KEGANASAN DARAH

OLEH:
Dr.H.Azwar Nurdin SpPK(K)

Mata Kuliah Patologi Klinik

Kelainan Mieloproliferatif

Proliferasi sel-sel mieloid

(eritroid, granulosit, monosit dan
megakariosit) yang tidak terkontrol.

Kelainan Mieloproliferatif
Akut :

Leukemia granulosit akut

Leukemia progranulositik akut
Leukemia mielomonositik akut
Leukemia monositik akut
Eritroleukemia

Kelainan Mieloproliferatif
Kronik :

Leukemia granulositik kronik

Polisitemia vera
Mielofibrosis dengan metaplasia
mieloid
Trombositemia esensial

Kelainan Limfoproliferatif

Proliferasi sel-sel sistem

limforetikuler (limfosit, sel plasma dan
histiosit) yang tidak terkontrol

Kelainan Limfoproliferatif
LEUKEMIA : sumsum tulang dan darah
Leukemia limfositik akut
Leukemia limfositik kronik
LIMFOMA : jaringan limfoid
Limfoma non Hodgkin
Penyakit Hodgkin
DISKRASIA SEL PLASMA : sintesis Ig abnormal
Mieloma multipel
Makroglobulinemia Waldenstroms

LEUKEMIA

Proliferasi sel-sel leukopoetik yang

tidak terkontrol di dalam sumsum tulang,
ditandai dengan adanya akumulasi sel
leukemik di dalam sumsum tulang,
sehingga menyababkan kegagalan sumsum
tulang serta infiltrasi sel leukemik ke dalam
RES dan organ lain

LEUKEMIA
Etiologi : belum diketahui dengan pasti
Faktor host :

Genetik
Kelainan kromosom
Disfungsi sumsum tulang kronik

Faktor lingkungan :

Radiasi
Bahan kimia dan obat-obatan
Infeksi virus

LEUKEMIA
Klasifikasi :
1. Maturitas sel :
Akut
Kronik

2. Jenis sel :
Mieloid
Limfoid

LEUKEMIA
3. Gabungan 1 & 2
Leukemia mieloid akut
Leukimia mieloid kronik
Leukemia limfoid akut
Leukemia limfoid kronik

LEUKEMIA
4. FAB ( French American British)
morfologi & sitokimia
Leukemia mielositik akut :
M1 : mieloblas tanpa maturasi
M2 : mieloblas dengan maturasi
M3 : promielosit hipergranuler multiple
auer rod
M4 : mielomonosit
M5 : monoblas
M6 : eritroleukemia
M7 : megakariosit

LEUKEMIA
Leukemia limfositik akut
L1
- ukuran sel

L2

kecil
homogen
teratur
bulat
tidak jelas

besar
heterogen
tidak teratur
melekuk
1-2/lbh jelas

- sitoplasma

sedikit

banyak
basofilik

- insiden
- prognosis

anak-anak
baik

dewasa
kurang baik

- bentuk inti
- anak inti

L3
besar
homogen
teratur
bulat/lonjong
1-2/
sangat jelas
banyak dgn
vakuolisasi
sangat biru
anak & dws
buruk

LEUKEMIA AKUT
Insiden : LNLA 80 % pd orang dewasa
LLA 75 % pd anak-anak (3-4th)
pd orang tua(> 40th)

Gambaran Klinik :
Kegagalan sumsum tulang
anemia, lemah, pucat
demam, infeksi
perdarahan (trombositopenia)

LEUKEMIA AKUT
Gambaran Klinik :
Infiltrasi ke organ
perlunakan tulang, nyeri tulang
limfadenopati, splenomegali, hepatomegali
terutama pd LLA
gejala meningeal (sakit kepala,
mual,muntah)
hipertrofi gusi LMMoA, LmoA

LEUKEMIA AKUT
Gambaran Laboratorium :
Darah tepi :

Kadar Hb, Ht, jml eritrosit

Jml leukosit menurun / normal /
meningkat
Jml trombosit
LED cepat
Sediaan hapus darah tepi :
normositik, normokrom, eritrosit berinti,
hiatus leukemikus
Auer rod (+) mieloblastik, monoblastik

LEUKEMIA AKUT
Gambaran Laboratorium :
Sumsum tulang :

Kepadatan sel
Gambaran monoton
Aktifitas eritropoesis dan
trombopoesis tertekan

LEUKEMIA AKUT
Gambaran Laboratorium :
Pewarnaan sitokimia :
LGA
LLA

LMoA

Peroksidase

++

+/-

Sudan Black B

++

+/-

+ kasar

Periodic acid schiff -/+ halus

LEUKEMIA KRONIK
Insiden : LGK setengah baya
LLK orang tua, laki-laki, wanita
Gambaran Klinik :
Hipermetabolisme :
BB , nafsu makan (-), keringat
malam, kulit lembab, hangat.

LEUKEMIA KRONIK
Gambaran Klinik :
Infiltrasi organ :
limfadenopati, hepatomegali,
splenomegali (rasa tidak enak
dan
sakit pada perut bagian atas)

LEUKEMIA KRONIK
Gambaran Klinik :
Anemia
pucat, sesak nafas, berdebardebar.
Perdarahan
pada kulit, epistaksis.

LEUKEMIA KRONIK
Gambaran Laboratorium :
Darah tepi :
Kadar Hb, Ht, jml eritrosit sedikit
Jml leukosit sangat
Trombosit meningkat/normal/menurun
Sediaan hapus darah :

normositik normokrom
LGK : semua stadium, basofilia, eosinofilia
LLK : limfosit 70 99%, smudge cell

LEUKEMIA KRONIK
Gambaran Laboratorium :
Sumsum tulang :
Kepadatan sel
( hiperseluler)
Aktifitas granulopoesis
Akifitas eritropoesis tertekan
Aktifitas trombopoesis

meningkat/normal/tertekan

LEUKEMIA KRONIK
Gambaran Laboratorium :
Kimia darah :
Kadar asam urat
Kadar kalsium
Kadar vitamin B12

Lain-lain :
LGK : kromosom Philadelphia
Skor NAP
LLK : tes Coombs direk (+) AHAI

Perbedaan Leukemia Akut dan Kronik

Akut
- Umur
- onset
- Perjalanan peny
- Sel leukemia
- Anemia dan

Semua umur
Tiba-tiba
< 6 bulan
Blas > 30 %
Berat

trombositopenia
- Jumlah leukosit
Normal/ /
- Limfadenopati
+/dan spenomegali

Kronik
Dewasa
Perlahan-lahan
2 6 tahun
Matang
Ringan

++

MIELOFIBROSIS dgn
METAPLASIA MIELOID

Fibrosis jaringan sumsum

tulang disertai hemopoesis
ekstrameduler (limpa dan hati)

MIELOFIBROSIS dgn
METAPLASIA MIELOID
Etiologi : ?
Diduga sekunder karena :
- megakariosit mengeluarkan
faktor yang menstimulasi
proliferasi fibroblas.
- radiasi.
- bahan kimia

MIELOFIBROSIS dgn
METAPLASIA MIELOID
Gambaran klinik :
Anemia
Hemopoesis ekstrameduler

(hepatosplenomegali)
Trombosit perdarahan kulit, GI
track, urogenital

MIELOFIBROSIS dgn
METAPLASIA MIELOID
Gambaran laboratorium :
Darah tepi :

Kadar Hb, Ht, jml eritrosit

anemia:
Kegagalan sumsum tulang
Eritropoesis tidak efektif
Umur eritrosit memendek
Hemodilusi

MIELOFIBROSIS dgn
METAPLASIA MIELOID
Gambaran laboratorium :
Darah tepi :
Jumlah leukosit normal / /
Jumlah trombosit /
Sediaan hapus :

normositik normokrom, tear

drop Cell, eritrosit berinti,
granulosit muda, giant trombosit.

MIELOFIBROSIS dgn
METAPLASIA MIELOID
Gambaran laboratorium :
Sumsum tulang :
Dry tap (fibrosis)
Sel hematopoetik tertekan

Kimia darah :
Kadar asam urat
Kadar bilirubin indirek
Kadar LDH

MIELOMA MULTIPLE

Proliferasi sel plasma yang tidak

terkontrol di dalam sumsum tulang,
ditandai dengan adanya akumulasi sel
plasma, kelainan tulang, dan protein
monoklonal di dalam serum atau urin.

MIELOMA MULTIPLE
Gambaran klinik :
Kelainan tulang : nyeri, deformitas,

fraktur patologik, osteoporosis.

Anemia
Infeksi berulang oleh karena:
- defek sintesis antibodi
- katabolisme antibodi
- jml neutrifil ,gangguan fungsi

MIELOMA MULTIPLE
Gambaran klinik :
Perdarahan oleh karena :

- trombositopeni
- gangguan fungsi trombosit
- gangguan pembekuan darah
Gagal ginjal oleh karena deposit protein
Bence-Jones

MIELOMA MULTIPLE
Gambaran laboratorium :
Darah tepi :

kadar Hb, Ht, jml eritrosit

LED cepat
jml leukosit normal / /
jml trombosit normal /
sediaan hapus :
normositik normokrom
pembentukan rouleaux
neutropenia dengan limfositosis relatif

MIELOMA MULTIPLE
Gambaran laboratorium :
Sumsum tulang :

- hiperseluler
- sel plasma abnormal > 20%
( sel mieloma ) : - inti satu / lebih,
kromatin halus
- sitoplasma biru
muda.

MIELOMA MULTIPLE
Gambaran laboratorium :

Kimia klinik :
- kadar protein total, globulin , alb
- asam urat
- kalsium
Lain-lain
- elektroforesis protein M spike
- krioglobulin
- Protein Bence Jones

MIELOMA MULTIPLE
Kriteria diagnostik :
1. Sitologi
a. Sel plasma atau sel mieloma di dalam
sumsum tulang > 10%
b. Biopsi sumsum tulang atau jaringan :
plasmasitoma

2. Klinik
a.
b.
c.

dan laboratorium
Elektroforesis serum : protein M
Elektroforesis urin
: protein M
Ditemukan sel mieloma pada lebih 2 sediaan
pada hapus darah tepi.

MIELOMA MULTIPLE
Kriteria diagnostik :
Diagnosis ditegakkan bila :

1a dan 1b
1a atau 1b dan salah satu kriteria 2.

Makroglobulinemia
Waldenstroms

Proliferasi sel-sel yang

mensintesis IgM yang tidak
terkontrol, ditandai dengan adanya
IgM monoklonal (makroglobulin
monoklonal)

Makroglobulinemia
Waldenstroms
Gambaran klinik :
Anemia :
- hemodilusi
- umur eritrosit memendek
- perdarahan
- kegagalan sumsum tulang

Makroglobulinemia
Waldenstroms
Gambaran klinik :
Hiperviskositas :
- gangguan penglihatan
- gejala neurologi
- gagal jantung kongestif

Makroglobulinemia
Waldenstroms
Gambaran klinik :
Fenomena Raynaud :
- jari sakit dan sianosis pada suhu
dingin.
Perdarahan :
- gangguan fungsi trombosit dan
aktivitas pembekuan

Makroglobulinemia
Waldenstroms
Gambaran klinik :
Limfadenopati, splenomegali dan
hepatomegali
Gambaran laboratorium :
Darah tepi :
- kadar Hb, Ht, jumlah eritrosit
- LED lambat sp 0

Makroglobulinemia
Waldenstroms
Gambaran laboratorium :
Darah tepi :
- trombositopenia
- sediaan hapus :
pembentukan rouleaux
limfositosis
limfosit plasmositoid

Makroglobulinemia
Waldenstroms
Gambaran laboratorium :
Sumsum tulang
- dry tap
- hiperseluler
- limfosit plasmositoid

Makroglobulinemia
Waldenstroms
Gambaran laboratorium :
Lain-lain
- elektroforesis protein : M spike
- protein Bence Jones ( 10%)
- krioglobulin