Referat

BUERGER DISEASE

Oleh :

Elda Sari Siregar

1210070100072

Pembimbing :

dr. Jini Suraya, Sp.B, KBD

KEPANITERAAN KLINIK SENIOR

DEPARTEMEN ILMU BEDAH RSUD SOLOK

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS BAITURRAHMAH

PADANG

2016
 BAB I
PENDAHULUAN
1.1 LATAR BELAKANG

Penyakit Buerger (Tromboangitis Obliterans) merupakan penyakit oklusi

pembuluh darah perifer yang lebih sering terjadi di Asia dibandingkan di negara-
negara barat. Penyakit ini merupakan penyakit idiopatik, kemungkinan merupakan
kelainan pembuluh darah karena autoimmune, panangitis yang hasil akhirnya
menyebabkan stenosis dan oklusi pada pembuluh darah.

Laporan pertama Tromboangitis Obliterans telah dijelaskan di Jerman

oleh von Winiwarter pada tahun 1879 dalam artikel yang berjudul A strange
form of endarteritis and endophlebitis with gangrene of the feet. Kurang lebih
sekitar seperempat abad kemudian, di Brookline New York, Leo
Buerger mempublikasikan penjelasan yang lebih lengkap tentang penyakit ini
dimana ia lebih memfokuskan pada gambaran klinis dari Tromboangitis
Obliterans sebagai presenile spontaneous gangrene.

Hampir 100% kasus Tromboangitis Obliterans (kadang disebut

Tromboarteritis Obliterans) atau penyakit Winiwarter Buerger menyerang perokok
pada usia dewasa muda. Penyakit ini banyak terdapat di Korea, Jepang, Indonesia,
India dan Negara lain di Asia Selatan, Asia tenggara dan Asia Timur.

Prevalensi penyakit Buerger di Amerika Serikat telah menurun selama

separuh dekade terakhir, hal ini tentunya disebabkan menurunnya jumlah perokok,
dan juga dikarenakan kriteria diagnosis yang lebih baik. Pada tahun 1947,
prevalensi penyakit ini di Amerika serikat sebanyak 104 kasus dari 100 ribu
populasi manusia. Data terbaru, prevalensi pada penyakit ini diperkirakan
mencapai 12,6 20% kasus per 100.000 populasi.

Kematian yang diakibatkan oleh Penyakit Buerger masih jarang, tetapi

pada pasien penyakit ini yang terus merokok, 43% dari penderita harus melakukan
satu atau lebih amputasi pada 6-7 tahun kemudian. Data terbaru, pada bulan
Desember tahun 2004 yang dikeluarkan oleh CDC publication, sebanyak 2002
kematian dilaporkan di Amerika Serikat berdasarkan penyebab kematian, bulan,
ras dan jenis kelamin (International Classification of Diseases, Tenth Revision,
1992), telah dilaporkan total dari 9 kematian berhubungkan dengan Tromboangitis
Obliterans, dengan perbandingan laki-laki dan perempuan adalah 2:1 dan etnis
putih dan hitam adalah 8:1.
 BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

2.1 ANATOMI PEMBULUH DARAH

Pembuluh darah terdiri atas 3 jenis : arteri, vena, dan kapiler.

1. Arteri

Arteri membawa darah dari jantung dan disebarkan ke berbagai jaringan

tubuh melalui cabang-cabangnya. Arteri yang terkecil, diameternya kurang dari
0,1 mm, dinamakan arteriol. Persatuan cabang-cabang arteri dinamakan
anastomosis. Pada arteri tidak terdapat katup.

Dan arteri anatomik merupakan pembuluh darah yang cabang-cabang

terminalnya tidak mengadakan anastomosis dengan cabang-cabang arteri yang
memperdarahi daerah yang berdekatan. End arteri fusngsional adalah pembuluh
darah yang cabang-cabang terminalnya mengadakan anastomosis dengan cabang-
cabang terminal arteri yang berdekatan, tetapi besarnya anastomosis tidak cukup
untuk mempertahankan jaringan tetap hidup bila salah satu arteri tersumbat.

2. Vena

Vena adalah pembuluh darah yang mengalirkan darah kembali ke

jantung,banyak vena mempunyai kutub. Vena yang terkecil dinamakan venula.
Vena yang lebih kecil atau cabang-cabangnya, bersatu membentuk vena yang
lebih besar, yang seringkali bersatu satu sama lain membentuk pleksus vena.
Arteri profunda tipe sedang sering diikuti oleh dua vena masing-masing pada sisi-
sisinya, dan dinamakan venae cominantes.

3. Kapiler
 Kapiler adalah pembuluh mikroskopik yang membentuk jalinan yang
menghubungkan arteriol dengan venula. Pada beberapa daerah tubuh, terutama
pada ujung-ujung jari dan ibu jari, terdapat hubungan langsung antara arteri dan
vena tanpa diperantai kapiler. Tempat hubungan seperti ini
dinamakan anastomosis arteriovenosa.

2.2 DEFINISI

Penyakit Buerger atau Tromboangitis Obliterans (TAO) adalah penyakit

inflamasi oklusif kronis pembuluh darah arteri dan vena yang berukuran kecil dan
sedang. Terutama mengenai pembuluh darah perifer ekstremitas inferior dan
superior. Penyakit pembuluh darah arteri dan vena ini bersifat segmental pada
anggota gerak dan jarang pada alat-alat dalam.

Penyakit Tromboangitis Obliterans merupakan kelainan yang mengawali

terjadinya obstruksi pada pembuluh darah tangan dan kaki. Pembuluh darah
mengalami konstriksi atau obstruksi sebagian yang dikarenakan oleh inflamasi
dan bekuan sehingga mengurangi aliran darah ke jaringan.
 Gambar 1. Buerger Disease

2.3 ETIOLOGI

Penyebabnya tidak jelas, tetapi biasanya tidak ada faktor familial serta
tidak ada hubungannya dengan penyakit Diabetes Mellitus. Penderita penyakit ini
umumnya perokok berat yang kebanyakan mulai merokok pada usia muda,
kadang pada usia sekolah. Penghentian kebiasaan merokok memberikan perbaikan
pada penyakit ini.

Walaupun penyebab penyakit Buerger belum diketahui, suatu hubungan

yang erat dengan penggunaan tembakau tidak dapat disangkal. Penggunaan
maupun dampak dari tembakau berperan penting dalam mengawali serta
berkembangnya penyakit tersebut. Hampir sama dengan penyakit autoimune
lainnya, Tromboangitis Obliterans dapat memiliki sebuah predisposisi genetik
tanpa penyebab mutasi gen secara langsung. Sebagian besar peneliti mencurigai
bahwa penyakit imun adalah suatu endarteritis yang dimediasi sistem imun.

2.4 PATOGENESIS

Mekanisme penyebaran penyakit Buerger sebenarnya belum jelas, tetapi

beberapa penelitian telah mengindikasikan suatu implikasi fenomena imunologi
yang mengawali tidak berfungsinya pembuluh darah dan wilayah sekitar
thrombus. Pasien dengan penyakit ini memperlihatkan hipersensitivitas pada
injeksi intradermal ekstrak tembakau, mengalami peningkatan sel yang sangat
sensitive pada kolagen tipe I dan III, meningkatkan serum titer anti endothelial
antibody sel , dan merusak endothel terikat vasorelaksasi pembuluh darah perifer.
Meningkatkan prevalensi dari HLA-A9, HLA-A54, dan HLA-B5 yang dipantau
pada pasien ini, yang diduga secara genetic memiliki penyakit ini.

Akibat iskemia pembuluh darah (terutama ekstremitas inferior), akan

terjadi perubahan patologis : (a) otot menjadi atrofi atau mengalami fibrosis, (b)
tulang mengalami osteoporosis dan bila timbul gangren maka terjadi destruksi
tulang yang berkembang menjadi osteomielitis, (c) terjadi kontraktur dan atrofi,
(d) kulit menjadi atrofi, (e) fibrosis perineural dan perivaskular, (f) ulserasi dan
gangren yang dimulai dari ujung jari.

2.5 MANIFESTASI KLINIS

Gambaran klinis Tromboangitis Obliterans terutama disebabkan oleh

iskemia. Gejala (symptom) yang paling sering dan utama adalah nyeri yang
bermacam-macam tingkatnya. Nyerinya bertambah pada waktu malam dan
keadaan dingin, dan akan berkurang bila ekstremitas dalam keadaan tergantung.
Serangan nyeri juga dapat bersifat paroksimal dan sering mirip dengan gambaran
penyakit Raynaud. Pada keadaan lebih lanjut, ketika telah ada tukak atau gangren,
maka nyeri sangat hebat dan menetap.

Manifestasi terdini mungkin klaudikasi (nyeri pada saat berjalan) lengkung

kaki yang patognomonik untuk penyakit Buerger. Klaudikasi kaki merupakan
cermin penyakit oklusif arteri distal yang mengenai arteri plantaris atau
tibioperonea. Nyeri istirahat iskemik timbul progresif dan bisa mengenai tidak
hanya jari kaki, tetapi juga jari tangan dan jari yang terkena bisa memperlihatkan
tanda (sign) sianosis atau rubor, bila bergantung. Sering terjadi radang lipatan
kuku dan akibatnya paronikia. Infark kulit kecil bisa timbul, terutama pulpa
phalang distal yang bisa berlanjut menjadi gangren atau ulserasi kronis yang
nyeri.

Tanda (sign) dan gejala (symptom) lain dari penyakit ini meliputi rasa
gatal dan bebal pada tungkai dan penomena Raynaud ( suatu kondisi dimana
ekstremitas distal : jari, tumit, tangan, kaki, menjadi putih jika terkena suhu
dingin). Ulkus dan gangren pada jari kaki sering terjadi pada penyakit buerger.
Sakit mungkin sangat terasa pada daerah yang terkena.

Perubahan kulit seperti pada penyakit sumbatan arteri kronik lainnya

kurang nyata. Pada mulanya kulit hanya tampak memucat ringan terutama di
ujung jari. Pada fase lebih lanjut tampak vasokonstriksi yang ditandai dengan
campuran pucat-sianosis-kemerahan bila mendapat rangsangan dingin. Berbeda
dengan penyakit Raynaud, serangan iskemia disini biasanya unilateral. Pada
perabaan, kulit sering terasa dingin. Selain itu, pulsasi arteri yang rendah atau
hilang merupakan tanda (sign) fisik yang penting.

Tromboflebitis migran superfisialis dapat terjadi beberapa bulan atau tahun

sebelum tampaknya gejala (symptom) sumbatan penyakit Buerger. Fase akut
menunjukkan kulit kemerahan, sedikit nyeri, dan vena teraba sebagai saluran yang
mengeras sepanjang beberapa milimeter sampai sentimeter di bawah kulit.
Kelainan ini sering muncul di beberapa tempat pada ekstremitas tersebut dan
berlangsung selama beberapa minggu. Setelah itu tampak bekas yang berbenjol-
benjol. Tanda (sign) ini tidak terjadi pada penyakit arteri oklusif, maka ini hampir
patognomonik untuk tromboangitis obliterans.

Gejala klinis (Symptoms) Tromboangitis Obliterans sebenarnya cukup

beragam. Ulkus dan gangren terjadi pada fase yang lebih lanjut dan sering
didahului dengan udem dan dicetuskan oleh trauma. Daerah iskemia ini sering
berbatas tegas yaitu pada ujung jari kaki sebatas kuku. Batas ini akan mengabur
bila ada infeksi sekunder mulai dari kemerahan sampai ke tanda (sign) selulitis.
 Perjalanan penyakit ini khas, yaitu secara bertahap bertambah berat.
Penyakit berkembang secara intermitten, tahap demi tahap, bertambah falang
demi falang, jari demi jari. Datangnya serangan baru dan jari mana yang bakal
terserang tidak dapat diramalkan. Morbus buerger ini mungkin mengenai satu kaki
atau tangan, mungkin keduanya. Penderita biasanya kelelahan dan payah sekali
karena tidurnya terganggu oleh nyeri iskemia.

2.6 DIAGNOSIS

Diagnosis pasti penyakit Tromboangitis Obliterans sering sulit jika kondisi

penyakit ini sudah sangat parah. Beberapa hal di bawah ini dapat dijadikan dasar
untuk mendiagnosis penyakit Buerger :

Adanya tanda (sign) insufisiensi arteri

Umumnya pria dewasa muda
Perokok berat
Adanya gangren yang sukar sembuh
Riwayat tromboflebitis yang berpindah
Tidak ada tanda (sign) arterosklerosis di tempat lain
Yang terkena biasanya ekstremitas bawah

Diagnosis pasti dengan patologi anatomi. Sebagian besar pasien (70-80%)

yang menderita penyakit Buerger mengalami nyeri iskemik bagian distal saat
istirahat dan atau ulkus iskemik pada tumit, kaki atau jari-jari kaki. Penyakit
Buerger juga harus dicurigai pada penderita dengan satu atau lebih tanda klinis
berikut ini :

a. Jari iskemik yang nyeri pada ekstremitas atas dan bawah pada laki-laki
dewasa muda dengan riwayat merokok yang berat.

b. Klaudikasi kaki
 c. Tromboflebitis superfisialis berulang

d. Sindrom Raynaud

2.7 DIAGNOSIS BANDING

Penyakit Buerger harus dibedakan dari penyakit oklusi arteri kronik

aterosklerotik. Keadaan terakhir ini jarang mengenai ekstremitas atas. Penyakit
oklusi aterosklerotik diabetes timbul dalam distribusi yang sama seperti
Tromboangitis Obliterans, tetapi neuropati penyerta biasanya menghalangi
perkembangan klaudikasi kaki.

2.8 PEMERIKSAAN PENUNJANG

Tidak terdapat pemeriksaan laboratorium yang spesifik untuk

mendiagnosis penyakit Buerger. Tidak seperti penyakit vaskulitis lainnya, reaksi
fase akut (seperti angka sedimen eritrosit dan level protein C reaktif) pasien
penyakit Buerger adalah normal.

Pengujian yang direkomendasikan untuk mendiagnosis penyebab

terjadinya vaskulitis termasuk didalamnya adalah pemeriksaaan darah lengkap; uji
fungsi hati; determinasi konsentrasi serum kreatinin, peningkatan kadar gula darah
dan angka sedimen, pengujian antibody antinuclear, faktor rematoid, tanda (sign)-
tanda (sign) serologi pada CREST (calcinosis cutis, Raynaud phenomenon,
sklerodaktili and telangiektasis) sindrom dan scleroderma dan screening untuk
hiperkoagulasi, screening ini meliputi pemeriksaan antibodi antifosfolipid dan
homocystein pada pasien buerger sangat dianjurkan.

Angiogram pada ekstremitas atas dan bawah dapat membantu dalam

mendiagnosis penyakit Buerger. Pada angiografii tersebut ditemukan gambaran
corkscrew dari arteri yang terjadi akibat dari kerusakan vaskular, bagian kecil
arteri tersebut pada bagian pergelangan tangan dan kaki. Angiografi juga dapat
menunjukkan oklusi (hambatan) atau stenosis (kekakuan) pada berbagai daerah
dari tangan dan kaki.

Gambar 2. Sebelah kiri merupakan angiogram normal. Gambar sebelah kanan

merupakan angiogram abnormal dari arteri tangan yang ditunjukkan dengan
adanya gambaran khas corkscrew pada daerah lengan. Perubahannya terjadi
pada bagian kecil dari pembuluh darah lengan kanan bawah pada gambar
(distribusi arteri ulna).

Penurunan aliran darah (iskemi) pada tangan dapat dilihat pada angiogram.
Keadaan ini akan memgawali terjadinya ulkus pada tangan dan rasa nyeri.
 Gambar 3. Hasil angiogram abnormal dari tangan

Meskipun iskemik (berkurangannya aliran darah) pada penyakit Buerger

terus terjadi pada ekstrimitas distal yang terjadi, penyakit ini tidak menyebar ke
organ lainnya , tidak seperti penyakit vaskulitis lainnya. Saat terjadi ulkus dan
gangren pada jari, organ lain seperti paru-paru, ginjal, otak, dan traktus
gastrointestinal tidak terpengaruh. Penyebab hal ini terjadi belum diketahui.

Pemeriksaan dengan Doppler dapat juga membantu dalam mendiagnosis

penyakit ini, yaitu dengan mengetahui kecepatan aliran darah dalam pembuluh
darah.

Pada pemeriksaan histopatologis, lesi dini memperlihatkan oklusi

pembuluh darah oleh trombus yang mengandung PMN dan mikroabses;
penebalan dinding pembuluh darah secara difus. LCsi yang lanjut biasanya
memperlihatkan infiltrasi limfosit dengan rekanalisasi.

Metode penggambaran secara modern, seperti computerize tomography

(CT) dan Magnetic resonance imaging (MRI) dalam diagnosis dan diagnosis
banding dari penyakit Buerger masih belum dapat menjadi acuan utama. Pada
pasien dengan ulkus kaki yang dicurigai Tromboangitis Obliterans, Allen test
sebaiknya dilakukan untuk mengetahui sirkulasi darah pada tangan dan kaki.

2.9 PENATALAKSANAAN

A. Terapi secara umum

Pasien dengan penyakit buerger dianjurkan untuk berhenti merokok

secepatnya dan total. Ini cukup efektif dalam sebagai terapi. Terapi suportif antara
lain meliputi:

Pemijatan lembut dan penghangatan untuk meningkatkan sirkulasi

Menghindari kondisi yang mengurangi sirkulasi perifer, seperti kondisi

dingin

Menghindari duduk atau berdiri pada satu posisi dalam waktu lama

Gunakanlah alas kaki yang dapat melindungi untuk menghindari trauma

kaki dan panas atau juga luka karena kimia lainnya

Menghindari pakaian yang ketat

Lakukanlah perawatan lebih awal dan secara agresif pada lula-luka

ekstremitas untuk menghindari infeksi

B. Terapi medikametosa

Cilostazol, suatu inhibitor fosfodiester dengan efek vasodilatasi dan anti

platelet, dapat memperbaiki klaudikasio hingga 40-60% melalui
mekanisme yang belum sepenuhnya jelas

Statin, juga memperbaiki klaudikasio intermiten

 Pentoxifylline, bekerja menurunkan viskositas darah

Amlodipin atau nifedipin sebagai vasodilator jika terjadi vasospasme

Aspirin dosis rendah dan obat iloprost (analog prostasiklin)

Antibiotic diindikasikan untuk infeksi sekunder

Masih dalam tahap penelitian penggunaan stem sel terapi untuk mengobati
gejala yang berhubungan dengan iskemik yang mana terapi konvensional
gagal

Pengobatan lain yang diusulkan meliputi: carperitide (atrial peptide

natriuretic), limaprost dan analog prostaglandin lainnya

Jika dicurigai penyakit ini disebabkan sensitifitas dari komponen nikotinn

dari rokok maka nicotine replacement therapy (NRT) dapat digunakan,
bagaimanapun, penemuan saat ini mendukung adanya hubungan
pengurangan rokok dengan pengurangan iskemik progresif dan oleh
karena itu semua produk tembakau seharusnya dihentikan

C. Terapi Bedah

Terapi bedah untuk penderita buerger meliputi debridement konservatif

jaringan nekrotik atau gangrenosa , amputasi konservatif dengan perlindungan
panjang maksimum bagi jari atau ekstremitas, dan kadang-kadang simpatektomi
lumbalis bagi telapak tangan atau simpatetomi jari walaupun kadang jarang
bermanfaat.

1. Revaskullarisasi Arteri
 Revaskularisasi arteri pada pasien ini juga tidak mungkin dilakukan
sampai terjadi penyembuhan pada bagian yang sakit. Keuntungan dari bedah
langsung (bypass) pada arteri distal juga masih menjadi hal yang kontroversial
karena angka kegagalan pencangkokan tinggi. Bagaimanapun juga, jika pasien
memiliki beberapa iskemik pada pembuluh darah distal, bedah bypass dengan
pengunaan vena autolog sebaiknya dipertimbangkan.

2. Simpatektomi

Dikatakan simpaktektomi dapat mencegah amputasi. Simpatektomi dapat

dilakukan untuk menurunkan spasma arteri pada pasien penyakit Buerger. Melalui
simpatektomi dapat mengurangi nyeri pada daerah tertentu dan penyembuhan luka
ulkus pada pasien penyakit buerger tersebut, tetapi untuk jangka waktu yang lama
keuntungannya belum dapat dipastikan.

Simpatektomi lumbal dilakukan dengan cara mengangkat paling sedikit 3

buah ganglion simpatik, yaitu Th12, L1 dan L2. Dengan ini efek vasokonstriksi
akan dihilangkan dan pembuluh darah yang masih elastis akan melebar sehingga
kaki atau tangan dirasakan lebih hangat.

3. Amputasi

Terapi bedah terakhir untuk pasien penyakit Buerger (yaitu pada pasien
yang terus mengkonsumsi tembakau) adalah amputasi tungkai tanpa
penyembuhan ulcers, gangrene yang progresif, atau nyeri yang terus-menerus
serta simpatektomi dan penanganan lainnya gagal. Hidarilah amputasi jika
memungkinkan, tetapi, jika dibutuhkan, lakukanlah operasi dengan cara
menyelamatkan tungkai kaki sebanyak mungkin.

2.10 PROGNOSIS
 Pada pasien yang berhenti merokok, 94% pasien tidak perlu mengalami
amputasi,apalagi pada pasien yang berhenti merokok sebelum terjadi gangrene,
angka kejadian amputasi mendekati 0%. Hal ini tentunya sangat berbeda sekali
dengan pasien yang tetap merokok, sekitar 43% dari mereka berpeluang harus
diamputasi selama periode waktu 7 sampai 8 tahun kemudian, bahkan pada
mereka harus dilakukan multiple amputasi. Pada pasien ini selain umumnya
dibutuhkan amputasi tungkai, pasien juga terus merasakan klaudikasi (nyeri pada
saat berjalan) atau fenomena raynauds walaupun sudah benar-benar berhenti
mengkonsumi tembakau.

BAB III
PENUTUP

Penyakit Buerger atau Tromboangitis Obliterans (TAO) adalah penyakit

inflamasi oklusif kronis pembuluh darah arteri dan vena yang berukuran kecil dan
sedang. Terutama mengenai pembuluh darah perifer ekstremitas inferior dan
superior. Walaupun penyebab penyakit Buerger belum diketahui pasti, suatu
hubungan yang erat dengan penggunaan tembakau tidak dapat disangkal. Jalan
terbaik untuk menghadapi buerger disease adalah dengan berhenti merokok. Pada
pasien yang berhenti merokok, 94% pasien tidak perlu mengalami
amputasi,apalagi pada pasien yang berhenti merokok sebelum terjadi gangrene,
angka kejadian amputasi mendekati 0%.

DAFTAR PUSTAKA

1. Sjamsuhidajat.R, Wim de Jong.2005.Buku Ajar Ilmu Bedah,Edisi 2.

Jakarta:EGC
2. Schwartz.2000.Intisari Prinsip-prinsip Ilmu Bedah.Jakarta:EGC
3. Reksoprodjo Soelarto.1994.Kumpulan Kuliah Ilmu Bedah Fakultas
Kedokteran Universitas Indonesia Rumah Sakit Cipto Mangunkusumo.
Jakarta:FKUI
4. Doherty GM.2006.Current Surgical Diagnosis and Treatment.USA:
McGraw Hill