ASKEP TETRALOGI OF FALLOT

A. Pengertian
Tetralogi of Fallot adalah kelainan jantung dengan gangguan sianosis yang
ditandai dengan kombinasi 4 hal yang abnormal meliputi defek septum
ventrikel, stenosis pulmonal, overriding aorta, dan hipertrofi ventrikel kanan.
Komponen yang paling penting dalam menentukan derajat beratnya penyakit
adalah stenosis pulmonal dari sangat ringan sampai berat. Stenosis pulmonal
bersifat progresif, makin lama makin berat.
Tetralogi of Fallot adalah suatu penyakit jantung congenital dengan sianosis
yang merupakan kombinasi dari 4 gejala utama yaitu: (1) obstruksi aliran ke luar
dari bilik kanan (stenosis pulmonalis), (2) cacat septum ventrikel, (3) posisi
sebelah kanan dari aorta dan (4) hipertrofi ventrikel kanan bersama – sama
membentuk tetralogi fallot.

B. Derajat
Menurut Markum (1991) TOF dibagi dalam 4 derajat :
1. Derajat I : tidak sianosis, kemampuan kerja normal
2. Derajat II : sianosis pada waktu kerja dan kemampuan kerja kurang
3. Derajat III : sianosis waktu istirahat, semakin bertambah sianosis sewaktu
beraktivitas termasuk minum ASI, menangis dan mengedan pada bayi,
dispneu
4. Derajat IV : sianosis dan dispneu saat istirahat

C. Etiologi
Pada sebagian besar kasusu, penyebab penyakit jantung kongenital tidak
diketahui secara pasti. Diduga karena adanya faktor endogen dan eksogen.
Faktor – faktor tersebut antara lain adalah :
1. Faktor endogen
a) Beberapa jenis penyakit genetik : kelainan kromosom
b) Anak yang lahir sebelumnya menderita jantung bawaan
c) Adanya penyakit tertentu dalam keluarga seperti DM, hipertensi,
penyakit jantung atau kelainan bawaan
2. Faktok eksogen
 a) Riwayat kehamilan ibu : sebelumnya ikut program KB oral atau suntik,
minum obat – obatan tanpa resep dokter (thalidmide, dextrophetamine,
aminopterin, jamu)
b) Ibu terinfeksi : rubella
c) Pajanan terhadap sinar X
Mulai minggu ketiga hingga minggu ke empat kehidupan intra uterin,
trungkus arteriosus tergagi menjadi aorta dan arteri pulmonalis. Aorta
berasal dari posteriolateral, sedangkan pangkal arteri pulmonalis terletak
antero-medial, septum yang membagi trungkus menjadi aorta dan arteri
pulmonalis kelak akan bersama-sama dengan endocardial cushion serta
bagan membran septum ventrikel, menutup poramen interventrikel.
Pembagian ventrikel tunggal menjadi ventrikel kanan dan kiri terjadi
antara minggu keempat hingga minggu kedelapan. Kesalahan dalam
pembagian trungkus dapat berakibat overding aorta, timbulnya
infundibulum yang berlebihan pada jalan keluar ventrikel kanan, serta
terdapatnya VSD karena septum dari trungkus yang gagal berpartisipasi
dalam penutupan poramen interventrikel. Maka didapatkan 4 defek
kongenital dalam TOF.

D. Manifestasi Klinis
Gejalanya bisa berupa :
1. Bayi mengalami kesulitan untuk menyusu
2. Berat badan bayi tidak bertambah
3. Pertumbuhan anak berlangsung lambat
4. Perkembangan anak yang buruk
5. Sianosis
6. Jari tangan clubbing (seperti tabuh genderang karena kulit atau tulang di
sekitar kuku jari tangan membesar)
7. Sesak nafas jika melakukan aktivitas
8. Setelah melakukan aktivitas, anak selalu jongkok
Serangan sianosis biasanya terjadi ketika anak aktivitas (misalnya menangis atau
mengedan), dimana tiba-tiba sianosis memburuk sehingga anak menjadi sangat
biru, mengalami sesak nafas dan bisa pingsan.

E. Komplikasi
1. Trombosis pulmonal
2. CVA trombosis
3. Abses otak
 4. Perdarahan
5. Anemi relative

F. Patofisologi
Terlampir

G. Pemeriksaan Diagnostik
1. Pemeriksaan laboratorium
Ditemukan adanya peningkatan hemoglobin dan hematokrit (Ht) merupakan
indikator yang sangat baik untuk menentukan derajat hypoksemia.
Peningkatan ini akibat dari kompensasi dari saturasi oksigen yang rendah.
Pada umumnya hemoglobin dipertahankan 16-18 gr/dl dan hematokrit antara
50-65%. Bila kadar Hb dan Ht melampaui batas tersebut akan timbul bahaya
terjadinya tromboemboli, sebaliknya jika kurang akan terjadi anemi yang
relatif harus segera ditangani.
2. Radiologis
Gambaran pembuluh darah paru sangat berkurang, diameter pembuluh darah
hilus piru sangat mengecil, tampak cekungan pulmonal karena arteri dan
cabang-cabangnya hipoplasi, gambaran khas jantung tampak apeks jantung
terangkat sehingga seperti sepatu.
3. Elektrokardiogram
Sumbu portal jantung kekanan, transisi tiba-tiba dari kompleks QRS pada VI
dan V2.
4. Ekokardiologi
VSD subaortik/subarterial, terdapat pirau kebanyakan dari kanan kekiri,
overriding, stenosis infudubuler dan valvuler serta hypertropi venrtikel
kanan.
5. Kateterisasi
Diperlukan sebelum tindakan pembedahan unutk mengetahui defek septum
ventrikel multiple, mendeteksi kelainan arteri koronari dan mendeteksi
stenosis pulmonal perifer. Mendeteksi adanya penurunan saturasi oksigen,
peningkatan tekanan ventrikel kanan, dengan tekanan pulmonalis normal
atau rendah.

H. Proses Keperawatan
1. Pengkajian
a. Riwayat kehamilan
Terinfeksi rubella, terpapar faktor endogen dan eksogen
 b. Riwayat tumbuh
Pertumbuhan tidak sesuai usia (BB sulit naik)
c. Riwayat psikososial/perkembangan
- Kemungkinan berkembang tidak sesuai dengan usia
- Mekanisme koping anak/keluarga
- Pengalaman hospitalisasi sebelumnya
d. Pemeriksaan fisik
- Pada beberapa bayi ditemukan sianosis akut ketika lahir
- Clubbing finger tampak setelah usia 6 bulan
- Serangan sianosis mendadak ditandai dengan dispnea, napas cepat
dan dalam, lemas, kejang, sinkop bahkan sampai koma dan mati
mendadak
- Anak akan sering squatting (jongkok) setelah berjalan beberapa lama
- Pada auskultasi akan terdengar suara yang keras nada rendah pada
sela iga 4 (daerah pulmonal dengan bertambahnya derajat obstruksi)
- Bunyi jantung satu normal sedangkan bunyi jantung dua tunggal dan
keras)
- Bentuk dada bayi mih normal, namun pada anak yang lebih besar
tampak menonjol akibat pelebaran ventrikel kanan.
e. Pengetahuan pemahaman tentang diagnosis
- Pengetahuan/penerimaan terhadap diagnosis
- Regimen pengobatan
- Rencana perawatan kedepan
- Kesiapan dan kemauan untuk belajar
2. Diagnosa keperawatan
a. Gangguan bertukaran gas b.d penurunan aliran darah ke pulmonal
b. Penurunan kardiak aoutput b.d sirkulasi yang tidak efektif sekunder
dengan adanya malformasi jantung
c. Gangguan perfusi jaringan b.d sirkulasi (anoreksia kronis, serangan
sianotik akut)
d. Gangguan nutri kurang dari kebutuhan tubuh b.d fatik selama makan dan
peningkatan kebutuhan kalori, penurunan nafsu makan
e. Gangguan pertumbuhan dan perkembangan b.d tidak adekuatnya suplai
oksigen dan zat nutrisi ke jaringan
f. Intoleransi aktivitas b.d suplai dan kebutuhan oksigen
g. Koping keluarga tidak efektif b.d kurang pengetahuan keluarga tentang
diagnosis/prognosis penyakit anak
h. Resiko tinggi gangguan perfusi jaringan serebral b.d peningkatan
tekanan intra kranial sekunder abses otak, CVA trombosis
Web of causation/ hubungan sebab akibat
- Gangguan pertukaran gas - Perubahan perfusi jaringan
- PK : hipoksemia serebral
- Kurang pengetahuan orang tua : - Gangguan integritas kulit
diagnostik, prognosis dan - Risiko cedera
perawatan

Kelemahan tubuh
- Gangguan pertukaran gas
Kompensasi Trombosis
- PK : hipoksemia
- Kurang pengetahuan orang tua : Hipoksia dan laktat ↑
diagnostik, prognosis dan
perawatan Polisitemia

Asidosis metabolik ↓ O2 di otak ↓ Kesadaran

Kejang Jangka panjang sirkulasi kolateral

- Perubahan perfusi jaringan
serebral Kelemahan tubuh
- Gangguan integritas kulit
- Risiko cedera Percampuran darah kaya O2
dengan CO2 PK : embolisme paru

Sianosis (blue spells)

Bayi/ anak cepat lelah : jika
menyusu, berjalan, beraktivitas
- Gangguan nutrisi kurang
dari kebutuhan tubuh
- Intoleransi aktivitas tubuh
- Gangguan pola nafas
- Gangguan pertumbuhan
Hipoksemia Sesak dan perkembangan
Saluran O2 ↓

Anak - PK : syok hipovolemik

- Kurang pengetahuan keluarga tentang MRS - Gangguan keseimbangan
- Takut pada anak caramerawat anak dengan asma
Orang tua cairan dan elektrolit
- Kecemasan anak - Kecemasan orang tua, perubahan - Gangguan perfusi jaringan
proses keluarga, koping keluarga
Hipertrofi ventrikel kanan
inefektif Tampak apeks jantung
PCO
Hb 2dan
↑, PO
HT2 dan pH ↓ Tapi
↑ Aliran tidak
darah ada↑↑pembesaran
aorta jantung
Dilatasi aorta seperti sepatu
QRS berdeviasi kekanan
Web of causation/ hubungan sebab akibat

Faktor endogen
- Kelainan kromosom Faktor endogen
- Anak yang lahir sebelumnya menderita - Riwayat kehamilan ibu : KB oral/ suntik,
penyakit jantung bawaan minum obat-obatan tanpa resep dokter
- Penyakit dalam keluarga seperti DM, - Ibu menderita infeksi rubella
hipertensi, penyakit jantung/ kelainan bawaan - Pajanan terhadap sinar X

Kelainan jantung kongenital sianotik :

Teralogi of fallot

Stenosis pulmonal Defek septum ventrikel Overiding aorta

Penurunan ukuran arteri pulmonalis Dilatasi ventrikel kanan

Obstruksi >>> berat Tekanan sistolik puncak ventrikel

kanan = kiri

↓ Aliran darah paru/ pulmonal Obstruksi aliran darah keluar Pirau kanan-kiri
ventrikel kanan tapi tidak ada
pembesaran jantung
↓ O2 dalam darah

Saluran O2 ↓ Tampak apeks jantung terangkat

seperti sepatu

Hb ↑, Ht ↓ QRS terdeviasi ke kanan

PCO2 ↑, PO2 dan Ht ↓

FISIOLOGIS JANTUNG NORMAL

Akhir minngu ke-3 dan ke-4 intrauterine

Trunkus arteriosus (septum) terbagi menjadi aorta dan arteri pulmonalis Terjadi perputaran spt spiral

Aorta akan berasal dari posterolateral pangkal arteri pulmonalis terletak di antero-medial endocardial cushion

Menutup foramen intraventrikel Membran septum ventrikel

Perkembangan duktus arteriosus

Duktus arteriosus mengubungkan arteria pulmonalis dengan bagian aorta distal dari arteri subklavia

Perubahan setelah bayi lahir

Normal postnatal patency delayed, non surgical closure

(Menutup bila keadaan yang mendasari telah baik) normal abnormal

Ketika tali pusat dipotong, bayi mulai bernafas Karena infeksi atau trombosis pada duktus arteriosus tersebut

Paru-paru berkembang

Tahanan pembuluh darah paru berkurang

Tekanan di aorta lebih besar daripada di arteria pulmonalis

Timbul pirau dari kiri ke kanan

Aliran dari aorta ke arteria pulmonalis

Menutup secara fungsional 10-15 jam setelah lahir secara anatomis mjd ligamentum arteriosum pada usia 2-3 minggu

Tidak menutup sempurna

GEJALA KEBIRUAN MUNCUL DARI:

Ketika anak beraktifitas, makan, menyusu atau menangis STENOSIS PULMONAL (semakin berat semakin parah)

Vasodilatasi sistemik (pelebaran pembuluh darah di seluruh tubuh) peningkatan resistensi pembuluh darah sistemik

Peningkatan shunt dari kanan ke kiri (right to left)

Darah miskin O2 bercampur dengan darah yang kaya O2

Percampuran darah dialirkan ke seluruh tubuh

Jaringan kekurangan O2

Menyebabkan kebiruan