CML

Chronic myelocytic ( myeloid ) leukemia ( CML )

1. 20% dari semua penderita leukemia

2. Sering pada dewasa muda
3. Kromososm filadelfia (+) pada 90% kasus  pada
leukosit, eritrosit , megakariosit dan limfosit B,
sisanya (-)
4. Kromosom filadelfia : kromosom no 22 yang lengan
panjangnya menjadi pendek karena terjadi
trasnlokasi ke lengan pendek kromosom no 9
5. Slenomegali ( 95% ) , limfadenopati ( 64% ) ,
hepatomegali ( 48% )  proliferasi ekstramedular.
• Tiga fase CML :
Fase kronis ( sebagian besar )
Fase accelerated ( 10% )
Fase blas / blastic crisis ( 10% ).
Fase kronis :

Darah tepi ( DT ) :
• neutrofilia : jumlah leukosit bervariasi : 20.000 –
500.000 / cmm dijumpai semua stadium maturasi di
darah tepi mulai dari mieloblas sampai segmen ,
sebagian besar stadium matur
mieloblas tidak lebih dari 3%
• Basofilia
• Trombositosis : lebih dari setengah kasus di atas
1.000.000/cmm , jarang kurang dari 100.000 / cmm
• Anemia normokrom normositer
Sutul :
• Mieloblas biasanya tidak lebih dari 5%

• Jumlah basofil dan eosinofil meningkat

• Sitokimia : alkali fosfatase menurun

Fase accelerated dan fase blas :
diferensiasi rendah ( proporsi sel stadium immatur lebih besar dari pada fase
kronis

Fase accelerated :

Darah tepi :
Basofil meningkat lebih dari 20%
mieloblas  15%
mieloblas + promielosit  30%
trombositopeia

Sutul :
Mieloblas  10%
Basofil dan eosinofil  10%
 LEKEMIA KRONIK GRANULOSITIK
(CHRONIC GRANULOCYTIC LEUKEMIA/CML)

• Terjadi akibat mutasi somatik sel induk

limfohemopoitik pluripotensial
• Translokasi kromosom 9 dan 22 [ t (9;22) ]
→ kromosom Philadelphia
• kemampuan differensiasi (+)
• Sel lekemi cepat sekali masuk aliran darah dan
selanjutnya ke berbagai organ.
• Karena sel lekemi menyebar, walaupun jumlah sel
lekemia + 1012, masih belum memberi gejala yang
berarti.
LEKEMIA KHRONIK…
CIRI-CIRI :
1. Terjadi pada usia lanjut
2. Perjalanan penyakit perlahan progresif
3. Sering (30%) tanpa gejala/keluhan spesifik
4. Dapat berubah menjadi lekemi akut
5. Terdapat organomegali
6. Jumlah lekosit sangat tinggi (hiperlekositosis)
7. Hb sedikit turun, kecuali stadium akhir
 LEKEMIA GRANULOSITIK KRONIK ( CML )

• Sel lekemi terdiri atas granulosit dari yang

termuda (mieloblas) sampai segmen.
→ semua tahapan maturasi granulosit (+)
• Pada awal fase khronik jml sel blast<5%
• Jml trombosit, basofil dan eosinofil meningkat
• Hb turun sedikit.
• Su-tul hiperseluler, mieloblas <5%
• Alkali fosfatase lekosit menurun
LEKEMIA GRANULOSITIK KRONIK…
Pejalanan penyakit
chronic (stable) phase→
accelerated phase → stadium akut (akhir):
blastic transformation (“blastic crisis”),:
1. Jml mieloblas sutul dan perifer ( 30%)
2. Jml sel mature 6
3. Jumlah eosinofil dan basofil
4. Jumlah trombosit 
5. Kadar Hb i
6. Penderita tampak sakit parah
Diagnosis banding
• CML perlu dibedakan thd reaksi lekomoid
→ perlu pengecatan LAP
- CGL / CML : skor LAP rendah
- reaksi lekomoid : skor LAP tinggi

• Macam reaksi lekomoid:

1. myelocytic leukomoid reaction
2. lymphocytic leukomoid reaction
3. monocytic leukomomid reaction
 Mieloblas

Metamielosit

Stab

Promielosit mielosit

LEKEMIA GRANULOSIT KRONIK, sel lekemia terdiri dari deret netrofil dengan berbagai tahap maturasi.
Pada beberapa kasus sel lekemia juga meliputi deret basofil dan eosinofil (bercampur);
kadang-kadang basofil dan eosinofil yang dominan dan disebut lekemia basofil/eosinofil kronik.
Pada gambar tampak satu meloblas dan satu netrofil berinti dua; sel ini adalah sel lekemia yang mengalami
maturasi (menjadi segmen), tetapi mengalami mitosis yang tidak sempurna ketika masih dalam tahap
yang lebih muda. Hal ini sering didapatkan pada lekemia.
• SINDROMA MIELODISPLASTIK (MDS)
.Gambaran umum:
.kelainan klonal sel induk hemopoitik dapatan.
.sitopenia perifer + hiperseluler sutul.
.hemopoisis inefektif.
.dpt menjadi lekemia akut
→dulu dsbt sindroma prelekemia.
Gambaran laboratorium
.anemia dg MCV normal /meningkat
disertai makro-ovalosit
.jml retikulosit menurun.
.jml lekosit normal dg netropenia
.morfologi netrofil abnormal: hipogranuler
atau hiposegmentasi (pseudo Pelger-Huet)
.mieloblas,promielosit dpt dijumpai di perifer.
.jml trombo normal / menurun.
.sebagian trombo hipogranuler.
.su-tul hiperseluler:
-hiperplasia eritropoitik + maturasi abn:
→megaloblastik,inti ganda.
-sideroblas (+)
-seri mieloid “bergeser kekiri”,sel blast
-sebagian megakaryosit kecil (kerdil/dwarf).
• Diagnosis MDS :

A. Dis-eritropoisis:
.su-tul:-hiper/hipoplasia eritrositik
-gangguan maturasi
-maturasi megaloblastoid
-lobulasi inti,inti ganda
-ringed sideroblast (+)
.darah perifer:
-makrosit-oval,hipokromik-mikrosit
-poikilosit,akantosit,siderosit
• B. Disgranulopoisis:
.su-tul:-hipo/hiperplasia granulositik
-jml monosit meningkat
-hiposegmentasi inti
(pseudo-Pelger-Huet)
-hipersegmentasi inti,
inti bntk cincin(doughnut-shaped)
-hipogranulasi
.darah perifer :
-netropenia/netrofilia
-monositosis
-hipo/hipersegmentasi inti
-hipogranulasi netrofil,eosinofil
• C. Dismegakaryopoisis :
.su-tul :
-hipo/hiperplasia megakaryosit
-megakaryosit mono/bi-lobus
-mikro-megakaryosit (+)
.darah perifer:
-trombositopenia/trombositosis
-”giant thrombocyte” (+)
• Klasifikasi MDS menurut FAB:
1.Refractory anemia(RA)/refr.cytopenia(RC)
2.Refractory anemia with ringed sideroblast
(RARS)
3.Refractory anemia with excess blast(RAEB)
4.RAEB in transformation (RAEBIT)
5.Chronic myelomonocytic leukemia(CMML)
PREDISPOSING FACTORS AND EPIDEMIOLOGIC ASSOCIATIONS OF MDS
• terimakasih