LAPORAN NEUROBLASTOMA

dr. Afriliana Mulyani

Latar Belakang
 Neuroblastoma merupakan
tumor lunak, padat yang
berasal dari sel-sel crest
neuralis yang merupakan
prekusor dari medula adrenal
dan sistem saraf simpatis
 tumor padat ekstrakranial
pada anak yang paling
sering, meliputi 8-10% dari
seluruh kanker masa kanak-
kanak
2
TINJAUAN PUSTAKA
 Definisi
Neuroblastoma adalah tumor embrional dari sistem saraf otonom yang
mana sel tidak berkembang sempurna

Tempat tumor primer yang umum

• abdomen
• kelenjar adrenal atau ganglia paraspinal toraks
• leher
• pelvis.

90% terdiagnosis sebelum 5 tahun

4
Insiden neuroblastoma adalah 10,2 kasus per juta anak di bawah 15 tahun

• paling umum kanker didiagnosis ketika tahun pertama kehidupan.

• Insiden menempati 8% dari tumor ganas anak, atau di posisi ke-4
5
 Etiologi

Kebanyakan etiologi dari neuroblastoma adalah tidak diketahui.

berkaitan dengan orang tua atau selama hamil terpapar obat-obatan

atau zat kimia tertentu seperti hidantoin, etanol, dll.

6
Manifestasi Klinis

7
 Massa abdomen tidak teratur,tidak nyeri
Manifestasi Klinis tekan, keras, yang melintasi garis
tengah.

Perubahan fungsi usus dan kandung

kemih

Kompresi vaskuler karena edema

ekstremitas bawah

Gejala yang berhubungan dengan

massa retroperitoneal, kelenjar
adrenal, paraspinal. Sakit punggung, kelemahan ekstremitas
bawah

Defisit sensoris

Hilangnya kendali sfingter

8
 Limfadenopati servikal dan
Manifestasi Klinis suprakavikular

Kongesti dan edema pada wajah

Disfungsi pernafasan

Sakit kepala

Gejala-gejala yang berhubungan Proptosis orbital ekimotik

dengan masa leher atau toraks.

Miosis

Ptosis

Eksoftalmos

Anhidrosis
9
SISTEM KLASIFIKASI STADIUM KLINIS NEUROBLASTOMA INTERNASIONAL (INSS).
Stadium Karakteristik
Stadium 1 Tumor terbatas pada organ primer, secara makroskopik reseksi utuh,
dengan atau tanpa residif mikroskopik. Kelenjar limfe regional ipsilateral
negatif.
Stadium 2A
Operasi tumor terbatas tak dapat mengangkat total, kelenjar limfe
regional ipsilateral negatif
Stadium 2B
Operasi tumor terbatas dapat ataupun tak dapat mengangkat total,
kelenjar limfe regional ipsilateral positif
Stadium 3
Tumor tak dapat dieksisi, ekspansi melewati garis tengah, dengan atau
tanpa kelenjar limfe regional ipsi atau tanpa kelenjar limfe regional
ipsilateral positif

Stadium 4 Tumor primer menyebar hingga kelenjar limfe jauh, tulang, sumsum
tulang, hati, kulit atau organ lainnya

Usia <1 tahun, tumor metastasis ke kulit,hati, sumsum tulang, tapi tanpa
Stadium 4S
metastasis tulang
10
 Pemeriksaan Diagnostik

Kadar
Foto abdomen kartekolamin urina CT Scan
(VMA dan VA)

Punksi sumsum Analisa kromosom

Analisa urine
tulang  gen N myc

Ferritin, neuron
spesific enolase
(NSE), ganglioside
(GDZ).

11
 TERAPI

Bedah Kemoterapi

Radiasi

12
 TERAPI
Neuroblastoma berisiko rendah
• Operasi yang diikuti oleh watchful waiting
• Watchful waiting sendirian untuk bayi-bayi tertentu.
• Operasi diikuti oleh kemoterapi, jika kurang dari separuh dari tumor yang
dikeluarkan atau jika gejala-gejala serius tidak dapat dibebaskan dengan operasi.
• Terapi radiasi untuk merawat tumor-tumor yang menyebabkan persoalan-
persoalan serius dan tidak merespon secara cepat pada kemoterapi.
• Kemoterapi dosis rendah.

Neuroblastoma beresiko sedang

• Kemoterapi.
• Kemoterapi yang diikuti oleh operasi dan/atau terapi radiasi.
• Terapi radiasi untuk merawat tumor-tumor yang menyebabkan persoalan-
persoalan yang serius dan tidak merespon secara cepat pada kemoterapi.

13
 TERAPI

Neuroblastoma beresiko tinggi

• Kemoterapi dosis tinggi yang diikuti oleh operasi untuk mengeluarkan sebanyak
mungkin tumor.
• Terapi radiasi pada tempat tumor dan, jika diperlukan, pada bagian-bagian lain
tubuh dengan kanker.
• Transplantasi sel induk (Stem cell transplant).
• Kemoterapi yang diikuti oleh 13-cis retinoic acid.
• Percobaan klinik dari monoclonal antibody therapy setelah kemoterapi.
• Percobaan klinik dari terapi radiasi dengan yodium ber-radioaktif sebelum stem
cell transplant.
• Percobaan klinik dari stem cell transplant yang diikuti oleh 13-cis retinoic acid.

14
 KOMPLIKASI

metastase tumor  limfogen melalui

kelenjar limfe atau hematogen

• Metastasis tulang tulang cranial atau tulang panjang

ekstremitas.
• nyeri ekstremitas, artralgia, pincang pada anak.
• Metastase sumsum tulang
• anemia, hemoragi, dan trombositopenia
• Metastasis hati, otak, paru, dan lain-lain.

15
 Prognosis

Kelangsungan hidup 5 Factor yang terpenting

tahun 60%. dalam prognosis
neuroblastoma adalah
ada tidaknya
Prediktor paling menonjol ampilifikasi oncogen
bagi keberhasilan adalah N-myc.
umur dan stadium
penyakit.

16
PEMBAHASAN
 DATA PASIEN

Tahun Rerata Laki-laki Perempuan LOS Keluar Keluar

Usia(dala Hidup Meninggal
m tahun)

2015 3,5 2
2016 10,6 12 3
2017 3,7 9 8 9,8 9 8
2018 3,63 5 9 10,4 12 2
Rerata 3,65 th 40% 60% 8,5 73% 27%
persen

18
paling muda terkena Neuroblastoma di RSDK selama 4 tahun adalah 11
bulan, dan usia tertua yang dirawat selama itu adalah 12 tahun.

Usia rata-rata penderita neuroblastoma adalah 3,5 tahun

jenis kelamin terbanyak yang terkena neuroblastoma adalah perempuan

dengan perbandingan 60%

angka kematian neuroblastoma yang dirawat di RSDK yaitu 28%

Rerata lama pasien di rawat dengan Neuroblastoma di RSDK yaitu 8 hari.

19
 KESIMPULAN
Neuroblastoma merupakan tumor lunak, padat yang berasal dari sel-sel
crest neuralis yang merupakan prekusor dari medula adrenal dan sistem
saraf simpatis

Tempat tumor primer yang umum adalah abdomen, kelenjar adrenal atau
ganglia paraspinal toraks, leher dan pelvis.

neuroblastoma sering menyerang usia anak<5 tahun.

Kebanyakan etiologi dari neuroblastoma adalah tidak diketahui.

20
Thank You
Any Questions?