RETINOBLASTOMA

PENDAHULUAN
• Definisi :Retinoblastoma adalah suatu
neoplasma yang berasal dari neuroretina (sel
kerucut, sel batang) atau sel glia yang bersifat
ganas.
• Retinoblastoma dapat tumbuh keluar (eksofitik)
atau kedalam (endofitik).

Endofitik Eksofitik
retinoblastoma retinoblastoma
 Epidemiologi
• Sering pada anak terutama < 5 tahun
• Sering terdiagnosis pada anak usia 18 bulan
• Retinoblastoma bersifat kosmpolitan dan bisa
mengenai semua ras.
• Kedua jenis kelamin dapat menderita dengan
proporsi yang sama
• Tidak memiliki daerah predileksi untuk mata
kanan atau kiri.
• Bisa terjadi unilateral dan bilateral
ANATOMI
LAPISAN RETINA
 PATOGENESIS

RB1 Gene

Mutasi ( tidak memiliki

kromosom 13)

Proliferasi abnormal dari

Retinoblastoma
sel-sel retina
 Leukokoria, refleks
Gejala klinis pupil yang putih

1. Stadium Tenang
- Berlangsung 6 bln hingga
1thn.
- Selama stadium ini gejala
berupa leukokoria,
strabismus, nistagmus,
penurunan visus
- Tampilan pada
oftalmoskop dapat
berupa endofitik dan
eksofitik
 Lanjutan gejala klinis
2. Stadium glaukomatosa
- Stadium ini berkembang jika
selama masa tenang tidak
diterapi.
- Nyeri yang hebat,
kemerahan, mata berair.
Bola mata membesar
dengan adanya proptosis,
kornea keruh, TIO↑
- Inflamasi (uveitis,
Pseudohipopion akibat
endoftalmitis, panoftalmitis, perluasan sel-sel tumor ke
hipopion), bilik mata depan.
 Lanjutan gejala klinis
3. Stadium ekstensi 4. Stadium metastasis
ekstraokular - Penyebaran limfatik
- Pembesaran progresif - Penyebaran langsung dr
tumor melewati sklera, N.II & otak
biasanya disekitar - Penyebaran hematogen
limbus/diskus optik. (jarang)
Serta terlibatnya
jaringan ekstraokuler
yg sebabkan proptosis
 Diagnosis
• Anamnesis
- Keluhan utama : Jenis dan durasi dari gejala
yang timbul seperti leukokoria, strabismus,
penurunan penglihatan, nistagmus
- Kondisi sistemik : Penurunan berat badan &
nafsu makan, riwayat pengobatan, operasi
sebelumnya, durasi masa gestasi & komplikasi
kehamilan, BBL, riwayat kontak dengan kucing
dan anjing serta riwayat keluarga.
 Lanjutan diagnosis
• Pemeriksaan awal
- menggunakan penlight untuk menilai :
leukokoria, strabismus, proptosis, atau ekstensi
ekstraokuler dari massa padat, refleks pupil liat
defek aferen.
• Pemeriksaan slit lamp
- untuk liat segmen anterior bola mata : liat
adanya invasi oleh tumor pada BMD seperti
neovaskularisasi dari iris, hifema dan
pseudohipopion
• Pengukuran tekanan intraokuler
 Lanjutan diagnosis
• Oftalmoskopi indirek
- untuk evaluasi lebih jelas lokasi, ukuran, dan
penampakan tumor, ablasio retina,
perdarahan, dan juga detail lainnya
 Pemeriksaan Penunjang
• Radiologi : CT Scan dan atau MRI
• Patologi Anatomi : FNA biopsy
• Pemeriksaan dengan anastesi (Examination
under anesthesia / EUA)
 Terapi
1. Tumor destructive 2. Enukleasi
therapy • Tumor melibatkan >1/2
- Kemoreduksi retina
- Radioterapi • Nervus optic
- Cryoterapi • Terdapat glaucoma &
- Laser photocoagulation libatkan anterior
- Thermotherapy chamber
3. Terapi paliatif
Jika prognosis buruk
 PROGNOSIS
Rasio mortalitas keseluruhan pada penderita
tumor berjumlah sekitar 15 %. Di bawah ini
merupakan factor prognostic penting :
• Keterlibatan nervus optik
• Ukuran dan lokasi tumor
• Diferensiasi seluler
• Usia pasien
• Pasien dengan tumor bilateral
Diagnosis Banding
TERIMA KASIH