TIU : Pada akhir perkuliahan, mahasiswa semester 7 FK Unair mampu menyimpulkan Hasil Pemeriksaan Laboratorium Hematologi untuk menegakkan diagnosis penyakit kelainan darah. TIK : Menjelaskan berbagai Penyakit kelainan pada Sistem Eritropoisis, Lekopoisis dan Trombopoisis Sub Pokok Bahasan : Keganasan Hematologi
Keganasan Hematologi
I. Leukemia akut II. Gangguan mieloprolifertif III. Gangguan limpoprolifertif IV. Plasma cell dyscrasias Dr. Paulus Budiono Notopuro, SpPK Divisi Hematologi Klinik - Departemen Patologi Klinik FK UNAIR RSU Dr. Soetomo
I. Leukemia akut
Acute Nonlymphocytic Leukemia ( ANLL ) = Acute Myeloid Leukemia = Acute Myelogenous Leukemia ( AML )
Acute Myelocytic ( = Myeloblastic) Leukemia : tak ada maturasi diferensiasi minimal dengan maturasi Acute Promyelocytic Leukemia = APL Acute Myelomonocytic Leukemia = AMMoL Acute Monoicytic ( = Monoblastic ) Leukemia = AMoL Acute Erythroleukemia = AEL Acute Megakariocytic Leukemia = AMegL Biphenotype ( Mixed Lineage ) Leukemia Acute Undifferentiated Leukemia
Klasifikasi berdasarkan Imunologi ( Immunophenotyping ) Surface marker : T-Cell ALL B-Cell ALL Non T Non-B ALL
Leukemia Limpositik Kronik ( CLL ) Hairy Cell Leukemia Hodkin Non Hodkin
Leukemia
Etiologi leukemia
Resirkulasi Tinggal di sirkulasi lebih lama Mengeluarkan bahan yang dapat menghambat proliferasi stem cell normal Dapat berproliferasi di organ lain Proliferasi abnormal salah satu populasi hemopoitik dapat menekan proliferasi populasi hemopoitik yang lain dapat mengakibatkan : - Anemia hipoksia - Trombositopenia perdarahan - Granulositopenia sepsis
Leukemia Mieloid Akut = Leukemia Mielogenous Akut= Leukemia Non Limfositik Akut ( M1, M2, M3, M4, M5, M6, M7 )
Gambaran klinis : semua umur, dewasa anak kegagalan sutul : anemia pucat, lemah , dyspneu infeksi / septikemia panas perdarahan purpura, perdarahan gusi, saluran cerna , hidung infiltrasi ginggiva hipertrofi, ulkus rektum ( M4,M5 ) DIC ( M3 ).
Gambaran laboratorium : anemia : 90% kasus ( normokrom normositer leukosit : pada umumnya, dapat N / 50% mieloblas ( monoton ) kadang - kadang Auer Rod positif hiatus leukemia (+) (tak ada bentuk intermediet ) trombosit sutul hiperseluler : 75% mieloblas ( bila mieloblas 4 % ada remisi )
Klinis anak dewasa Gejala klinis . tampak sebagai akibat anemia , infeksi /sepsis dan perdarahan
Dapat terjadi sindroma meningeal ( sakit kepala, mual, muntah, gangguan pengelihatan / odema papil dan kadang kadang perdarahanan Pembengkaan testis Tanda penekanan mediastinal oleh karena infiltrasi
Gambaran lab. ALL : anemia normositer juml. Lekosit biasanya , 50% limfoblas trombosit sutul : hiperseluler , 75% limfoblas.
Gangguan mieloproliferatif
Kelompok penyakit yg ditandai oleh proliferasi klonal seri mieloid dari prekursor neoplastik. Differensiasi dari
1 lineage Multipotential Stem Cell (Pluripotential Stem Cell)
Kromososm filadelfia (+) pada 90% kasus pada leukosit, eritrosit , megakariosit dan limfosit B, sisanya (-)
Kromosom filadelfia : kromosom no 22 yang lengan panjangnya menjadi pendek karena terjadi trasnlokasi ke lengan pendek kromosom no 9 Splenomegali ( 95% ) , limfadenopati ( 64% ) , hepatomegali ( 48% ) proliferasi ekstramedular.
gangguan SIH ( mieloproliferatif endogen) produksi eritrosit berlebihan , demikian juga produksi granulosit dan trombosit
Pada umumnya :
Hb Eritrosit Hct.
Peningkatan :
Hb, PCV , viskositas stasis tromboemboli tegangan vaskular asam urat alkali fosfatase kemampuan mengikat vit. B12 kadar eritropoitin dan saturasi oksigen normal
Kriteria minor : jumlah eritrosit , jumlah lekosit LAP 100 , B12 : 900 pg / ml , UB12BC : 2200 g/ml Diagnosis PV terpenuhi bila terdapat : 3 Kriteria mayor atau kriteria mayor no. 1 dan 2 , ditambah 2 kriteria minor
P.Vera
normal ?
Nama lain : mielosklerosis , agnogenic myeloid metaplasia mielofibrosis dengan metaplasia mieloid
Terjadi proliferasi SIH yang meliputi limpa dan hati ( hemopoisis ekstramedular ) dan terjadi reaksi fibrosis di sutul Splenomegali
DT : anemia (pada masa transisi mungkin kadar Hb normal / ) dijumpai leuko - erythroblast , poikilositosis dengan tear drop leukosit dan trombosit , tetapi selanjutnya Sutul : biopsi ( aspirasi sulit ) : hiperseluler, sabut retikulin
sering megakariosit .
Trombositemia Esensial
proliferasi megakariosit menonjol jumlah trombosit tinggi menyebabkan tromboemboli fungsi trombosit jelek perdarahan abnormal morfologi trombosit abnormal kadang kadang dijumpai fragmen megakariosit di darah tepi. splenomegali
Tr. esensial
1 juta / cmm bertahun - tahun abnormal
Gangguan sel limfosit B kronis Ditandai : adanya sel berambut di darah tepi dan di sutul pansitopenia splenomegali
Limfoma Hodgkin khas : sel Reed Sternberg Limfoma non Hodgkin noduler / difus
Diagnosa pasti limfoma dengan pemeriksaan jaringan ( patologi anatomi )
Semua umur ( anak jarang, dewasa muda lebih sering ) Pria wanita Pembesaran kelenjar limfe : tidak nyeri , tidak lunak, asimetris dan terpisah leher : 60 70% kasus aksila : 10 15% kasus inguinal : 6 12 % kasus retroperitoneal : sering mediastinum : 6 11 %
Anemia normokrom normositer ( sering ) Bila infiltrasi di sutul ( + ) dapat sebabkan kegaglan sutul disertai gambaran anemia dengan lekoeritroblas Lekositosis : 1/3 kasus Lekocyte alkaline phosphatase ( ALP ) : Eosinofilia Stadium lanjut : limfopenia Jumlah trombosit: permulaan normal, pada stadium lanjut dapat LED Hiperurikemia Cell mediated immunity dan antibodi mudah infeksi
Plasma dan lymphocyte cell dyscrasia termasuk sejumlah gangguan yang ditandai oleh 2 sifat dasar yaitu proliferasi tak terkendali atau akumulasi sel yang dalam keadaan normal terlibat dalam pembentukan antibodi Sintesis dan sekresi gamma globulin homogen ( M componen ) dan atau bagiannya
Gambaran klinis MM
Nyeri tulang , fraktur patologis Anemia ( lemah , sesak, pucat , takikardia ) Infeksi berulang ( produksi antibodi abnormal dan menurun ) Bila penyakit berlanjut terjadi netropenia Kegagalan ginjal , hipercalcemia dengan gejala : polidIpsi, poliuria, anoreksia, mutah, konstipasi, gangguan mental Kadang kadang makroglosia, diarhea Sindroma viskositas dan purpura, perdarahan, gangguan pengelihatan, gangguan SSP dan kegagalan jantung
Kriteria minor :
Plasmasitosis di sutul : 10 30 % Gamopati monoklonal IgG 3,5 g% atau IgA 2 g% Proses osteolitik Ig normal : IgM 50 mg% , IgA 100 mg% , IgG 600 mg%
1+C , 2+C,
Terima Kasih