BAB I

PENDAHULUAN

Trombositopenia didefinisikan sebagai jumlah trombosit yang kurang dari

normal, 150.000-350.000/L(1,2), dan merupakan salah satu kelainan pada hemostasis
primer serta merupakan penyebab tersering dari suatu perdarahan abnormal.Marcus
AJ,1991

Idiopathic Thrombocytopenic Purpura ( ITP ) adalah suatu kelainan yang

paling sering merupakan akibat dari suatu proses imun, dimana autoantibodi merusak
membran glikoprotein trombosit. Autoantibodi platelet spesifik yang berikatan
dengan platelet autolog yang kemudian dengan cepat akan dibersihkan dari sirkulasi
oleh sistem fagosit mononuklear melalui reseptor Fc pada makrofag, Shulman dkk
menunjukkan bahwa faktor yang bertanggungjawab adalah imonoglobulin dari klas
IgG. Silver RM, 2001; Cuningham, 2001
Kehamilan dengan ITP merupakan risiko tinggi karena adanya transfer
antibodi anti platelet melintasi plasenta ke janin dan dapat menyebabkan
trombositopenia pada janin. Cuningham, 2001
Manifestasi perdarahan pada ITP adalah tipe purpura. Secara umum derajat
pendarahan dan frekuensi perdarahan berhubungan dengan jumlah trombosit.
Perdarahan setelah trauma tanpa adanya perdarahan spontan biasanya terjadi pada
penderita dengan jumlah trombosit > 50.000 /L. Trombositopenia dengan jumlah
trombosit antara 10.000 - 50.000 /L mengakibatkan perdarahan spontan dengan
trauma minimal seperti ekimosis dan ptekie. Penderita dengan jumlah trombosit <
10.000 /L, mempunyai risiko menghadapi morbiditas dan mortalitas oleh karena
perdarahan yang terjadi tanpa didahului trauma. Mungkin pada wanita adanya
metrorrhagia merupakan satu - satunya gejala penyakit ini. Bakta IM, 1992 Untuk jumlah
trombosit 36,6 /L dapat mengakibatkan perdarahan spontan. Kepustakaan lain ada
menyebutkan bahwa ITP merupakan suatu diagnostik eksklusi. . Bithell, 1993; Bakta IM, 1992

1
 BAB II
IDIOPATHIC TROMBOSITOPENIC PURPURA (ITP)

A. PATOFISIOLOGI
Antiplatelet antibodi Imunoglobulin g (IgG) mengenali membran glikoprotein
dan menutupi platelet, lalu dihancurkan oleh sistem retikuloendotelial, terutama di
limpa. Antibodi antiplatelet dapat menembus plasenta dan menyebabkan
trombositopenia janin (< 50.000/l) yang mana dapat menyebabkan komplikasi
perdarahan neonatus. 20 Pada penderita hamil dengan ITP, antibodi anti platelet dapat
melintasi plasenta dan dapat mengakibatkan trombositopenia dan perdarahan klinis
pada janin. Hal ini disebabkan oleh karena plasenta manusia memiliki reseptor
terhadap Fc portion dari molekul IgG. IgG secara aktif ditransfer dari ibu ke janin dan
menyebabkan trombositopenia neonatus pada 50%-70 % neonates. (Druzin ML, 1994.

B. DIAGNOSIS
ITP adalah trombositopenia persisten (<100.000/l), meningkatnya jumlah
megakariosit di sumsum tulang, ekslusi gangguan sistemik atau medikasi/obat-obatan,
tidak ada splenomegali. Hampir 80% kasus berhubungan dengan antibodi antiplatelet.
Antibodi platelet dalam sirkulasi dapat memprediksi platelet janin. Jumlah platelet 50
x 109/L aman bagi ibu untuk bersalin, beberapa ahli bahkan berani sampai 30 50 x
109/L.4 kenyataannya, wanita dengan ITP dapat terjadi perdarahan intrapartum bila
jumlah platelet sampai < 30 x 109/L. jumlah platelet dapat turun terus setelah
melahirkan. Jumlah trombosit cenderung menurun setelah lahir dengan batas terendah
pada hari ke 2 - 7 setelah lahir. Trombositopenia bersifat self limited dan berlangsung
selama 3 - 4 minggu.(17,18,20) Kelton JG, Peleg D, Medicine Thombocytopenia inPregnancy
Untuk pendekatan diagnostik dilakukan evaluasi yang mencakup anamnesis
teliti dan penilaian fisik serta laboratorium. Anamnesa mencakup anamnesa keluarga,
gangguan medik yang menyertai, obat - obat yang didapat, episode perdarahan
sebelumnya (misalnya perdarahan spontan atau yang berkaitan dengan pembedahan
dan pencabutan gigi), dan kebutuhan akan pengobatan dengan komponen darah.
Diagnosa ITP secara primer merupakan diagnosa yang dibuat dengan cara eksklusi
dalam artian setelah dilakukan anamnesa, pemeriksaan fisik serta laboratorium,
kelainan / penyakit yang menyebabkan immune thrombocytopenic purpura sekunder

2
dapat disingkirkan. Sehingga yang masih perlu dideferensial diagnosa adalah antara
ITP dan trombositopenia gestasional yang biasanya diketahui pada akhir kehamilan
atau saat persalinan dan jumlah trombosit akan kembali normal dalam beberapa hari
setelah melahirkan . Karakteristik dari trombositopenia gestasional adalah :
1. Asimptomatik, trombositopenia ringan, ( > 70.000 / muL )
2. Tanpa riwayat trombositopenia sebelumnya
3. Terjadi pada akhir kehamilan,
4. Tidak berhubungan dengan trombositopenia janin
5. Kembali normal setelah bayi lahir. (7,15,16).
Untuk menyingkirkan diagnosa trombositopenia gestasional dilakukan
pemeriksaan anti platelet antibodi dan pemeriksaan. sumsum tulang. Apabila pada
pemeriksaan anti platelet antibodi didapatkan hasilnya positif maka sudah pasti ITP
tapi pada kasus ini hasilnya negatif, di sini diagnosa ITP belum bisa disingkirkan oleh
karena pemeriksaan anti platelet antibodi hanya mempunyai sensitivitas sekitar 30 -
40 0/0 untuk mendiagnosa ITP. Pemeriksaan sumsum tulang kadang - kadang berguna
terutama untuk menyingkirkan kondisi fain yang mengacaukan gambaran ITP.
Perubahan pada sumsum tulang biasanya terbatas pada megakaryosit, walaupun bisa,
terjadi hiperplasi normoblastik sebagai akibat dari kehilangan darah.
Empat hal yang dikaitkan dalam menegakkan diagnosa ITP yakni :
1) Trombositopenia persisten,
2) Jumlah megakariosit dalam sumsum tulang dapat normal atau meningkat,
3) Tidak ada kelainan sistemik lain atau obat -obatan yang diketahui berhubungan
dengan trombositopenia dan
4) Tanpa adanya splenomegali

C. MANIFESTASI KLINIK
Mudah memar, petekie, epistaksis dan perdarhan gingiva walau pada beberapa
wanita asimptomatik. Perdarahan banyak jarang terjadi walau jumlah trombosit
dibawah 20.000/l. 20

D. PENATALAKSANAAN IBU DENGAN ITP20

Pengobatan utama untuk ITP adalah kortikosteroid, intravenous
immunoglobulin (IVIG) dan splenektomi.4 Di antara para ahli kandungan dan
hematologi disepakati bahwa tidak ada perbedaan antara pengobatan ITP pada

3
kehamilan atau di luar kehamilan. Dan di samping itu juga harus ditekankan bahwa
tujuan pengobatan ITP adalah mendapatkan penderita yang asimptomatik secara
hematologis, dan bukannya mendapatkan jumlah trombosit yang normal.
Jumlah trombosit ibu harus diperiksa secara teratur selama hamil. Pada
penderita asimptomatik dengan trombositopenia berat harus diawasi ketat selama
kehamilan, persalinan dan kelahiran dengan SC sehingga memberikan janin sehat,
dengan kehilangan darah ibu yang minimal selama tindakan operatif, dengan
perjalanan masa nifas yang tanpa komplikasi, dan tidak ada efek samping obat.
Mencapai jumlah trombosit sampai 30.000 /mul. pada umumnya cukup untuk
menghentikan perdarahan serius, dan jumlah trombosit 50.000 / mul, cukup menjamin
keselamatan. (2)
Jumlah trombosit < 20.000 /muL merupakan indikasi diberikannya steroid.
Awalnya, harus diberikan kortikosteroid, seperti prednison dengan dosis 0,5 - 1
mg/kg. Jumlah trombosit pada umumnya meningkat pada 70 - 80 % penderita dalam 1
- 2 minggu. Dosis dilanjutkan selama 2 - 3 minggu dan kemudian diturunkan bertahap
sampai dosis terendah, diberikan secara berselang - seling, umumnya cukup untuk
mempertahankan jumlah trombosit > 50.000 /muL. Jika jumlah trombosit pada
penderita simptomatik tidak bisa mencapai > 50.000 /muL, atau dapat mencapai
hanya bila diberikan dosis masif, maka Iimfa harus diambil. (6,8)
Remisi yang terjadi dengan pemberian kortikosteroid terjadi pada 15-60 %
penderita. Cara kerja kortikosteroid pada ITP adalah untuk menurunkan produksi
antibodi, menghambat fagositosis trombosit tersensitisasi, dan menurunkan fragilitas
kapiler. (6)
Imunoglobulin (antibodi) adalah protein yang dibentuk oleh sistem imun
tubuh karena kontak dengan protein asing. Tipe imunoglobulin yang biasa dipakai
adalah imunoglobulin G (IgG). Diberikan melalui intravena beberapa hari (biasanya 2
sampai 5 hari). Dengan dosis 0,4/kg/hari. Aksi IgG pada ITP tidak diketahui tapi
memblokade pemindahan platelet dan meningkatkan jumlahnya. Terapi ini
memberikan respon temporari, maka bermanfaat pada ITP akut. Terapi multipel dapat
diberikan pada ITP kronik bila peningkatan jumlah platelet dibutuhkan unutk suatu
waktu yang dibutuhkan atau selama hamil, karena risiko terhadap bayi lebih kecil dari
pada pemberian terapi lainnya.22IVIG ideal bila waktunya tepat untuk pemberian
steroid yang menimbulkan efek (sebelum pembedahan atau jumlah platelet yang
rendah dengan perdarahan).

4
 Imunoglobulin intravena juga dikatakan merupakan pilihan yang baik untuk
pengobatan wanita dengan jumlah trombosit < 10.000 /muL atau dalam hubungannya
dengan perdarahan setelah operasi (post operasi) atau perdarahan post partum hal ini
disebabkan karena pasien biasanya memberikan respon lebih cepat terhadap
imunoglobulin intravena daripada prednison (di mana respon dapat diamati dalam 6
jam). Pemberian imunoglobulin dengan dosis 0,4 mg/kg selama 5 hari, dengan infus
intravena menghasilkan perbaikan pada 80% penderita. Cuma biasanya relatif
mahal dan ketersediaannya terbatas, sehingga penggunaannya harus benar - benar
dipertimbangkan dengan baik. (6,11)
Splenektomi mengangkat organ yang bertanggung jawab terhadap
pembuangan IgG-coated platelet. Secara umum splenektomi tidak harus dilakukan di
awal fase ITP, dalam kehamilan atau pada anak-anak dibawah 6 tahun.22Sedikit
pasien ITP akut (10% anak-anak) dan banyak pasien ITP kronik yang tidak dapat
menerima rendahnya jumlah platelet yang telah mendapatkan terapi dengan obat-
obatan atau alternatifnya akhirnya limpanya harus dibuang. Splenektomi biasanya
dihindari selama hamil karena alasan tehnis, meskipun ini pilihan untuk trimester satu
dan dua bila ITP berat (<10.000/l) dan pasien tidak berespons terhadap steroid atau
IVIG.
Terapi alternatif termasuk bentuk lain imunosupresi oleh obat-obatan seperti
siklofosfamid atau azatioprin, vinkristin, danazol atau deksametason. Azotioprin dan
siklofosfamid tidak biasanya memberikan respon dalam 2 atau 3 bulan dan harus
dimopnitor secra hati-hati, karena sifat toksiknya seperti gangguan fungsi liver,
penekanan sumsum tulang dan (biasanya siklofosfamid) berefek terhadap fertilitas.
Danazol adalah sintetik androgen (male hormone-like drug) yang bermanfaat pada
setengah pasien yang tidak berespon terhadap terapi lainnya. Efek sampingnya fungsi
liver menjadi abnormal, jerawat, peningkatan berat badan dan perkembangan bulu
badan.22
Aspek penatalaksanaan kehamilan dengan ITP yang paling kontroversial
adalah cara kelahiran janin yang potensial mengalami trombositopenia. Salah satu
pendekatan adalah dimana jumlah trombosit ibu menjadi acuan untuk menentukan
cara kelahiran. Pada kepustakaan lain disebutkan bahwa kelahiran pervaginam
dilakukan bila jumlah trombosit ibu > 50.000 /muL dan tindakan SC hanya dilakukan
berdasarkan indikasi obstetri. Jika jumlah trombosit ibu < 50.000 /muL, mungkin
menyebabkan risiko perdarahan persalinan meningkat dan oleh karena itu dianjurkan

5
untuk meningkatkan jumlah trombosit menjadi > 50.000 /muL. Jika diperlukan SC,
hindari anastesi epidural atau spinal pada ibu yang trombositnya < 80.000 /muL, oleh
karena secara teori terdapat risiko terjadinya hematom atau komplikasi neurologi.
Jumlah trombosit > 80.000 /muL memungkinkan dilakukannya semua bentuk
anastesi. (5)
Sejumlah penelitian sekarang menunjukkan keakuratan dan kemungkinan
dilakukan cordocentesis untuk menetukan jumlah trombosit janin secara langsung
(17)
sebelum persalinan. Bagaimanapun juga pada janin tampaknya terdapat
kesepakatan umum bahwa trombositopenia ( <100.000 /muL ) meningkatkan
kemungkinan terjadinya. perdarahan intrakranial. Trombositopenia janin < 100.000 /
muL, janin dilakukan SC, bila jumlah trombosit di atas itu, tindakan operatif hanya
dilakukan berdasarkan indikasi obstetri. Perlu ditekankan bahwa, walaupun dilakukan
SC pada janin dengan trombositopenia, perdarahan intrakranial janin mungkin tetap
terjadi. Jika perlu ditekankan bahwa bagaimanapun cara kelahirannya, kerusakan
jaringan lunak ibu harus dihindari sebisa mungkin. (2)
Wintrobe menyebutkan jumlah trombosit ibu tidak berhubungan dengan
jumlah trombosit janin dan tidak dapat digunakan untuk menentukan cara kelahiran
(6)
terbaik Maka dari itu menentukan jumlah trombosit janin dilakukan melalui darah
scalp. Diukur setelah ketuban pecah dan pembukaan servik mencapai 2 - 3 cm. Hal ini
dilakukan awal saat persalinan mulai atau sebelum persalinan .-Jika jumlah trombosit
< 50.000 /muL, dilakukan SC, walaupun demikian tetap diijinkan melahirkan
pervaginam. Terdapat beberapa kecemasan mengenai perdarahan berlebihan Setelah
pengambilan darah scalp pada janin yang trombositopenia, terutama jika tak terjadi
penurunan terendah janin dan perdarahan menjadi tak terdeteksi.
Tindakan operatif pada penderita trombositopenia meningkatkan risiko
terjadinya komplikasi intraoperatif dan post operatif yang berhubungan dengan
perdarahan terutama pada tempat insisi. (2)

6
 BAB III
KESIMPULAN

1. Setiap pasien yang didiagnosa dengan dugaan trombositopenia gestasional

dengan trombosit < 100.000 /muL perlu dipikirkan ITP.
2. ITP bukan penyebab satu-satunya terhadap trombositopenia, maka diagnosis
termasuk menemukan penyebab penurunan jumlah platelet.
3. ITP disebabkan oleh rendahnya jumlah platelet didalam darah. Sedikitnya
jumlah platelet pada ITP terjadi bila sistem imun tubuh diserang dan
menghancurkan platelet.
4. ITP bermanifestasi perdarahan seperti memar (purpura), petekie yang terjadi
tanpa didahului trauma,.
5. Terapi tergantung tipe dan beratnya penyakit.
6. Kehamilan dengan ITP adalah kasus yang termasuk jarang. Kehamilan dapat
meningkatkan risiko relap pada wanita yang sebelumnya telah mengalami
remisi dan dapat memperberat penyakit yang sedang aktif. ITP dapat
mengakibatkan trombositopenia pada janin.
7. Diperlukan kerjasama yang baik antara penderita dengan dokter kebidanan,
dokter penyakit dalam, dokter anastesi serta dokter patologi klinik sehingga di
dalam merencanakan langkah - langkah penatalaksanaannya dapat dilakukan
sebaik baiknya dan dapat memperbaiki keluaran ibu dan anak.