REFERAT

KASABACH-MERRIT SYNDROME

Disusun oleh :

Andre Farnandes 07120120011

Pembimbing :

dr. Jeanne Leman, SpRad

KEPANITERAAN KLINIK ILMU RADIOLOGI

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS PELITA HARAPAN

RUMAH SAKIT UMUM SILOAM KARAWACI

PERIODE 2 JANUARI 2017 21 JANUARI 2017

 DAFTAR ISI

BAB I PENDAHULUAN 3

BAB II TINJAUAN PUSTAKA 4

2.1 Definisi 4

2.2 Epidemiologi 4

2.3 Patofisiologi 5

2.4 Manifestasi Klinis 5

2.5 Pemeriksaan Penunjang dan Diagnosis 8

2.6 Diagnois Banding 14

2.7 Tatalaksana 15

2.8 Prognosis 19

BAB III KESIMPULAN 21

DAFTAR PUSTAKA 22

2 of 24
 BAB I
PENDAHULUAN

Kasabach-Merrit Syndrome adalah sebuah sindroma yang

mengancam jiwa, dimana koagulasi konsumtif yang berasosiasi dengan

tumor vaskular: hemangioendotelioma kaposiform dan Tufted angioma.

KMS adalah kombinasi dari hemangioma kapiler, trombositopenia yang

menjadi faktor predisposisi dariperdarahan dengan ptechiae, ekimosis, dan

memar spontan. KMS pertama kali dideskripsikan pada tahun 1940 oleh

Kasabach dan Merrit pada bayi laki-laki berumur 2 bulan yang didiagnosis

dengan hemangioma kapiler dengan trombositopenia bermakna dan

hipofibrinogenemia. Secara tipikal lesi berada pada superfisial dan soliter,,

namun dapat melibatkan struktur internal seperti hati. Tatalaksana

mempunyai tantangan sendiri tanpa sebuah konsensus pada penanganan

medis yang optimal. Tatalaksana biasanya dimulai dengan kortikosteroid,

interferon alfa atau kemoterapi.

3 of 24
 BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
2.1 Definisi

Kasabach-Merrit Syndrome didefinisikan sebagai kombinasi

antara hemangioma yang berukuran besar, trombositopenia dan

koagulopati konsumtif.

2.2 Epidemiologi

Secara global, laporan penyakit KMS termasuk langka.

Hemangioma adalah gejala yang paling sering muncul sebagai tumor

vaskular yang terjadi pada 2.5% neonatus di Amerika serikat. Kebanyakan

dari kasus adalah jinak, dengan refresi 70-80% kasus pada umur 7 tahun.

Beberapa hemangioma dapat mengancam nyawa yakni 1 dari 300

hemangioma memiliki asosiasi dengan koagulopati.

Secara tipikal, KMS terjadi pada awal masa balita (<1 tahun) atau

pada masa kanak-kanak. Terdapat laporan kasus-kasus pada saat sebelum

lahir, presentasi pada saat baru lahir, dan yang lebih langka lagi kasus pada

anak yang lebih tua dan dewasa. KMS harus menjadi dalam salah satu

diagnosis banding pada kasus trombositopenia kronik pada segala rentang

umur.

Insiden pada anak laki-laki dan laki-laki dewasa sedikit lebih tinggi

jika dibandingkan dengan anak perempuan atau wanita dewasa. KMS

harus dibedakan dengan hemangioma pada anak, dimana lebih banyak

4 of 24
 terjadi lebih banyak pada perempuan dibandingkan dengan laki-laki. Tidak

ada predileksi menurut ras yang telah diidentifikasi.

2.3 Patofisiologi

Trombositopenia memiliki asosiasi dengan lesi vaskular

diakibatkan oleh koagulopati konsumtif lokal. Lesi vaskular mencetuskan

koagulasi intravaskular dengan penyumbatan platelet, menyebabkan

trombositopenia, dan konsumsi fibrinogen dan degradari, juga aktivasi dna

konsumsi dari faktor koagulasi, menyebabkan koagulasi intravaskular

diseminata

2.4 Manifestasi Klinis

Manifestasi yang dapat muncul pada pasien dengan KMS yakni lesi

pada kulit yang terlihat dapat berwarna biru, keunguan, atau coklat

kemerahan. Kebanyakan lesi terdapat pada ekstremitas. Beberapa bayi

atau anak yang lebih tua dengan lesi viseral datang dengan pembesaran

abdomen. Mereka yang memiliki Hemangioendotelium Kapsiformis

biasanya datang dengan hepatomegali atau jaundice. Lesi vaskular ini

dapat berlanjut dan membesar pada 18 bulan pertama kehidupan.

Trombositopenia dan koagulopati konsumtif memiliki asosiasi

dengan KMS dan tidak selalu muncul dengan tingkatan berat. Namun

gejala dapat memburuk dalam perkembanganya, terlebih pada saat adanya

pembesaran hemangioma. Anak yang terkena dapat muncul sesaat saat

lahir atau dapat tidak menemui tenaga medis selama beberapa bulan.

5 of 24
Individu yang terkena biasanya muncul cukup langka pada dekade kedua

atau ketiga pada kehidupan

Ptechiae, memar, atau perdarahan spontan dapat menjadi gejala

awal untuk mencari bantuan tenaga medis. Lesi biasanya nyeri. Volume

darah yang besar bersirkulasi melalui lesi dapat menyebabkan gagal

jantung kongestif karena tingginya pengeluaran dari darah. Gangguan

kardiovaskular seperti kolaps, ptechiae, dan perdarahan mungkin dapat

muncul sebagai gejala akut sepsis. Saat lesi pada kulit muncul, seorang

klinisi harus mencari pada lesi vaskular terdapat pada organ viseral seperti

limpa, hati, atau otak.

Beberapa pasien dengan Cavernous Kaposiform

Hemangioengothelioma difus pada organ viseral dapat muncul dengan

dalam bentuk anemia, trombositopenia, koagulopati dan perdarahan, yang

dapat salah didiagnosis sebagai Immune Trombositopenik Purpura.

Menurut perjalanan klinisnya, terdapat regresi yang lambat dengan

lesi yang akan meninggalkan diskolorasi berwarna merah kecoklatan yang

biasanya tidak dapat hilang secara total. Belum diketahui persentasi lesi

KHE yang dapat berubah menjadi KMS.

Gejala dari KMS termasuk berikut:

- Terlihat hemangioma besar pada jaringan kulit, atau

hemangioma yang lebih kecil namun berjumlah banyak,

biasanya terdapat pada ekstremitas

- Abdomen yang membesar

6 of 24
 - Hepatomegali atau Jaundice

- Ptechiae, memar, atau pendarahan spontan

- Lesi yang nyeri

- Anemia

Lesi pada kulit biasanya kentara, biasanya muncul dalam bentuk

dalam bentuk memar berukuran besar dengan tepi iregular. Lesi-lesi ini

dapat muncul dimanapun pada tubuh dan dapat berkembang selama 12-18

bulan masa awal kehidupan, biasanya meluas dengan dilapisi oleh kulit

yang mengkilat, bersisik dan berwarna keunguan. Lesi KHE, TA,

ataucampuran keduanya dapat muncul dengan bentuk diskolorasi

berwarna biru atau coklat kemerahan dengan indurasi kulit. Jika

trombositopenia meningkat, biasanya muncul massa yang memiliki

indurasi ekimosis yang besar.

Bayi yang terkena dapat muncul dalam bentuk ptechiae, memar,

dan perdarahan. memar dan ekimosis dapat muncul pada jarak yang jauh.

Lesi internal dapat muncul hanya dalam bentuk memar dan ekimosis

didalam kulit. Lesi-lesi ini biasanya nyeri. Infiltrasi yang agresif dengan

ulserasi dan infeksi langka ditemukan namun dapat terjadi. Perdarahan

akibat trombositopenia dan koagulopati harus di observasi secara lokal

dan pada jarak yang jauh.

7 of 24
 Temuan klinis dari KMS termasuk berikut:

- Hemangioma kulit, biasanya muncul dalam bentuk memar yang

besar, iregular pada daerah manapun pada tubuh dan seringkali

luas, dilapisi oleh kulit yang mengkilat dan bersisik.

- Munculnya Hemangioendoteliom Kaposiformis atau Tufted

Angioma yakni diskolorasi berwarna biru atau coklat kemerahan

dengan indurasi kulit

- Ptechiae dan memar

- Lesi yang nyeri, diperparah dengan tekanan

- Pendarahan akibat trombositopenia dan koagulopati (lokal pada

daerah yang terkena, atau akibat Koagulasi Intravaskular

Diseminata.

- Takikardia, kesulitan menelan, shock

- Pucat (Tanda dari anemia)

2.5 Pemeriksaan Penunjang dan Diagnosis

Seluruh bayi dengan trombositopenia yang tidak dapat dijelaskan,

dengan atau tanpa bukti akan Koagulasi Intravaskular Diseminata, harus

dilakukan evaluasi untuk lesi viseral atau lesi yang tidak terlihat,

khususnya pada hati dan limpa.

Pemeriksaan laboratorium yang dapat membantu yakni:

- Pemeriksaan darah lengkap, dengan hitung jenis, retikulosit,

platelet dan pemeriksaan sel darah tepi

8 of 24
- Prothrombin Time (PT) dan Activated Partial Thromboplastin

Time (aPTT)- yakni pasien dengan Koagulasi Intravaskular

Diseminata

- Fibrinogen, yakni Fibrin Degradation Product (FDP), dan D-

Dimer Level- yakni penurunan pada awal dari Koagulasi

Intravaskular Diseminata, dan pada fase kedua dan ketiga

meningkat

- Kultur darah untuk mengeksklusi sepsis

- Pemeriksaan kromosom untuk mengeksklusi penyakit genetik

Pemeriksaan pencitraan yang dapat dilakukan adalah:

- Magnetic Resonance Imaging (MRI)

MRI sebagai modalitas pilihan dalam melakukan diagnosis

dengan karateristik lesi infiltratif dengan batas yang tidak tegas.

Seringkali lesi muncul pada potongan jaringan dan berhubungan

dengan kulit, jaringan subkutaneus, dengan ekstensi yang dalam

pada otot-otot skeletal. Karena penampakannya seperti

demikian, KMS tampakkannya mirip dengan neoplasma

infiltratif seperti sarcoma.

Pada T1, dapat terlihat gambaran hipointens atau isointens

yang relatif terhadap otot skeletal. Pada T2, KHE menunjukkan

signal hiperintense, dengan edema retikular pada daerah

subkutaneus, seringkali disebut juga dengan stranding (Pecah).

Secara kontras, Hemangioma infantil tidak memiliki pola

9 of 24
 pertumbuhan. Pada pemberian kontras, KHE menunjukkan

adanya penyengatan.

- Pemeriksaan studi Ultrasonography dan Doppler

Ultrasonography

Berdasarkan pemeriksaan USG, sering didapatkan massa

padat dengan tekstur ekoik beragam (Heterogenous Echotexture)

dengan batas yang tidak tegas Berdasarkan pemeriksaan studi

Doppler, hasil yang diharapkan ialah adanya suatu massa

semisolid dengan adanya aliran pada Doppler dan

hipervaskularisasi dengan resistensi arterial yang tinggi

mendukung suatu hemangioma. Kelemahan USG adalah melihat

seluas apa ekstensi dari lesi, maka dari itu MRI masih

merupakan modalitas utama

- Computed Tomography (CT) Angiogram

Pemeriksaan CT menjadi salah satu pilihan selain MRI

terutama dilakukan untuk mencari adanya malformasi vaskular,

tumor padat atau lesi vaskular proliferatif. Pemeriksaan CT yang

dilakukan yakni pemeriksaan pada kepala, dada, abdomen, dan

pelvis harus dilakukan untuk mengidentifikasi adanya lesi

viseral. CT akan menunjukkan sebuah massa lunak infiltratif

dengan batas tidak tegas, dengan adanya penebalan kulit dan

lemak subkutaneus yang pecah. Namun modalitas ini tidak dapat

10 of 24
 selalu dianjurkan pada anak-anak sehubungan dengan radiasi

yang akan diberikan kepada anak-anak terutama anak-anak bayi.

Gambar 1. MRI T1 pada KMS

Gambar 2: MRI T1

11 of 24

c
 a

Gambar 3: MRI STIR pada KMS

Gambar 4: MRI T2 Fat Saturation

12 of 24
 d
d

Gambar 5: MRI pada KMS lesi multipel pada hepar

Gambar 6: USG KMS pada Liver

13 of 24
Keterangan:

Gambar 1-4: MRI T1 pada KMS. Gambar menunjukkan (a)

pertumbuhan ekstensif unilateral pada ekstremitas dan

penebalan dengan batas yang tegas, dengan melibatkan beberapa

potongan. Terdapat penebalan dengan hiperintens pada kulit

dengan pembesaran yang bermakna dan terdapat lemak subkutis

yang terdampar. (b) Terdapat penebalan abnormal pada sistem

muskular pada paha anterior. (c) Terdapat dilatasi vena.

Gambar 5: (d) terdapat lesi Hemangioma multipel pada kasus

KMS Viseral pada hepar

Gambar 6: USG KMS pada Liver menunjukkan dilatasi vena

hepatika kiri

14 of 24
Gambar 7: Alur diagnosis Kasabach-Merritt Syndrome 5

15 of 24
2.6 Diagnosis Banding

- Hemangioma kapiler klasik - Tu f t e d a n g i o m a a t a u

pada anak Angioblastom

- Hemangioperisitoma - Trombositopenia

kongenital - Malformasi Vena

- Teratoma kistik - Angiosarkoma

- Neonatal Hemangiomatosis - AVM

Difus - Koagulasi Konsumtif

- Encephalocele - Hemangioblastoma

- Hemangioendotheliom - Hemangioma Hepatik

Epiteloid - ITP

- Telangeiektasia Perdarahan - Hemangioma Infantil

Herediter - Klippel-Trenaunay-Weber

- Fibrosarkoma Infantil Syndrome

- Miofibromatosis Infantil - Teratoma dan Tumor Germ

- Hemangioendoteliom Cells lain

Kaposifomis pada bayi dan - Neuroblastoma

anak - Necrosis lemak subkutan

- Lipomyelomeningocele pada neonatus

Lumbar

- Malformasi Limfatik

- Port-Wine Stain
2.7 Tatalaksana

Manajemen pada sindroma Kasabach-Merritt termasuk

mempercepat regresi dari lesi vaskular, dengan menangkap platelet

didalam lesi, dan menunjang pasien dengan transfusi.

Belum terdapat terapi farmakologi menggunakan terapi tunggal

yang terbukti paling efektif pada pasien dengan KMS. Terapi multipel

telah dilakukan pada banyak bayi. Tingkat kesuksesan bervariasi. Terapi

yang sangat efektif pada beberapa pasien namun sama sekali tidak

memiliki keuntungan pada individu lainnya. Banyak dari medikasi yang

diberikan memiliki efek samping yang serius, terutama pada pasien dengan

trombositopeni dan DIC, dan harus diberikan oleh klinisi yang ekspert di

daerah ini. Kebanyakan dari obat-obatan ini belum disetujui oleh FDS (US

Food and Drug Administration) sebagai terapi dari KMS

Kortikosteroid adalah obat yang secara umum digunakan dan telah

berhasil pada banyak kasus, walaupun tidak selalu hasilnya memuaskan.

Sebagai tambahan, pemberian steroid dengan tehnik dosis tinggi, berkala

atau intravena juga telah dilakukan

Beberapa kasus dilaporkan sukses dengan penggunakan interferon

alfa-2a, namun dengan tingkat kegagalan yang tinggi. Injeksi subkutaneus

dapat menyebabkan nausea, demam, atau neutropenia. Interferon alfa juga

memiiki asosiasi dengan masalah neurologi pada beberapa pasien.

Beberapa bayi dilaporkan mendapatkan diplegia spastis setelah diberikan

agen ini.

17 of 24
 Obat-obatan lain seperti asam -aminocaproic, aspirin,

dipyridamole, ticlodipine, pentoxifylline, cryoprecipitate, dan heparin juga

telah digunakan untuk mengobati KMS dengan derajat efekasi yang

beragam.

Kemoterapi termasuk vincristine, cyclophosphamide, actinomycin

D, telah secara sukses diberikan kepada beberapa pasien. Secara spesifik,

vincristine adalah substans yang paling sering mengobati KMS. Namun

demikian, terdapat beberapa kegagalan pada pemberian vincristine.

Pada 2008, Leaute-Labreze et al melaporkan penggunaan

propanolol pada 2 orang anak dengan hemangioma berat. Penjelasan

potensial pada efek terapeutik adalah vasokonstriksi, penurunan ekspresi

VEGF dan gen bFGF, yang menjadi pencetis apoptosis dari sel endotel.

Sebuah studi yang dilakukan oleh Su et al ditemukan bahwa

embolisasi transkateter dengan partikel polyvinyl alcohol mendapatkan

hasil yang baik pada 6 bayi dengan KMS. Pasien dengan lesi pada daerah

temporal, parotis atau submandibular dan leher, mengalami penciutan dan/

atau peringanan atas hemangioma, saat rata-rata jumlah platelet

menyentuh 80.000/L pada 5 pasien, salah satunya memiliki rata-rata jumah

platelet 102.000/L. Tidak ada hemangioma yang kembali tumbuh atau

mengalami penurunan jumlah platelet dalam kurun 12-18 bulan.

Manajemen bedah seringkali tidak dapat dilakukan pada KMS

kareana lesi yang terlalu besar. Saat lesi cukup kecil, tindakan pembedahan

menghasilkan perbaikan jumlah platelet yang sangat cepat diikuti kelainan

18 of 24
darah yang lain. Reseksi pembedahan komplit jika dapat dilakukan adalah

tatalaksana yang paling efektif untuk lesi vaskular komplikata akibat

KMS.

Menurut lokasi tumornya, bedah umum, bedah toraks, atau bedah

saraf mungkin dibutuhkan untuk eksisi dan ligasi dari pembuluh darah

yang memberikan nutrisi kepada tumor. Eksisi lokal yang luas

direkomendasikan namun mungkin sulit dilakukan. Ukuran yang besar dan

sifatnya yang berkembang secara infiltratif pada lesi vaskular dapat

menyebabkan komplikasi seperti perdarahan, obstruksi, dan gangguan

respiratori. Amputasi mungkin dibutuhkan pada lesi yang intractable pada

ekstremitas.

Beberapa lesi secara pembedahan sulit untuk di akses, maka dari

itu dibutuhkan modalitas tatalaksana bukan pembedahan. Prosedur

intervensi radiologi dengan menggunakan alkohol polyvinyl atau ethanol

absolut untuk embolisasi atau sklerosis dari pembuluh darah lesi vaskular.

Tehnik lain adalah dengan injeksi polyvinyl beads untuk menghentikan

asupan melalui pembuluh darah. Terapi endovaskular seperti embolisasi

arteri transfemoral menunjukkan hasil yang baik pada beberapa kasus.

Terapi menggunakan kompresi pneumatik antara sendiri atau

dengan kombinasi dengan terapi lain telah membantu beberapa pasien.

Modalitas ini sangat berguna saat lesi vaskular terdapat pada ekstremitas.

Kelilingi lesi dengan manset pengukur tekanan darah, dan secara perlahan

naikkan tekanan menuju antara sistol dan diastol. Kembangkan manset

19 of 24
secara berkala (seperti 90 detik kompresi, 30 detik istirahat). Sebuah

manset dapat digunakan pada periode yang panjang. Kompresi dengan

stockings mungkim membantu. Seringkali kompresi pneumatik berguna

untuk mereka sebelum menggunakan pilihan terapi yang lebih berbahaya.

Terapi radiasi sering digunakan pada pasien dengan gejala yang

berat. Terapi ini juga biasanya dikombinasi dengan terapi interferon alfa

dengan beberapa kesuksesan. Walaupun dengan radiasi dosis rendah

dilaporkan bahwa terdapat beberapa keuntungan pada beberapa kasus.

Efek samping jangka panjang pada radioterapi harus ditimbang dengan

baik, terutama pada pasien tang sangat muda, dimana memiliki resiko

untuk malignansi, atau penurunan pertumbuhan tulang dari ranah radiasi

pada terapi ini. Saat ini, karena efek samping jangka panjang dari mereka

yang selamat dari efek samping jangka panjang, terapi ini tidak lagi

menjadi terapi utama untuk KMS dan cukup banyak klinisi yang sudah

meninggalkan terapi ini

Pasien dengan KMS biasanya masuk ke rumah sakit dengan

trombositopenia berat dan bukti dari koagulopati. Biasanya diobati dengan

obat-obatan dan dengan tindakan pembedahan atau intervensi radiologi

secara bersamaan atau dengan urutan. Pasien-pasien yang memiliki KMS

tanpa trombositopenia atau dengan trombositopenia ringan dan gangguan

koagulasi harus dilakukan evaluasi dengan rawat jalan. Namun, seiring

20 of 24
 dengan perkembangan lesi vaskular, bayi-bayi ini membutuhkan evaluasi

melalui rawat inap

2.8 Prognosis

Jika KMS terdeteksi dan di berikan tatalaksana, progosis biasanya

lebih baik, dengan tingkat mortalitas 10-37%, dapat terjadi akibat

perdarahan sekunder akibat koagulopati konsumtif. Walaupun setelah

gagalnya tatalaksana, gangguan darah dapat sembuh secara spontan dalam

waktu beberapa bulan.

Tingkat mortalitas dan morbiditas dipengaruhi oleh lokasi

anatomis, tingkat kedalaman dan luasnya lesi vaskular. Selain perdarahan,

terdapat kondisi-kondisi lain yang memiliki asosiasi dengan tingkat

mortalitas dan morbiditas, yakni:

- Temuan gangguan viseral

- Trombositopenia berat

- Koagulasi Intravaskular Diseminata

- Infeksi berat

- Gangguan iatrogenik (contoh: akibat prosedur ligasi arteri,

emolisasi arteri, atau tindak pembedahan)

Anemia hemolitik sebagai hasil dari adanya kerusakan fisik pada

sel darah merah yang ringan, sedang, maupun berat. Hasil dari Tes

Antibodi atau menggunakan Coomb Test biasanya negatif pada pasien

dengan anemia dan anemia sekunder akibat destruksi angiopati pada sel

darah merah, manifestasi karena adanya schistocytes pada pemeriksaan sel

21 of 24
darah perifer (alat yang dapat membantu untuk membantu adanya

hemangioma viseral). Gangguan jantung kerap ditemukan pada anak

akibat besarnya volume yang dipompa melalui hemangioma yang besar.

Adanya asosiasi KMS dengan trisomi 21 mosaik jarang ditemukan.

Namun 43% anak dengan Sindroma Down memiliki lesi vaskular. Tedapat

laporan satu kasus anak dengan Sindroma Down dengan KMS. Aktivasi

platelet mencetuskan adanya perkembangan jaringan vaskular

berkelanjutan.

KMS memiliki asosiasi dengan dua lesi vaskular langka lain, yakni:

- Hemangioendotelioma Kaposiform (KHE)

- Tufted Angioma (TA)

Fenomena ini mungkin memiliki asosiasi dengan trauma pada

daerah lesi vaskular.

22 of 24
 BAB III
KESIMPULAN
Kasabach-Merrit Syndrome adalah sebuah sindroma yang

mengancam jiwa, dimana koagulasi konsumtif yang berasosiasi dengan

tumor vaskular. KMS adalah kombinasi dari hemangioma kapiler,

trombositopenia yang menjadi faktor predisposisi dari perdarahan dengan

ptechiae, ekimosis, dan memar spontan. Secara tipikal lesi berada pada

superfisial dan soliter,, namun dapat melibatkan struktur internal seperti

hati. Tatalaksana mempunyai tantangan sendiri tanpa sebuah konsensus

pada penanganan medis yang optimal. Tatalaksana biasanya dimulai

dengan kortikosteroid, interferon alfa atau kemoterapi. Intervensi radiologi

pun menjadi salah satu pilihan terapi. Dibutuhkan lebih banyak studi

lanjut tentang alur diagnosis dan tatalaksana dari KMS. Kurangnya bukti-

butki dan terapi tunggal yang dapat digunakan menjadi kesulitan dalam

mengobati KMS. Pengobatan KMS pada negara berkembang pun menjadi

sebuah tantangan tersendiri.

23 of 24
 DAFTAR PUSTAKA
1. Cheerva, A. Kasabach-Merritt Syndrome, 2016. 15 Januari 2017. Available

from:http://emedicine.medscape.com/article/956136-overview#a1

2. Tlougan E. B, Lee, T. M., Drolet, B. A., Frieden, I. J., Adams, D. M., Garzon,

M. C. Medical Management of Tumors Associated with Kasabach-Merrit

Phenomenon: An Expert Survey. 2013. Available from Journal Pediatric

Hematooncology 2013;35:618-622.

3. Osman, N. M. Kasabach-Merrit Syndrome: A Case Report. PSudanese Journal

of Paediatrics. Sudan 2013.

4. DSouza, D. Kasabach-Merritt Syndrome. 2016. 15 Januari 2017. Available

from: https://radiopaedia.org/articles/kasabach-merritt-

syndrome-1#image_list_item_5124812

5. Hall, G. W. (2001), Kasabachmerritt syndrome: pathogenesis and

management. British Journal of Haematology, 112: 851862. doi:10.1046/j.

1365-2141.2001.02453.x

24 of 24