LAPORAN PENDAHULUAN DAN

ASUHAN KEPERAWATAN PADA ANAK DENGAN RETINOBLASTOMA

OLEH:

KELOMPOK 6

Chairunnisa

Greysel Kereh

Andrew Boseke

Crischia Lumi

UNIVERSITAS PEMBANGUNAN INDONESIA MANADO

2021
 LAPORAN PENDAHULUAN RETINOBLASTOMA

A. Definisi

Retinoblastoma adalah tumor endo-okular pada anak yang mengenai saraf embrionik
retina. Kasus ini jarang terjadi, sehingga sulit untuk dideteksi secara awal. Rata rata usia
klien saat diagnosis adalah 24 bulan pada kasus unilateral, 13 bulan pada kasus kasus
bilateral. Beberapa kasus bilateral tampak sebagai kasus unilateral, dan tumor pada bagian
mata yang lain terdeteksi pada saat pemeriksaan evaluasi. ini menunjukkan pentingnya
untuk memeriksa klien dengan dengan anestesi pada anak anak dengan retinoblastoma
unilateral, khususnya pada usia dibawah 1 tahun. (Pudjo Hagung Sutaryo, 2006 ).

B. Klasifikasi
Klasifikasi yang digunakan
untuk retinoblastoma adalah klasifikasi internasional retinoblastoma intraokular
(International Classification of Retinoblastoma/ICRB).
Klasifikasi internasional retinoblastoma (Shields)
Grup A Tumor kecil
 Retinoblastoma dengan ketebalan ≤ 3 mm

Grup B Tumor besar

 Retinoblastoma dengan ketebalan > 3 mm
 Lokasi di makula (≤ 3 mm dari foveola)
 Lokasi di jukstapapilari (≤ 1,5 mm dari diskus optikus)
 Cairan subretina jernih ≤ 3 mm dari margin

Grup C Focal seed

 C1 : Subretinal seed ≤ 3 mm dari retinoblastoma
 C2 : Vitreus seed ≤ 3 mm dari retinoblastoma
 C3 : Kedua subretina dan vitreus seed ≤ 3 mm dari
retinoblastoma
Grup D Diffuse seed
  D1 : Subretinal seed > 3 mm dari retinoblastoma
 D2 : Vitreus seed > 3 mm dari retinoblastoma
 D3 : Kedua subretina dan vitreus seed > 3 mm dari
retinoblastoma

Grup E Retinoblastoma ekstensif

 Melibatkan > 50% bola mata
 Glaukoma neovaskular
 Media keruh karena perdarahan di bilik mata depan, vitreus atau
ruang
subretina

C. Etiologi
1. Kelainan Kromosom
Terjadi karena kehilangan kedua kromosom dari satu pasang alel dominant
protektif yang berada dalam pita kromosom 13q14. Bisa karena mutasi atau diturunkan.
Penyebabnya adalah tidak terdapatnya gen penekan tumor, yang sifatnya cenderung
diturunkan. Kanker bisa menyerang salah satu mata yang bersifat somatic maupun
kedua mata yang merupakan kelainan yang diturunkan secara autosom dominant.
Kanker bisa menyebar ke kantung mata dan ke otak (melalui saraf penglihatan/nervus
optikus).
2. Faktor Genetik
Gen cacat RB1 dapat diwariskan dari orang tua pada beberapa anak, mutasi terjadi
pada tahap awal perkembangan janin. Tidak diketahui apa yang menyebabkan kelainan
gen, melainkan yang paling mungkin menjadi kesalahan acak selama proses copy yang
terjadi ketika sel membelah.
D. Patofisiologi
Retinoblastoma terjadi karena adanya mutasi pada gen RB1 yyang terletak pada
kromosom 13q14 (kromosom nomor 13 sequence ke 14) baik terjadi karena faktor hereditas
maupun karena faktor lingkungan seperti virus, zat kimia, dan radiasi. Gen RB1 ini
merupakan gen suppressor tumor, bersifat alel dominan protektif, dan merupakan pengkode
protein RB1 (P-RB) yang merupakan protein yang berperan dalam regulasi suatu
pertumbuhan sel (Anwar, 2010:1). Apabila terjadi mutasi seperti kesalahan transkripsi,
tranlokasi, maupun delesi informasi genetic, maka gen RB1 (P-RB) menjadi inactive sehingga
protein RB1 (P-RB) juga inactive atau tidak diproduksi sehingga memicu pertumbuahan sel
kanker (Tomlinson, 2006:62). Retinoblastoma biasa terjadi di bagian posterior retina. Dalam
perkembangannya massa tumor dapat tumbuh baik secara internal dengan memenuhi vitrous
body (endofitik). Maupun bisa tumbuh kearah luar menembus koroid, saraf optikus, dan
sclera (eksofitik).
 Pathway
Faktor Keturunan Faktor Lingkungan (virus, zat kimia, radiasi

Mutase gen RB 1 dikromosom 13q14

Gen RB1 inactive

Protein RB 1(P-RB) tidak diproduksi

Pertumbuhan sel daerah retina tidak terkontrol

Retinoblastoma

Metastasis dan Massa tumor memenuhi vitrous Tumor menempati macula

Dekstuksi saraf
perkembangan penyakit, body
status klinis

Peningkatan tekanan Gangguan pergerakan

Gangguan NYERI
intraokular bola mata
hantaran impuls

Terjadi glaucoma Strabismus

Penurunan lapang Penurunan fungsi

pandang penglihatan

Resiko cedera
Gangguan persepsi
sensori penglihatan
E. Manifestasi Klinis
Gejala yang timbul pada penderita yang mengalami Retinoblastoma:

1. Massa kecil di retina

2. Mata Juling (strabismus)

3. Mundurnya visus sampai buta

4. Pupil berwarna putih ( leukokoria )

5. Bila mata kena sinar akan memantul seperti mata kucing yang disebut “amurotic cat’s
eye”.

6. Buphthalmos

7. Kerusakan retina

8. Endopthalmitis

9. Panophthalmitis

10. Protopsis

11. Hifema

F. Pemeriksaan Penunjang Retinoblastoma

Diagnosis dapat ditegakkan berdasarkan klinis dan hasil pemeriksaan penunjang
sebagai berikut:
1. Imajing
Pemeriksaan penunjang, seperti ultrasonography ( USG ) dan CT-Scan angat membantu
menegakkan diagnosa, walaupun kesalahan diagnosa dapat dijumpai.
a. Ultrasonografi. Pemeriksaan ini dilakukan pada penderita yang belum protopsis.
Dengan USG dapat diketahui : (1) ukuran panjang bola mata ( axial lenght) yang
biasanya normal pada RB, kecuali bila terdapat buphthalmos. (2) letak, besar dan
bentuk massa tumor di dalam bola mata, perluasan tumor ke N. Optikus atau ke dalam
bola orbita. RB memperlihatkan gambaran USG yang khas sehingga memberikan
ketepatan diagnosi sampai 90 %, yaitu adanya reflektivitas yang tinggi mencapai 100%
pada A scan yang menunjukkaan tanda kalsifikasi dan shadowing effect positif.
b. CT Scan kepala orbita, bila terdapat protopsis, kecurigaan perluasan tumor ke
 ekstraokular, metastasis intrakranial, pada USG terdapat perluasan ke N.II, serta menilai
adanya trilateral pada midlinecranial.
c. Bone survey bila aspirasi sumsum tulang positif, nyeri atau pembengkakan tulang
2. Pemeriksaan lain :
Pemeriksaan punksi sumsum tulang ( BMP ) bila ada protopsis dan pemeriksaan
pungsi lumbal ( LP ) bila terdapat gejala peninggian tekanan intrakranial atau penyebaran
tumor ke N.II pasca operasi.
3. Pemeriksaan Patologi Anatomi
Pemeriksaan Patologi Anatomi ( PA ) bola mata yang mengandung tumor
ditujukan untuk konfirmasi diagnosis istopatologik beserta defferensiasi tumor
(defferensiasi baik, deferensiasi buruk ) dan penetapan perluasan tumor.
 ASUHAN KEPERAWATAN TEORITIS PASIEN ANAK DENGAN
RETINOBLASTOMA
1. Data Fokus Pengkajian
a. Wawancara
1) Sejak kapan sakit mata dirasakan
Penting untuk mengetahui perkembangan penyakit klien, dan sejauhmana perhatian klien
dan keluarganya terhadap masalah yang sedang dialami klien. Retinoblastoma
mempunyai prognosis baik bila ditemukan dini.
2) Riwayat trauma sebelum atau sesudah ada keluhan
Trauma dapat memberikan kerusakan pada seluruh lapis kelopak ataupun bola mata.
Trauma sebelumnya dapat juga memberikan kelainan pada mata tersebut sebelum
meminta pertolongan.
3) Apakah ada keluarga yang menderita penyakit yang sama sebelumnya
Retinoblastoma bersifat herediter yang diwariskan melalui kromosom, protein yang
selamat memiliki kemungkinan 50 % menurunkan anak dengan retinoblastoma.
4) Apakah pasien merasakan adanya perubahan dalam matanya.
Retinoblastoma dapat menyebabkan bola mata menjadi besar.
5) Apakah ada keluhan lain yang menyertai
Keluhan sakit kepala merupakan keluhan paling sering diberikan oleh penderita. Adanya
keluhan pada organ lain juga bisa diakibatkan oleh tumor yang bermetastase.
6) Penyakit mata sebelumnya
Kadang-kadang dengan mengetahui riwayat penyakit mata sebelumnya akan dapat
menerangkan tambahan gejala-gejala penyakit yang dikeluhkan penderita.
7) Penyakit lain yang sedang diderita
Bila sedang menderita penyakit lain dengan keadaan yang buruk, dapat pula
memperburuk keadaan klien.
8) Usia penderita
Dikenal beberapa jenis penyakit yang terjadi pada usia tertentu. Retinoblastoma
umumnya ditemukan pada anak-anak, terutama pada usia di bawah 5 tahun.
9) Riwayat Psikologi
Reaksi pasien dan keluarganya terhadap gangguan penglihatan yang dialami pasien:
cemas, takut, gelisah, sering menangis, sering bertanya.
 10) Mekanisme koping
b. Pemeriksaan fisik
1) Pemeriksaan Fisik Umum
Diperlukan untuk mengetahui kemungkinan adanya keadaan umum yang dapat
merupakan penyebab penyakit mata yang sedang diderita.
2) Pemeriksaan Khusus Mata
 Pemeriksaan tajam penglihatan
Pada retinoblastoma, tumor dapat menyebar luas di dalam bola mata sehingga dapat
merusak semua organ di mata yang menyebabkan tajam penglihatan sangat menurun.
 Pemeriksaan gerakan bola mata
Pembesaran tumor dalam rongga mata akan menekan saraf dan bahkan dapat merusak
saraf tersebut dan apabila mengenai saraf III, IV, dan VI maka akan menyebabkan mata
juling.
 Pemeriksaan susunan mata luar dan lakrimal
Pemeriksaan dimulai dari kelopak mata, sistem lakrimal, konjungtiva, kornea, bilik mata
depan, iris, lensa dan pupil.
 Pemeriksaan Pupil
Leukokoria (refleks pupil yang berwarna putih) merupakan keluhan dan gejala yang
paling sering ditemukan pada penderita dengan retinoblastoma.
 Pemeriksaan funduskopi
Menggunakan oftalmoskopi untuk pemeriksaan media, papil saraf optik, dan retina.
Refleksi tak ada (atau gelap) akibat perdarahan yang banyak dalam badan kaca.
 Pemeriksaan tekanan bola mata
Pertumbuhan tumor ke dalam bola mata menyebabkan tekanan bola mata meningkat.

ANALISA DATA
No. Data Etologi Masalah
1. Data Subjektif : Retinoblastoma Gangguan
 Pasien mengeluh buram ↓ persepsi sensori
saat melihat sesuatu. Tumor menempati penglihatan
 Pasien mengeluh sulit macula
melihat dengan jelas ↓
Data objektif : Gangguan pergerakan
  Sering menangis bola mata
 Tajam penglihatan ↓
menurun Strabismus
 Tak akurat mengikuti ↓
instruksi Ketajaman penglihatan
 Mata merah menurun
 Bola mata besar ↓
 Gelisah Gangguan persepsi
sensori
penglihatan

2 Data subjektif : Retinoblastoma Nyeri kronis

.  Mengeluh nyeri di
↓
bagian mata Massa tumor memenuhi
 Keluhan nyeri saat vitrous
menggerakan mata body
Data objektif : ↓
 Ekspresi meringis Peningkatan tekanan
 Sering menangis intraokuler
 Bola mata menonjol ↓
 Gelisah Nyeri

3 Data subjektif: Peningkatan tekanan Resiko

 Pasien mengeluh intraocular
. cedera
pandanganya kabur ↓
 Pasien mengeluh takut Terjadi glaukoma
Data objektif : ↓
 Tajam penglihatan Keterbatasan lapang
menurun pandang
↓
Resiko cedera

2. DIAGNOSA KEPERAWATAN
1) Gangguan persepsi sensorik penglihatan berhubungan penurunan tajam penglihatan
2) Nyeri kronis berhubungan dengan peningkatan tekanan intraokuler
3) Resiko cidera, berhubungan dengan keterbatasan lapang pandang

3. INTERVENSI KEPERAWATAN
1) Gangguan persepsi sensorik penglihatan
Outcome: persepsi sensori membaik
 Minimalisasi Rangsangan
Observasi
 Periksa status mental, status sensori, dan tingkat kenyamanan
Terapeutik
 Diskusikan tingkat toleransi terhadap beban sensori
 Batasi stimulus lingkungan
 Jadwalkan aktivitas harian dan waktu istirahat
 Kombinasikan prosedur/tindakan dalam satu waktu, sesuai kebutuhan
Edukaasi
 Ajarkan cara meminimalisir stimulus (misalnya mengatur pencahayaan ruangan)
Kolaborasi
 Kolaborasi dalam meminimalkan prosedur/Tindakan
 Kolaborasi pemberian obat yang mempengaruhi persepsi stimulus.
2) Nyeri kronis
Outcome: Tingkat nyeri menurun
Manajemen nyeri
Observasi
 Lokasi, karakteristik, durasi, frekuensi, kualitas, intensitas nyeri
 Identifikasi skala nyeri
 Identifikasi respon nyeri non verbal
 Identifikasi faktor yang memperberat dan memperingan nyeri
 Identifikasi pengetahuan dan keyakinan tentang nyeri
 Identifikasi pengaruh budaya terhadap respon nyeri
 Identifikasi pengaruh nyeri pada kualitas hidup
 Monitor keberhasilan terapi komplementer yang sudah diberikan
 Monitor efek samping penggunaan analgetic
Terapeutik
 Berikan teknik nonfarmakologis untuk mengurangi rasa nyeri (mis. TENS, hypnosis,
akupresur, terapi musik, biofeedback, terapi pijat, aroma terapi, teknik imajinasi
terbimbing, kompres hangat/dingin, terapi bermain)
 Control lingkungan yang memperberat rasa nyeri (mis. Suhu ruangan, pencahayaan,
kebisingan)
 Fasilitasi istirahat dan tidur
 Pertimbangkan jenis dan sumber nyeri dalam pemilihan strategi meredakan nyeri
Edukasi
 Jelaskan penyebab, periode, dan pemicu nyeri
 Jelaskan strategi meredakan nyeri
 Anjurkan memonitor nyri secara mandiri
 Anjurkan menggunakan analgetik secara tepat
 Ajarkan teknik nonfarmakologis untuk mengurangi rasa nyeri
Kolaborasi
 Kolaborasi pemberian analgetik, jika perlu.
Perawatan kenyamanan
Observasi
 Identifikasi gejala yang tidak menyenangkan
 Identifikasi pemahaman tentang kondisi, situasi dan perasaannya
 Identifikasi masalah emosional dan spiritual
Terapeutik
 Berikan posiis yang nyaman
 Berikan kompres dingin atau hangat
 Ciptakan lingkungan yang nyaman
 Berikan pemijatan
 Berikan terapi akupresur
 Berikan terapi hipnotis
 Dukung keluarga dan pengasuh terlibat dalam terapi
 Diskusikan mengenai situasi dan pilihan terapi
Edukasi
 Jelaskna mnegenai kondisi dan pilihan terapi/ pengobatan
 Ajarkan terapi relaksasi
 Ajarkan latihan pernafasan
 Ajarkan tehnik distraksi dan imajinasi terbimbing
 Kolaborasi
 Kolaborsi pemberian analgesic, antipruritis, anthihistamin, jika perlu

3) Resiko cedera
Outcome: Tingkat cedera menurun
Manajemen kesehatan lingkungan
Observasi:
 Identifikasi kebutuhan keselamatan
 Monitor perubahan status keselamatan lingkungan
Terapeutik
 Hilangkan bahaya keselamatan, jika memungkinkan
 Modifikasi lingkungan untuk meminimalisir resiko
 Sediakan alat bantu keamanan lingkungan
 Gunakan perangkat pelindung
Edukasi
 Ajarkan individu, keluarga dan kelompok resiko tinggi bahaya lingkungan.
 DAFTAR PUSTAKA

Shields CL, Shields JA. Basic understanding of current classification and

management of retinoblastoma. Current Opinion in Ophthalmology.
2006;17:228-34.

Indri nurul hayyi. (2020). Tatalaksana Retinoblastoma Update. Universitas Padjadjaran Pusat Mata
Nasional Rumah Sakit Mata Cicendo Bandung.

Voughan, Dale. 2000. Oftalmologi umum. Jakarta :widya medika.

Tomlinson, Deborah. 2006. Pediatric Oncology Nursing. Berlin: Springe

Tim Pokja SDKI DPP PPNI. 2017. Standar Diagnosis Keperawatan Indonesia. Edisi 1. Jakarta :
PPNI

Tim Pokja SLKI DPP PPNI. 2019. Standar Luaran Keperawatan Indonesia. Edisi 1. Jakarta :
PPNI

Tim Pokja SIKI DPP PPNI. 2018. Standar Intervensi Keperawatan Indonesia. Edisi 1. Jakarta :
PPNI