Penyakit Hematologi

Define
 Berhubungan dengan produksi darah 
anatomi
 Fokus organ :

◦ Sumsum tulang
◦ Kelenjar tymus
◦ Organ limpa
◦ Kelenjar getah bening
◦ ginjal
Penyebab
 Nutrisi
 Paparan terhadap bahan-bahan kimia, racun,

dan logam berat seperti mercury atau air

raksa,
 Pengobatan penyakit, radiasi dan kemoterapi

bagi penderita kanker,

 Faktor genetika atau bawaan.
Trombotik Trombositopenik Purpura
 PLT darah rendah
 Mikroangiopatik haemolitik anemia atau

pemecahan sel-sel darah merah oleh faktor-

faktor di dalam pembuluh darah-pembuluh
darah kecil
 Mengalami gejala-gejala fluktuasi neurologi

seperti menampakkan tingkah laku aneh atau

sakit kepala
 Kehilangan fungsi ginjal
 Demam
Anemia Aplastik
 Sumsum tulang tidak memproduksi cukup,
atau tidak memproduksi sel-sel untuk
mengganti darah yang mati.
 Penyebabnya adalah ketidakteraturan sistem

imun.
 Leukosit menyerang sumsum tulang.
 “Aplastik”  ketidakmampuan sumsum

tulang untuk berproduksi secara sempurna,

 Anemia  eritrosit yang rendah,
 Anemia aplastik tiga jenis sel rendah
Anemia Hemolitik Obat-obatan
 Obat-obatn tertentu berinteraksi dengan
membran eritrosit sehingga menyebabkan sel
menjadi antigenik, seperti.
◦ Alpha-Methyl dopa: levodopa, methyldopa.
◦ Hapten: Penicillins, cephalosporins.
◦ Quinidine: quinidine.
◦ Lainnya: mefenamic acid, salicylic acid,
sulfonamides, Thiazide diuretics, antazoline,
chlorpromazine, isoniazid, streptomycin,
dan Motrin
Anemia Fanconi
 (Autosomal Recessive congenital pancytopenia)
 Jarang hidup melebihi usia 20 tahun.
 Biasanya muncul tiba-tiba pada anak-anak yang
berusia 3 hingga 12 tahun
 Gejala : kelelahan yang sangat berat, sering
menderita infeksi atau perdarahan hidung yang
terjadi secara berulang-ulang atau perdarahan
ketika menggosok gigi, tinggi badan kurang,
kelainan ginjal, dan hasil tes laboratorium
menunjukkan adanya anemia normositik
dengan neutropenia.
Hemokromatosis
 Penyakit keturunan
 ketidaksempurnaan tubuh dalam memproses

zat besi dari makanan  akumulasi zat besi

di sejumlah jaringan tubuh, disfungsi
organ.
 Normal : menyerap sekitar 10% zat besi yang
Idiopatic Trombositopenik Purpura
 Ditandai oleh rendahnya jumlah platelet
(<10.000 SEL/mm3) karena alasan yang tidak
diketahui penyebabnya (idiopatik).
 Gejala : perdarahan gigi ketika menggosok

gigi, perdarahan hidung, dan gusi berdarah.

 ANEMIA PERNISIUS (pernicious anemia)
◦ Anemia dihubungkan dengan penyakit Addison atau gangguan
pada kelenjar andrenal, atau penyakit tiroid.

 TALASEMIA (thalassemia)
◦ Penyakit keturunan yang terjadi pada eritrosit atau sel-sel darah
merah.

 LEUKEMIA
◦ Salah satu bentuk keganasan sel-sel leukosit

 HODGKIN LIMFOMA
◦ Kanker kelenjar getah bening dan kanker itu biasanya sering
muncul di leher.

 NON-HODGKIN LIMFOMA
◦ Atau pembengkakan kelenjar getah bening biasa yang tidak
bersifat kanker. Kasus ini biasanya sering muncul di leher.
 ANEMIA HEMOLITIK MIKROANGIOPATIK
(microangiopathic hemolytic anemia)
◦ Salah satu bentuk kehilangan sel-sel darah merah
karena pengrusakan oleh faktor-faktor di dalm
pembuluh darah-pembuluh darah kecil.

 SINDROM MIELODIPLASTIK (myelodysplastic

syndrome)
◦ Kumpulan kondisi hematologi termasuk anemia dan
leukemia miolomositik kronik atau Chronic
myelomonocytic leukaemia (CMML), semua kondisi
menunjukkan kelainan dalam produksi satu atau
lebih komponen sel darah dan platelet.
 HEMOFILIA
◦ Adalah ketidakteraturan penggumpalan darah

 SINDROM HEMOLITIK UREMIK

◦ Penyakit yang ditandai dengan anemia hemolitik
mikroangiopatik atau microangiopathic hemolytic
anemia, gagal ginjal akut dan jumlah platelet yang
kurang atau trombopenia.

 ANEMIA DEFISIENSI ZAT BESI

◦ Anemia mikrositik hipokromik
 ELLIPTOSITOSIS TURUNAN
◦ Penyakit ini termasuk dalam kelompok anemia dan
biasanya ditangani secara medis dengan operasi
pengangkatan limpa, vaksinasi, dan haemolisis.

 TROMBOSITOSIS
◦ Jumlah trombosit terlalu tinggi.
thalasemia
Define
 Gangguan darah yang diturunkan
 Ditandai oleh defisiensi produksi rantai

globin pada hemoglobin terutama rantai beta,

kendatipun dapat mempengaruhi juga rantai
alfa.
 Dapat homozigot (talasemia rantai alfa) yang

ketal in utero, menyebabkan hidrops fetalis,

atau heterozigot (talasemia rantai beta) yang
secara relatif merupakan kondisi jinak.
 Normal Hb  adalah terdiri dari Hb-A dengan 2
polipeptida rantai alfa dan 2 rantai beta
◦ Pada beta thalasemia yaitu tidak adanya atau
kurangnya rantai beta dalam molekul hemoglobin
yang mana ada gangguan kemampuan eritrosit
membawa oksigen
◦ hemoglobin defective : Ada suatu
kompensator yang meningkat dalam rantai
alpa, tetapi rantai beta memproduksi secara
terus menerus sehingga menghasilkan 
menjadi hemolisis dan menimbulkan anemia
dan atau hemosiderosis
 Thalasemia beta : Kelebihan pada rantai alpa
 Thalasemia alfa : kelebihan rantai beta dan

gamma
 Kelebihan rantai polipeptida ini mengalami

presipitasi dalam sel eritrosit.  Globin

intra-eritrositik mengalami presipitasi, yang
terjadi sebagai rantai polipeptida alpa dan
beta, atau terdiri dari hemoglobin tak stabil
– badan Heinz, merusak sampul eritrosit
dan menyebabkan hemolisis
LAB
 Studi hematologi :
 terdapat perubahan-perubahan pada sel darah
merah yaitu mikrositosis, hipokromia,
anisositosis, poikilositosis, sel target eritrosit
yang imatur, penurunan hemoglobin dalam
hematokrit
 Elektroforesis hemoglobin : peningkatan
hemoglobin F dan A2