RETINOBLASTOMA

Ns. Ari Setyawati, M. Kep

PENDAHULUAN
✦ Retinoblastoma adalah
tumor ganas
intraokular tersering
pada anak (<4-5
tahun)
✦ Tingkat kelangsungan
hidup pasien
retinoblastoma
bergantung kepada
diagnosis dini dan
tatalaksana adekuat
 PENDAHULUAN
✦ SURVIVAL RATE : negara maju
98%, negara berkembang 50%
✦ Tujuan tatalaksana
retinoblastoma pada negara
maju telah bergeser dari
mempertahankan bola mata
kepada mempertahankan
penglihatan
✦ negara berkembang :
mempertahankan kehidupan
karena sebagian besar pasien
datang dalam keadaan
penyakit yang lebih berat
PENDAHULUAN
Penelitian di RS
Sanglah Denpasar
menyatakan sebanyak 68%
pasien retinoblastoma
meninggal, 27% bertahan
hidup dan 5% hilang
dari pengamatan.
PENDAHULUAN
• Insidensi retinoblastoma
bervariasi dari 1 dalam
14.000 hingga 1 dalam 20.000
kelahiran hidup
• 8000 kasus dunia per tahun
• indonesia : 277 dari 8099 (no
3 di wilayah asia pasifik
setelah india dan china), no
2 kematian tersering
keganasan pada anak
• kurang lebih 315 pertahun di
Indonesia
DEFINISI

✦ Retinoblastoma
adalah tumor ganas
intraokuler primer
yang berasal dari sel
neuroepitel
retinoblast.
✦ retinoblastoma
dapat terdeteksi
sejak lahir, bahkan
dapat diidentifikasi
melalui prenatal
imaging
etiologi

✦ mutasi gen RB 1
✧ sel-sel retina tumbuh cepat
merusak jaringan ->kebutaan
✦ penyebab mutasi gen RB1 belum
jelas
✦ heritable /diturunkan
(40%,autosomal dominan,
bilateral, predisposisi tumor non
okuler :pineoblastoma/trilateral
retinoblastoma, osteosarkoma )
✦ non heritable/sporadik/tidak
diturunkan (60%, unilateral)
 progresi retinoblastoma
mutasi gen RB1 kehilangan fungsi dlm sel
retina yg sdg berkembang

retinoma

invasi ke
intrakranial proliferasi sel
progresif

metastasis optic nerve

melalui CSS masuk ke vitreus
mendesak retina
metastasis menembus ke arah sklera
melalui sum2 tlg koroid
Klasifikasi berdasar ekstensi massa tumor

✦ Intraokular : retinoblastoma
terlokalisir di dalam mata, dapat
terbatas pada retina saja atau
melibatkan bola mata, tidak
berekstensi keluar dari mata kearah
jaringan lunak sekitar mata atau
bagian lain dari tubuh.
✦ Angka bebas penyakit selama 5
tahun : >90% •
 Klasifikasi berdasar ekstensi massa tumor

✦ Ekstraokular : retinoblastoma telah

melakukan ekstensi keluar dari mata.
Dapat terbatas pada jaringan lunak
di sekitar mata, atau telah menyebar,
umumnya ke sistem saraf pusat,
sumsum tulang, atau kelenjar getah
bening.
✦ Angka bebas penyakit selama 5
tahun : <10%.
 Klasifikasi berdasar
keterlibatan bola mata

✦ unilateral
✦ bilateral
 Klasifikasi berdasar tipe
pertumbuhan tumor
✦ endofitik
✧ warna lebih putih
✧ invasi lapisan retina dan
vitreus
✦ eksofitik
✧ warna kekuningan
✧ invasi koroid, sklera,
nervus optik
 Manifestasi klinis
✦ Terdapat gambaran bintik putih
pada mata/mata kucing
(leukokoria) (60 % penderita)
 Manifestasi klinis
✦ muncul gambaran lain :
strabismus (esotropia/eksotropia),
bengkak (proptosis), mata merah
(uveitis,endoftalmitis,panoftalmiti
s), gangguan penglihatan
(glaukoma,selulitis orbita), nyeri
pada mata, perubahan warna iris
dan hifema.
 staging : International Clasification
Intraocular RB
✦ GROUP A
✧ massa tumor <3mm, letak diluar makula
✦ GROUP B : leukocoria
✧ massa tumor >3 mm, letak di makula
✦ GROUP C : leukocoria
✧ massa lebih besar, letak di sub
retinal/vitreus
✦ GROUP D : leukocoria
✧ massa lebih besar dari group C,
✦ GROUP E : leukocoria
✧ massa memenuhi 0,5 atau 2/3 dan
menyentuh lensa
 staging tumor retinoblastoma ekstra
okular
✦ STADIUM 0
✧ terapi konservatif
✦ STADIUM 1
✧ enukleasi mata
✦ STADIUM 2
✧ enukleasi mata
✦ STADIUM 3
✧ melebiohi orbita, disertai proptosis
✦ STADIUM 4
✧ terdapat metastase
Kriteria diagnosis
✦ Anamnesis
✦ Pemeriksaan fisik
✦ Pemeriksaan penunjang
Anamnesis
✦ Terdapat bintik putih pada
mata, yang tampak seperti
mata kucing.
✦ Benjolan pada mata, mata
menonjol keluar
✦ mata merah
✦ gangguan penglihatan
✦ Riwayat retinoblastoma pada
keluarga
Pemeriksaan Fisik
✦ Leukoria
✦ Proptosis
✦ pertumbuhan massa tumor pada
mata
✦ strabismus,
✦ Uveitis
✦ Endoftalmitis
Pemeriksaan Fisik
✦ Glaukoma
✦ Panoftalmitis
✦ selulitis orbita
✦ Hifema
✦ Pada oftalmoskopi, lesi tumor
tampak berwarna putih/putih
kekuningan.
Pemeriksaan Penunjang
✦ DPL (Diagnostic Peritoneal
Lavage)
✦ USG Orbita
✦ OCT (Optical Coherence
Tomography)
✦ CT Scan/ MRI Kepala
✦ wide-field potography
USG
✦ untuk menilai invasi tumor
pada saraf optik, koroid, sklera,
orbit
✦ klasifikasi implantasi vitreus
wide field photography
✦ ret cam sudut 80-130°
MRI
✦ mengurangi efek radiasi
✦ untuk mengetahui batas
dan penyebaran tumor
✦ evaluasi pasca
pengobatan
Penatalaksanaan
✦ mempertahankan kehidupan
✦ mempertahankan bola mata
✦ mempertahankan penglihatan
Penatalaksanaan
✦ tim multidisiplin
✦ Retinoblastoma intraokular :
dimana penglihatan masih
mungkin untuk dipertahankan
karena ukuran tumor sangat
kecil, maka dapat diberikan
terapi kemoreduksi, yang
dilanjutkan dengan terapi fokal
Penatalaksanaan Retinoblastoma Ekstraokular

✦ dapat meliputi jaringan lunak di

sekitar mata atau perluasan ke
arah nervus optikus hingga
melebihi margin yang direseksi.
✦ Perluasan lebih jauh dapat ke
arah otak dan meningen dengan
penyebukan lebih lanjut ke cairan
spinal, ataupun metastasis jauh ke
paru, tulang, dan sumsum tulang.
 Penatalaksanaan
✦ BMP/LP
✦ Brain dan orbita MRI
✦ jika stage 3 (jika tidak ditemukan
menyebar pada sum2 tulang dan
otak): sesuai protokol
✦ stage 4 (jika ada invasi): sesuai
protokol
Penatalaksanaan Retinoblastoma Intraokular
✦ unilateral
✧ timbul < 1 tahun :kemungkinan
herediter-> MRI. jika trilateral
lakukan kemoterapi, jika tidak
ada pineoblastoma, lakukan
staging dan tatalaksana staging
✧ timbul > 1 tahun : staging -> tata
laksana staging
✦ bilateral
✧ brain MRI
✧ jika berlanjut trilateral
lakukankemoterapi
✧ jika tidak ada pineoblastoma,
lakukan staging dan tatalaksana
staging
Diagnosa keperawatan
✦ Gangguan persepsi sensori
penglihatan
✦ Resiko tinggi cidera
✦ Nyeri
✦ Gangguan citra diri
✦ Risiko keterlambatan
perkembangan
✦ Risiko ketidakseimbangan
nutrisi
✦ defisit pengetahuan
✦ anxietas
Wassalam…