Nama : Nugroho Setyawan Sobaa

NIM : 16710243

Judul Subgaleal Bleed and Bilateral Proptosis as

an Initial Manifestation of Mild
Hemophilia A in a Child
Gayatri S, Lily Daniel*,Vaishnavi R,
Yamuna Devi, S.Shuba, Julius Xavier
Scott,Anupama Chandrasekarc, Aruna
Rajendran
Department of Ophthalmology, Department
of Paediatrics, Department Of Radiology,Sri
Ramachandra Medical College & Research
Institute,Sri Ramachandra University, Porur,
Chennai 600 116
Latar belakang Perdarahan subperiosteum dapat terjadi
akibat dari trauma, blood dyscriasis dan
keganasan pada darah yang ditandai dengan
onset akut, gangguan visual dan
oftalmoplegia. Perdarahan subperiosteum
yang mengikuti perdarahan subgaleal
merupakan suatu indikator yang buruk
terutama saat diikuti dengan oftalmoplegia,
neuropati kompresi dan paparan kornea.
Tujuan Untuk mengevaluasi pengaruh faktor
hemofilia terhadap insiden perdarahan
Subgaleal dan proptosis bilateral
Desain Studi retropeksi
Metodologi -Tinjauan data secara retropektif pada pasien
anak usia 9 tahun
Hasil -Koagulasi terdiri dari jalur intrinsik dan
ekstrinsik yang membantu pembentukan
bekuan fibrin yang stabil di lokasi cedera.
 Faktor VIII dan IX ketika diaktifkan, bekerja
sama untuk membelah dan mengaktifkan
faktor X, yang sangat penting untuk konversi
fibrinogen menjadi fibrin. Hemofilia
diklasifikasikan berdasarkan tingkat
prokoagulan plasma separah (F VIII)

-Proptosis biasanya kejadian akhir dalam

kasus hematoma subgaleal, alasannya karena
konfigurasi anatomi septum orbital, yang
bertindak sebagai penghalang antara struktur
wajah dan orbital. Septum orbital memanjang
dari periosteum ke kelopak mata atas,
pencampuran anterior dengan aponeurosis
levator kontinuitas ini hilang di wilayah
canthal lateral, menciptakan komunikasi
antara ruang subgaleal dan ruang periorbital.

-Subperiosteal berdarah bisa spontan atau

dapat hasil dari trauma, perdarahan diatesis,
penyakit pembuluh darah, lymphangiomas
dan hemangioma kavernosum.

-Mild hemofilia A harus dianggap sebagai

faktor penyebab pada anak laki-laki yang
datang dengan perdarahan subgaleal dan
proptosis yang timbul dari perdarahan
subperiosteal.
Kesimpulan Perdarahan subperiosteum dapat terjadi baik
secara spontan maupun akibat dari trauma,
bleeding diathesis, penyakit vaskular,
limfangioma, dan hemangioma kavernosa.
Hemofilia A ringan dapat menjadi penyebab

Rangkuman hasil pembelajaran
perdarahan subgaleal pada anak-anak dan
proptosis akibat perdarahan subperiosteum.
Diagnosis dini dan terapi pengganti faktor
VIII pada kasus perdarhan subgaleal akibat
defisiensi faktor VIII dapat mencegah
perburukan visus pasien.
Hemofilia A merupakan kelainan terkait
kromosom X yang ditandai dengan defisiensi
faktor VIII yang dapat diturunkan atau akibat
dari mutasi gen. Defisiensi faktor VIII ini
dapat menyebabkan perdarahan spontan pada
subgaleal yang ditandai dengan hematom
orbita dan proptosis bilateral. Prognosis
penyakit ini buruk apabila diikuti dengan
penurunan visus, RAPD, oftalmoplegia
eksterna dan keratopati eksposure. Diagnosis
dini dan terapi pengganti faktor VIII pada
kasus perdarahan subgaleal akibat defisiensi
faktor VIII dapat mencegah perburukan visus
pasien.
Hemofilia A merupakan suatu kelainan
terkait kromosom X yang ditandai dengan
defisiensi faktor VIII yang dapat diturunkan
atau akibat dari mutasi gen. Normalnya
ketika faktor VIII dan IX diaktifkan, akan
terjadi aktivasi faktor X yang nantinya akan
mengubah fibrinogen menjadi fibrin. Namun
apabila terjadi defisiensi faktor VIII makan
akan terjadi hambatan perubahan fibrinogen
menjadi fibrin. Sehingga akan terjadi
hambatan pembekuan darah.
Proptosis merupakan tanda akhir dari
hematom subgaleal. Hal ini terjadi karena
septum orbita bertindak sebagai pembatas
antara fasialis dengan struktur orbita.
Perdarahan subperiosteum dapat terjadi baik
secara spontan maupun akibat dari trauma,
bleeding diathesis, penyakit vaskular,
limfangioma, dan hemangioma kavernosa.
Hemofilia A ringan dapat menjadi penyebab
perdarahan subgaleal dan proptosis pada
anak-anak akibat perdarahan subperiosteum.
Selain itu defisiensi faktor XII atau faktor IX
juga dapat menyebabkan hematom subgaleal
dan orbita. Apabila pada pasien dengan
perdarahan subgaleal mengalami penurunan
visus, RAPD, oftalmoplegia eksterna dan
keratopati eksposure maka hal tersebut dapat
menjadi indikator prognosis yang buruk.
Apabila pasien tidak disertai dengan
perdarahan subgaleal, dapat diberikan terapi
pengganti faktor VIII dan terapi suportif
untuk memperbaiki proptosis. Namun
penggantian faktor VIII akan sia-sia apabila
pasien memiliki antibodi faktor VIII. Apabila
pasien mengalami kompartemen sindrom
pada orbita, dapat dilakukan dekompresi
orbita.
Kemampuan membuat diagnosis lebih awal
terhadap penyakit-penyakit hematologi dan
diikuti dengan terapi pengganti faktor VIII
dapat mencegah perburukan visus pasien.
Terutama apabila pasien mengalami
perdarahan subgaleal dan perdarahan
subperiosteum bilateral.