ANEMIA APLASTIK

Definisi
Anemia aplastik merupakan gangguan hematopoiesis yang ditandai oleh penurunan produksi
eritroid, mieloid dan megakariosit dalam sumsum tulang dengan akibat adanya pansitopenia
pada darah tepi, serta tidak dijumpai adanya keganasan sistem hematopoietik ataupun kanker
metastasis yang menekan sumsum tulang.
Aplasia yang hanya mengenai sitem eritropoietik disebut anemia hipoplastik
(eritroblastopenia), yang hanya mengenai sistem granulopoietik disebut agranulositosis
sedangkan yang hanya mengenai sistem megakariosit disebut purpura trombositopenik
amegakariositik (PTA). Bila mengenai ketiga sistem disebutpanmieloplastisis atau disebut
anemia aplastik. Menurut the international agranulocytosis and anemia aplastic study (IAAS)
disebut anemia aplastik bila: kadar Hb 10 g/dl atau hematokrit 30, hitung trombosit
50.000/mm3, hitung leukosit 3.500/mm3 atau granulosit 1.5 x 109/L
Diagnosis
a. Anamnesis panas, pucat dan berbagai gejala anemia lainnya seperti anoreksia,
lemah, palpitasi, sesak karena gagal jantung, dan sebagainya
b. Pemeriksaan fisik konjungtiva anemis, kadang Didapatkan tanda infeksi atau
pendarahan. Jejas purpuric pada mulut (purpura basah) menandakan jumlah platelet
kurang dari 10.000/L (10x109/liter) yang menandakan risiko yang lebih besar untuk
pendarahan otak. Pendarahan retina mungkin dapat dilihat pada anemia berat atau
trombositopenia.
c. Pemeriksaan penunjang

Diagnosis Laboratorium
Tanda pasti yang menunjukkan seseorang menderita anemia aplastik adalah
pansitopenia dan hiposelular sumsum tulang, serta dengan menyingkirkan adanya infiltrasi
atau supresi pada sumsum tulang. Anemia aplastik dapat digolongkan menjadi ringan,
sedang, dan berat berdasarkan tingkat keparahan pansitopenia. Menurut International
Agranulocytosis and Aplastic Anemia Study Group (IAASG) kriteria diagnosis anemia
aplastik dapat digolongkan sebagai berikut:
- satu dari tiga sebagai berikut :
(a) hemoglobin kurang dari 10 g/dl, atau hematokrit kurang dari 30%;
(b) trombosit kurang dari 50 x 109/L
(c) leukosit kurang dari 3.5 x 109/L, atau neutrofil kurang dari 1.5 x 109/L.
- Retikulosit < 30 x 109/L (<1%).
- Gambaran sumsum tulang (harus ada spesimen adekuat) :
(a) penurunan selularitas dengan hilangnya atau menurunnya semua sel hemopoetik atau
selularitas normal oleh hyperplasia eritroid fokal dengan deplesi segi granulosit dan
megakarosit
(b) tidak adanya fibrosis yang bermakna atau infiltrasi neoplastik.
- Pansitopenia karena obat sitostatika atau radiasi terapeutik harus dieksklusi.
Derajat anemia aplastik berdasarkan kriteria Camitra et al. :
Tergolong anemia aplastik berat (severe aplastic anemia) bila memenuhi kriteria berikut :
- paling sedikit dua dari tiga : (a) granulosit < 0.5 x 109/L; (b) trombosit < 20 x
109/L ; (c) corrected retikulosit < 1%.
- Selularitas sumsum tulang < 25% atau selularitas < 50% dengan < 30% sel-sel
hematopoetik.
Tergolong anemia aplastik sangat berat bila neutrofil < 0.2 x 109/L.

Pengobatan
1. Pengobatan terhadap infeksi: untuk menghindarkan anak dari infeksi, sebaiknya anak
diisolasi dalam ruangan khusus suci hama, pemberian obat antibiotika sebaiknya
dipilih yang tidak menyebabkan depresi sumsum tulang
2. Transfusi darah : gunakan komponen darah bila harus melakukan transfusi darah.
Hendaknya harus diketahui bahwa tidak ada manfaatnya mempertahankan kadar
hemoglobin yang tinggi, karena dengan transfusi darah yang terlampau sering akan
timbul depresi terhadap sumsum tulang atau dapat menyebabkan timbulnya reaksi
hemolitik (reaksi transfusi), akibat dibentuknya antibodi terhadap sel darah merah,
leukosit dan trombosit. Dengan demikian transfusi darah diberikan bila diperlukan.
Pada keadaan yang sangat gawat (perdarahan massif, perdarahan otak dan
sebagainya) dapat diberikan suspensi trombosit.
3. Transplantasi sumsum tulang; ditetapkan sebagai terapi terbaik pada pasien anemia
aplastik. Donor yang terbaik berasal dari saudara kandung dengan human leukocyte
antigen (HLA) nya cocok.

Prognosis
Prognosis bergantung pada:
1. Gambaran sumsum tulang hiposeluler atau aseluler
2. Kadar Hb F > 200 mg % memperlihatkan prognosis yang lebih baik
3. Jumlah granulosit > 2000/mm3 menunjukkan prognosis yang lebih baik
4. Pencegahan infeksi skunder terutama diindonesia karena kejadian infeksi masih
tinggi. Gambaran sumsum tulang merupakan parameter yang terbaik untuk
menentukan prognosis