CML

(Chronic Myeloid Leukemia

)

Chronic Meyloid Leukimia

(CML)
Leukimia mieloid kronik (LMK) atau chronic
meyloid (CML) merupakan leukimia kronik,
dengan gejala yang timbul perlahan-lahan
dan sel leukimia berasal dari transformasi sel
induk mieloid. CML termasuk kelainan klonal
dari pluripotent stem cell dan tergolong
sebagai salah satu lelainan mieloproloferatif.
Nama lain leukimia mieloid kronik adalah :
Chronic myelogenous leukemia
Chronic myelocytic leukemia

FASE CML
Fase kronik
Fase akselerasi
Fase Krisis blast

Fase Kronik
Kriteria untuk akselerasi atau krisis
blas tidak terpenuhi

Fase Akselerasi
Diagnosis ditegakkan jika satu atau lebih
kriteria berikut ditemukan :
Blas sebanyak 10-19% dalam darah perifer
dan/atau sel sel berinti di sumsum tulang
Basofilia dalam darah 20%
Trombositopenia persisten (<100.000l)
tanpa sebab yang jelas melalui terapi atau
trombositosis persisten (>1.000.000l)
yang tidak berespon terhadap terapi.

 Peningkatan splenomegali atau

peningkatan leukosit tanpa respon
terhadap terapi
Petunjuk sitogenik akan terjadinya
evolusi klonal
Suatu tanda tambahan dapat berupa
proliferasi megakariosit secara cepat
atau berkelompok dengan fibrosis
serat kolagen atau retikulin yang
mencolok

Fase Krisis Blas

Blas sebanyak 20% dalam darah
perifer dan/atau sel-sel berinti di
sumsum tulang
Pertumbuhan blas ekstramedular
Sarang atau kumpulan besar blas
pada sel blas pada hasil biopsi
sumsum tulang

GEJALA KLINIS
Hipermetabolisme meliputi keringat malam
hari, berat badan turun, kelelahan, anoreksia,
intoleransi panas, yang kemudian menstimulasi
tirotoksikosis.
Splenomegali ditemukan pada sebagian
besar pasien (90%) dan bersifat masif.
Pembesaran limpa disertai dengan rasa tidak
nyaman, nyeri ataupun gangguan pencernaan
(perut terasa penuh).
Anemia, dimulai dengan pucat, dispnea, dan
takikardia.

 Fungsi
trombosit
yang
abnormal
menyebabkan
gejala
memar,
epiktaksis,
menoraghia, ataupun perdarahan di tempattempat lain.
Pemecahan urin yang berlebihan menyebabkan
hiperurikemia yang bermanifestasi sebagai
gout atau gangguan ginjal.
Gejala yang jarang dijumpai, namun masih
ditemukan pada beberapa pasien adalah
gangguan penglihatan dan priapismus.

Pada kasus CML dapat dijumpai

kelainan laboratorium berikut :
Darah tepi
Leukkositosis berat 20.000-50.000 pada
permulaan kemudian biasanya lebih dari
100.000/mm3
Apusan darah tepi menunjukkan spektrum
lengkap seri granulosit mulai dari mieloblast
sampai neutrofil, dengan komponen paling
menonjol adalah segmen netrofil dan
mielosit. Stab, metamielosit, promeilosit dan
mieloblas juga dijumpai. Sel blast kurang
dari 5%

 Anemia mula-mula ringan menjadi

progresif pada fase lanjut, bersifat
normokromik normositer.
Trombosit bisa meningkat, normal
atau menurun. Pada fase awal lebih
sering meningkat
Terdapat peningkatan jumlah basofil
dalam darah

 Sumsum tulang
Hiperseluler dengan sistem granulosit
dominan. Gambarannya mirip dengan
apusan darah tepi. Menunjukkan
spektrum lengkap seri mieloid, dengan
komponen paling banyak aialah neutrofil
dan mielosit. Sel blast kurang dari 30%.
Megakariosit pada fase kronik normal
atau meningkat.

 Sitogenik : dijumpai adanya

Philadelphia (Ph1) chromosom pada
95% kasus.
Vitamin B12 serum dan B12 binding
capacity meningkat.
Pemeriksaan PCR dapat mendeteksi
adanya chimeric protein ber-abl pada
99% kasus
Kadar asam urat serum meningkat.

GAMBAR
MIKROKROSKOPIS
CML PADA SAMPLE
Dari hapusan
darah tepi di atas
SADT

sekilas
sudah
bisa
terlihat
terdapat
peningkatan
jumlah
leukosit
yang
signifikan.
peningkatan
inipun
disertai
dengan gambaran leukosit yang
berbagai macam bentuknya

GAMBAR MIKROKROSKOPIS CML

PADA SAMPLE SUMSUM TULANG

Fase Kronik : Granulopoesis yang sedikit

mengalami granulasi dan agak bergeser
ke kiri hingga terdapat peningkatan

Dibandingkan dengan yang sebelumnya, granulopoesis

reaktif pada proses peradangan ; perhatikan granulasi
toksik

Morfologi trombopoesis yang khas

pada CML ; terdapat sejumlah
besar megakariosit kecil tetapi selsel tersebut tidak sekecil
mikromegakariosit

Megakariosit pada CML (Pembesaran kuat)

 Lekositosis
dengan shift
to the left
sampai
menjadi blas
(fase kronik)

 Sebagian
dari gambar
a

 CML awal
(shift to the
left sedang
pada
gambaran
diferensial
darah

 Fase
akselerasi

 Fase kronik : banyak eosinofil yang dijumpai

 Fase kronik : kanan atas dua promielosit, dibawahnya

sebuah sel berinti batang, kiri bawah sebuah mielosit,
disebelah kanan sebuah mieloblast

 Perbanyakan basofil yang khas

(akselerasi)

 Serangan basofil ganas

 Seperti (d), pulasan biru toluidin

 Berbagai tipe blas (fase blas)

TERIMAKASIH
SEMOGA BERMANFAAT