Scribd Logo
Unggah

Selamat datang di Scribd!

  • Pendekatan Klinis Dan Diagnosis Anemia Hemolitik Suspek Thalasemia Dwiki Widyanugraha

    Diunggah oleh

    Dwiki_Widyanugraha21
    35 tayangan7 halaman
    Anak laki-laki berusia 2 tahun dibawa ke puskesmas dengan keluhan pucat selama 3 bulan. Berdasarkan riwayat keluarga, gejala klinis, dan hasil laboratorium, didiagnosis menderita anemia hemolitik suspek thalasemia berat yang ditandai dengan anemia berat, hiperbilirubinemia, dan hipersplenisme.

    Deskripsi Asli:

    Judul Asli

    Pendekatan Klinis dan Diagnosis Anemia Hemolitik Suspek Thalasemia Dwiki Widyanugraha.pptx

    Hak Cipta

    © © All Rights Reserved

    Format Tersedia

    PPTX, PDF, TXT atau baca online dari Scribd

    Apakah menurut Anda dokumen ini bermanfaat?

    Apakah konten ini tidak pantas?

    Laporkan Dokumen Ini
    Anak laki-laki berusia 2 tahun dibawa ke puskesmas dengan keluhan pucat selama 3 bulan. Berdasarkan riwayat keluarga, gejala klinis, dan hasil laboratorium, didiagnosis menderita anemia hemolitik suspek thalasemia berat yang ditandai dengan anemia berat, hiperbilirubinemia, dan hipersplenisme.

    Hak Cipta:

    © All Rights Reserved
    Unduh sebagai PPTX, PDF, TXT atau baca online dari Scribd
    Tandai sebagai konten tidak pantas
    35 tayangan7 halaman

    Pendekatan Klinis Dan Diagnosis Anemia Hemolitik Suspek Thalasemia Dwiki Widyanugraha

    Diunggah oleh

    Dwiki_Widyanugraha21
    Anak laki-laki berusia 2 tahun dibawa ke puskesmas dengan keluhan pucat selama 3 bulan. Berdasarkan riwayat keluarga, gejala klinis, dan hasil laboratorium, didiagnosis menderita anemia hemolitik suspek thalasemia berat yang ditandai dengan anemia berat, hiperbilirubinemia, dan hipersplenisme.

    Hak Cipta:

    © All Rights Reserved
    Unduh sebagai PPTX, PDF, TXT atau baca online dari Scribd
    Tandai sebagai konten tidak pantas
    dari 7

    Pendekatan Klinis dan Diagnosis Anemia Hemolitik Suspek Thalasemia

    Dwiki Widyanugraha
    102014194/F1
    Skenario 5
    Seorang anak laki-laki berusia 2 tahun dibawa ke puskesmas
    dengan keluhan utama pucat sejak 3 bulan yang lalu.
    Prognosis Penatalaksanaan Komplikasi

    Pencegahan Gejala Klinis

    Anamnesis RM Patofisiologi

    Pemeriksaan
    Epidemiologi

    Diagnosis
    Etiologi
    CBC(Hb(9-10 g/dL), Ht, Eri)
    MDT
    Hb elektroforesa
    Pemeriksaan Laboratorium
    Bukti percepatan katabolisme Hb akibat Bukti peningkatan eritropoesis:
    RBC survival memendek: 1. Retikulositosis (5-20%)
    Bilirubin indirek 2. Normoblas di darah tepi dan
    LDH serum MCV, RDW
    Hemoglobinuria 3. Hiperplasia eritroid di sumsum tulang
    Plasma haptoglobin 4. Ekspansi sumsum tulang akibat
    Hemosiderosis hemolitik kronik:
    Urobilinogen fesen dan urin Os frontale prominent
    Tulang pipi melebar
    Ruang intratrabekular melebar
    Os Vertebrae bikonkaf
    Anemia hemolitik suspek Anemia hemolitik ec Anemia hemolitik ec kelainan
    thalasemia hemoglobinopati (sickle cell ) morfologi

    An: pucat, gangguan pertumbuhan, An: lelah, detak jantung tidak An: asimptomatik
    riwayat keluarga (+) teratur, dan sesak napas.
    PF: Anemis, ikterik, abnormal facies PF: Pembengkakan pada PF: gagal pertumbuhan ,
    atau muka dismorfik, hepatomegali tangan, kaki, usia nyeri bisa splenomegali pada anemia
    tanpa limfadenopati, gizi buruk, menyebar ke perut, tulang hemolitik yang berat
    perawakan pendek, dada, belakang, panggul.
    hiperpigmentasi kulit, pubertas
    terhambat, amenorea primer akibat
    anemis kronis dan hemosiderosis
    Lab: Anemia berat (Hb< 4 g/dL, Lab: Anemia sedang berat Lab: MDT: mikrosferosit (warna
    mikrositik hipokrom dan hemolisis pada SS, MCV normal, tampak lebih gelap dengan diameter
    (anisopoikilositosis, sel target, retikulositosis, MDT: lebih kecil dibandingkan sel darah
    fragmentosit) RDW, terjadi polikromasi , target sel, merah, fragilitas osmotik ( trjadi
    leukopenia dan trombosisitopenia Howel-jolly Bodies resistensi sel thdp cairan hipotonik),
    akibat hipersplenisme. mengindikasi hiperspenisme, Direct Coombs test (-)
    LED .
    Th/ Transfusi PRC, Kelasi besi, Th/ konseling genetik, Th/ Splenektomi, suplementasi
    splenektomi. imunisasi lengkap , transfusi asam folat 1 mg/hari
    PCR (akut/kronis)
    Etiologi Patofisiologi Epidemiologi

    7% populasi dunia memiliki varian


    globin(1,7% memiliki trait talasemia
    alfa atau beta).
    40% kasus terjadi di Asia
    Prevalensi karier thalasemia di
    Indonesia 3-8%
    Etnis-etnis Mediterania, Asia
    Tenggara, Asia Timur
    Penatalaksanaan Pencegahan & Prognosis
    Meikamentosa
    Terapi kelasi besi diberika jika feritin Pencegahan
    > 1000ng/mL dan saturasi transferin
    Penyakit herediter, hindari pernikahan dengan
    > 50% atau sudah 10-20 X transfusi
    keluarga dekat
    Desferoksamin30-50 mg/kgbb/hari,
    Lakukan pemeriksaan jika keluarga anemik
    5-7 kali/minggu KI: wanita hamil
    Prognosis
    Desferipron 75-100 mg/kg/hari
    dibagi 3 dosis Bergantung pada tipe dan tingkat keparahan dari
    thalassemia.
    Non- medikamentosa
    Diet rendah besi
    Transfusi PRC 10-15 mL/kgBB setiap 4 KOMPLIKASI
    minggu untuk mempertahankan 1. Hiperplastik sumsum tulang (ekspansi sumsum
    kadar Hb> 10 mg/dL
    tukang dengan penipisan korteks tulang)
    Transplantasi sumsum tulang
    osteoporosis
    2. Absorbsi Fe meningkat dan terjadi Iron
    Overload terutama akibat transfusi berulang
    hemosiderosis
    3. Hipersplenisme
    Kesimpulan
    Dari hasil anamnesis dan pemeriksaan dapat disimpulkan bahwa pasien menderita anemia
    hemolitik suspek thalasemia mudah lelah, lesu dan pada pemeriksaan fisik
    didapatkan anak bertubuh pendek, dengan bertubuh pendek, wajah dismorfik, skera ikterik
    dan kulit tampak kuning, konjungtiva anemis, hepar 3 cm dibawah arcus costae, lien teraba
    S1.

    Anda mungkin juga menyukai