ANEMIA HEMOLITIK

KHAIRUNNISA AMALIA PRATAMI & NUR APRILYANI

INTRODUCTION

Anemia suatu keadaan anemia yang terjadi oleh karena

meningkatnya penghancuran dari sel eritrosit yang diikuti
hemolitik dengan ketidakmampuan dari sum sum tulang dalam
memproduksi sel eritrosit untuk mengatasi kebutuhan tubuh
terhadap berkurangnya sel eritrosit.

Umur eritrosit menjadi lebih pendek (normal:100-120 hari).

KLASIFIKASI ANEMIA HEMOLITIK
•defek membrane (hereditary spherocytosis, hereditary
elliptocytosis, hereditary pyropikilocytosis, hereditary
defek seluler stomatocytosis, dan paroxysmal nocturnal hemoglobinuria),
(intrinsik atau •defek enzim (defisiensi piruvat kinase (PK) dan defisiensi
intrakorpuskular) : glucose-6-phosphate dehydrogenase),
•abnormalitas hemoglobin/hemoglobinopati (sickle cell
disease dan thalassemia)

• autoimun
defek ekstraseluler • hemolisis fragmentasi
(ekstrinsik atau
ekstrakorpuskular) : • hipersplenisme
• faktor plasma
SICKLE CELL ANEMIA (SCA)
suatu kelainan genetik pada darah yg disebabkan karena adanya perubahan asam
amino ke-6 pada rantai protein globin beta yang menyebabkan adanya perubahan
bentuk dari sel darah merah menjadi sabit yang disebut dengan HbS.
 SDA
INTRODUCTION
• anemia kongenital dimana sel
darah merah berbentuk
menyerupai sabit, karena adanya
hemoglobin abnormal.
• anemia hemolitik berat akibat
adanya defek pada molekul
hemoglobin dan disertai dengan
serangan nyeri.
• kelainan autosomal recessive
• menyebabkan ↓ tekanan oksigen
darah atau ↑ pH darah,
hemoglobin membentuk kristal
berbentuk sickle didalam eritrosit.
ETIOLOGI

SDA adalah hemoglobinopati yang disebabkan

oleh kelainan struktur hemoglobin (HbA).
• HbA tersusun dari dua pasang rantai polipeptida α dan β
(α2β2).
• Anemia Sickle Cell (HbS) terjadi karena subtitusi valin
menggantikan glutamat (asam amino ke-6 pada rantai
β).
HbA : hemoglobin normal
HbS : hemoglobin abnormal (sickle cell)
PATOFISIOLOGI
Perubahan asam amino no.6 dalam gen hemoglobin S (HbS) pada rantai
protein-β dari asam glutamate menjadi valin

Perubahan morfologi dan interaksi hemoglobin dalam sel darah merah

Sel menjadi kaku, kasar, dan memanjang, seperti bentuk sabit. Sel darah ini
memiliki viskositas yang lebih tinggi dan insolubel
GEJALA KLINIK

Anemia kronik Demam Pucat Arthralgia

Nyeri
Skleral ikterus Kelemahan Anoreksia
abdominal

Pemberasan
liver, limpa, Hematuria
jantung

MANIFESTASI KLINIK
Penyumbatan pembuluh darah
(vasoocclusive)
• Dirasakan oleh penderita sebagai rasa
nyeri.
• Penyumbatan yang terjadi pada otak
dapat menyebabkan stroke.
• Rasa nyeri di perut pada umumnya
disebabkan karena terjadi infark pada
limpa.
• Rasa nyeri pada dada sering disertai
dengan infeksi bakteri yang kemudian
disebut dengan istilah acute chest
syndrome (ACS).
Penundaan pertumbuhan dan
pematangan seksual dengan ciri-ciri
fisik
• seperti pembengkakan abdomen dan kelebihan
lumbar lordosis.
Hand-foot syndrome.
• Ditandai dengan adanya pembengkakan pada
punggung tangan dan kaki, nonerythematous,
dan terasa sangat sakit yang disertai dengan
demam dan peningkatan jumlah leukosit.
Krisis aplastik
• karena terjadi penurunan pembentukan sel
darah merah yang disertai dengan demam.
MANAGEMENT OF MEDICAL EMERGENCIES (SCA)
Analgesik diberikan segera ketika pasien mengeluh sakit
• Severe pain : morphine (i.v)
• Moderate : oral codeine atau oral morphine
• Mild pain : NSAID dan parasetamol

Pemberian cairan secara intravena 80-100ml/kg/24jam

Berikan oksigen

Berikan antibiotik apabila suhu badan >38°C

• Cefotaxime 50mg/kg (i.v)
• Ceftriaxone 50mg/kg (i.v)
Transfusi darah
• Apabila kadar Hb <6g/dL
POTENTIAL PRECIPITANS OF SICKLE CRISES
• Infeksi akut dapat memicu terjadinya sickle crises
• Lakukan tindakan preventif dan jika infeksi sudah terjadi segera lakukan terapi
• Hipotermia dapat menjadi fasilitator terjadinya sickle crises
• Bahan anestesi dapat menyebabkan termoregulasi
• Dehidrasi dapat memicu terjadinya sickle crises
• Bila dilakukan general anastesi maka berikan cairan secara intravena sebelum,
saat, dan sesudah dilakukan operasi.
• Hipoksia pada saat dilakukan general anastesi dapat memicu
terjadinya sickle crises
DENTAL MANIFESTATIONS OF SCA
• Mukosa pucat
• Yellow tissue coloration
• Delayed tooth eruption
• Kegagalan mineralisasi enamel dan dentin (hipoplasia)
• Hipersementosis
• Periodontitis
• Perubahan sel superfisial lidah
• RO : radiolusen pada tulang trabekula, lamina dura tampak tebal dan
nyata.
TALASEMIA
Talasemia merupakan salah satu jenis anemia hemolitik yang disebabkan oleh
kelainan genetik karena mutasi gen tunggal.
INTRODUCTION
• kelainan kongenital yang disebabkan oleh defisiensi rantai α atau β
globin dari molekul hemoglobin.
• microcytic dan hypochromic dengan morfologi yang menyimpang
atau abnormal.
• Untuk menderita penyakit ini, seseorang harus memiliki 2 gen dari
kedua orang tuanya.
• Jika hanya 1 gen yang diturunkan, maka orang tersebut hanya menjadi
pembawa dan tidak menunjukkan gejala-gejala dari penyakit ini
• Hasil pemeriksaan menunjukkan adannya sel darah merah
hypochromic microcytic, harga hemoglobin bervariasi dan terkadang
normal.
CLASSIFICATION OF THALASSEMIA
• Berdasarkan defisiensi rantai yang terganggu:
• Talasemia alfa: terjadi akibat tidak terdapatnya atau berkurangnya produksi rantai
alfa.
• Talasemia beta: terjadi akibat tidak terdapatnya atau berkurangnya produksi pada
rantai beta.
• Berdasarkan genotip:
• Talasemia homozigot: apabila tidak terdapat sama sekali gen pembentuk rantai
• Talasemia heterozigot: apabila hanya terdapat satu gen yang terganggu. Misalnya
bentuk homozigot pada talasemia alfa 00 dan bentuk homozigot pada talasemia
beta 00.
• Berdasarkan derajat klinik atau berat ringannya anemia:
• Talasemia mayor
• Talasemia minor
• Talasemia intermedia
TALASEMIA ALFA Disebabkan oleh mutasi salah satu atau seluruh globin rantai
alfa yang ada, terdiri dari :

Silent Carrier Gangguan pada 1 rantai globin alfa, kradaan ini tidak timbul gejala sama sekali
Stase atau sedikit kelainan berupa sel darah merah yang tampak lebih pucat

Alfa thalasemia Gangguan pada 2 rantai globin alpha. Penderita mengalami anemia ringan dengan
Trait sel darah merah hipokrom dan mikrositer, dapat menjadi carrier.

Hb H Disease Gangguan pada 2 rantai globin alfa, penderita berpariasi mulai tidak ada gejala
sama sekali higga anemia yang berat yang disertai dengan pembesaran limpa.

Alfa thalasemia Gangguan pada 4 rantai globin alpha, tipe ini merupakan kondisi yang paling
Mayor berbahaya pada thalasemia. Kondisi ini tidak terdapat rantai globin yang dibentuk
sehingga tidak ada HbA/HbF yang diproduksi.
TALASEMIA BETA Thalasemia beta terjadi jika terdapat mutasi pada satu atau dua
rantai globin beta yang ada, terdiri dari:

Beta Jenis ini memiliki satu gen normal dan satu gen yang bermutasi, penderita
mengalami anemia ringan yang ditandai dengan sel darah merah yang
talasemia mengecil(mikrositer)
Trait
Talasemia Kondisi ini kedua gen mengalami mutasi tetapi masih bisa produksi sedikit
rantai beta globin. Penderita mengalami anemia yang derajatnya
Intermedia tergantung dari derajat mutasi gen yang terjadi

Talasemia Kondisi kedua gen mengalami mutasi sehingga tidak dapat memproduksi
rantai beta globin. Penderita ini tidak dapat membentuk hemoglobin yang
Mayor cukup sehingga hampir tidak ada O2 yang disalurkan ketubuh.
MANIFESTASI KLINIS
• Tampak pucat (kekurangan hemoglobin)
• Perut terlihat buncit (hepatomegali dan splenomegali sebagai akibat
terjadinya penumpukan Fe)
• Kulit kehitamman (meningkatnya produksi Fe)
• terjadi ikterus (↑ produksi bilirubin)
• Gagal jantung (penumpukan Fe di otot jantung)
• Retrakdasi pertumbuhan
• Penuaan dini
THALASSEMIA AND DENTAL
• Manifestasi rongga mulut :
• Protrusi bimaxiler dan kelainan oklusi.
• Abnormalitas gigi dan wajah berupa diastema gigi yang parah, open bite,
tulang molar yang menonjol, saddle dan perubahan skeletal, bibir atas
terangkat (chipmunk facies).
• RO : menunjukkan penipisan tulang alveolar, tulang kortikal,
pembesaran ruang sumsum, trabekula kasar, dan palsi pada syaraf
cranial.
• Tidak ada penatalaksaan khusus di bidang kedokteran gigi selama
tidak ada gejala hipoksia serebral dan jantung, serta anemia.