Hematoimunologi

Golongan darah
Hal-hallain yang biasanya diperhatikan dalam
pemeriksaan eritrosit:
◦ Ukuran: normositik, mikrositik, makrositik
◦ Derajat hemoglobinisasi (berdasarkan warna):
normokrom, hipokrom
◦ Bentuk
Indikatornya:
 MCV: rata-rata volume eritrosit (femtoliter  μm3)
 MCH: rata-rata massa hemoglobin per eritrosit (pikogram)
 MCHC: rata-rata hemoglobin pada sel-sel darah merah
dengan volume tertentu (g/dl)
 RDW: koefisien variasi volume sel darah merah.
Ferritin: Cadangan besi dalam tubuh
◦ Male 20-250 μg/L
◦ Female 15-150 μg/L
Serum iron: Penghitungan jumlah yang berikatan ke
transferin
◦ Male 65–177 μg/dL (11.6–31.7 μmol/L)
◦ Female 50–170 μg/dL (9.0–30.4 μmol/L)
TIBC: Kapasitas transferin serum mengikat besi
◦ 250–370 μg/dL (45-66 μmol/L)
ANEMIA HEMOLITIK AUTOIMUN “AIHA”
Destruksi eritrosit sebelum 120 hari akibat
autoantibodi.

Primer:idiopatik
Sekunder: limfoma, IBD, evans sindrom
AIHA hangat
◦ Diperantarai IgG, berikatan dgn antigen permukaan
eritrosit pada suhu tubuh
AIHA dingin
◦ Diperantarai IgM, berikatan dgn antigen permukaan
eritrosit pada suhu di bawah suhu tubuh
Hasil pemeriksaan
Anemia normositik normokrom
Retikulosis >2%
Peningkatan LDH
Peningkatan bilirubin indirek
DAT “direct antiglobulin test” / Coombs test
◦ Untuk membedakan autoimun atau bukan

Tatalaksana
Lini pertama
◦ Prednison 1mg/kg/hari oral or MP iv (equivalent dose)
Lini kedua (jika dalam 3 mggu Hb <10)
◦ Splenektomi dan anti-CD20 (rituximab)
Lain-lain: azathioprine, cyclosporine, cyclophospamide
ANEMIA HEMOLITIK DEFISIENSI
G6PD
Kekurangan Glukosa-6-FosfatDehidrogenase
(enzimopati terkait kromosom X)
Prevalensi tinggi di daerah endemis malaria
Terdapat heinz body pada pewarnaan supravital
ADT : Bite cell
Tatalaksana

◦ Cari penyebab kemungkinan defisiensi enzim G6PD (paling

sering karena obat-obatan)
ANEMIA PENYAKIT KRONIK

Dipicu oleh asam amino hepcidin 25 sebagai respon terhadap inflamasi

Ferritin normal atau ↑, TIBC ↓, SI ↓
Terkait inflamasi kronik seperti TB, HIV, Hepatitis B / C, Rheumatoid
Artritis, IBD, keganasan, gagal ginjal kronik, gagal jantung.
Tatalaksana

◦ Atasi Underlying disease

◦ Eritopoetin 50-150 U/KgBB diberikan 3x seminggu selama 4 minggu,
dapat dinaikkan hingga 300 U/KgBB 3x seminggu 4-8 minggu setelah
dosis awal
◦ Tranfusi PRC pada Hb < 8 gram/dl
ANEMIA APLASTIK

Kegagalan pembentukan 2 jalur sel atau lebih

(pada hematopoiesis)
Pansitopenia (anemia, leukopenia,
trombositopenia)
Retikulosit N/↓
Bone marrow puncture
◦ Sumsum tulang
hipoplasia/aplasia
◦ Terdapat spicule yg kosong
◦ Jaringan lemak >70%
(yellow marrow)
Tatalaksana
Menghentikan obat yang dicurigai sebagai penyebab (ex :
kloramfenikol, sulfonamid, aspirin, PTU, carbamazepin,
furosemid, kuinidin)
Tranfusi PRC dan/atau TC
Menghindari infeksi : AB spektrum luas
Prednison 1-2 mg/KgBB/hari atau MP 1mg/kgBB
Androgen Metenolol asetat, nandrolone decanoate
Terapi immunosupresif : Siklosporin, ATG (Anti thymocite
globulin
Transplantasi sumsum tulang
ANEMIA DEFISIENSI FE

Ferritin
↓, TIBC ↑, SI ↓, sel pensil
Gejala klinis
◦ Spoon nail/koilonikia
◦ Atrofi papil lidah
◦ Cheilitis angularis
Tatalaksana
◦ Sulfas ferosus 2 x 300mg selama 6bln atau sampai 2
bulan setelah Hb normal
◦ Dapat ditambahkan vit C guna meningkatkan
penyerapan besi
◦ Transfusi PRC
THALASEMIA
Defek pada sintesis rantai globin
Anak, ikterik, organomegali, facies coley,
Klasifikasi
◦ Fenotip
 Minor: asimptomatik
 Mayor: gejala jelas, transfusi dependent
◦ Genotip
 Alfa: rantai globin komponen alfa (delesi kromosom 16)
 Hematokrit ↑, MCV ↓
 Beta: rantai globin komponen beta (mutasi kromosom 11)
 elektroforesis Hb: HbA ↓, HbA2 ↑, HbF ↑
Tatalaksana
◦ Transfusi PRC
◦ Kelasi besi guna menghindari iron overload
ANEMIA MAKROSITIK

Anemia megaloblastik
◦ Defisiensi vit B12 (anemia pernisiosa)
 Penurunan absorbsi B12 (post gastrectomi, chron disease)
 Schilling test (+)
◦ Defisiensi asam folat
 Konsumsi alkohol, liver disesase
Anemia non-megaloblastik
◦ Sindrom mielodisplastik
◦ Penyakit hati, dll

Tatalaksana
◦ defisiensi B12 . Terapi : suplementasi B12 250-1000 ug/hari
◦ Defisiensi asam folat, Terapi : suplementasi asam folat 400-600
mcg/hari
DD anemia mikrositer
Leukemia
 Gejala Leukemia :
◦ Penurunan hematopoesis normal sehingga muncul gejala anemia,
perdarahan dan infeksi
◦ BB turun
◦ Hepatospleenomegali
◦ Perut begah
◦ Nyeri tulang
◦ Kejang

Khas : Pansitopenia, leukosit meningkat namun abnormal, sel blast

Pemeriksaan tambahan : Bone Marrow Puncture (BMP).

 Smudge
Smudgecell
cell
Limfoblast

Aurer rod
Philadephia
Sel philadelphia
Sel blas dengan Auer rod pada leukemia Leukemia mielositik kronik
mieloblastik akut

Limfosit matur & smudge cell

Sel blas pada leukemia limfoblastik akut
pada leukemia limfositik kronik
 Auer rods: gumpalan bahan
granula azurophilik yg nampak
seperti jarum memanjang
 Smudge: sel basket/ limfosit yg
rusak
Tatalaksana
◦ Suportif
 Transfusi
 Penanganan infeksi
◦ Kemoterapi
◦ Transplantasi sumsum tulang
GANGGUAN HEMOSTASIS
Gangguan fungsi normal tubuh untuk menghentikan
perdarahan
Gangguan vaskular
◦ Henoch schonlein purpura
Gangguan trombosit
◦ DHF
◦ ITP
◦ Von willebrand
Gangguan koagulasi
◦ Hemofilia A (faktor VIII)
◦ Hemofilia B (faktor IX)
◦ DIC
 IMMUNE TROMBOSITOPENIA PURPURA

ITP akut sering mengikuti infeksi akut dan akan

mengalami resolusi spontan dalam dua bulan walau pada
5-10% kasus menjadi kronik (>6 bulan).
Pada 75% kasus terjadi sesudah vaksinasi atau infeksi
PF:
◦ Nonpalpable petechiae
◦ Purpura
◦ Perdarahan
◦ Limpa tidak teraba.
ITP
Pemeriksaan Lab:
Trombositopeni
Hitung leukosit dan hemoglobin biasanya normal
Sumsum tulang: megakariosit normal atau meningkat.
Uji koagulasi normal, bleeding time bertambah, PT dan PTT normal.
Tes untuk autoantibodi tidak tersedia secara luas  Diagnosis ITP hanya
dilakukan sesudah penyebab defisiensi trombosit lainnya telah dieksklusi.
 Tatalaksana

Prednison 1-2mg/kg/hari selama 1-2minggu

Transfusi trombosit
splenektomi
 HENOCH SCHONLEIN PURPURA
Vaskulitisgeneralisata akut yang diperantarai IgA, 90%
kasus pada anak
Diagnosis (min 2)
◦ Palpable purpura
◦ Onset ≤ 20 yr
◦ Bowel angina (postprandial abdominal pain, bloody diare)
◦ Biopsi Intramural granulosit in small arteriol and/or venule
Tatalaksana
◦ Suportif: menjaga status hidrasi, nutrisi, analgesik
◦ Prednison 1mg/kg/hari selama 1-2 minggu
◦ IVIG (pada kasus berat)
DIC (Disseminata Intravascular Coagulation)

 DIC  sistem koagulasi dan atau fibrinolitik teraktivasi secara

sistemik, menyebabkan koagulasi intravaskular luas dan melebihi
mekanisme antikoagulan alamiah. Menyebabkan:
◦ mikrotrombus di berbagai organ  gagal organ
◦ Perdarahan hebat
Etiologi:
◦ Respon inflamasi sistemik  aktivasi sitokin dan koagulasi (sepsis atau
major trauma)
◦ Pelepasan materi pro-koagulasi ke dalam darah (cancer, obstetric cases)
◦ Gigitan ular
DIC
Pemeriksaan Laboratorium
Trombositopenia
Kadar fibrinogen menurun.
Fibrin Degredation Products (FDP) meningkat  contoh: D-
dimer
Thrombin time memanjang.
Prothrombin time, activated partial thromboplastin time
memanjang pada sindrom akut.
Ditemukan shcistocytes (pecahan/ kepingan eritrosit) pada
pemeriksaan mikroskopik.
Tatalaksana
Fresh frozen plasma 15-30 ml /KgBB
Tranfusi trombosit jika trombosit < 10.000 atau < 20.000
dgn infeksi berat
Kriopresipitat (pada defisiensi fibrinogen spesifik)
Unfractioned Heparin (UFH) 10 unit /kgBB
Recombinant human active protein C (Drotrecogin alfa)
infus selama 96 jam
HEMOFILIA
Kelainan perdarahan yang diturunkan terkait
kromosom X, sehingga hampir semua
penderitanya laki-laki
Klasifikasi
◦ Hemofilia A (faktor VIII)
 PT N, aPTT↑, CT ↑, BT N
◦ Hemofilia B (faktor IX)
 PT N, aPTT↑, CT ↑, BT N
Hemofilia
Tanda perdarahan yang sering dijumpai yaitu
hemartrosis, hematoma subkutan atau intramuskular,
perdarahan mukosa mulut, perdarahan intrakranial,
epistaksis, dan hematuria.
Pemanjangan APTT dengan PT yang normal
menunjukkan adanya gangguan pada jalur intrinsik
sistem pembekuan darah
Tatalaksana

◦ Hemofilia A
 pemberian faktor VIII, kriopresipitat
◦ Hemofilia B
 pemberian faktor IX, FFP
Von Wildebrand Disease
Inherited bleeding disorder akibat defisiensi/disfungsi
von Willebrand factor (VWF)  mempengaruhi platelet
adhesion atau menurunkan konsentrasi Faktor VIII
Autosom dominan/resesif
Isolated prolonged PTT atau normal
Pemeriksaan VWF antigen; VWF ristocetin cofactor
activity; dan Faktor VIII