.
KRITERIA
Pada bayi baru lahir, <2 cm saat meregang (Penis ditarik & diukur panjangnya dari
ujung sampai ke pubis)
P 3 - 4 cm
L 1 - 1,3 cm
Tuladhar et al (1998) melaporkan hubungan antara panjang penis dan usia gestasional
bayi lahir pada usia gestasi 24-36 minggu.
Panjang penis dalam centimeter = 2.27 + 0.16 X (usia gestasi dalam minggu)
Mikropenis ditegakkan jika hasil pengukuran penis di bawah rerata 2.5 SD ,Cara engukur
penis dapat dilakukan dalam keadaan lemas (flaccid) dan diregang (stretched). Inspeksi
keadaan genital secara umum harus dilakukan sebelum pengukuran dimulai.
Biasakan meminta izin si anak jika hendak melakukan pemeriksaan. Pengukuran sebaiknya
menggunakan rol yang tipis dan keras atau bisa juga menggunakan spatula kayu dan pinsil
untuk menandai batas pengukuran. Pengukuran harus dilakukan dengan teliti, karena
merupakan hal yang sangat esensial dalam tata laksana mikropenis. Penderita dibaringkan
dalam keadaan terlentang. Glans penis dipegang dengan jari telunjuk dan ibu jari, ditarik
secara vertikal sejauh mungkin. Kemudian diukur panjang penis mulai dari basis penis
(pubis) hingga glans penis, prepusium tidak ikut diukur.
2. Pemeriksaan fisik
Mencari adanya dismorfik yang merupakan tanda sindrom malformasi. Ukuran penis kurang
dari 2,5 SB ukuran normal menurut usia tanpa ditemukan kelainan diferensiasi seksual.
3. Pemeriksaan Penunjang
Hormonal (LH, FSH, testosteron) dicurigai adanya pan-hipopitutarisme.
Analisis kromosom dilakukan atas indikasi, masalnya pada kasus mikropenis dengan kongenital
anomali lainnya
PENATALAKSANAAN
Terapi ini dilakukan dnegan cara terapi hormon sejak dini, bahkan dilakukan sejak bayi
dengan menggunakan intramuskular testosteron dan gel dihidrotestosteron topical. Terapi dilakukan
sebelum masa pubertas atau dibawah usia 14 tahun. Terapi ini dilakukan selama 4 kali setiap 3 hingga
4 minggu dengan total suntikan sebanyak 4 kali, yakni 1 kali setiap terapi.
Tentu saja terapi ini memiliki efek samping seperti sering terjadi ereksi, terjadi penutupan
lempeng tulang, memacu pubertas jika terapi diberikan berlebihan. Namun apabila terapi tidak
berhasil, pengobatan lain yang dapat ditempuh adalah bedah orchipexy. Bedah ini dapat dilakukan
dengan pertimbangan faktor fisiologis, teknis dan resiko jika diadakan terlalu dini. Secara fisiologis,
waktu yang tepat dilakukan adalah pada saat kelahiran hingga usia 6 bulan. Diatas itu, anak-anak akan
merasa takut, sehingga dibutuhkan pendamping yakni ibunya
Perawatan medik Testosterone therapy dalam berbagai format misalnya, suntikan, krim,
tambalan digunakan untuk meningkat/kan ukuran penis pada anak-anak dan bayi. 1 -3 suntikan
testosterone ( 25-50 mg) dengan interval 4 minggu masa kanak-kanak mengakibatkan peningkatan
cukup
pada
ukuran
penis
normal
untuk
acuan
digunakan
umur.
Pembedahan kebanyakan anak-anak lelaki dengan micropenis sensitif pada testosterone therapy,
sehingga genitoplasty hanya pada situasi ekstrim di mana testosterone terapi tidak efekif. Tetapi
tindakan ini masih menjadi pro dan kontra. Khitanan harus dihindarkan, atau sedikitnya ditunda,
sampai evaluasi sesuai, fungsi jenis kelamin jelas, dan therapy diselesaikan.
Terapi hormonal
Tidak ada konsensus mengenai dosis, cara pemberian, waktu pemberian, dan lama
pengobatan androgen pada pasien dengan mikropenis. Pemberian testosteron enanthate 25-50 mg
intramuskular setiap bulan, selama 3 bulan. Diharapkan rerata penambahan panjang penis sekitar 2
cm. Jika terjadi kegagalan penambahan panjang penis, protein reseptor androgen dan enzim 5areduktase secara signifikan melakukan down regulation pada penis selama periode pematangan
normal. Sejak diketahui bahwa reseptor androgen dan enzim 5a-reduktase mempunyai hubungan
integral terhadap perkembangan penis, reseptor androgen dan enzim 5a-reduktase berkurang secara
progresif pada jaringan korpus penis selama pertumbuhan penis normal. Dianjurkan pengobatan
dimulai pada usia 1 tahun dan jika gagal diulang kembali. Pengukuran panjang penis dilakukan 2
minggu setelah suntikan terakhir. Testosteron dapat diberikan secara oral, topikal, transdermal, tetapi
hasilnya tidak memuaskan. Efek samping pemberian testosteron dapat dikurangi dengan cara
pemberian yang benar dan dosis sesuai yang dianjurkan berdasarkan pengalaman penelitian Batubara
J.R. mendapatkan bahwa testosteron 25 mg diberikan 4 kali setiap 3 minggu secara intramuskular
tidak mempercepat usia tulang pasien mikropenis.
Hormonal
testosteron enanthate 25-50mg
injeksi intramuskular
sebelum pubertas (< 12 thn)
diberikan 4x selang 3-4 minggu
Terapi Bedah
Tindakan operasi untuk membesarkan penis memberikan hasil yang bervariasi. Kesulitan
operasi terutama karena terbatasnya kemampuan untuk membentuk jaringan korpus penis, untuk
fungsi ereksi dipakai penis buatan. Sebenarnya operasi yang dilaporkan berhasil dilakukan bukanlah
pada kasus mikropenis yang sebenarnya. Hal ini memang akibat kelemahan cara mendiagnosis
mikropenis itu sendiri.
Ada beberapa keadaan yang membuat penis menjadi atau kelihatan kecil, seperti
inconspicuous penis (penis yang menghilang), yang diakibatkan oleh berbagai kondisi seperti buried
penis, trapped penis, webbed penis, concealed penis, dan diminutive penis. Pada semua keadaan ini
sirkumsisi merupakan kontraindikasi, tetapi justru banyak dilakukan oleh dokter termasuk ahli bedah.
Mereka menganggap dengan melakukan sirkumsisi maka penis akan menjadi normal atau
paling tidak membesar. Justru hal ini akan menyulitkan apabila akan dilakukan operasi rekonstruksi di
kemudian hari, karena prepusium berguna untuk merekonstruksi bagian-bagian penis itu sendiri.
Waktu yang tepat untuk melakukan operasi rekonstruksi masih belum jelas. Bergeson dkk.
melakukan operasi rekonstruksi pada 13 kasus, Selain operasi rekonstruksi, pada mikropenis yang
gagal dengan terapi hormonal, dipertimbangkan operasi penggantian jenis kelamin. Mengenai waktu
untuk melakukan penggantian kelamin masih belum ada kesepakatan.
Pengobatan
Tujuan tata laksana micropenis adalah untuk menambah ukuran penis
sehingga dapat mencapai ukuran normal sesuai dengan usianya.
Insufisiensi pituitari atau testikuler diobati oleh endokrinologist pediatrik.
Pada pasien dengan kegagalan testikuler dan terbukti sensitif androgen,
terapi androgen direkomendasikan selama masa kanak dan saat pubertas
untuk merangsang pertumbuhan penis (Level of evidence 2; Grade of
recommendation: B).
Th/ testosterone