refleks vestibulo-okular; dan sistem penahan tatapan (integrator saraf), yang beroperasi setiap
kali mata diminta untuk menahan pandangan eksentrik 1 , 2 , 3 . Kegagalan salah satu sistem
kontrol ini akan menimbulkan gangguan fiksasi yang mantap. Dua jenis fiksasi abnormal dapat
terjadi-nistagmus dan intrusi / osilasi saccadik. Perbedaan mendasar di antara mereka terletak
pada gerakan awal yang mengambil garis pandang dari objek yang harus diperhatikan. Dalam
kasus nistagmus, ini adalah kelambatan lambat atau 'fase lambat' sering terjadi karena adanya
gangguan pada salah satu dari tiga mekanisme untuk melihat stabilitas. Di sisi lain, dengan
gangguan saccadic atau osilasi saccadic, ini adalah gerakan cepat yang tidak tepat yang
menggerakkan mata dari target 4 , 5 . Makalah ini hanya akan membahas aspek klinis nistagmus
dan mencakup kemungkinan alasan kehadirannya.
Go to:
Gambar 1
Skema panduan yang menggambarkan beberapa tipe nistagmus
Secara klinis, nistagmus ditandai dengan tingkat konjugasi, bidang atau bidang osilasi, arah atau
arah tatapan di mana ia berada, dan bentuk gelombang, amplitudo dan frekuensinya. Meskipun
indikasi perilaku okulomotor yang masuk akal dapat diperoleh dengan hanya melihat mata,
kejernihan dan ketepatan yang lebih tinggi didapat saat teknik okulografi digunakan. Bila mata
berosilasi seperti gelombang sinus, itu disebut nystagmus pendular ( Gambar 2a ). Jika nistagmus
terdiri dari drift dalam satu arah dengan fase cepat korektif, disebut nistagmus brengsek (
Gambar 2b-d ).
Gambar 2
Gambaran skematik bentuk gelombang nistagmus yang paling umum. ( a ) nystagmus
pendular. Osilasi ini sering terlihat pada bayi dengan nistagmus bawaan, dan pada batang otak
dan penyakit serebelar. ( b ) Fasa linier atau kecepatan konstan diikuti ...
Go to:
Nystagmus Vestibular terjadi selama rotasi diri bahkan dalam kegelapan: telinga bagian dalam
berisi detektor gerak (labirin vestibular) yang memproyeksikan ke inti vestibular dan serebelum 1
, 2 , 3
. Sebuah nystagmus vestibular juga dapat diinduksi dengan mengairi telinga dengan air
hangat atau dingin. Dengan irigasi unilateral nystagmus konjugasi adalah horisontal, torsional
atau miring, tergantung pada posisi kepala. Kedua mekanisme konveksi dan efek suhu langsung
pada peralatan sensorik kanal telah diusulkan untuk memperhitungkan osilasi involunter 2 .
Terakhir, banyak individu sehat menunjukkan amplitudo kecil (<2 ) menyentak nystagmus pada
tatapan eksentrik jauh (> 40 ). Osilasi ini diperkirakan mencerminkan konstanta waktu dari
sistem kontrol penahanan tatapan dan khususnya integrator saraf serebelum 1 , 2 , 3 , 8 , 11 , 12 , 13
(lihat Acquired Nsytagmus, di bawah).
Go to:
NYSTAGMUS INFANTILE
Dua jenis nistagmus jinak yang paling umum terlihat pada masa bayi adalah nistagmus
kongenital (CN) dan nistagmus laten (MLN) 4 , 5 . Dalam keduanya, osilasi biasanya konjugasi,
horizontal dan dendeng. Diagnosis banding dibuat dengan dasar bahwa fase lambat CN biasanya
berupa bentuk kecepatan eksponensial yang meningkat ( Gambar 2c ), sedangkan pada MLN,
fase lambat menurun atau linier 14 , 15 , 16 , 17 , 18 ( Gambar 2b dan 2d ) . Selain fase lambat yang
membedakan, fase cepat MLN selalu berdetak ke arah mata pandang. MLN juga terkait erat
dengan adanya strabismus dan disvergensi vertikal yang terpisah, didorong secara kuat dan
sangat bergantung pada keadaan pasien 18 pasien.
Baik CN maupun MLN dikaitkan dengan berbagai gangguan termasuk albinisme, hipoplasia
syaraf optik dan katarak bawaan 15 , 16 , 17 , 18 , 19 . CN juga dapat terjadi tanpa kelainan sistem
okular atau saraf pusat (yaitu CN idiopatik).
Beberapa pasien dengan CN memiliki penglihatan yang hampir normal, terutama jika mereka
telah mengembangkan periode 'fasiasi periode' -waktu singkat saat mata masih berada dan
menunjuk pada objek yang diminati. CN sering ditekan selama konvergensi dan menurun pada
sudut pandang tertentu - sifat yang terkadang dapat digunakan untuk memberikan terapi optik
atau bedah.
Selama bertahun-tahun beberapa mekanisme yang mendasari CN dan MLN telah diajukan. Ini
termasuk anomali dari pengejaran halus, fiksasi dan sistem optokinetik 2 , 3 , 4 , 5 , 6 , 7 . Sampai
saat ini, lima model berbeda telah dibuat secara khusus untuk memperhitungkan CN. Yang
pertama, yang diajukan oleh Dell'Osso 20 pada tahun 1967, mengemukakan bahwa CN dihasilkan
dari ketidakstabilan gain tinggi dalam sistem kontrol pergerakan mata yang lambat. Beberapa
tujuh belas tahun kemudian Optican dan Zee 21 memberikan sebuah model di mana konstanta
waktu dari integrator saraf diperpanjang oleh sinyal umpan balik kecepatan dan, ketika tanda
sinyal umpan balik terbalik, kecepatan drift post-saccadic kecil diperkuat oleh loop umpan balik
kecepatan tidak stabil, yang menyebabkan fase lambat tumbuh secara eksponensial. Tusa dan
rekan-rekannya 22 memperluas model ini dengan mengusulkan bahwa sistem fiksasi memiliki
loop umpan balik normal dan abnormal. Pasien dengan CN yang tidak dapat menekan nistagmus
mereka hanya memiliki loop umpan balik yang abnormal atau tidak dapat secara sukarela
memanipulasi loop umpan balik normal. Inti kedua model ini adalah kebutuhan akan kesalahan
kabel neuronal. Hal ini tampaknya agak tidak dapat dipertahankan mengingat berbagai gangguan
visual yang terkait dengan CN tanpa penyimpangan chiasmal, tidak adanya tanggapan visual
yang abnormal terhadap CN idiopatik dan temuan CN pada anjing achiasmic 23 , 24 dan manusia 25
.
Keempat, pada tahun 1995 Harris 26 menyarankan bahwa CN disebabkan oleh keuntungan yang
berlebihan dalam lingkaran copy efference internal dalam sistem pengejaran yang halus di
seputar integrator saraf yang bocor. Akhirnya, dan yang terakhir, Broomhead dan rekan-rekannya
27
, menggunakan pendekatan dinamika non-linier, mengusulkan agar perilaku penembakan
semburan sel, dalam bentuk kelainan pemutusan saccadic, dapat menjelaskan variasi bentuk
gelombang CN yang model sebelumnya adalah tidak bisa menciptakan
Karena MLN sering terjadi pada pasien yang mengalami kehilangan penglihatan bawaan atau
tidak unik, atau yang telah mengalami kekurangan visual, telah diusulkan bahwa gangguan
lokalisasi egosentris mungkin bertanggung jawab atas osilasi ini 28 , 29 , serta kemungkinan
kelainan proprioception ekstraokular 30 . Singkatnya, kita tidak memiliki hipotesis yang diterima
dengan baik untuk memperhitungkan bentuk nistagmus infantil, namun sifat-sifat tertentu osilasi
ini menyajikan peluang untuk terapi spesifik.
Go to:
Sebuah nistagmus pendular yang didapat dapat terjadi pada bidang apapun; Bisa monokuler atau
memiliki intensitas lebih besar di satu mata dan biasanya tetap tertular ke segala arah pandang.
Hal ini terkait dengan berbagai jenis batang otak dan penyakit serebelum termasuk beberapa
kelainan mielin, dengan sindrom mioklonus okuler, dengan penyakit Wipple dan dengan
toksisitas obat.
Baru-baru ini Das dan rekan-rekannya 31 telah memodifikasi model jaringan syaraf tiruan yang
sebelumnya dikembangkan oleh Arnold dan Robinson 32 untuk memperhitungkan osilasi
pendular ( Gambar 2a ) yang disebabkan oleh penyakit myelin pusat. Temuan mereka
menunjukkan bahwa, pada multiple sclerosis, nistagmus pendular muncul dari ketidakstabilan
pada kontrol umpan balik dari integrator saraf.
Salah satu yang paling banyak dipelajari dan sering dilihat dari osilasi yang didapat adalah
nistagmus yang ditimbulkan oleh bayangan . Nystagmus muncul saat pasien mencoba
mempertahankan posisi mata eksentrik. Osilasi tersentak dengan kecepatan fase eksponensial
ekspresif sentripetal memperlambat mata dari posisi mata yang diinginkan, diikuti oleh fase
cepat korektif ( Gambar 2d ). Hal ini terlihat pada pasien dengan penyakit serebellar (terutama
flocculus), palsi otot dan toksisitas obat. Kegagalan perintah posisi mata (atau tonik) dari
jaringan penahan tatapan (integrator saraf) dianggap sebagai alasan kehadiran nistagmus 2 , 6 , 12 .
Setelah mata kembali ke posisi utama, nystagmus refleks berumur pendek dengan fase cepat
yang berlawanan dengan arah osilasi pandangan eksentrik sebelumnya biasanya dapat dilihat
pada penyakit vestibulocerebellar. Sangat sulit untuk membedakan nistagmus fisiologis fisiologis
dari nistagmus yang ditimbulkan pandangan yang baru dilihat dengan melihat gerakan mata saja
11 , 12 , 13
.
Akhirnya, tidak ada peninjauan nistagmus yang didapat bisa lengkap tanpa menyebutkan alat
dan jalur vestibular . Penyakit yang mempengaruhi labirin vestibular atau saraf (termasuk zona
masuk akar) menyebabkan nistagmus brengsek dengan drift fase lambat atau konstan fase lambat
( Gambar 2b ). Karakteristik nistagmus meningkat saat mata berubah sesuai fase cepat (hukum
Alexander), dan dapat ditekan secara nyata dengan fiksasi visual. Arah nistagmus searah
berhubungan dengan hubungan geometris kanal setengah lingkaran dengan fase cepat yang
berlawanan dengan sisi lesi. Perubahan posisi kepala sering memperburuk nistagmus. Di sisi
lain, nystagmus vestibular sentral, yang disebabkan oleh penyakit batang otak dan / atau otak
kecil, tidak dilemahkan oleh fiksasi dan selalu menunjukkan bidirectionalitas ke nistagmus (yaitu
pemukulan kiri pada tatapan kiri dan pemukulan kanan pada tatapan kanan ).
Nystagmus didefinisikan sebagai gerakan osilasi tanpa ampun ke-dan-bebas dari bola mata
[ref2]. Nystagmus dinamai dengan arah fase cepatnya. Jika fase cepat menuju ke kiri, maka
dinamai nistagmus horizontal kiri. Jika fase cepat naik, maka dinamai nistagmus optimis [ref2]
[ref3]. Fase lambat adalah, secara umum, insiden "patologis" sementara fase cepat merupakan
kompensasi ulang korektif.
Dalam mendekati nistagmus, kita harus mengklasifikasikannya sesuai dengan itu. Hal ini dapat
diklasifikasikan menjadi [ref2] [ref3 [ref4]:
1. Fisiologis atau patologis
2. Diakuisisi atau bawaan
3. Monoocular atau biocular
4. Dalam hal arah: Horisontal atau vertikal (optimis atau downbeat) atau torsi; atau
multidirectional
5. Dalam hal bentuk gelombang: Jerk (yang memiliki fase cepat dan lambat) atau Pendular
(kecepatan kurang lebih sama dan amplitudo)
6. Tatap-tatap atau tidak tatapan-ditimbulkan.
Langkah yang paling penting adalah mengetahui apakah nistagmus bersifat patologis, sentral
atau perifer, dan pengenalan bentuk gelombang yang bisa membantu melokalisasi area lesi.
Sekarang mari kita lihat rinciannya. [ref1] [ref2] [ref4] [ref5] [ref6].
D) Bentuk gelombang
Mungkin langkah terpenting adalah pengenalan bentuk gelombang. Penting untuk memahami
beberapa teori dan hipotesis postulat pada bentuk gelombang ini, karena ini dapat menghasilkan
lebih mudah mengingat hubungan antara bentuk gelombang dan lokasi lesi.
Dalam ketukan vertikal, ada suara optimis dan suram. Nystagmus optimis disebabkan oleh lesi
pontin yang diakibatkan oleh kerusakan saluran tegmental ventral (VTT) yang berasal dari inti
vestibular superior (SVN). Saluran ini melalui paha ventral dan mentransmisikan sinyal
vestibular ke arah luar ke nukleus nukleus ke-3 (oculumotor). Dengan demikian setiap lesi yang
terganggu jalur ini bisa mengakibatkan nystagmus optimis. Selain itu, nistagmus serupa
dihasilkan dari lesi medula kaudal. Menariknya, tidak ada kasus klinis nystagmus downbeat yang
disebabkan oleh luka fokal pada batang otak. Nystagmus Downbeat biasanya disebabkan oleh
lesi flocculus serebelum, yang pada gilirannya mengakibatkan disinhibisi jalur SVN-VTT, diikuti
oleh hiperaktifitas yang mendorong fase lambat ke atas. Nystagmus Downbeat terlihat pada lesi
struktural persendian cervicomedullary seperti Chiari-malformasi. Penyebab lain yang mungkin
termasuk bentuk lesi pada flocculus cerebellar. [ref7]
Sebelum masuk ke nystagmus pendular, mari kita tinjau beberapa informasi yang relevan.
Nystagmus selalu terjadi dalam kebutaan total. Bila mata tidak mampu memperbaiki penglihatan
misalnya di ruangan gelap yang mendadak, akan ada usaha untuk memperbaiki di lokasi yang
sebelumnya diingat. Jika mekanisme respons ini terganggu, seperti pada kasus lesi pada saraf
optik (neuritis optik atau multiple sclerosis), akan terjadi nistagmus pendular. Hal ini juga
menjelaskan adanya nistagmus pendular pada kebutaan bawaan. Namun, lesi jalur cortico-
pontine-cerebellar atau olivocerebellar bisa menghasilkan nystagmus pendular yang serupa.
Dengan demikian hipotesis menunjukkan nistagmus yang tidak lengkap dan pendular memiliki
berbagai penyebab. [ref8]
Dalam nistagmus yang ditimbulkan bayangan, ada juga subdivisi menjadi vertikal dan
horizontal. Tidak banyak yang diketahui tentang patofisiologinya namun dinyatakan bahwa iuran
adalah kelainan fungsi integrator saraf yang terletak di batang otak, khususnya nukleus
prepositus hypoglossi (di medula) untuk integrator horisontal dan interstisial inti Cajal (otak
tengah bagian atas) untuk vertikal. Rusaknya daerah ini akan menimbulkan nistagmus yang
ditimbulkan dari arah masing-masing. Presentasi serupa dapat terjadi pada lesi jalur
vestibulocerebellar yang sesuai. [ref9]
Lihat-lihat nistagmus biasanya berhubungan dengan lesi parasellar seperti tumor di bawah otak,
atau lesi pada chiasma optik. Lihat-lihat nistagmus telah dilaporkan dalam iuran kehilangan
penglihatan pada retinitis pigmentosa. [ref8]
Nystagmus bergantian periodik (PAN), disajikan sebagai histagmus horizontal (hampir selalu),
kemudian berhenti dan diikuti dengan membalikkan arah nistagmus; Siklus ini diulang biasanya
setiap menit. Mekanisme yang diduga adalah kerusakan pada saluran vestibulo-okular di
persimpangan pontomedullary; Biasanya lesi serebelum atau lesi batang otak. Oleh karena itu,
juga memiliki berbagai penyebab.
Konvergensi-retraksi nistagmus, mungkin yang paling "patognomonik" dari semua tipe bentuk
gelombang, disajikan sebagai adducting saccades (kontraksi rektus medial). Hal ini bisa terjadi
secara spontan atau selama percobaan ke atas (sering disertai dengan pencabutan mata ke orbit).
Hal ini biasanya mengarah ke daerah ulas dubes pretectal (dorsal midbrain), biasanya pinealoma
yang mengeras.
b. Nystagmus Downbeat didefinisikan sebagai nistagmus dengan pemukulan fase cepat dalam
arah ke bawah. Nystagmus biasanya adalah intensitas maksimal saat mata yang melenceng dan
sedikit inferior temporal. Dengan mata dalam posisi ini, nystagmus diarahkan miring ke bawah.
Pada kebanyakan pasien, pembuangan fiksasi (misalnya, dengan Frenzel kacamata) tidak
mempengaruhi kecepatan fase lambat hingga batas tertentu;. Namun, frekuensi saccades dapat
mengurangi. Kehadiran nystagmus Downbeat sangat sugestif dari gangguan persimpangan
craniocervical (misalnya malformasi Arnold-Chiari). Kondisi ini bisa juga terjadi pada lesi
bilateral dari flocculus cerebellar dan lesi bilateral dari fasciculus membujur medial, yang
membawa masukan optokinetic dari kanalis semisirkularis posterior ke inti saraf ketiga. Hal ini
juga dapat terjadi bila nada dalam jalur dari semicircular canals anterior relatif lebih tinggi dari
nada dalam kanalis semisirkularis posterior. Dalam keadaan seperti itu, aktivitas saraf relatif
terlindung dari semicircular canals anterior menyebabkan gerakan lambat mengejar ke atas mata
dengan saccade, cepat ke bawah korektif.
c. Upbeat nystagmus Nystagmus Upbeat didefinisikan sebagai nistagmus dengan fase cepat
mengalahkan dalam arah ke atas. Daroff dan Troost dijelaskan 2 jenis yang berbeda [. Tipe
pertama terdiri dari nystagmus amplitudo besar yang meningkatkan intensitas dengan tatapan ke
atas. Tipe ini dapat menandakan lesi dari vermis anterior otak kecil. Tipe kedua terdiri dari
nystagmus amplitudo kecil yang menurun intensitasnya dengan tatapan ke atas dan peningkatan
intensitas dengan tatapan ke bawah. Tipe ini dapat menandakan lesi medula . Kondisi ini dapat
terjadi ketika nada dalam jalur dari kanalis semisirkularis posterior relatif lebih tinggi dari nada
dalam semicircular canals anterior, dan dapat terjadi dari lesi pada saluran tegmental ventral atau
conjunctivum brachium, yang membawa masukan optokinetic dari anterior berbentuk setengah
lingkaran kanal ke inti saraf ketiga.
d. Torsional (rotary) nystagmus Torsional (rotary) nystagmus mengacu pada gerakan putar dari
dunia sekitar sumbu anteroposterior nya. Nystagmus torsional dititikberatkan pada pandangan
lateral. Nystagmus Sebagian akibat disfungsi dari sistem vestibular memiliki komponen torsi
yang ditumpangkan ke nystagmus horisontal atau vertikal. Kondisi ini terjadi dengan lesi dari
kanalis semisirkularis anterior dan posterior pada sisi yang sama (misalnya, sindrom meduler
lateral). Lesi medula lateral yang dapat menghasilkan torsi nistagmus dengan fase cepat
diarahkan jauh dari sisi lesi. Jenis nistagmus dapat ditekankan oleh stimulasi otolithic dengan
menempatkan pasien di pihak mereka dengan sisi utuh ke bawah (misalnya, jika lesi di sebelah
kiri, nystagmus ini ditekankan ketika pasien ditempatkan di sisi kanan).
f. Horizontal nystagmus Nystagmus horisontal adalah baik diakui menemukan pada pasien
dengan penyakit sepihak belahan otak, terutama dengan besar, lesi posterior. Ini sering adalah
amplitudo rendah. Pasien tersebut menunjukkan penyimpangan kecepatan konstan dari mata
menuju belahan bumi utuh dengan saccade cepat diarahkan ke sisi lesi.
g. Seesaw nystagmus Nystagmus Seesaw adalah osilasi pendular yang terdiri dari elevasi dan
intorsion dari satu mata dan depresi dan extorsion mata sesama yang bergantian setiap setengah
siklus. Bentuk mencolok dan tidak biasa nystagmus dapat dilihat pada pasien dengan lesi
chiasmal, menunjukkan hilangnya masukan visual yang silang dari serat decussating dari saraf
optik di tingkat kiasme sebagai penyebab atau lesi di otak tengah rostral. Jenis nistagmus tidak
dipengaruhi oleh stimulasi otolithic.
i. Spasmus nutans Spasmus nutans adalah suatu kondisi yang jarang terjadi dengan triad klinis
nystagmus, kepala mengangguk-angguk, dan tortikolis. Onset adalah dari usia 3-15 bulan dengan
hilangnya oleh 3 atau 4 tahun. Jarang, mungkin hadir untuk usia 5-6 tahun. Nystagmus ini
biasanya terdiri dari amplitudo kecil, osilasi frekuensi tinggi dan biasanya bilateral, tetapi bisa
bermata, asimetris, dan variabel dalam posisi yang berbeda dari pandangan.
j. Periodik alternating nystagmus Nystagmus alternating periodik adalah, konjugasi brengsek
nystagmus horisontal dengan fase cepat mengalahkan satu arah untuk jangka waktu sekitar 1-2
menit. Nystagmus ini memiliki fase netral intervensi berlangsung 10-20 detik, nystagmus mulai
mengalahkan dalam arah yang berlawanan selama 1-2 menit, kemudian, proses berulang.
Mekanisme yang diduga adalah gangguan dari vestibulo-okular saluran di persimpangan
pontomedullary .
k. Abducting nystagmus of internuclear ophthalmoplegia Abducting nystagmus of internuclear
ophthalmoplegia (INO) adalah, seperti namanya, nystagmus di mata menculik kontralateral ke
fasciculus membujur medial (MLF) lesi.5