HEMATOLOGI

Nilai normal :

- HB laki-laki 12-16%
Perempuan  14-18%
HB < 10  ANEMIA
HB < 7  ANEMIA GRAVIS

- Leukosit  5000 – 10.000

Leukosit < 5000  Leukopenia
Leukosit > 10.000  Leukositosis

- Trombosit  150.000 – 450.000

Trombosit < 150.000  Trombositopenia
Trmobosit > 450.000  Trombositosis

Morfologi darah tepi:

- Siter : ukuran
- Krom : konsentrasi/warna

Terdiri dari :

- MCH (Mean Corpuscular Hemoglobin)

Perkiraan jumlah atau berat rata-rata hemoglobin pada setiap sel darah
merah dalam tubuh
- MCV (Mean Corpuscular Volume)
 Menilai volume atau ukuran sel darah merah
- MCHC (Mean Corpuscular Hemoglobin Concentration)
 Perhitungan mengukur kosentrasi rata-rata hemoglobin per unit
volume eritrosit

MCV (Mean Corpuscular Volume)

 normal : 80-95  Siter  Normositer/Normisitik

- < 80 : Mikrositer
- > 95 : Makrositer

@70GOUKDI
MCH (Mean Corpuscular Hemoglobin)

 normal : 27-34  Krom

- < 27 : Hipokrom

MCHC (Mean Corpuscular Hemoglobin Consentration)

 Normal : 31-37  Krom

< 31 : Hipokrom

ANEMIA

 Dikatakan anemia apabila Hb < 10%

Gejala klinis :

- 4 L : Lemah, letih, lesu, lunglai

- Penglihatan kunang-kunang
- Pusing
- Telinga berdenging
- Penurunan konsentrasi

Klasifikasi :

- MCV MCH MCHC  Mikrositer Hipokrom

- MCV (N) MCH (N) MCHC (N) Normositer Normokrom
- MCV MCH (N) MCHC (N)  Makrositer

MIKROSITER HIPOKROM

FE THAL CIDERO KRONIK

Klasifikasi :

- Anemia defisiensi Fe
- Thalasemia
- Anemia Sideroblastik
- Anemia penyakit kronik

@70GOUKDI
ANEMIA DEFISIENSI BESI

Metabolisme FE didalam tubuh

 Fe  masuk kedalam tubuh  diubah menjadi Fero Fero diikat oleh

Transferin agar bisa dibawa melalui darah dan dikirim ke sumsum tulang,
hepar, limpa, dan otot  disana Fero akan disimpan dalam bentuk Feritin &
hemosiderin.

Catatan :

- Fe tidak boleh bergerak bebas dalam tubuh karena bersifat radikal bebas.
- Penyerapan besi paling banyak terjadi pada bagian proksimal duodenum
karena disebabkan oleh PH asam lambung.
- Feritin merupakan cadangan utama besi
- Feritin disumsung tulang  Hemoglobin
- Feritin di otot  Myoglobin
- Feritin di hepar  Enzym

Etiologi :

- Ibu hamil & menyusui

- Diet  kurang makan daging
- Infeksi cacing tambang  tidak pakai sandal
- Perdarahan kronik ( hemoroid, menoragia, tukak peptik)
- Donor darah berlebihan

Tanda patognomonik :

- Koilonikia  kuku seperti sendok, tipis dan rapuh

@70GOUKDI
 - Atrofi papil lidah permukaan lidah tampak licin

- Cheilosis  radang sudut mulut

- Pica  kelainan makan yang aneh (tanah, lem, kayu)

Pemeriksaan penunjang :

Profil Besi

- Besi serum < 50 μg/dl

- TIBC > 350 μg/dl
- Serum feritin < 20 μg/dl  Kriteria utama  cadangan fe utama
- Saturasi transferin < 15 %

Pengecatan sumsum tulang dengan Prussian Blue (Pearl’s Stain)  Negatif

Apusan darah tepi  sel pensil (+) atau Cigar cell (+)

@70GOUKDI
Therapy :

Farmakologi

- Sulfas ferosus (200 mg, 325 mg )  besi elemental 65 mg

- Ferro fumarat (325 mg)  besi elemental 107 mg
- Ferro glukonat (325 mg)  besi elemental 39 mg
- Pemberian obat : 3 x 1
- Cara pemberian : diberikan SF 3 x 200 mg sampai Hb normal dilanjutkan
2-6 bulan setelah Hb normal ( untuk cadangan fe di tubuh)

Pemantauan terapi :

- Hb cek : 4 minggu
- Retikulosit cek : 2 minggu

Indikasi transfusi :

PRC (Packed Red Cell)

Rumus : ΔHb (Hb yang diinginkan – Hb sekarang) x 3 x BB

Volume PRC : 150 – 250 CC

- Anemia + tanda-tanda gangguan hemodinamik ( sangat lemah, pucat,

sianosis, kesadaran turun)
- Anemia + kelainan jantung
- Pasien yang perlu segera ditingkatkan Hbnya Ibu hamil Trimester III,
Pasien yang mau operasi
- Anemia gravis Hb < 7

Non farmakologis

- Atasi penyebab
- Pemberian SF sebaiknya ditambah dengan Vitamin C (asam askorbat)
untuk meningkatkan absorbsi
- Baik dikonsumsi pada saat perut kosong
- Hindari konsumsi teh, antasida, sereal

@70GOUKDI
THALASEMIA

Hemoglobinopati  terjadi kegagalan pembentukan rantai globin

Etiologi : Herediter diturunkan dari Ayah dan Ibu

Klasifikasi :

Thalasemia Alfa  HbH  lahir mati

Thalasemia Beta  HbF HbA2

- Beta mayor  simtomatik riwayat transfusi rutin

- Beta minor  asimtomatik  riwayat transfusi (-)

Gejala klinis :

- Anemis
- Facia Cooley / facia rodentia  wajah seperti tikus
- Hemolitik herediter  bilirubin indirect  IKTERIK
- Gangguan pertumbuhan anak
- Deformitas tulang
- Hepatosplenomegali  peningkatan RES (Retikulo Endothelial System)

Pemeriksaan penunjang :

- Elektroforesis Hb / analisis Hb  GOLD STD  Menilai fraksi Hb

- Apusan darah tepi  target cell (+), tear drop cell (+)
- X ray di kepala  Hair on End
- Tengkorak bentuk menara
- Howell jelly bodies (+)

@70GOUKDI
Gambar :

Therapy :

Farmakologi

- Transfusi darah (PRC) seumur hidup  sekali transfusi kadar Hb harus

dipertahankan : 12-15 g/dl
- Hati hati hemosiderosis  kelebihan zat besi
- Untuk menghindari hemosiderosis diberikan Iron Chelating
Agent/Khelasi besi (Desferal/Deforoxamine/Deferipron/Deferasirox)
secara IM/IV.

Curiga hemosiderosis :

- Feritin > 1000 mg/dl

- Transferin > 5L

Bedah

 Splenektomiuntuk mengurangi peningkatan RES & transfusi 

mencegah hemosiderosis

ANEMIA SIDEROBLASTIK

Etiologi : akibat konsumsi obat OAT (INH & Pirazinamid)

Gejala klinis :

- Gejala Anemia

@70GOUKDI
Pemeriksaan :

Sumsung tulang : Cincin sideroblastik (+) / pappenheimer Bodies

Therapy :

- Hentikan konsumsi OAT

- Atasi anemia
- Simtomatik

ANEMIA PENYAKIT KRONIS

Etiologi :

- Infeksi kronis : TB paru

- Inflamasi kronis : OA, RA, SLE
- Keganasan

Pemeriksaan :

- Hb < 7-9%
- Iron serum , TIBC / N
- Feritin serum / N
- Eritrosit

Anemia penyakit kronis ditandai dengan :

- Pemendekan masa hidup eritrosit

- Gangguan metabolisme besi
- Gangguan produksi eritrosit akibat tidak efektifnya rangsangan
eritropoetin

Penting !!

Umumnya anemia penyakit kronis berbentuk Normositer Normokrom

walapun sebagian berbentuk mikrositer hipokrom.

@70GOUKDI
NORMOSITER NORMOKROM

HEMOLITIK APLASTIK PGK G6PD

Klasifikasi :

- Anemia hemolitik (autoimun, non autoimun)

- Anemia aplastik
- Anemia penyakit ginjal kronis
- Defisiensi G6PD ( Glukosa 6 Fosfat Dehidrogenase)

ANEMIA HEMOLITIK

 Terjadi peningkatan penghancuran sel darah merah

Etiologi :

Intrinsik Ekstrinsik
- Membranopati  sferositosis - Autoimun ( Warm, Cold)
herediter - Infeksi  malaria
- Enzinopati  Def G6PD - Mikroangiopati  Prostetic
- Hemoglobinopati  thalasemia, Valves
sickle cell disease

Gejala klinis :

- Anemia
- Splenomegali
- Ikterik
- Hepatomegali

Anemia hemolitik (autoimun)

Etiologi :

- Inkompabilitas ABO
- Inkompabilitas Rhesus

Pemeriksaan  COOMB TEST DIREK, INDIRECT (+)

@70GOUKDI
Indirect (+)

COLD AHA WARM AHA

- Reaksi darah (0-4ºC) - Reaksi darah 37ºC
- IgM - IgG
- Therapy : hindari tempat dingin - Therapy : transfusi PRC jika < 7
Berikan kortikosteroid
Therapy : Kortikosteroid (Prednison 1- 1,5 mg/kgBB)

Non autoimun

- Malaria  dijumpai plasmodium pada darah (+)

- Plasmodium menghancurkan eritrosit pada stadium merozoit
- Therapy : Atasi penyebab dan simtomatik

ANEMIA APLASTIK

 Sumsung tulang gagal memproduksi sel-sel darah

Etiologi :

- Idiopatik (50%)
- Obat-obatan (kloramfenikol, kemoterapi, carbamazepine)
- Paparan bahan kimia (benzen, sulfur)
- Infeksi  virus (EBV, Hepatitis, CMV, dll)
- Penyakit imunitas
- Kehamilan

Gejala klinis :

- Gejala anemia
- Sering infeksi  Demam
- Manifestasi perdarahan

Pemeriksaan diagnostik :

- Lab : Pansitopenia ( anemia, leukopenia, trombositopenia)

- Biopsi sumsum tulang : dijumpai jaringan hiposeluler & digantikan
dengan jaringan lemak (sel adiposa)  GOLD STD

@70GOUKDI
ANEMIA PENYAKIT GINJAL KRONIK

Gagal ginjal kronik defisiensi eritropoietin  tidak terjadinya eritropoesis

Gejala : Anemia

Therapy : pemberian eritropoietin

ANEMIA G6PD ( GLUCOSE 6 PHOSPHATE DEHIDROGENASE)

 Anemia akibat konsumsi obat

- Malaria (primaquin)
- Dapson
- Aspirin

Pemeriksaan :

- Apusan darah tepi : Heinz bodies (+), Bite cell (+)

Gambar :

Therapy : Simtomatik

@70GOUKDI
MAKROSITER

Asam Folat Vitamin B12

ANEMIA DEFISIENSI ASAM FOLAT/VITAMIN B9

 akibat kekurangan asam folat

Etiologi :

- Alkoholik
- Akibat obat anti konvulsan ( fenitoin, fenobarbital)
- Obat ARV

Pemeriksaan : apusan darah tepi

- Hipersegmented neutrofil
- Eritrosit membesar

Therapy : pemberian asam folat  1-5mg/setiap hari (4 bulan)

ANEMIA DEFISIENSI VITAMIN B12/PERNISIOSA

 akibat kekurangan vitamin B12

Etiologi :

- Vegetarian
- Reseksi lambung/usus halus
- Penggunaan PPI jangka panjang

Gejala klinis : neuropati perifer (kebas-kebas)

Pemeriksaan penunjang :

- Schiling test (+)

- Apusan darah tepi : hipersegmented neutrofil dan eritrosit membesar

Therapy : pemberian Vit.B12

- 1 mg/hari  1 minggu
- 1 minggu / 1kali  4 minggu

@70GOUKDI
MULTIPLE MYELOMA

Keganasan pada sel plasma

- OLD : sering pada orangtua

- C : Calsium
- R : Renal failure
- A : Anemia
- B : Bone lytic lesion/lesi osteolitik pada tulang/punch out lesion(+)

pada pemeriksaan : Bence Jones Protein (+)

POLISITEMIA

 kelainan neoplastik myeloproliferatif kronik  proliferasi sel myeloid 

kelebihan sel-sel darah

Etiologi :

- Peristiwa fisiologis  tinggal didaerah pegunungan

- PPOK

Klasifikasi :

- Polisitemia vera
- Polisitemia sekunder

Gejala klinis :

- Kulit merah
- Nyeri kepala
- Muka merah
- Neuropati perifer
- Splenomegali
- Hipertensi
- Gangguan penglihatan

Polisitemia Vera

 paling sering terjadi pada orang yang tinggal di pegunungan akibat kadar
oksigen yang menurun  Peningkatan Hb.
@70GOUKDI
Polisitemia Sekunder

 PPOK  kerusakan pada parenkim paru  terganggunya pertukaran

oksigen  kompensasi tubuh meningkatkan Hb untuk mengikat oksigen.

Pemeriksaan :

Lab : Hb Ht Trombosit leukosit

Kriteria diagnostik polisitemia (WHO)

Kriteria A

- Meningkatknya massa sel darah merah > 25% pada pria > 18,5 g/dl, pada
wanita 16,5 g/dl
- Telah dijumpai eritrosis sekunder/produksi eritropoetin akibat tumor
- Splenomegali
- Abnormalitas genetik
- Pembentukan koloni eritroid secara in Vitro

Kriteria B

- Trombositosis > 400.000

- Leukositosis > 12.000
- Biopsi tulang  Panmyelosis
- Serum eritropoetin rendah

Diagnosa :

- 2 kriteria A + 1 kriteria A lainnya

- 2 kriteria B + 2 kriteria A

Therapy : Phlebotomy

@70GOUKDI
GANGGUAN PEMBEKUAN DARAH

Pemeriksaan Lab :

- Protrombin Time (PT/PTT) Mengukur faktor VII, X, V, Protrombin

(II) dan fibrinogen (I). Normal  10-14 detik.
- Activated Partial Thromboplastin Time (aPTT/PTTK)  mengukur
faktor VIII, IX, XI, dan XII. Normal 30-40 detik.
- Trombin time (TT)  sensitif untuk menilai defisiensi fibrinogen atau
adanya hambatan terhadap trombin. Normal 14-16 detik.

@70GOUKDI
HEMOFILIA

 Diturunkan melalui kromosom Xh resesive dari wanita dan timbul klinis pada
pria (XhY) ataupun wanita (XhXh).

Klasifikasi :

- Hemofilia A (Klasik Hemofilia ) defisiensi faktor VIII (80%)

- Hemofilia B (Christmas Hemofilia)  defisiensi faktor IX (15%)
- Hemofilia C  defisiensi faktor XI sisanya

Gejala klinis :

- Perdarahan kulit, hematom, gusi, epistaksis

- Rentan terhadap trauma
- Perdarahan otot dan sendi (Hemarthrosis) seumur hidup
- Perdarahan spontan sukar berhenti setelah trauma

Pemeriksaan lab :

- APTT memanjang / PTTK

- BT normal
- CT normal

Therapy :

- Hindari trauma
- Jika terjadi perdarahan akut (RICE)
- Steroid untuk mengurangi Hemartrosis
- Terapi utama :

Hemofilia A
- Faktor VIII Konsentrat
- Kryoprecipitate

Hemofilia B
- Fresh Frozen Plasma

@70GOUKDI
 VON WILLBRAIND (Pseudo Hemofilia)

 defisiensi faktor von willbraind

 gangguan yang disebabkan kelainan faktor VIII & trombosit

Etiologi : herediter

Gejala klinis :

- Perdarahan mucocutan lebih menonjol

- Epistaksis, hematom(memar), perdarahan gusi, GI track, menoragi
- Lebih sering pada wanita

Pemeriksaan lab :

- BT memanjang
- CT memanjang
- APTT memanjang
- PT (Normal)
- D Dimer

Pemeriksaan : RIPA TEST (Ristocetin-Induced Platelet Aggregation)

Therapy :

- Kryoprecipitate
- Faktor VWB konsentrat

ITP ( Imune Trombositopenia Purpura)

Terjadi pemendekan masa hidup trombosit

 dapat disebabkan proses autoimun

Etiologi :

- Sering diawali dengan sakit saluran nafas atas yang disebkan virus (EBV)
- Khas : > 7 hari trombosit tidak naik
- DD : DBD  hari ke 6-7 pada DBD trombosit akan naik

Gejala klinis :

- Petekie, purpura, ekimosis, subkutan hemorage

- Perdarahan gusi

@70GOUKDI
 - Epistaksis
- Menoragia

Klasifikasi :

- Akut ≤ 6 bulan
- Kronik > 6 bulan

Pemeriksaan :

- Sumsung tulang : Megakariosit (+)  trombosit berinti yang ukurannya

besar (imature)
- BT memanjang
- Hb, Leukosit Normal
- Trombositopenia < 150.000
- lgG trombosit

Therapy :

- Kortikosteroid
1-1,5 mg/kgBB selama 2 minggu
Jika respon baik : lanjutkan 1 bulan
Jika respon buruk : ganti dengan IVIG 1 gr/kgBB selama 2-3 hari

DIC (DISSEMINATED INTRAVASCULAR COAGULATION)

Etiologi :

- Abortus
- HIV
- PE-Berat
- Luka bakar
- Sepsis, dll

Gejala klinis :

- sesuai penyakit yang mendasari

pemeriksaan lab :

- PTT PTTK/APTT TT
- Fibrinogen
- D Dimer

@70GOUKDI
 - Faktor Ekstrinsik (INR/PT memanjang)

 faktor III & VII

- Penggunaan Heparin (IV)  faktor X  Therapy : Protamine

Kontrol : APPT
- Pengunaan Warfarin (Oral)  Faktor VII  Therapy : Vitamin K
Kontrol : INR/PT

APCD (AQUIRED PROTHORMBIN COMPLEX DEFICIENCY)

 Sebagai koenzim pembekuan darah

 Riwayat tidak suntik Vit K post partum

Pemeriksaan lab :

- Vitamin K
- BT CT APTT PT TT

Gejala klinis :

- Ubun-ubun membesar
- Kesadaran anak
- Muntah

Therapy : Pemberian Vitamin K

- Aterm : 1 mg
- Preterm : 0,5 mg

@70GOUKDI
LEUKEMIA

GRANULOSIT/MYELOID AGRANULOSIT/LIMFOID
- PMN - MN
- Basofil - Monosit
- Eosinofil - Limfosit
- Neutrofil
Akut

- Anemia
- Trombositopenia
- leukositosis
- Sel blast > 30%

Kronik

- Hb normal atau
- Trombosit normal atau trombositosis
- Sel blast < 30%

Perjalanan penyakit sesuai gambaran darah tepi yang didapat :

- Akut : sel muda yang dominan (blast)

- Kronik : sel matur (sit)
@70GOUKDI
 LIMFOID

- Leukemia limfoblastik akut (sering menyerang anak-anak)

- Leukemia limfositik kronik

Gambar :

Leukemia Limfositik Kronik/Agranulositik Kronik (CLL)

Gambaran :

- Dijumpai small limfosit

- Dijumpai Smudge Cell/Basket cell(+)

MYELOID

- Leukemia Myeloblastik Akut (AML)

- Leukemia Myelositik Kronik (CML)

Gambar :

Leukemia Myeloblastik akut (AML)

@70GOUKDI
Leukemia Myelositik Kronik/Granulositik Kronik

Gambaran :

- Kromosom philadelfia

Therapy leukemia :

- Transplantasi sumsum tulang

- Kemoterapi

LIMFOMA

 keganasan dari kelenjar limfe

Klasifikasi :

- Limfoma Hodgkin
- Limfoma Non Hodgkin / Burkit Limfoma

Limfoma Hodgkin

 dapat disebabkan oleh EBV

- Dijumpai gambaran sel B neoplastik raksasa ( Red Sternberg) /

gambaran seperti mata burung hantu /owl eye’s
- Gambaran klinis lebih jelas dan bermanifestasi klinis
- Jarang mengenai sistem diluar kelenjar getah bening
- Terlokalisasi dan sering mengenai 1 kelenjar bening

@70GOUKDI
Gambar :

Limfoma Non Hodgkin / Burkit Limfoma

 dapat disebabkan oleh proses Autoimun / HIV

- Penyebaran difus (tidak teratur)

- Sering mengenai ekstranodul
- Mengenai banyak kelenjar getah bening
- Gambaran : starry sky apperance

Gambar :

@70GOUKDI