Gangguan Hematologi

DR. CITRA TRISNA, MARS

Komposisi Darah
Leukosit
 Eritrosit

Kelainan Eritrosit
Anemia : Hb < Normal
Polisitemia : Hb > N
 Kelainan Eritrosit
Anemia

Definisi anemia
• Penurunan konsentrasi
hemoglobin (Hb).
• Massa eritrosit dan atau
massa hb yang beredar tidak
dapat memenuhi fungsinya
untuk menyediakan oksigen
bagi jaringan tubuh
• Penurunan di bawah normal
kadar hb, hitung eritrosit dan
hematokrit (packed red cell)
 Kriteria Anemia

Kriteria Anemia menurut WHO

No Kelompok Nilai
Hemoglobin
1 Laki-laki dewasa < 13 g/dL
2 Perempuan dewasa tdk hamil < 12 g/dL
3 Perempuan dewasa hamil < 11 g/dL
4 Anak umur 6-14 th < 12 g/dL
5 Anak umur 6 bl-6 th < 11 g/dL
Perkiraan Prevalensi Anemia di Indonesia

No Kelompok Populasi Prevalensi

1 Anak pra sekolah (balita) 30-40 %
2 Anak usia sekolah 25-35 %
3 Dewasa tidak hamil 30-40 %
4 Hamil 50-70 %
5 Laki-laki dewasa 20-30 %
6 Pekerja berpenghasilan 30-40 %
rendah
 Patogenesa Anemia
Anemia def Fe:
Anemia yang timbul akibat kosongnya cadangan
besi tubuh ( depleted iron store) sehingga
penyediaan besi untuk eritropoesis berkurang,
yang pada akhirnya pembentukan hemoglobin
berkurang.
Anemia Megaloblastik
Anemia megaloblastik ditandai dengan
adanya sel megaloblast (sel prekursor
eritrosit) dalam sum-sum tulang. Sel
megaloblast ditandai dengan
kesenjangan maturasi inti dan
sitoplasma, dimana inti besar dengan
susunan kromosom longgar.
Anemia megaloblastik disebabkan
oleh gangguan pembentukan DNA
pada inti eritroblast, terutama akibat
defisiensi vitamin B12 dan asam folat.
Sering ditemui pada wanita hamil.
Merupakan penyebab anemia kedua
pada hamil, setelah defisiensi besi.
 Anemia Hemolitik

Anemia hemolitik adalah anemia yang disebabkan

oleh proses hemolisis (pecahnya eritrosit sebelum
waktunya, yaitu sebelum 120 hari).
Hemolisis terdiri dari hemolisis intravaskuler dan
ekstravaskuler.
 Mekanisme Hemolisis

1.Faktor instrinsik (intra korpuskular)

Merupakan kelainan bawaan = kelainan terdapat
pada eritrosit sendiri.
2. faktor ekstrinsik ( ekstra korpuskuler)
Merupakan kelainan yang didapat (aquaried) dan
disebabkan oleh faktor immune dan non immune
= kelainan di luar eritrosit
 Faktor Intrinsik terdiri dari:

1. Kelainan disebabkan kekurangan bahan untuk

membuat eritrosit.
2. Kelainan eritrosit yang bersifat kongenital seperti
kelainan biokimia dari Hemoglobin 
hemoglobinopati (thallasemia), kelainan pada
dinding eritrosit (sferosis kongenital).
3. Abnormalitas dari enzim dalam eritrosit
mis: defisiensi enzim Glukosa 6 fosfat
dehidrogenase (G6PD)
 Faktor Ekstrinsik

1. Akibat reaksi non immunitas : hemolisis akibat

bahan kimia atau obat.
2. Reaksi immunitas : mekanisme hemolisis
disebabkan eritrosit diselimuti oleh antibodi yang
dihasilkan tubuh sendiri  disebut juga autoimun
 Thalasemia

Thalasemia : Talasemia merupakan kelainan genetik yang

menyebabkan gangguan sintesis rantai globin α atau β.
Pada kelainan ini sintesis rantai globin α dan β tak
sebanding sehingga terjadi kelebihan salah satu rantai.
Pada talasemia α, terjadi kelebihan rantai globin β,
sedangkan pada talasemia β terjadi kelebihan rantai globin
α. Rantai globin yang tidak berpasangan ini tidak stabil dan
mudah mengalami oksidasi dan selanjutnya
mengakibatkan perubahan struktur dan fungsi membran
sel darah merah. Perubahan ini berperan pada destruksi
prematur sel darah merah. Akibatnya, usia rata-rata sel
darah merah memendek.
Struktur Hemoglobin
normal
 ANEMIA HEMOLITIK HEREDITER

1. Cacat Membran

Sferosis Herediter
adalah Anemia hemolitik yang
diturunkan ditandai dengan
eritrosit yg berbentuk sferosit.
Perubahan bentuk eritrosit dari
normal menjadi bentuk peluru
(sferosit) akibat kelainan
metabolisme yang belum dapat
dijelaskan. Sindroma yang terjadi
akibat dihancurkannya eritrosit
didalam limfa
ANEMIA APLASTIK
Merupakan gangguan
hematopoesis yang ditandai
oleh penurunan produksi
eritroid, mieloid dan
megakariosit dlm ss tlg.
*Adalah suatu keadaan
dimana jaringan
ss tlg diganti oleh jaringan
lemak.
*Sebagai akibat maka
akan terjd pansitopenia
(anemia, lekopenia dan
trombopenia).
*Aplasia dpt terjd pd satu,
dua atau ketiga sistem
hematopoesis.
 Anemia Akibat Perdarahan

Akut
Terjadi krn trauma, kecelakaan, operasi.
Setelah operasi  kehilangan darah pada orang normal :
kehilangan vol darah hipovulemia  cairan jaringan masuk 
hemodifusi Hb menurun
Anemia : normokrom normositer

Kronik
Perdarahan : kecil tetapi terus menerus, hemoroid cacing tambang
Bertahap : jumlah erit menurun
Anemia : normokrom normositer  def Fe  An. hipokrom
mikrositer
 Leukosit

Jumlah Leukosit Normal: 5.000-10.000/mm3

Leukopenia : Leukosit < N
Leukositosis : Leukosit > N
Leukosit
 Leukemia
Adalah suatu keadaan dimana terjadi pertumbuhan yang bersifat
irreversible dari satu jenis sel darah atau lebih.
Merupakan golongan penyakit yang ditandai oleh penimbunan sel
darah putih abnormal dalam sumsum tulang.

Klasifikasi leukemia (berdasarkan kelainan klinik dan morfologi sel)

1. Leukemia Akut
- timbul secara mendadak
- banyak sel muda
2. Leukemia Kronik
- timbul secara kronis
- banyak sel matang tetapi ada sel muda
(blast 5%)
Leukemia Limfoblastik Akut (ALL):
Keganasan klonal dari sel-sel precursor limfoid.
Lebih dari 80% kasus, sel-sel ganas berasal dari
limfosit B, dan sisanya merupakan leukemia sel T.
Leukemia Limfositik Kronik (CLL):
Leukemia limfositik kronis terjadi karena
sumsum tulang memproduksi leukosit dalam
jumlah banyak, tetapi tidak berfungsi normal.
Pada awal kemunculnya, tidak menimbulkan gejala.
Pasien baru merasakan gejala setelah lama
menderita kondisi ini, atau ketika kanker mulai
menyebar ke hati, limpa, atau kelenjar getah bening
Leukemia Myeloid Akut:
Merupakan kelompok kelainan heterogen dan bukan
tunggal. Pada AML terjadi proliferasi dan gangguan
pematangan, sehingga tetap berakumulasi sebagai sel
imaturyang dikenal sebagai sel blast dalam sum-sum
tulang dan juga terdapat pada darah tepi. Sel dapat
berupa mieloblast, monoblast, eritroblast atau
megakarioblast.
Leukemia Myelositik Kronis (CML)
penyakit mieloproliferatif yg ditandai dgn produksi
berlebihan seri granulosit yg relatif matang, sering
menghinggapi orang dewasa (umur pertengahan )
meskipun kadang ditemukan pd anak2 dan orang lanjut
usia.
Sistem Monosit-Makrofag

Monosit beredar dalam aliran darah. Selanjutnya

bermigrasi ke jaringan. Sel monosit dewasa yang menetap
di jaringan berbentuk makrofag. Makrofag merupakan sel
fagosit terpenting dalam imunitas tubuh
 Hemofilia
 Hemofilia adalah gangguan pembekuan darah akibat
kekurangan faktor VIII dan IX. Saat mengalami
hemofilia, perdarahan akan berlangsung lebih lama. Kondisi ini
merupakan penyakit keturunan yang lebih sering terjadi pada
pria.
 Hemofilia disebabkan oleh mutasi genetik. Mutasi genetik yang
terjadi pada hemofilia menyebabkan darah kekurangan protein
pembentuk faktor pembekuan. Kekurangan faktor pembekuan ini
akan menyebabkan darah sukar membeku