Laporan Kasus

Diagnosis dan penatalaksanaan tumor neuroektodermal primitif

di regio sinonasal

Erlina, Abla Ghanie

Bagian Telinga Hidung Tenggorok Fakultas Kedokteran Universitas Sriwijaya
Rumah Sakit Mohammad Hoesin
Palembang - Indonesia

ABSTRAK
Latar belakang: Tumor neuroektodermal primitif (primitive neuroectodermal tumor) termasuk
dalam kelompok sarkoma Ewing yang terdiri dari tumor sel bulat kecil. Tujuan: Angka kejadiannya
sangat jarang, sehingga diagnosis dan penatalaksanaannya pun masih menjadi suatu tantangan.
Kasus: Satu kasus tumor neuroektodermal primitif yang ditemukan di regio sinonasal pada seorang
anak perempuan berumur 9 tahun. Penatalaksanaan: Dilakukan reseksi tumor dan sediaan diperiksa
secara imunohistokimia dengan hasil tumor neuroektodermal primitif. Pasien kemudian menjalani
kemoterapi. Kesimpulan: Diagnosis ditegakkan berdasarkan pemeriksaan klinis, radiologi dan
imunohistokimia. Penatalaksanaan yang menyeluruh meliputi tindakan reseksi disertai radioterapi
atau kemoterapi, dan pasien ini menjalani tindakan reseksi dan kemoterapi.

Kata kunci: tumor neuroektodermal primitif, sinonasal, imunohistokimia

ABSTRACT
Background: Primitive neuroectodermal tumor belongs to Ewing’s sarcoma family of tumors
and are composed of small round cells. Purpose: Since their incidence are rare, their diagnosis and
management is still challenging. Case: A case of primitive neuroectodermal tumor in sinonasal
region that was found in a 9 years old girl. Case management: Tumor resection was performed and
the specimen was microscopically examined with immunohistochemical stain, which showed
primitive neuroectodermal tumor. Patient then underwent chemotherapy. Conclusion: Diagnosis was
based on clinical sign, imaging and immunohistochemical examination. Complete management
includes total resection combined with irradiation or chemotherapy, and this patient underwent
tumor resection and chemotherapy.

Key words: primitive neuroectodermal tumor, sinonasal, immunohistochemical

Alamat korespondensi: Abla Ghanie, Bagian THT FK Universitas Sriwijaya, Palembang. E-mail:
abla_irwan@yahoo.co.id
PENDAHULUAN autonom; dan 3) tumor neuroektodermal
perifer, yaitu tumor yang berasal dari
Tumor neuroektodermal primitif
jaringan di luar sistem saraf pusat dan
(TNEP) telah dikenal sejak lama sebagai
autonom.
tumor jaringan lunak yang sering
Angka kejadian tumor jenis ini
ditemukan pada anak. Tumor ini termasuk
sangat jarang. Lokasi tersering dari tumor
kelompok sarkoma Ewing yang
ini adalah regio torakopulmonal (46%) dan
merupakan tumor sel bulat kecil yang
daerah kepala leher (42%). Kebanyakan
berasal dari jaringan neuroektodermal.1,2
penderita adalah remaja atau dewasa
Tumor neuroektodermal primitif secara
muda, di kepala dan leher, kedua-duanya
morfologi tak dapat dibedakan dari
bisa terjadi pada lokasi osseus dan
sarkoma Ewing, berbentuk massa jaringan
intraosseus. Sarkoma Ewing atau TNEP di
lunak. Pada beberapa kasus, tumor secara
regio sinonasal jarang terjadi dan pernah
sederhana merupakan perluasan tumor
dilaporkan sebagai penyakit berbahaya
jaringan lunak yang berasal dari tulang di
kedua setelah retinoblastoma.2 Karena
bawahnya. Pada kasus lain yang tidak
kejadiannya yang sangat jarang, maka
ditemukan keterlibatan tulang disebut
diagnosis dan penatalaksanaannya masih
sebagai sarkoma Ewing primer jaringan
merupakan suatu tantangan.5-8
lunak.3 Sarkoma Ewing biasanya terjadi
Angka kejadian TNEP adalah 1%
pada tulang dan biasanya tidak
dari semua sarkoma.9 Kejadiannya sangat
berdiferensiasi, sedangkan tumor
jarang, dapat terjadi pada usia baru lahir
neuroektodermal cenderung terjadi pada
sampai 20 tahun dan puncaknya pada usia
jaringan lunak.4
10 dan 15 tahun, angka kejadiannya adalah
Batsakis, seperti yang dikutip Moras
2,9 dari 1 juta penduduk. Beberapa
et al2 membagi keluarga tumor
literatur melaporkan TNEP biasanya
neuroektodermal primitif menjadi tiga
terjadi pada usia belasan tahun, dengan
kelompok berdasarkan asal jaringan
perbandingan kejadian antara laki-laki dan
lunaknya: 1) tumor neuroektodermal pada
perempuan 1,5:1.5 Angka kejadian TNEP
sistem saraf, yaitu tumor yang berasal dari
sinonasal yang pernah dilaporkan adalah
sistem saraf pusat; 2) neuroblastoma, yaitu
sekitar 4−17% dari semua kasus tumor
tumor yang berasal dari sistem saraf
jaringan lunak pada anak.9 Dua kasus pengobatan gagal dan timbul gejala yang
TNEP telah dilaporkan oleh International baru, barulah akhirnya dipikirkan
Society of Pediatric Oncology pada tahun kemungkinan diagnosis yang lain dan
2002. Sembilan kasus TNEP pada dicari kelainan utama yang mendasarinya.9
neonatus dilaporkan oleh Sabire et al pada Bila ada gejala klinis yang berat dan
9
tahun 2003. mengkhawatirkan seperti gangguan
TNEP kebanyakan timbul di daerah penglihatan, proptosis atau epistaksis
torakopulmonal, pelvis, abdomen dan berulang, diagnosis dapat lebih cepat
ekstremitas. Sekitar 20% kasus tumbuh di ditegakkan dibandingkan dengan gejala
daerah kepala dan leher, termasuk sinus yang tidak spesifik, seperti adanya
paranasal, foramen jugulare, rongga mulut, sumbatan hidung atau sakit kepala.10,11
maksila, mandibula, temporal, esofagus Oleh karena gambaran klinis yang sering
dan orbita.1,2,3 Gambaran klinis tergantung tidak khas, menyebabkan kesulitan
pada lokasi tumor termasuk rasa nyeri, membuat diagnosis, maka pemeriksaan
pembengkakan pada struktur di sekitar imunohistokimia dan sitogenetik penting
massa tumor, neuropati saraf kranial, untuk dilakukan. Jadi diagnosis TNEP
eksoftalmus, epistaksis, sumbatan hidung, ditegakkan berdasarkan radiologi,
anosmia, massa di leher dan sakit kepala.5 histopatologi, imunohistokimia,
Tumor ini biasanya polipoid dan dapat sitogenetik dan pemeriksaan
berukuran cukup besar (sampai 6 cm), ultrastruktural.1,2,4,5
dapat menyebabkan erosi tulang, ulserasi Gambaran TNEP pada pemeriksaan
atau perdarahan. Secara anatomik, tumor tomografi komputer biasanya
pada daerah kepala leher biasanya lebih menunjukkan massa yang heterogen dan
kecil bila dibandingkan dengan tumor pada pemeriksaan MRI tampak gambaran
yang tumbuh di bagian tubuh lain.4 isointense, seperti pada gambaran
TNEP sering memberikan gejala dan neoplasma sel bulat yang lain. Hal inilah
tanda yang tidak khas, sehingga sering yang menjelaskan kenapa masih
mempersulit diagnosis dan diperlukan pemeriksaan histologi.
penatalaksanaan. Tumor di kavum nasi Pemeriksaan radiologi tersebut dapat
sering salah didiagnosis sebagai radang menilai perkembangan tumor dan
sinus biasa dan diobati secara empiris. Bila perencanaan untuk pendekatan reseksi
tumor, selain itu juga dapat menilai adanya berhubungan dengan mikrotubuler dan
12
rekurensi ataupun metastasis tumor. mikrofilamen, gabungan kompleksnya dan
Secara histopatologi gambaran gambaran sel kecil menambah
sarkoma Ewing atau TNEP serupa, terdiri kecenderungan untuk mendiagnosis
14
atas sel malignan kecil seragam, bulat TNEP.
dengan sitoplasma sedikit. Dapat dilihat Pada pemeriksaan imunohistokimia,
adanya aktivitas mitotik dan nekrosis, kesatuan nosologik sarkoma Ewing dan
tetapi sel tumor umumnya rata dan bulat, TNEP betul-betul didukung oleh
tidak memiliki spindel dan pleomorfik. keberadaan banyak format intermediate,
Tidak dijumpai adanya roset Homer- imunoreaktivitas yang kuat terhadap CD99
Wright pada sarkoma Ewing. Secara (O13; HBA71; 12E7; RBF-1) dan yang
sederhana, pada sarkoma Ewing terdapat paling utama adalah adanya translokasi
glikogen dan ketiadaan bukti diferensiasi kromosomal konsisten (11;12;q24;q12),
neuroektodermal. Sebaliknya, TNEP dapat yang menuju ke arah peleburan gen ES
membentuk roset dan mempunyai suatu (ESG) di kromosom 22 ke FLI-1 atau gen
kecenderungan ekspresi marker ERG di kromosom 11 dan produksi suatu
neuroendokrin yang lebih besar pada transkrip chimeric. Perubahan genetik ini
pemeriksaan imunohistokimia.13 dapat dideteksi oleh RT-PCR atau FISH
dengan material blok parafin atau segar.
CD99 mengenali suatu protein membran
sel yang belum diketahui fungsinya
(P30/32 MIC 2;013), yang merupakan
produk MIC2, suatu gen pseudoautosomal
pada lengan pendek kromosom X dan Y.
Marker lain yang telah dideteksi dengan
IHC dalam keluarga tumor ini, beberapa
menunjukkan suatu diferensiasi garis
neuroepithelial yang meliputi neuron-
Gambar 1. Gambaran small round cell.8
spesifik endase, synaptophysin, S100

Pada pemeriksaan ultrastruktural, protein, PGP9,5, secretogranin II,

tampak gambaran neurosekretori yang vimentin dan keratin. Reaktivitas keratin

telah dideteksi pada lima kasus dan Diagnosis TNEP tidak dibuat
kemungkinan itu sangat luas. Translokasi berdasarkan satu faktor, tetapi dari
11;22, muncul hampir mendekati 90% gabungan keadaan klinik dan
kasus, dapat dideteksi oleh RT- ultrastruktural, imunohistokimia dengan
PCR/chromosomal insitu suppression atau tanpa pemeriksaan sitogenetik untuk
hybridization dan transkrip protein dapat menyingkirkan neuroblastoma, serta tumor
diidentifikasi dengan antibodi anti-FLI-1 sel bulat kecil yang lain. Neuroblatoma
yang baru-baru ini diproduksi.13 Pendapat biasanya terjadi pada kelompok usia yang
bahwa tumor dengan marker lebih muda dan dapat dideteksi dengan
neuroepithelial yang mudah dideteksi melihat adanya peningkatan konsentrasi
mempunyai suatu tampilan klinis lebih katekolamin dan metabolismenya di dalam
agresif dibanding yang lainnya, belum urin. Pada pemeriksaan imunohistokimia
dapat diperkuat. Lagipula, usaha untuk dengan mikroskop, neuroblastoma
membagi tumor ini berdasarkan fenotipik menunjukkan elemen sel yang matur,
telah gagal. Fakta yang ada bahwa secara seperti sel-sel ganglion dan neurofil yang
statistik mengatakan tumor yang terletak tidak ditemukan pada TNEP.12 Diagnosis
di dalam tulang lebih memperlihatkan banding yang termasuk dalam tumor sel
suatu fenotip undiferensiasi (sehubungan bulat kecil selain neuroblastoma ialah
dengan konsep sarkoma Ewing yang asli), limfoma, rabdomiosarkoma, melanoma,
sedangkan tumor yang terletak di jaringan karsinoma sinonasal tidak berdiferensiasi
lunak cenderung menunjukkan berbagai dan adenoma pituitari.4
derajat diferensiasi neuroepitelial.13 Belum ada protokol untuk
Kesepakatan diagnostik adalah jika pengobatan TNEP, tetapi karena
sedikitnya satu marker neuroendokrin karakteristik tumor yang bersifat maligna
positif, maka didiagnosis sebagai TNEP. dan termasuk dalam kelompok sarkoma
Akan tetapi, tumpang tindih antara Ewing, maka penatalaksanaan TNEP
histologi, imunofenotip dan translokasi sebaiknya mengacu pada penatalaksanaan
kromosomal yang dilihat, membenarkan sarkoma Ewing, yaitu reseksi dengan
pertimbangan bahwa tumor ini saling kombinasi radioterapi dan kemoterapi
3
terkait sebagai satu kesatuan. untuk mengatasi tumor yang mungkin
tersisa ataupun adanya metastasis yang
tidak terdeteksi. Pada beberapa kasus, group study (Amerika serikat) dan Euro-
radioterapi dilakukan untuk Ewing 99 (Eropa) menunjukkan
memperpanjang angka kelangsungan peningkatan hasil dengan pemberian
6,12
hidup. Harus dilakukan reseksi tumor kemoterapi yang intensif untuk kelompok
secara total, derajat diferensiasi neural sarkoma Ewing.12
tidak mempengaruhi hasil operasi. Radioterapi sebagai terapi tunggal
Beberapa pengamatan pada pasien diberikan pada pasien dengan kasus tumor
sarkoma Ewing telah menunjukkan bahwa yang tidak dapat direseksi untuk
pasien dengan tumor yang bersisa minimal mempertahankan fungsi. Dosis radioterapi
atau tanpa sisa setelah menjalani pada kelompok sarkoma Ewing yang
kemoterapi preoperasi, mempunyai direkomendasikan pada kasus tumor yang
prognosis yang lebih baik. Tumor masif bersisa adalah 45 Gy ditambah 10,8 Gy
yang nekrosis setelah induksi dengan booster. Untuk tumor yang bersisa
kemoterapi juga menunjukkan prognosis minimal, disarankan 45 Gy ditambah 5,4
yang lebih baik.12 Beberapa penelitian Gy booster. Tidak disarankan untuk
menunjukkan hasil yang baik pada melakukan radioterapi pada pasien yang
pemakaian kemoterapi seperti vinkristin, tidak terbukti adanya tumor sisa setelah
doksorubisin dan siklofosfamid yang dilakukan reseksi.12
diberi bergantian dengan ifosfamid dan TNEP dikenal sebagai tumor yang
etoposid. Kombinasi ifosfamid dan sangat agresif dan memiliki
etoposid telah menunjukkan hasil yang kecenderungan untuk bermetastasis dan
baik pada sarkoma Ewing. Dan pada uji juga rekuren.8 Kecenderungan metastasis
coba yang lain, menunjukkan peningkatan pada kelompok sarkoma Ewing adalah ke
hasil bila ifosfamid-etoposid dipakai paru (50%), tulang (25%), tulang belakang
bergantian dengan siklofosfamid.8,12 (20%), kelenjar limfe dan hati.8,9 Angka
Protokol kemoterapi adalah pemakaian kelangsungan hidup secara umum tidak
vinkristin, doksorubisin, siklofosfamid baik, angka kelangsungan hidup 5 tahun
atau ifosfamid, etoposid selama 6-9 bulan untuk pasien yang mengalami metastasis
dan setelah terapi, pasien harus kontrol adalah 22% dan 55% pada pasien tanpa
9
selama beberapa tahun. Penelitian terbaru metastasis. Faktor prognostik tergantung
pada uji klinik dari Children’s Oncology pada letak tumor, ukuran tumor dan ada
tidaknya metastasis. Pasien yang berumur pemeriksaan tomografi komputer sinus
kurang dari 15 tahun dan dengan tumor paranasal yang dibuat tanggal 7 Juli 2008,
yang terlokalisir memiliki prognosis yang memperlihatkan massa padat di daerah
9
lebih baik. Karena tingginya angka orofaring dengan infiltrasi ke kavum nasi
rekurensi, maka pasien harus difollow up kanan, ke sinus maksila, etmoid dan
secara ketat untuk menemukan secepat sfenoid kanan.
mungkin adanya tanda rekurensi dan juga Dari pemeriksaan fisik didapatkan
metastasis.7,8 Kejadian rekurensi pernah keadaan umum baik, kesadaran kompos
dilaporkan terjadi setelah 17 tahun bebas mentis. Dari pemeriksaan THT, telinga
dari penyakit.10 dan tenggorok dalam batas normal.
Di sini kami ingin melaporkan satu Hidung pada kavum nasi kanan tampak
kasus tumor neuroektodermal primitif massa lonjong, berwarna putih keabu-
yang tumbuh di daerah sinonasal pada abuan, kenyal, tidak mudah berdarah, yang
seorang anak 9 tahun. Karena kejadiannya pada pemeriksaan rinoskopi posterior
sangat jarang, kami ingin mengingatkan tampak mengisi daerah koana kanan
para ahli THT di Indonesia akan adanya kavum nasi kiri dalam batas normal.
kelainan ini dan bagaimana Pemeriksaan laboratorium darah
penatalaksanaannya. dalam batas normal, pemeriksaan radiologi
toraks dalam batas normal, pemeriksaan
LAPORAN KASUS radiologi sinus paranasal tampak massa
pada kavum nasi kanan. Pasien
Seorang anak perempuan berusia 9
didiagnosis sebagai polip antrokoanal dan
tahun datang ke poliklinik THT RS Moh.
direncanakan ekstirpasi polip antrokoanal
Hoesin pada tanggal 3 Januari 2009,
dalam anestesi umum.
dengan keluhan hidung tersumbat yang
Pada tanggal 7 Januari 2009,
terus-menerus, yang terjadi perlahan-lahan
dilakukan ekstirpasi polip antrokoanal.
dan bertambah berat sejak sekitar 8 bulan
Pada saat operasi didapatkan massa
terakhir. Keluhan hidung tersumbat
berukuran 5x4x3 cm, agak rapuh tetapi
dirasakan lebih berat bila pasien berbaring.
tidak mudah berdarah, karena bentuknya
Selain itu pasien juga mengeluh hidung
yang tidak seperti polip antrokoanal biasa,
terus beringus, tetapi tidak ada sakit kepala
maka diputuskan untuk melakukan
ataupun mimisan. Pasien membawa hasil
pemeriksaan patologi anatomi. Hasil inti jelas, kemungkinan gambaran suatu
pemeriksaan patologi anatomi di Bagian small round cell tumor.
Patologi Anatomi RSMH didapat kesan DD/rabdomiosarkoma embrional dan
DD: rabdomiosarkoma, sarkoma Ewing sarkoma Ewing. Kemudian dilakukan
dan tumor neuroektodermal primitif. pemeriksaan ulang di Bagian Patologi
Kemudian disarankan pemeriksaan Anatomi RS Cipto Mangunkusumo untuk
imunohistokimia dengan antibodi LCA. konfirmasi. Hasil pemeriksaan
Hasil pemeriksaan imunohistokimia LCA imunohistokimia yang didapat ialah
negatif, sehingga didapati kesan tumor adanya petanda mesenkimal (Vimetin)
bukan berasal dari jaringan limfoid. positif kuat, petanda CD99 positif kuat
Berdasarkan gambaran morfologi tumor membranous, NSE positif lemah sampai
dengan sel-sel monoton ukuran hampir sedang, fokla, petanda epitel (AE1/AE3),
sebesar limfosit matur, sitoplasma pucat S100 dan limfoblast (TDT) negatif. Kesan
dan sedikit, inti bulat hiperkromatin, anak tumor neuroektodermal primitif.

Gambar 2. Gambaran PA dengan HE 40X Gambar 3. Gambaran dengan CD99 40X

Oleh Divisi Hemato-Onkologi Anak massa di daerah nasofaring berukuran

disarankan untuk dilakukan kemoterapi,
tetapi keluarga pasien belum bersedia.
Pada pemeriksaan tomografi komputer
tanggal 26 Februari 2009, sinus paranasal
dalam batas normal.
Tanggal 8 Agustus 2009, pada
pemeriksaan nasoendoskopi didapati
1,5x1 cm. Pasien sudah bersedia untuk
menjalani kemoterapi dan masih diamati
sampai saat ini.
DISKUSI
Telah dilaporkan satu kasus TNEP
pada seorang anak usia 9 tahun, yang
awalnya didiagnosis sebagai polip seperti pada gambaran neoplasma sel bulat
antrokoanal. Hal ini sesuai dengan yang lain. Kemudian dari hasil
kepustakaan yang menyatakan tumor pada pemeriksaan Patologi Anatomi,
kelompok pediatrik sangat menarik, didapatkan kesan yang berdasarkan
karena sering memberikan gejala dan gambaran morfologi tumor dengan sel-sel
tanda yang tidak khas, sehingga sering monoton ukuran hampir sebesar limfosit
mempersulit diagnosis dan matur, sitoplasma pucat dan sedikit, inti
penatalaksanaan. Menurut Lester yang bulat hiperkromatin, anak inti jelas,
dikutip oleh Stafford,5 TNEP umumnya kemungkinan gambaran suatu small round
terjadi pada anak-anak dan dewasa muda, cell tumor. Rhabdomyosarcoma dan
terbanyak antara usia 10 sampai 15 tahun. sarkoma Ewing atau TNEP menurut
Dari anamnesis didapatkan keluhan kepustakaan, secara makroskopis terdiri
hidung tersumbat, keluhan terutama atas sel malignan kecil seragam, bulat
dirasakan lebih berat bila penderita dengan sitoplasma sedikit.12,13
berbaring. Literatur menyatakan bahwa Dari pemeriksaan imunohistokimia
polimorfisme dan gambaran klinis yang yang memperlihatkan hasil petanda
tidak khas merupakan karakteristik utama mesenkimal (Vimetin) positif kuat,
dari tumor jenis ini.5,9 petanda CD99 positif kuat membranous,
Dari pemeriksaan fisik didapatkan NSE positif lemah sampai sedang, fokla,
adanya massa berbentuk polipoid pada petanda epitel (AE1/AE3), S100 dan
kavum nasi kanan dan meluas sampai ke limfoblast (TDT) negatif, menyimpulkan
koana, sesuai dengan literatur yang kesan TNEP. Hal ini sesuai dengan
menyatakan bahwa tumor ini biasanya literatur yang menyatakan kesatuan
polipoid, dan dapat berukuran cukup besar nosologik sarkoma Ewing atau TNEP
sampai mencapai 6 cm.4 Pemeriksaan betul-betul didukung oleh keberadaan
tomografi komputer menunjukkan adanya banyak format intermediate,
massa padat di daerah orofaring, infiltrasi imunoreaktivitas yang kuat terhadap
ke kavum nasi kanan, ke sinus maksila, CD99. Petanda lain yang telah dideteksi
etmoidalis dan sinus sfenoidalis sisi kanan. dengan imunohistokimia dalam keluarga
Hal ini sesuai dengan kepustakaan bahwa tumor ini, beberapa menunjukkan suatu
TNEP merupakan massa yang heterogen, diferensiasi garis neuroepitelial yang
meliputi neuron-spesifik endase, dibuat. Diagnosis TNEP ditegakkan
synaptophysin, S100 protein, PGP9,5, berdasarkan radiologi, histopatologi,
13
secretogranin II, Vimentin dan keratin. imunohistokimia, sitogenetik dan
Pada pasien ini dilakukan pemeriksaan ultrastruktural. Dalam
pemeriksaan imunohistokimia, karena penatalaksanaannya, tumor ini
sesuai dengan literatur yang menyatakan membutuhkan tindakan reseksi dengan
bahwa diagnosis TNEP ditegakkan kombinasi radioterapi dan atau kemoterapi
berdasarkan radiologi, histopatologi, untuk mengatasi tumor yang mungkin
imunohistokimia, sitogenetik dan tersisa ataupun adanya metastasis yang
pemeriksaan ultrastruktural.12 tidak tedeteksi.
Penatalaksanaan pasien ini yang
awalnya diduga sebagai antrokoanal polip DAFTAR PUSTAKA
adalah operasi pengangkatan polip. Saat 1. Wetmore RF, Muntz HR, McGill TJ. Soft
operasi massa dapat diekstirpasi secara tissue tumor in children. In: Potsic WP,
lengkap dan setelah pemeriksaan Patologi Healy GB, Lusk RP, eds. Pediatric
Anatomi memperlihatkan adanya TNEP, otolaryngology: principles and practice
maka pasien kemudian dikonsulkan ke pathway. New York: Thieme; 2000. p.
Bagian Hemato-Onkologi Anak dan 103-10.

disarankan untuk menjalani kemoterapi 2. Moras K, Roy P, Albert RR. Primitive

sesuai dengan kepustakaan, menyatakan
bahwa terapi membutuhkan
reseksi dengan kombinasi radioterapi dan
kemoterapi untuk mengatasi tumor yang
mungkin tersisa ataupun adanya metastasis
yang tidak tedeteksi.12
Sebagai kesimpulan,
merupakan tumor yang umumnya terjadi
pada anak-anak dan angka kejadiannya
sangat jarang. Karena jarang dijumpai dan
neuroectodermal tumor of the maxilla-
case report and review of literature. Indian
tindakan
J Otolaryngol Head Neck Surg 2005;
25:21-4.
3. Brandwein M, Gesler. Sinonasal and
nasopharyngeal surgical pathology. In:
Silverberg SG, ed. Principles and practice
TNEP of surgical pathology and cytopathology.
4th ed. Philadelphia: Elsevier; 2006. p.
806-7.
4. Thompson LDR. Ewing sarcoma and

gambaran klinisnya pun tidak khas, maka primitive neuroectodermal tumor. Ear
Nose Throat J 2001; 21:12-4.
diagnosis tumor jenis ini sulit untuk
5. Stafford EM. Primitive neuroectodermal neuroectodermal tumor a case report. Int J
tumors [homepage on the internet]. c2009 Pediatr Otolaryngol 2006; 1:27-32.
[updated 2009 Mar 24; cited 2009 Jul 18]. 10. Benoit MM, Bhattacharyya, Faquin W,
Available from: Cunningham M. Cancer of the nasal
http://emedicine.medscape.com/article/85 cavity in the pediatric population.
5644-overview. Pediatrics 2007; 121(1):141-5.
6. Jones JE, McGill T. Peripheral primitive 11. Windfuhr JP. Primitive neuroectodermal
neuroectodermal tumors of the head and tumor of head and neck: incidence,
neck. Arch Otol 1995; 121:1392-5. diagnosis and management. Ann
7. Iriz A, Albayrak L, Eryilmaz A. Otorhinolaryngol 2004; 113:533-42.
Ekstraskeletal primary sarkoma Ewing of 12. Rosai. Soft tissue tumor extrasceletal
the nasal cavity. Int J Pediatr Otolaryngol Ewing sarcoma/PNET. In: Rosai,
2007; 2:194-7. Ackerman’s, eds. Surgical pathology. 9th
8. Iseri M, Ozturk M, Filinte D, Corapcioglu ed. Toronto: Mosby; 2004. p. 2324-5.
F. A peripheral primitive neuroectodermal 13. Toda T, Atari E, Sadi AM, Kiyuna M,
tumor arising from the middle turbinate Kojya S. Primitive neuroctodermal tumor
and transnasal endoscopic approach for its in sinonasal region. Aurius Nasus Larynx
surgical treatment. Int J Pediatr 1999; 26:83-90.
Otolaryngol 2007; 7:180-4.
9. Calvarho CM, Valette G, Nicholas G,
Marianowski R. Maxillar localization of a
congenital peripheral primitive