THALASEMIA

Pengertian
Thalasemia adalah kelainan kongenital, anomali pada eritropoeisis yang diturunkan dimana
hemoglobin dalam eritrosit sangat berkuarang, oleh karenanya akan terbentuk eritrosit yang
relatif mempunyai fungsi yangsedikit berkurang (Supardiman, 2002).
WOC Thalasemia

Kelainan genetik : kromosom 11

gangguan rantai peptide
kesalahan letak asam amino polipeptida

Rantai β dalam rantai Hb

g3 Eritrosit membawa O2

Kompensator naik pd rantai α

β produksi terus menerus

Hb defectife

ketidak seimbangan polipeptida

eritrosit tidak stabil

hemolysis Anemia berat

suplai O2 berkurang Pembentukan eritrosit oleh sumsum tulang

dan disuplai dari tranfusi

ketidak seimbangan keb O2 & kebutuhan Gangguan Perfusi Jaringan Fe ber >

Hemosiderosis
intoleransi aktifitas kelemahan

Anerexia Endokrin Hati Jantung Limpa Kulit

Nutrisi < dari Keb Gagal Warna menjadi

Jantung abu-abu

Hepatomegali Splenomegali
Pertumbuhan & perkembangan
terganggu
mual & muntah Nyeri
Perut membesar

Kecemaan orang tua

Body image
PENGKAJIAN
1.      Asal keturunan/kewarganegaraan
Thalasemia banyak dijumpai pada bangsa disekitar laut tengah (mediterania). Seperti
turki, yunani, Cyprus, dll. Di Indonesia sendiri, thalassemia cukup banyak dijumpai pada
anak, bahkan merupakan penyakit darah yang paling banyak diderita.
2.      Umur
Pada thalasemia mayor yang gejala klinisnya jelas, gejala tersebut telah terlihat sejak
anak berumur kurang dari 1 tahun. Sedangkan pada thalasemia minor yang gejalanya
lebih ringan, biasanya anak baru datang berobat pada umur sekitar 4 – 6 tahun.
3.      Riwayat kesehatan anak
Anak cenderung mudah terkena infeksi saluran napas bagian atas infeksi lainnya. Hal ini
mudah dimengerti karena rendahnya Hb yang berfungsi sebagai alat transport.
4.      Pertumbuhan dan perkembangan
Sering didapatkan data mengenai adanya kecenderungan gangguan terhadap tumbuh
kembang sejak anak masih bayi, karena adanya pengaruh hipoksia jaringan yang bersifat
kronik. Hal ini terjadi terutama untuk thalassemia mayor. Pertumbuhan fisik anak adalah
kecil untuk umurnya dan ada keterlambatan dalam kematangan seksual, seperti tidak ada
pertumbuhan rambut pubis dan ketiak. Kecerdasan anak juga dapat mengalami
penurunan. Namun pada jenis thalasemia minor sering terlihat pertumbuhan dan
perkembangan anak normal.
5.      Pola makan
Karena adanya anoreksia, anak sering mengalami susah makan, sehingga berat badan
anak sangat rendah dan tidak sesuai dengan usianya.
6.      Pola aktivitas
Anak terlihat lemah dan tidak selincah anak usianya. Anak banyak tidur / istirahat, karena
bila beraktivitas seperti anak normal mudah merasa lelah
7.      Riwayat kesehatan keluarga
Karena merupakan penyakit keturunan, maka perlu dikaji apakah orang tua yang
menderita thalassemia. Apabila kedua orang tua menderita thalassemia, maka anaknya
berisiko menderita thalassemia mayor. Oleh karena itu, konseling pranikah sebenarnya
perlu dilakukan karena berfungsi untuk mengetahui adanya penyakit yang mungkin
disebabkan karena keturunan.
8.      Riwayat ibu saat hamil (Ante Natal Core – ANC)
Selama Masa Kehamilan, hendaknya perlu dikaji secara mendalam adanya faktor risiko
thalassemia. Sering orang tua merasa bahwa dirinya sehat. Apabila diduga faktor resiko,
maka ibu perlu diberitahukan mengenai risiko yang mungkin dialami oleh anaknya nanti
setelah lahir. Untuk memestikan diagnosis, maka ibu segera dirujuk ke dokter.
9.      Data keadaan fisik anak thalassemia yang sering didapatkan diantaranya adalah:
a.    Keadaan umum
Anak biasanya terlihat lemah dan kurang bergairah serta tidak selincah aanak
seusianya yang normal.
 b.   Kepala dan bentuk muka
Anak yang belum/tidak mendapatkan pengobatan mempunyai bentuk khas, yaitu
kepala membesar dan bentuk mukanya adalah mongoloid, yaitu hidung pesek tanpa
pangkal hidung, jarak kedua mata lebar, dan tulang dahi terlihat lebar.
c.    Mata dan konjungtiva terlihat pucat kekuningan
d.   Mulut dan bibir terlihat pucat kehitaman
e.    Dada
Pada inspeksi terlihat bahwa dada sebelah kiri menonjol akibat adanya pembesaran
jantung yang disebabkan oleh anemia kronik.
f.     Perut
Kelihatan membuncit dan pada perabaan terdapat pembesaran limpa dan hati
(hepatosplemagali).
g.   Pertumbuhan fisiknya terlalu kecil untuk umurnya dan BB nya kurang dari normal.
Ukuran fisik anak terlihat lebih kecil bila dibandingkan dengan anak-anak lain
seusianya.
h.   Pertumbuhan organ seks sekunder untuk anak pada usia pubertas
Ada keterlambatan kematangan seksual, misalnya, tidak adanya pertumbuhan rambut
pada ketiak, pubis, atau kumis. Bahkan mungkin anak tidak dapat mencapai tahap
adolesense karena adanya anemia kronik.
i.    Kulit
Warna kulit pucat kekuning- kuningan. Jika anak telah sering mendapat transfusi
darah, maka warna kulit menjadi kelabu seperti besi akibat adanya penimbunan zat
besi dalam jaringan kulit (hemosiderosis).

K.    DIAGNOSA KEPERAWATAN
1.      Ketidakefektifan perfusi jaringan berhubungan dengan berkurangnya komponen seluler yang
menghantarkan oksigen/nutrisi
2.      Intoleransi aktifitas b.d tidak seimbangnya kebutuhan dan suplai oksigen
3.      PK: Perdarahan
4.      Ketidakseimbangan nitrisi kurang dari kebutuhan tubuh b.d anoreksia
5.      Kelelahan b.d  malnutrisi, kondisi sakit
6.    Nyeri b.d penyakit kronis
7.    Kecemasan (orang tua) b.d kurang pengetahuan

L.       RENCANA KEPERAWATAN
No DIAGNOSA RENCANA KEPERAWATAN
TUJUAN INTERVENSI
1. Ketidakefektifan perfusiNOC NIC
jaringan    Perfusi Jaringan : Perifer
b.d
berkurangnya komponen    Status sirkulasi 1.    Monitor Tanda Vital
seluler yangKriteria Hasil: Definisi: Mengumpulkan dan
menghantarkan    Klien menunjukkanmenganalisis sistem kardiovaskuler,
oksigen/nutrisi perfusi jaringan yangpernafasan dan suhu untuk
adekuat yang ditunjukkanmenentukan  dan mencegah
dengan terabanya nadikomplikasi
perifer, kulit kering danAktifitas:
hangat, keluaran urin 1. Monitor tekanan darah , nadi,
adekuat, dan tidak ada suhu dan RR tiap 6 jam atau
distres pernafasan. sesuai indikasi
2. Monitor frekuensi dan irama
pernapasan
3. Monitor pola pernapasan
abnormal
4. Monitor suhu, warna dan
kelembaban kulit
5. Monitor sianosis perifer

2. Monitor status neurologi

Definisi: Mengumpulkan dan
menganalisis data pasien untuk
meminimalkan dan mencegah
komplikasi neurologi
Aktifitas:
1. Monitor ukuran, bentuk,
simetrifitas, dan reaktifitas pupil
2. Monitor tingkat kesadaran
klien
3. Monitor tingkat orientasi
4. Monitor GCS
5. Monitor respon pasien
terhadap pengobatan
6. Informasikan pada dokter
tentang perubahan kondisi pasien
3. Manajemen cairan
Definisi:    Mempertahankan
keseimbangan cairan dan mencegah
komplikasi akibat kadar cairan yang
abnormal.
Aktifitas:
1. Mencatat intake dan output
cairan
2. Kaji adanya tanda-tanda
 dehidrasi (turgor kulit jelek, mata
cekung, dll)
3. Monitor status nutrisi
4. Persiapkan pemberian
transfusi ( seperti mengecek darah
dengan identitas pasien,
menyiapkan terpasangnya alat
transfusi)
5. Awasi pemberian komponen
darah/transfusi
6. Awasi respon klien selama
pemberian komponen  darah
7. Monitor hasil laboratorium
(kadar Hb, Besi serum, angka
trombosit)
2. Intoleransi aktifitas b.dNOC NIC
tidak seimbangnya     Konservasi Energi
kebutuhan dan suplai     Perawatan Diri: ADL 1.    Manajemen energi
oksigen Kriteria Hasil: Definisi: Mengatur penggunaan
     Klien dapat melakukanenergi untuk mencegah kelelahan dan

aktifitas yang dianjurkanmengoptimalkan fungsi

dengan tetapAktifitas:
mempertahankan tekanan 1. Tentukan keterbatasan
darah, nadi, dan frekuensi aktifitas fisik pasien
pernafasan dalam rentang 2. Kaji persepsi pasien tentang
normal penyebab kelelahan yang
dialaminya
3. Dorong pengungkapan
peraaan klien tentang adanya
kelemahan fisik
4. Monitor intake nutrisi untuk
meyakinkan sumber energi yang
cukup
5. Konsultasi dengan ahli gizi
tentang cara peningkatan energi
melalui makanan
6. Monitor respon
kardiopulmonari terhadap aktifitas
(seperti takikardi, dispnea,
disritmia, diaporesis, frekuensi
pernafasan, warna kulit, tekanan
darah)
7. Monitor pola dan kuantitas
tidur
8. Bantu pasien menjadwalkan
istirahat dan aktifitas
9. Monitor respon oksigenasi
pasien selama aktifitas
 10. Ajari pasien untuk mengenali 
tanda dan gejala kelelahan
sehingga dapat mengurangi
aktifitasnya.

2. Terapi Oksigen
Definisi: Mengelola pemberian
oksigen dan memonitor
keefektifannya
Aktifitas:
1. Bersihkan mulut, hidung,
trakea bila ada secret
2. Pertahankan kepatenan jalan
nafas
3. Atur alat oksigenasi termasuk
humidifier
4. Monitor aliran oksigen sesuai
program
5.Secara periodik, monitor ketepatan
pemasangan alat
3. Ketidakseimbangan NOC NIC
nitrisi kurang dari     Status Nutrisi
kebutuhan tubuh b.d     Status Nutrisi: Energi 1.    Manajemen Nutrisi
anoreksia      Kontrol Berat Badan Definisi: Membantu dan atau
Kriteria Hasil : Klienmenyediakan asupan makanan dan
menunjukkan cairan yang seimbang
     Pencapaian berat badanAktifitas:

normal yang diharapkan     Tanyakan pada pasien tentang alergi

     Berat badan sesuaiterhadap makanan
dengan umur dan tinggi    Tanyakan makanan kesukaan pasien
badan     Kolaborasi dengan ahli gizi tentang

     Bebas dari tandajumlah kalori dan tipe nutrisi yang

malnutrisi dibutuhkan (TKTP)
    Anjurkan masukan kalori yang tepat

yang sesuai dengan kebutuhan energi

    Sajikan diit dalam keadaan hangat

2.    Monitor  Nutrisi

Definisi : Mengumpulkan dan

menganalisis data pasien untuk
mencegah atau meminimalkan
malnutrisi
Aktifitas:
1. Monitor adanya penurunan
BB
2. Ciptakan  lingkungan nyaman
selama klien makan.
 3. Jadwalkan pengobatan dan
tindakan, tidak selama jam makan.
4. Monitor kulit (kering) dan
perubahan pigmentasi
5. Monitor turgor kulit
6. Monitor mual dan muntah
7. Monitor kadar albumin, total
protein, Hb, kadar hematokrit
8. Monitor kadar limfosit dan
elektrolit
9. Monitor pertumbuhan dan
perkembangan.

4. Kelelahan b.d  malnutrisi,NOC NIC

kondisi sakit      Konservasi Energi

Kriteria Hasil: Klien 1.  Manajemen energi

menunjukkan Definisi: Mengatur penggunaan
     Istirahat dan aktivitasenergi untuk mencegah kelelahan dan
seimbang mengoptimalkan fungsi
     Mengetahui Aktifitas:
keterbatasanan energinya 1. Tentukan keterbatasan
     Mengubah gaya hidup aktifitas fisik klien
2. Kaji persepsi pasien tentang
sesuai tingkat energi
penyebab kelelahan
     Memelihara nutrisi yang
3. Dorong pengungkapan 
adekuat perasaan tentang kelemahan fisik
     Energi yang cukup untuk 4. Monitor intake nutrisi untuk
beraktifitas meyakinkan sumber energi yang
cukup
5. Konsultasi dengan ahli gizi
tentang cara peningkatan energi
melalui makanan
6. Monitor respon
kardiopumonari terhadap aktifitas
(seperti takikardi, dispnea,
disritmia, diaporesis, frekuensi
pernafasan, wwarna kulit, tekanan
darah)
7. Monitor pola dan kuantitas
tidur
8. Bantu klien  menjadwalkan
istirahat dan aktifitas

2. Terapi Oksigen
Definisi: Mengelola pemberian
oksigen dan memonitor
keefektifannya
Aktifitas:
1. Bersihkan mulut, hidung,
trakea bila ada secret
 2. Pertahankan kepatenan jalan
nafas
3. Atur alat oksigenasi termasuk
humidifier
4. Monitor aliran oksigen sesuai
program
5. Secara periodik, monitor
ketepatan pemasangan alat

3.  Manajemen cairan

5. PK: Perdarahan
6. Nyeri b.d penyakit kronis NOC
   
   
   
   
   
Definisi:  Mempertahankan
keseimbangan cairan dan mencegah
komplikasi akibat kadar cairan yang
abnormal.
Aktifitas:
1. Persiapkan pemberian
transfusi (seperti mengecek darah
dengan identitas pasien,
menyiapkan terpasangnya alat
transfusi)
2. Awasi pemberian komponen 
darah/transfusi
3. Awasi respon klien selama
pemberian komponen  darah
4. Monitor hasil laboratorium
(kadar Hb, Besi serum)
Mencegah/ Aktifitas
meminimalkan  terjadinya 1.    Monitor tanda-tanda perdarahan
perdarahan dan perubahan tanda vital
2.    Monitor hasil laboratoium, seperti
Hb, angka trombosit, hematokrit,
angka eritrosit, dll
3. Gunakan alat-alat yang aman
untuk mencegah perdarahan  
(sikat  gigi yang lembut, dll)
NIC
  Mengontrol Nyeri 1.    Manajemen nyeri
  Menunjukkan tingkatDefinisi : mengurangi nyeri dan
nyeri menurunkan tingkat nyeri yang
Kriteria Hasil: Kliendirasakan pasien.
dapat Aktfitas:
  Mengenali faktor1. Lakukan pengkajian nyeri
penyebab secara komprehensif termasuk
  Mengenali lamanya tingkat nyeri ( dengan “face
(onset ) sakit scale”), lokasi, karakteristik,
  Menggunakan cara non durasi, frekuensi, dan faktor
analgetik untuk presipitasi
mengurangi nyeri 2. Observasi reaksi nonverbal
 Menggunakan analgetik
      dari        ketidaknyamanan pasien
sesuai kebutuhan (misalnya menangis, meringis,
memegangi bagian tubuh yang
nyeri, dll)
3. Gunakan teknik komunikasi
terapeutik untuk mengetahui
pengalaman nyeri pasien
4. Jelaskan pada pasien tentang
nyeri yang dialaminya, seperti
penyebab nyeri, berapa lama
nyeri mungkin akan dirasakan,
metode sederhana untuk
mengalihkan rasa nyeri, dll.
5. Evaluasi bersama pasien dan
tim kesehatan lain tentang
pengalaman nyeri dan
ketidakefektifan kontrol nyeri
pada masa lampau
6. Atur lingkungan yang dapat
mempengaruhi nyeri seperti suhu
ruangan, pencahayaan dan
kebisingan
7. Kurangi faktor pencetus nyeri
pada pasien

2. Pemberian analgetik
Definisi: Penggunaan agen
farmakologi untuk menghentikan atau
mengurangi nyeri.
Aktifitas:
1. Tentukan lokasi, karakteristik,
kualitas, dan derajat nyeri
sebelum pemberian obat.
2. Cek instruksi dokter tentang
jenis obat, dosis, dan frekuensi
3. Cek riwayat alergi pada
pasien
4. Kolaborasi pemilihan
analgesik tergantung tipe dan
beratnya nyeri, rute pemberian,
dan dosis optimal
5. Monitor tanda vital sebelum
dan sesudah pemberian analgesik
6. Kolaborasi pemberian
analgesik tepat waktu terutama
saat nyeri hebat
7. Monitor respon klien terhadap
penggunaan analgetik
7. Kecemasan (orang tua)NOC : NIC
b.d kurang pengetahuan      Kontrol Kecemasan 1.    Menurunkan cemas
Kriteria Hasil : Definisi: Meminimalkan rasa takut,
     Klien mampu cemas, merasa dalam bahaya atau
mengidentifikasi dan ketidaknyamanan terhadap sumber
mengungkapkan gejala yang tidak diketahui.
cemas Aktifitas:
     Mengidentifikasi, 1.      Gunakan pendekatan dengan
mengungkapkan, dan konsep atraumatik care
menunjukkan teknik untuk 2.      Jangan memberikan jaminan
mengontrol cemas tentang prognosis penyakit
     Vital sign (TD, nadi, 3.      Jelaskan semua prosedur dan
respirasi) dalam batas dengarkan keluhan klien
normal 4.      Pahami harapan pasien dalam
     Postur tubuh, ekspresi situasi stres
wajah, bahasa tubuh, dan 5.      Temani pasien untuk memberikan
tingkat aktivitas keamanan dan mengurangi takut
menunjukkan 6.      Bersama tim kesehatan, berikan
berkurangnya kecemasan. informasi  mengenai diagnosis,
     Menunjukkan tindakan prognosis
peningkatan konsentrasi 7.      Anjurkan keluarga untuk
dan akurasi dalam berpikir menemani anak dalam pelaksanaan
tindakan keperawatan
8.      Lakukan massage pada leher dan
punggung, bila perlu
9.      Bantu pasien mengenal penyebab
kecemasan
10.  Dorong pasien/keluarga  untuk
mengungkapkan perasaan,
ketakutan, persepsi tentang
penyakit
11.  Instruksikan pasien menggunakan
teknik relaksasi (sepert tarik
napas dalam, distraksi, dll)
12.  Kolaborasi pemberian obat untuk
mengurangi kecemasan

DAFTAR PUSTAKA

Ganie, A, 2004. Kajian DNA thalasemia alpha di medan. USU Press, Medan
Supardiman, I, 2002. Hematologi Klinik. Penerbit alumni bandung.
Hoffband, A, dkk, 2005. Kapita selekta Hematologi. Penerbit buku Kedokteran EGC, Jakarta.
Mansjoer, arif, dkk. 2000. Kapita Selekta Kedokteran  E d i s i k e - 3 J i l i d 2 . Media
Aesculapius Fkul.
Hartoyo, Edi, dkk. 2006. ”Standar Pelayanan Medis. Fakultas Kedokteraan Unlam /
RSUD Ulin Banjarmasin.
Suriadi S.Kp dan Yuliana Rita S.Kp, 2001, Asuhan Keperawatan Anak, Edisi I. PT Fajar
Interpratama : Jakarta.
McCloskey, J.C., 1996. Nursing Intervention Classification (NIC). 2nd Edition. Mosby Year
Book: USA
North American Nursing Diagnosis Association., 2001. Nursing Diagnoses : Definition &
Classification 2001-2002. Philadelphia.
Kuncara, H.Y, dkk, 2002, Buku Ajar Keperawatan Medikal-Bedah Brunner &
Suddarth, EGC, Jakarta 
Joane C. Mc. Closkey, Gloria M. Bulechek, 1996, Nursing Interventions Classification
(NIC), Mosby Year-Book, St. Louis
Marion Johnson, dkk, 2000, Nursing Outcome Classifications (NOC), Mosby Year-Book, St.
Louis
Marjory Gordon, dkk, 2001, Nursing Diagnoses: Definition & Classification 2001-
2002,  NANDA.
info.services@nucleus-precise.com