ASUHAN KEPERAWATAN

PADA THALASSEMIA

Rita Dwi Hartanti, M.Kep., Ns., Sp.Kep.M.B

 Thalassemia

• Merupakan kelainan darah yang disebabkan oleh gangguan

sintesa rantai globulin pada hemoglobin (penurunan
kecepatan produksi satu atau lebih rantai globin α atau β) yang
bersifat genetik/diwariskan.

• Thalasemia mengakibatkan anemia hemolitik 

mengakibatkan kerusakan pada sel darah di dalam PD
sehingga umur eritrosit menjadi pendek.
 Thalassemia

• Terdapat 2 jenis berdasarkan jenis Hb yg mengalami gangguan:

1. Thalassemia-α (kurangnya produksi rantai globin α)
2. Thalassemia-β (kurangnya produksi rantai globin β)

• Secara Klinis dibedakan Mjd 2 (Berdasarkan jml gen yg mengalami gangguan):

1. Thalasemia Mayor
2. Thalasemia Intermediate
3. Thalasemia Minor
 Thalasemia Thalasemia
Minor Intermediate

• Tjd pd orang sehat, namun • Kondisi antara thalasemia

dapat menurunkan thalasemia Mimor dan Thakasemia Mayor
• Sdh ada sejak lahir dan akan • Membutuhkan transfusi
tetap seanjang masa seumur hidup
• Individu tsb tidak memerlukan • Dapat bertahan sampai
transfusi darah dewasa

• Disebut Cooley Anemia

• Tjd jika kedua org tuanya
membawa sifat thalasemia
(Carier)
• Tampak normal saat lahir, namun
Thalasemia membutuhkan transfusi pada uia
Mayor 3-18 bln
• Memerlukan transfusi berkala
seumur hidup
• Anemia Hemolitik Kronik
 Klasifikasi Thalassemia-α

SILENT CARRIER STATE THALASSEMIA-α TRAIT atau

THALASSEMIA-α MINOR
Tidak menimbulkan gejala karena kurangnya
protein α sangat rendah sehingga Hb dapat Ukuran eritrosit lebih kecil dan penderita
berfungsi dengan normal. mengalami anemia ringan.

THALASSEMIA-α MAYOR
HEMOGLOBIN H DISEASE (HbH) (HYDROPS FETALIS)
atau THALASSEMIA-α INTERMEDIA
Tidak terdapat protein α sehingga terbentuk
Ditandai dengan anemia hemolitik sedang-
Hb abnormal (Hb Barts) dan menyebabkan
berat.
kematian janin dalam uterus.
 Klasifikasi Thalassemia-β

THALASSEMIA-β INTERMEDIA
THALASSEMIA-β TRAIT atau
THALASSEMIA-β MINOR Menyebabkan anemia sehingga penderita
memerlukan transfusi darah yang tidak
Tidak menimbulkan gejala selain anemai
bertujuan untuk mempertahankan hidupnya.
ringan.

THALASSEMIA-β MAYOR THALASSEMIA-β DOMINAN

Menyebabkan anemia yang mengancam Merupakan mutasi pada globin β sehingga
nyawa sehingga bergantung pada transfusi menjadi sangat tidak stabil dan menyebabkan
darah untuk memperpanjang usia. eritropoiesis yang tidak efektif.
 MANIFESTASI KLINIK
• Anemia kronis, akibat eritropoiesis yg tdk efektif, hemolisis dan reduksi
sintesa Hb
• Hipoksia jaringan  sakit kepala, iritablle, nyeri dada dan intoleransi
aktivitas
• Deformitas tulang
• Defisiensi asam folat
• Beresiko tinggi terkena gout
• Splenomegali
• Perubahan struktur tulang  tulang maksilaris menonjol, dahi lebar, tulang
hidung datar
• Jantung berdebar debar
• Joundise (kekuningan)
Facies Thalassemia
 Pemeriksaan penunjang
Laboratorium
•Darah Lengkap : Hb, Hematokrit, indeks eritrosit (MCV
biasanya rendah, MCH, MCHC yang biasanya sedikit menurun,
RDW yang meningkat), retikulosit dapat meningkat pada HbH
disease dan thalassemia β homozigot, status besi untuk
menyingkirkan penyebab anemia yang lainya.

•Hapusan darah : anemia mikrositer, hipokrom, anisositosis,

poikilositosis, polikromasia, normoblast, fragmentosis, sel
target, eliptosit, basopilik stippling.
 Pemeriksaan penunjang
Laboratorium
Pemeriksaan analisis Hemoglobin
• Elektroforesis Hb :
• Hb varian kualitatif
• HbA2 kuantitatif
• HbF
• HbH inclusion bodies
• Metode HPLC : analisis kualitatif dan kuantitatif
Normal Thalassemia
Pencitraan
MRI : untuk hematopoesis extramedular untuk melihat kondisi
tulang
MRI T2 : untuk melihat iron overload pada jantung

Pemeriksaan Komplikasi Thalassemia

• USG abdomen  splenomegali
• CT Scan  cholelitiasis, CVD
• X-ray  hemopoesis ekstramedular, kelainan tulang
• Angiografi  trombosis
• Echocardiografi  kardiomiopati
• Biopsi hati  penumpukan besi di hati
 Penatalaksanaan Thalassemia
Intermedia
 TRANSFUSI DARAH
 Kadar Hb bukan merupakan indikator untuk inisiasi transfusi, kecuali
pasien dengan anemia berat.
 Dapat dipertimbangkan pada pasien dengan keadaan akut seperti
kehamilan, operasi dan infeksi.
• Transfusi darah pada penderita thalassemia intermedia
diberikan atas indikasi:
• Gangguan pertumbuhan
• Kondisi stres sementara: infeksi, kehamilan
• Manisfestasi klinis anemia
• Gagal jantung kongestif
• Ulkus tungkai

• Pemantauan besi pada penderita thalassemia intermedia:

• Setiap transfusi : rata-rata asupan besi
• Setiap 3 bulan : fungsi hati, ferritin serial
• Setiap tahun : muatan besi hati, ekokardiografi, MRI jantung T2,
fungsi hati, ferritin serial
 SPLENEKTOMI
 Dilakukan pada:
 Tidak dapat dilakukan Transfusi darah dan terapi kelasi besi
 Hipersplenisme – sehingga terjadi perburukan anemia, leukopenia,
trombositopenia dan menyebabkan masalah klinis seperti infeksi
atau perdarahan.
 Splenomegali – nyeri perut kiri atas, cepat kenyang, atau
splenomegali masif dengan kemungkinan ruptur.
 Perlu diberikan vaksin pre splenektomi dan antibiotik profilaksis pasca
splenektomi.
 Penisilin, amoksisilin, trimetoprim-sulfometoksazol, dan eritromisin.
 Jika paska splenektomi, Hb < 7 g/dL maka diperlukan penanganan
komplikasi NTDT.
 Penatalaksanaan Thalassemia
Mayor

• TRANSFUSI DARAH
• Merupakan penatalaksanaan utama bagi para penderita
thalassemia mayor.
• Tujuan:
• Meningkatkan kadar Hb
• Menekan eritropoiesis yang tidak efektif
• Mengurangi splenomegali
• Pasien dapat bertumbuh dan beraktivitas secara normal
• Siapa yang perlu mendapatkan transfusi darah ?
• Pasien dengan diagnosa pasti thalassemia.
• Kriteria laboratorium:
• Hb < 7 g/dL pada 2x pemeriksaan dengan rentang
waktu > 2 minggu (dan penyebab lain, seperti infeksi
telah disingkirkan).
• Kriteria klinis yang tidak sesuai dengan kadar Hb.
Hb > 7 g/dL dengan adanya:
• Perubahan bentuk tulang wajah
• Gangguan pertumbuhan
• Fraktur
• Hematopoiesis ekstramedular yang nyata
 • Produk darah yang direkomendasikan bagi pasien dengan
thalassemia mayor adalah leukoreduced PRC (dengan kandungan Hb
minimal 40 g)
 untuk mencegah efek samping akibat sel darah putih yang
terkontaminasi.

• Efek samping dari leukosit dalam produk darah:

Reaksi Agen Penyebab

Febris karena reaksi transfusi non HLA-antibodi pada pasien, reaksi sitokin
hemolitik dihasilkan oleh leukosit pendonor

HLA-aloimunisasi pada penerima HLA-aloimunisasi pada penerima HLA

transfusi
Infeksi yang ditularkan melalui transfusi Agen infeksius seperti CMV
Berapa banyak darah yang perlu diberikan melalui transfusi?
• Kadar Hb post transfusi sebaiknya tidak melebihi 14-15 g/dL
karena akan meningkatkan risiko hiperviskositas dan stroke.
• Rerata target Hb adalah 12 g/dL.
• Transfusi darah dapat dilakukan setiap 2-5 minggu, dengan
kadar Hb pre transfusi adalah 9-10.5 g/dL.
• Keperluan tranfusi lebih sedikit pada pasien yang sudah
menjalani splenektomi.

Reaksi yang tidak diinginkan

• Akut : hemolitik intravaskular, anafilaktik, febril
non-hemolitik, alergi (urtika), TRALI.
• Delayed: aloimunisasi, hemolitik (ektravaskular),
graft vs host disease.
 Pengkajian Keperawatan
Keluhan Utama : tidak nafsu makan, pucat, pusing,
kelemahan

Anamnesis Pemeriksaan Fisik

 Gejala pasien anemia pada Facies thalassemia, gejala

umumnya badan lemah, anemia, dapat terlihat ikterik,
bisa terdapat hepato
cepat lelah, pucat dapat splenomegali, kelainan tulang
disertai kuning, kelainan dan pertumbuhan tulang, dapat
tulang dan perut teraba terjadi hemopoesis
massa. ekstramedular, tanda
kardiomiopati, tanda penyakit
 Riwayat penyakit dalam hati kronik, ulkus maleolar dan
keluarga. kelainan endokrin.
 Pengkajian Keperawatan

• Data biografi
 Umur : dapat terjadi pada semua tingkat usia ( paling sering terjadi pada
bayi dan anak )

 Jenis kelamin tidak berpengaruh dalan insiden kasus ini

 Suku bangsa mediteranian termasuk indonesia

• Riwayat keperawatan
 Adanya gangguan tumbuh kembang,sering keluar masuk RS dan tranfusi
darah,heriditer.
• Pola kebiasaan sehari – hari
 Nutrisi : nafsu makan menurun,BB kurang, status gizi buruk

 Eliminasi : cenderung obstipasi

 Aktivitas : lemah

• Data penunjang
 Hb rendah ( 2 – 6 gr% )
 darah tepi : hipokrom mikrositer,anisositosis,poilikisitosis
 MCV,MCH dan MCHC menurun
 Sumsum tulang :hiperaktif
 SGOT,SGPT dapat meningkat
 Masalah Keperawatan

• Gangguan pola napas

• Gangguan perfusi jaringan
• Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh
• Intoleransi aktivitas
• Gangguan konsep diri