Asuhan keperawatan

pada anak thalasemia

Nadia Rahmah 201801067
Aji Prasojo Gunawan 201801071
 DEFINISI
Thalasemia merupakan sindrom kelainan yang
diwariskan (inherbited) dan masuk kedalam
kelompok hemoglobinapati, yakni kelainan
yang disebabkan oleh gangguan sintesis
hemoglobin akibat mutasi didalam atau dekat
gen globin (Sudoyo Aru), (Nanda Nic-Noc
Jilid 3, 2016).
 ETIOLOGI
Thalasemia ditandai oleh defisiensi produksi
globin pada hemoglobin, dimana terjadi kerusakan
sel darah merah di dalam pembuluh darah
sehingga umur eritrosit menjadi pendek (kurang
dari 100 hari). Kerusakan tersebut karena
hemoglobin yang tidak normal
(hemoglobinopatia).
 ETIOLOGI
• Kegagalan kromosom dalam membentuk 2 rantai alpa dan beta
polypeptide
• Terjadi gangguan sintesa rantai globin, diikuti gangguan protein
globulin, gangguan sintesis Hb
• Adapun etiologi dari thalasemia adalah faktor genetik (herediter).
Faktor genetik yaitu perkawinan antara 2 heterozigot (carier) yang
menghasilkan keturunan Thalasemia (homozigot).
 
 MANIFESTASI KLINIS
● Thalasemia minor / Thalasemia trait : tampilan klinis
normal, splenomegali dan hepatomegali ditemukan
pada sedikit penderita, hyperplasia eritroid stipples
ringan sampai sedang pada sumsum tulang, bentuk
homozigot, anemia ringan, MCV rendah. Pada
penderita yang berpasangan harus diperiksa, karena
karier minor pada kedua pasangan dapat menghasilkan
keturunan dengan thalasemia minor.
● Pada anak yang besar sering dijumpai adanya : gizi
buruk, perut buncit karena pembesaran limpa dan hati
yang mudah diraba, aktivitas tidak aktif karena
pembesaran limpa dan hati (hepatomegali), limpa yang
besar ini mudah rupture karena trauma ringan saja.
 Thalasemia Mayor, gejala klinik terlihat sejak anak berumur
kurang dari 1 tahun, yaitu :
• Anemia simtomatik pada usia 6-12 bulan, seiring dengan turunnya
kadar hemoglobin fetal
• Anemia mikrositik berat, terdapat sel target dan sel darah merah
yang berinti pada darah perifer, tidak terdapat HbA. Kadar Hb
rendah mencapai 1 atau 4%
 THALASEMIA GEJALA KHUSUS
INTERMEDIA
Thalasemia Intermedia 1. Bentuk muka mongoloid yaitu hidung pesek,
• Anemia mikrositik, bentuk heterezigot tanpa pangkal hidung, jarak antara kedua
• Tingkat keparahannya berada diantara mata lebar dan tulang dahi juga lebar
thalasemia minor dan thalasemia mayor masih 2. Keadaan kuning pucat pada kulit, jika sering
memproduksi sejumlah kecil HbA ditransfusi, kulitnya menjadi kelabu karena
• Anemia agak berat 7-9g/dl dan splenomegali penimbunan besi.
• Tidak tergantung pada transfuse
 PATOLOGI
Thalasemia 
Ada 2 kelompok mutasi yang terkait
dengan thalasemia  yaitu : (1)
thalasemia  yaitu tidak ada globin
 yang dibuat, (2)  yaitu sintesis
globin  kurang (tetai masih dapat
diukur)

Thalasemia 
Thalasemia  disebabkan oleh delesi
pada satu atau lebih gen globin ,
beratnya penyakit ditentukan dnegan
banyaknya globin  yang hilang
PATHWAY
 PEMERIKASAAN PENUNJANG

Darah tepi : Hb (gambaran Pemeriksaan lain : Foto Ro tulang

morfologi eritrosit), Pemeriksaan khusus : Hb F
kepala (gambaran hair on end,
retikulosit meningkat meningkat (20% - 90% Hb
korteks menipis, diploe
total), elektroforesis Hb
melebar dengan trabekula
Sumsum tulang (tidak (hemoglobinopati lain dan
tegak lurus pada korteks), foto
menentukan diagnosis) mengukur kadar HbF),
tulang pipih dan ujung tulang
pemeriksaan pedigree
panjang (perluasan sumsum
(kedua orangtua pasien
tulang sehingga trabekula
thalasemia myor merupakan
tampak jelas)
trait-carrier dengan Hb A2
meningkat >3,5% dari Hb
total)
 PENCEGAHAN

Istirahat yang cukup

Makan makanan yang banyak Makan-makanan yang tinggi Berikan dukungan
Menjelaskan dan memberkan mengandung vitamin dan menjalani asam folat dan vitamin kepada anak
rekomendasi kepada diet dengan gizi seimbang B12, seperti ikan, produk, untuk
sekolah tentang susu, daging, kacang- melakukan
kemampuan anak dalam kacangan, sayuran kegiatan sehari-
melakukan aktivitas, berwarna hijau tua, jeruk hari sesuai
memonitor kemampuan dan biji-bijian dengan
melakukan aktivitas secara kemampuan
berkala dan menjelaskan anak
kepada orangtua dan
sekolah.
 TERAPI

Transfuse dengan dosis 15-20 Terapi hipertransfusi mencegah

Siderosis miokardium merupakan faktor
ml/kg sel darah merah (PRC) splenomegali massif yang
penting yang ikut berperan dalam
biasanya diperlukan setiap 4- disebabkan oleh eritropoesis ekstra
kematian awal penderita.
5 minggu medular

Imunisasi pada penderita ini dengan vaksin hepatitis

B, vaksin H influenza tipe B, dan vaksin
polisakarida pneumokokus diharapkan, dan terapi
profilaksis pensilin juga dianjurkan.
KONSEP ASUHAN
KEPERAWATAN PADA
ANAK DENGAN
THALASEMIA
 Pengkajian
Pengkajian Fokus :
Identitas klien
Riwayat keperawatan :

• Riwayat kesehatan anaak : Anak cenderung mudah terkena infeksi saluran pernapasan atas atau
infeksi lainnya. Ini dikarenakan rendahnya Hb yang berfungsi sebagai alat transport

• Riwayat kesehatan keluarga : Thalasemia merupakan penyakit kongenital, jadi perlu diperiksa
apakah orang tua juga mempunyai gen thalasemia. Jika iya, maka anak beresiko terkena talasemia
mayor

• Riwayat kesehatan ibu saat hamil : Selama masa kehamilan, hendaknya perlu dikaji secara
mendalam adanya faktor resiko talasemia. Apabila diduga ada faktor resiko, maka ibu perlu
diberitahukan resiko yang mungkin sering dialami oleh anak setelah lahir
 Pertumbuhan dan perkembangan
Seiring didapatkan data adanya kecenderungan gangguan terhadap tumbang
sejak masih bayi. Terutama untuk thalasemia mayor, pertumbuhan fisik anak,
adalah kecil untuk umurnya dan adanya keterlambatan dalam kematangan
seksual, seperti tidak ada pertumbuhan ramput pupis dan ketiak, kecerdasan anak
juga mengalami penurunan.
 KEBUTUHAN
DASAR
Pola nutrisi : terjadi anoreksia sehingga anak sering susah makan,
sehingga BB rendah dan tidak sesuai usia
Pola Aktivitas : anak terlihat lemah dan tidak selincah anak
seusianya. Anak lebih banyak tidur/istirahat karena anak
mudah lelah
PEMERIKSAAN FISIK
• Kepala dan bentuk muka. Anak yang belum
mendapatkan pengobatan mempunyai bentuk
khas, yaitu kepala membesar dan muka
mongoloid (hidung pesek tanpa pangkal hidung),
jarak mata lebar, tulang dahi terlihat lebar
• Mata dan konjungtiva pucat dan kekuningan
Mulut dan bibir terlihat kehitaman
• Dada, pada inspeksi terlihat dada kiri menonjol karena adanya
pembesaran jantung dan disebabkan oleh anemia kronik
• Perut, Terlihat pucat, dipalpasi ada pembesaran limpa dan hati
(hepatospek nomegali)
• Pertumbuhan fisiknya lebih kecil daripada normal sesuai usia, BB
di bawah normal
• Pertumbuhan organ seks sekunder untuk anak pada usia pubertas
tidak tercapai dengan baik. Misal tidak tumbuh rambut ketiak,
pubis ataupun kumis bahkan mungkin anak tidak dapat mencapai
tapa odolense karena adanya anemia kronik
• Kulit, Warna kulit pucat kekuningan, jika anak telah sering
mendapat transfusi warna kulit akan menjadi kelabu seperti besi.
Hal ini terjadi karena adanya penumpukan zat besi dalam jaringan
kulit (hemosiderosis).
 DIAGNOSA KEPERAWATAN

Ketidakefektifan perfusi Intoleransi aktifitas berhubungan dengan

jaringan berhubungan dengan kelemahan umum, ketidakseimbangan
penurunan suplai O2, antara suplai oksigen dan natrium ke
konsentrasi HB dan darah ke jaringan
jaringan

Gangguan citra tubuh Defisiensi Pengetahuan berhubungan

berhubungan dengan dengan kesalahan interprestasi
adanya penyakit kronik informasi mengenai kondisi dan
pengobatan
 INTERVENSI
• Ketidakefektifan perfusi jaringan berhubungan dengan penurunan suplai O2, konsentrasi
HB dan darah ke jaringan
• Tujuan : setelah dilakukan asuhan keperawatan diharapkan ketidakefektifan perfusi
jaringan perifer teratasi dengan kriteria hasil TTV dalam rentang normal, warna kulit tidak
pucat, HB normal
• Intervensi :
1. Observasi TTV
2. Atur posisi semi fowler
3. Ajarkan untuk menghindari penggunaan bantalan penghangat/botol air panas
4. Kolaborasi dengan dokter pemberian transfuse darah
5. Berikan oksigen tambahan sesuai indikasi
• Intoleransi aktifitas berhubungan dengan kelemahan umum, ketidakseimbangan antara suplai oksigen dan
natrium ke jaringan
• Tujuan : setelah dilakukan asuhan keperawatan diharapkan intoleransi aktivitas teratasi dengan kriteria hasil
klien dapat melakukan aktivitas setiap hari secara mandiri
• Intervensi :
1. Identifikasi gangguan fungsi tubuh yang mengakibatkan kelelahan
2. Monitor lokasi dan ketidaknyamanan selama melakukan aktivitas
3. Lakukan latihan rentang gerak pasif dan atau aktif
4. Berikan aktivitas distraksi yang menenangkan
5. Anjurkan melakukan aktivitas secara bertahap
6. Kolaborasi pemberian terapi farmakologis untuk mengurangi kelelahan
• Gangguan citra tubuh berhubungan dengan adanya penyakit kronik
• Tujuan : setelah dilakukan asuhan keperawatan diharapkan klien dan keluarga percaya diri dan menerima keadaan
sekarang dengan kriteria hasil menunjukkan awal terhadap perubahan tubuh, mulai mengembangkan rencana untuk
perubahan pola hidup
Intervensi :
1. Monitor frekuensi pernyataan kritik terhadap diri sendiri
2. Diskusikan perubahan dengan klien
3. Dorong klien untuk saling komunikasi perasaan
4. Kolaborasi dengan ahli terapi psikologis
• Defisiensi Pengetahuan berhubungan dengan kesalahan interprestasi
informasi mengenai kondisi dan pengobatan
• Tujuan : setelah dilakukan asuhan keperawatan diharapkan keluarga klien
mengerti dan memahami dengan kriteria hasil berpartisispasi dalam medis
untuk tindak lanjut, orangtua dapat mengetahui tentang penyakit anaknya
tanda dan pengobatan, orangtua dapat kooperatif dan mampu merawat anak
di rumah
Intervensi :
1. Berikan informasi tentang penyakit klien
2. Diskusikan tentang pentingnya menjalani terapi pengobatan
3. Beritahu klien serta keluarga untuk menghindari faktor pencetus penyakitnya
4. Kolaborasi dengan psikolog untuk membantu mengeluarkan perasaan klien
ASUHAN
KEPERAWATAN
PADA ANAK
DENGAN
THALASEMIA
 TRIGGER CASE

Seorang An.L umur 7 tahun dirawat di RS Bina Sehat dengan keluhan demam dan lemas.
Dokter mendiagnosa thalasemia mayor. Klien tampak pucat, konjungtiva anemis, perut
cembung dan teraba pembesaran hepar dan lien, kulit klien tampak kehitaman dan kering. Ibu
klien mengatakan tubuh klien teraba hangat. Hasil pemeriksaan fisik yang didapatkan Nadi : 80
kali/menit, RR : 20 kali/menit, Suhu : 37C. Ibu klien mengatakan tidak nafsu makan sejak
seminggu terakhir dan klien tidak bisa melakukan aktivitas sehari-hari. Ibu klien mengatakan
bahwa klien tidak nyaman apabila melakukan aktivitas. Hasil pemeriksaan laboratorium
didapatkan kadar Hb : 4 gr %. Ibu klien tampak cemas dan mengatakan masih belum mengerti
tanda-tanda tentang thalasemia. Ibu klien mengatakan juga belum mengerti tentang diet yang
sesuai.
 NO DATA ETIOLOGI MASALAH
1. DS : Anemia Ketidakefektifan perfusi
 
 Ibu klien jaringan
mengatakan tubuh Peningkatan O2 oleh
RBC menurun
klien teraba hangat
 
DO :
 Kulit terlihat Aliran darah ke organ
vital dan jaringan
kehitaman dan
menurun
kering  
 Konjungtiva anemis
O2 dan nutrisi tidak
 N : 80 kali/menit
ditransport secara adekuat
 RR : 20 kali/menit\  
 Hb : 4 gr%
Ketidakefektifan
 Suhu : 37C perfusi jaringan
 
 NO DATA ETIOLOGI MASALAH
2. DS : Suplai O2/Na ke jaringan Intoleransi aktifitas
 Ibu klien mengatakan menurun
 
bahwa klien tidak
bisa melakukan Metabolism sel
 
aktivitas sehari-hari
 Ibu klien mengatakan Perubahan pembentukan
bahwa klien tidak ATP
 
nyaman apabila
melakukan aktivitas Energy yang dihasilkan
DO : menurun
 
 Klien tampak lemah
  Kelemahan fisik
 
Intoleransi aktifitas
DIAGNOSA KEPERAWATAN

Ketidakefektifan perfusi jaringan b.d

penurunan suplai O2, konsentrasi HB
dan darah ke jaringan ditandai dengan
DS dan DO

Intoleransi aktifitas b.d kelemahan umum,

ketidakseimbangan antara suplai oksigen
dan natrium ke jaringan ditandai dengan DS
dan DO
 INTERVENSI KEPERAWATAN
Diagnosa Tujuan dan KH Intervensi Rasional
Ketidakefektifan perfusi Setelah dilakukan 1. Observasi TTV 1. Adanya perubahan perfusi
jaringan b.d penurunan tindakan   jaringan dapat menyebabkan
suplai O2, konsentrasi keperawatan 3X24   terjadinya perubahan TTV
HB dan darah ke jam,   2. Pengembangan paru lebih
jaringan ditandai dengan ketidakefektifan   maksimal sehingga
: perfusi jaringan pemasukan O2 lebih adekuat
DS : teratasi. 2. Atur posisi semi fowler 3. Termoreseptor jaringan deral
 Ibu klien mengatakan KH :   dangkal karena gangguan
tubuh klien teraba hangat 1. TTV dalam rentang 3. Ajarkan untuk menghindari oksigen
DO : normal penggunaan bantalan 4. Memaksimalkan sel darah
 Kulit terlihat kehitaman 2. warna kulit tidak penghangat/botol air panas merah, agar Hb meningkat
dan kering pucat 4. Kolaborasi dengan dokter 5. Memaksimalkan transport
 Konjungtiva anemis 3. HB normal pemberian transfuse darah oksigen ke jaringan
 N : 80 kali/menit 5. Berikan oksigen tambahan

 RR : 20 kali/menit\ sesuai indikasi

 Hb : 4 gr%
 Suhu : 37C
 Intoleransi aktifitas Setelah dilakukan 1. Monitor lokasi dan 1. Untuk mengidentifikasi
b.d kelemahan umum, tindakan ketidaknyamanan selama penyebab pasien tidak
ketidakseimbangan keperawatan 3X24 melakukan aktivitas toleran terhadap aktivitas
antara suplai oksigen jam, intoleransi   2. Untuk menghilangkan
dan natrium ke aktivitas teratasi. 2. Lakukan latihan rentang ketegangan otot
jaringan ditandai KH : gerak pasif dan atau aktif 3. Mengurangi rasa nyeri
dengan : 1. klien dapat 3. Berikan aktivitas distraksi pada klien
DS : melakukan aktivitas yang menenangkan 4. Untuk membantu klien
 Ibu klien mengatakan setiap hari secara 4. Anjurkan melakukan mengembalikan kekuatan
bahwa klien tidak bisa mandiri aktivitas secara bertahap dan menambah
melakukan aktivitas   kemandirian
sehari-hari   5. Meningkatkan istirahat
 Ibu klien mengatakan   pasien
bahwa klien tidak  
nyaman apabila 5. Kolaborasi pemberian
melakukan aktivitas terapi farmakologis untuk
DO : mengurangi kelelahan
Klien tampak lemah
THANK YOU