Sindrom Wernicke yang berhubungan dengan

hiperemesis gravidarum
Pendahuluan: Hiperemesis gravidarum selama kehamilan bisa dipersulit oleh
Ensefalopati Wernicke (WE). WE adalah sindrom neuropsikiatrik yang disebabkan
kekurangan tiamin yang dihasilkan oleh meningkatnya kebutuhan dan pengeluaran.
Ini adalah komplikasi fatal yang dapat dicegah. Pengelolaan dan pencegahan
gangguan ini masih belum jelas karena kurangnya pedoman. Seri Kasus: Ini adalah
dua kasus WE yang menjadi penyulit hiperemesis gravidarum terjadi pada dua
wanita selama trimester pertama kehamilan. Diagnosis ditegakkan dengan MRI,
dan pengobatannya terdiri dari nutrisi tiamin parenteral dan intravena dengan hasil
ibu dan janin yang baik. Kesimpulan: Encephalopathy Wernicke harus dicurigai
pada wanita yang menunjukkan tanda klinis khasnya untuk menghindari hal-hal
yang lebih buruk, kematian fetomaternal atau sekuele neuromuskular permanen.
Manajemen medis oleh tiamin sederhana dan efisien.

Pendahuluan
Hiperemesis gravidarum adalah mual/muntah yang tidak terkendali selama
kehamilan yang dapat menyebabkan komplikasi serius seperti kerusakan hati,
ruptur esofagus maupun Ensefalopati Wernicke (WE) terutama jika tetap tidak
diobati. Encephalopati Wernicke adalah kelainan neurologis akut yang terkait
dengan penyerapan tiamin yang buruk. Ensefalopati Wenicke adalah keadaan
darurat metabolik yang bisa mengakibatkan kematian jika tidak ditangani secara
agresif. Ini dijelaskan oleh Carl Wernicke pada tahun 1881, pada pasien yang
mengalami trias WE: okular, ataksia, dan kebingungan. Saat ini tidak ada panduan
berbasis bukti yang sesuai untuk mengelola atau mencegah gangguan ini. Kami
melaporkan dua kasus klinis WE dalam kehamilan yang hadir di departemen
perawatan intensif Rumah Sakit Pendidikan Farhat Hached.
Seri Kasus
Kasus I
Seorang primigravida berusia 28 tahun tanpa riwayat medis yang tidak
diketahui dirawat di ICU pada usia kehamilan 14 minggu karena muntah yang tidak
terkendali terjadi enam kali/hari selama delapan minggu sebelum dirawat di rumah
sakit. Muntah sudah jelas dan tidak berhubungan dengan sakit perut. Meskipun
terapi awal dengan antiemetik dan glukosa intravena, kejadian tersebut disebabkan
oleh muntah dan munculnya gangguan neurologis yang melibatkan vertigo dan
nistagmus horisontal.
 Pemeriksaan laboratorium menunjukkan hipokalemia berat 2.1 mmol/L dan
sitolisis hati ringan: aminotransferase 185 U/L. Pemindaian MRI serebral telah
dianjurkan karena tanda-tanda neurologis. Ini menunjukkan intensitas
hiperperiventrikular dan periaqueductal pada T2 yang menguatkan sindrom WE.
Terapi terdiri atas inj iv metoklopramid 10 mg/8 jam, rehidrasi dengan larutan
garam 2000 ml ditambah kalium 20 mmol selama empat jam, dan suplemen tiamin
500 mg/hari. Tanda-tanda neurologis menghilang setelah 48 jam dirawat di rumah
sakit. Lama pemulihan tercatat setelah 12 hari. Pasien melahirkan bayi eutrofik
pada minggu ke-40 kehamilan dengan hasil yang baik.
Kasus II
Seorang wanita hamil berusia 24 tahun pada minggu kehamilan ke-19
dirawat di ICU dengan riwayat muntah yang berlebihan selama beberapa minggu
diikuti kelemahan anggota badan bagian bawah yang progresif. Muntah berlumuran
darah dengan nyeri epigastrik. Pada saat masuk, pemeriksaan fisik menemukan
kantuk dan nistagmus bilateral.
Serum biokimia menunjukkan perubahan LFT: aminotransferase 67 U/L,
gagal ginjal akut: klirens kreatinin: 43 ml/menit, dan asidosis laktat: 3,6 mmol/l.
Ensefalopati metabolik dicurigai. MRI serebral menunjukkan gambaran
neuroradiologis yang sesuai dengan WE: gambar perubahan intensitas sinyal
dengan pola intensitas yang berbeda terlihat pada thalamus, perubahan intensitas
sinyal pada korpus mammillary (Gambar 1 dan 2) Pasien diobati dengan 500 mg
tiamin/hari yang ditambah secara parenteral.
Kesehatan janin baik. Muntah dan kantuk sudah hilang setelah 48 jam.
Nystagmus mengalami penurunan pada hari ke 13 di RS, sehingga suplementasi
tiamin dihentikan. Hasil fetomaternal bagus.
Pembahasan
Hiperemesis gravidarum adalah gangguan yang terjadi pada trimester
pertama kehamilan yang dampaknya sekitar 0,6%. Hal ini bisa dipersulit oleh WE
jika terjadi defisiensi tiamin. Faktanya, tiamin berperan penting dalam metabolisme
karbohidrat. Thiamine adalah kofaktor untuk beberapa enzim penting dalam siklus
Krebs dan jalur fosfat pentosa. Dalam pengaturan defisiensi tiamin, sistem selular
yang bergantung pada thamin mulai gagal, yang akhirnya berujung pada kematian
sel yang memberi respons vasogenik lokal. Enzim yang bergantung pada tiamin
memainkan peran penting dalam pemanfaatan energi serebral, karena itulah
defisiensi tiamin dapat menyebabkan kerusakan jaringan otak terutama di daerah
dengan kebutuhan metabolik yang lebih tinggi. Diagnosis ditegakkan berdasarkan
trias gejala klinis klasik yang dibuat oleh ensefalopati, gaya berjalan ataxic, dan
beberapa varian disfungsi okulomotor (nistagmus pada 93% kasus). Tapi gejala
mungkin tidak jelas dan tidak spesifik, yaitu sakit kepala, kelelahan dan mudah
tersinggung. MRI adalah metode yang paling bagus untuk memastikan diagnosis
dengan 93% spesifisitas. Tanda khas WE adalah peningkatan Intensitas Sinyal
periventrikular dan periaqueductal (FLAIR dan T2) dan badan mammillary.
Sindrom Wernicke berakibat fatal namun bisa berubah bentuk dalam keadaan
darurat menjadi defisit neurologis yang menetap meski diobati. Rentang mortalitas
sekitar 20%. Jika dicurigai, tiamin parenteral harus segera diberikan pada dosis 500
mg/hari selama dua hari pertama kemudian 250 mg/hari sampai dimulainya
kembali dapat makanan oral. Beberapa penulis merekomendasikan asupan tiamin
sampai pengiriman. Sindrom Wernicke mengancam prognosis janin. Hal ini terkait
dengan peningkatan risiko BBLR, gangguan perkembangan saraf, pembatasan
pertumbuhan intrauterine, persalinan prematur, dan kematian janin atau neonatal.
Stroke iskemik dapat terlihat pada janin wanita yang terkena dampak US tanpa
penjelasan spesifik. Diagnosis dini dan terapi vitamin dalam 24 jam pertama
mencegah hasil buruk janin. Antiemetik juga berguna sebagai terapi untuk
mengurangi intensitas muntah. WE kronis bisa berkembang dalam sindrom
Korsakoff yang terdiri dari gangguan pada memori dengan hilangnya kerja ingatan.
Selain itu, dalam bentuk parah dari WE, sequelae otot mungkin terjadi. Untuk kedua
pasien kami, tidak ada insiden yang tercatat, dan remisi selesai.
Kesimpulan
Sindrom Wernicke adalah komplikasi neurologis hiperemesis gravidarum
yang jarang namun serius yang harus dicurigai pada wanita hamil pada trimester
pertama yang menunjukkan gejala klinis. Temuan MRI mengkonfirmasi
diagnosisnya. Hasil maternofetal tergantung pada kecepatan pengobatan dengan
tiamin.