Patofisologi

Hematologi 1

Kelompok 2:
1. Beti Nurbaeti
NIM P17334123500
2. Dea Novira
NIM P17334123501
3. Hanifa Agusti
NIM P17334123504
4. Melly Deciawaty K
NIM P17334123508
5. Mina Rahmawati
NIM P17334123509
6. Rizal Apriansyah Pratama
NIM P17334123517
7. Rizal Pratama Sulaeman
NIM P17334123518
8. Utari Yulia Gustini
NIM P17334123522

2023
KELOMPOK B :
1. Mengapa pada keadaan normal, di darah tepi kita tidak menemukan adanya sel
normoblast?
Jawaban :
Karena pada proses pembentukan sel-sel darah pada sumsum tulang, sel – sel darah mengalami
pematangan sel, kemudian sel-sel darah di alirkan ke dalam limfa. Di dalam limfa terdapat RES
(Retikulo Endotelial System) yang berfungsi untuk memilih sel- sel darah yang matang dan
berfungsi serta menghancurkan sel tua dan sel yang tidak normal. Sel-sel yang abnormal itu akan
dihancurkan oleh sel RES. Dan sel-sel darah yang normal akan dialirkan ke pembuluh darah. Oleh
karena itu pada keadaan normal tidak akan ditemukan sel nomoblast pada darah tepi.

2. Terangkan Patophysiologi terjadinya Anemia Hemolitik

Jawaban :
Etiologi anemia hemolitik dapat dibagi menjadi dua yaitu Intrakorpuskular dan
ekstrakorpuskular. Penyebab intrakorpuskular dari anemia hemolitik antara lain kelainan pada
membran sel darah merah, hemoglobinopati, dan abnormalitas enzim. Penyebab
ekstrakorpuskular antara lain penyebab imunologikal, mekanikal, infeksi, dan toksin.

A. Penyebab Intra Korpuskular

 Kelainan pada membran sel darah merah dapat dibagi menjadi penyebab herediter dan
didapat. Contoh penyebab herediter yang bisa menyebabkan anemia hemolitik
adalah hereditary spherocytosis, elliptocytosis, dan hereditary stomatocytosis. Contoh
penyebab didapat adalah paroxysmal nocturnal hemoglobinuria dan acanthocytosis.
 Penyebab hemoglobinopati dapat dibagi menjadi defek hemoglobin kualitatif dan kuantitatif.
Contoh defek hemoglobin kualitatif adalah sickle cell anemia dan unstable hemoglobin.
Contoh defek kuantitatif adalah thalassemia.
 Contoh abnormalitas enzim yang bisa menyebabkan anemia hemolitik adalah penyakit
defisiensi glukosa-6-fosfat dehidrogenase, defisiensi piruvat kinase, dan defisiensi
pyrimidine-5-nukleotidase.

B. Penyebab Intra Korpuskular

 Penyebab anemia hemolitik yang bersifat ekstrakorpuskular dan berkaitan dengan sistem
imun antara lain anemia hemolitik autoimun dan drug-induced hemolytic anemia.
 Mekanisme ekstrakorpuskular mekanikal yang bisa menyebabkan anemia hemolitik
adalah hemolytic uremic syndrome, disfungsi katup jantung prostetik, dan HELLP syndrome.
 Penyebab infeksi misalnya malaria dan babesiosis.
 Penyebab toksik dapat dibagi menjadi eksogen dan endogen. Penyebab eksogen misalnya
keracunan timbal, keracunan arsen, dan gigitan ular. Penyebab endogen misalnya penyakit
Wilson.

Karena penyebab-penyebab tersebut, eritrosit menjadi mudah pecah sehingga pasien

menjadi anemia, tubuh kekurangan hemoglobin.Dengan kondisi seperti ini tubuh
mengkompensasi dengan memproduksi eritrosit yang berlebih dalam susmsum tulanguntuk
 memenuhi kebutuhan eritrosit dalam tubuh, tetapi bentuk yang diproduksi tidak normal
(ditemukan pencil cell, stomatosit, target sel, dsb) sehingga eritrosit mudah pecah dan hancur.
Selain itu produksi eritrosit yang berlebih tersebut menyebabkan sel eritrosit menjadi tidak
matang karena eritrosit langsung dikeluarkan kedalam pembuluh darah untuk memenuhi
kenutuhan tubuh terhadap eritrosit, hal ini menyebabkan ditemukannya normoblast dalam
darah tepi.

3. Apa penyebab Anemia hemolitik

Jawaban :
Anemia hemolitik adalah suatu keadaan dimana eritrosit mudah pecah dan hancur sebelum masa
hidupnya berakhir. Mekanisme kompensasi : Sumsum tulang over produksi, tapi bentuk eritrositnya
tidak normal (eritropoisis meningkat). Dapat ditemukan sel muda eritroblas pada sediaan darah tepi.
Penyebab Anemia hemolitik : •
- Kelainan genetik Autosomal recessive yang menyebabkan produksi hemoglobin tidak adekuat
- ditemukan di etnik Mediterrania (termasuk Indonesia)

4. Pemeriksaan laboratorium apa yang dilakukan pada Anemia Hemolitik

Jawaban :
Pemeriksaan laboratorium Anemia Hemolitik :

a. Hematologi rutin (Hb,lekosit,Hematokrit,eritrosit, MCV,MCH,MCHC dan RdW)

b. Retikulosit
c. Pemeriksaan SADT
d. Analisa Hb
e. Pemeriksaan enzim eritrosit ( misalnya G6PD , Piruvat Kinase)

5. Bagaimana patofisiologi terjadinya Anemia pada penyakit Khronis ?

Jawaban :
Patofisiologi terjadinya Anemia pada penyakit Khronis

A. Anemia Penyakit Kronis disebabkan oleh produksi eritrosit menurun, masa hidup eritrosit memendek,
umumnya berkembang setelah 1-2 bulan setelah menderita penyakit
B. Penyebab :
 Gagal ginjal
 Inflamasi atau infeksi Chronic, keganasan
  Penyakit liver Chronic .
 Defisiensi asam Folat.
 Splenomegaly
c. Pada Anemia penyakit kronik ini terjadi pemblokadean / penghalangan terhadap cadangan besi yang
dihasilkan oleh tubuh untuk membentuk haemoglobin, selain itu penyerapan zat besi didalam tubuh
menurun serta adanya internalisasi dan degradasi ferroportin dalam enterocyte dan macrophage
sehingga produksi menurun, dengan kondisi tersebut maka pasien akan mengalami anemia.

6. Apa yang disebut dengan granulositopenia dan apa penyebabnya ?

Jawaban :
Granulosit atau Granulositopenia didefinisikan sebagai penurunan granulosit darah tepi di bawah
batas bawah kisaran normal, Granulositopenia dapat terjadi akibat infeksi atau didapat dari
produksi prekursor granulosit atau akibat dari peningkatan penghancuran granulosit dewasa, yang
paling sering disebabkan oleh mekanisme imun.
Beberapa kelainan yang menyebabkan Granulositopenia adalah :
a. Keadaan immunokompromais
b. Gangguan autoimun (lupus eritematosus sistemik)
c. Kegagalan sumsum tulang
d. Kanker neoplasma
e. Kelainan genetik
7. Terangkan patofisiologi terjadinya lekemia akut ?
Jawaban :
Leukemia akut adalah penyakit neoplastik ganas yang timbul dari garis
keturunan sel limfoid, disebut leukemia limfoblastik/limfositik/limfoid akut
(ALL) atau garis keturunan sel myeloid yang disebut leukemia
myeloid/myelogenous/myelocytic leukemia (AML)1.
Mutasi somatik yang didapat biasanya merupakan translokasi kromosom dan
kelainan genetik lainnya dan terjadi pada prekursor hematopoietik awal. Salah
satu translokasi yang berhubungan dengan kejadian leukemia myeloid akut
adalah translokasi resiprokal kromosom 9 dan 22 yang membentuk kromosom
Philadelphia. Mutasi ini menyebabkan proliferasi klon limfoid atau garis sel
batang myeloid dan terhentinya diferensiasi dan pematangan sel pada tahap
awal hematopoiesis. Proliferasi terjadi dengan cepat namun disfungsional
sehingga terjadi akumulasi sel darah putih leukemia di sumsum tulang.
Akibatnya, terjadi gangguan hematopoiesis normal, leukopenia yang
meningkatkan risiko infeksi, trombositopenia yang meningkatkan risiko
perdarahan, hingga anemia.
 Proliferasi yang cepat ini memasuki aliran darah hingga menginfiltrasi organ lain terutama hati,
limpa, kelenjar getah bening, dan juga testis, kulit, dan mediastinum.

8. Lekemia mana yang pada hasil pemeriksaan SADT nya ada gambaran pasar malam?
Jawaban :
Leukemia Mieloid Kronis (CML)
Leukemia mieloid kronis (CML) merupakan penyakit mieloproliferatif yang ditandai oleh
proliferasi sel mieloid yang berlebihan dengan kemampuan diferensiasi yang masih baik.
Terdapat fase kronis dimana pasien tidak menunjukkan gejala klinis. Hal inilah yang sering
menyebabkan pasien tidak terdiagnosis lebih awal. Biasanya diagnosis pada fase ini ditemukan
kebetulan pada saat dilakukan hapusan darah tepi pada saat pemeriksaan darah karena alasan lain.
Setelah beberapa lama fase kronis, hampir semua pasien masuk ke fase akut atau krisis blast (sel
muda) dengan tingkat kematian yang lebih tinggi akibat leukemia akut atau berbagai
komplikasinya.

Dari hapusan darah di atas, sekilas sudah bisa kita lihat tedapat peningkatan jumlah leukosit yang
signifikan. Peningkatan ini pun disertai gambaran leukosit yang berbagai macam bentuknya seperti
pasar malam, apa saja ada.
Di atas dapat kita lihat adanya basofil dan berbagai seri mieloid seperti netrofil segmen, netrofil stab,
mielosit, metamielosit, dan promielosit.

Peningkatan jumlah eosinofil (sitoplasma berwarna merah) juga dapat ditemukan pada hapusan darah
tepi pasien CML.
pada pasien CML yang telah mengalami kriss blast. Dapat kita lihat adanya sel muda dari seri mieloid
yang berada pada darah tepi, juga disertai adanya seri mieloid yang lain seperti eosinofil, neutrofil,
dan metamielosit.
Dari beberapa gambar di atas dapat kita lihat bahwa hapusan darah tepi dari seorang penderita CML
sangat khas dengan adanya semua seri mieloid dengan jumlah yang meningkat. Hal ini
menggambarkan peningkatan proliferasi sel dan diferensiasi sel yang masih baik, dan berkurangnya
apoptosis (kematian sel terprogram).

Daftar Pustaka
https://patologiklinik.com/2012/02/01/hapusan-darah-pada-leukemia-mieloid-kronis-cml/
https://beranisehat.com/leukemia-akut/
https://www.verywellhealth.com/granulocytopenia-5215370
93-Article%20Text-686-1-10-20220416.pdf