Polisitemia

Polisitemia adalah kondisi dimana terjadi peningkatan konsentrasi sel darah

merah melebihi 6 juta/mm3 atau hemoglobinnya melebihi 18 g/dl serta
peingkatan hematokrit yang mengakibatkan peningkatan viskositas dan
volume darah.

a. Polisitemia Vera (Primer)

b. Polisitemia Sekunder
 Polisitemia Vera (Primer)
Positemia vera atau primer adalah kondisi mirip tumor di sumsum tulang atau suatu keadaan dengan laju eritropoiesis
yang cepat tak terkendali dan tidak diatur oleh mekanisme normal regulasi eritropoietin. sehingga terjadi peningkatan
massa sel darah merah (eritrositosis), leukositosis, trombositosis, dan peningkatan kadar hemoglobin yang disertai
dengan volume plasma yang meningkat atau normal. Meningkatnya jumlah sel darah merah akan mengakibatkan efek
yang merugikan
• Peningkatan kekentalan darah (viskositas) 5 hingga 7 kali dari normal yang mengakibatkan
> darah mengalir lebih lambat (mengurangi penyaluran O2 ke jaringan
> menngkatnya resisten perifer total yang dapat meningkatkan tekanan darah sehingga kerja jantung
bertambah (jika mekanisme kontrol darah tidak dapat melakukan kompensasi)

 Etiologi
Penyebab polisitemia tidak diketahui, tetapi kemungkinan berhubungan dengan defek sel tunas atau sel stem yang
multipotensial.

 Manifestasi Klinik
• Keluhan sakit kepala akibat perubahan volume darah seperti pada hipovolemia atau hiperviskositas
• Pusing akibat hipervolemia dan hiperviskositas
• Sianosi kemerahan (plethora) pada hidung dan clubbing jari-jari yang disebabkan oleh trombosis dalam pembuluh
darah halus
• Pruritus yang nyeri akibat konsentrasi sel-sel mast yang tinggi secara abnormal di dalam kulit dan pelepasan heparin
serta histamin oleh sel-sel ini
 Polisitemia Sekunder
Polisitemia sekunder adalah keadaan produksi sel darah merah yang berlebihan sebagai
akibat keadaan hipoksia, tumor atau penyakit yang disebabkan oleh mekanisme adaptif
yang sesuai yang dipicu oleh eritropoietin untuk memperbaiki kemampuan darah
mengangkut O2 sebagai respon terhadap penurunan penyaluran O2 ke jaringan yang
berkepanjangan.
Etiologi
• Meningkatnya produksi eritropoietin
• Keadaan yang menyebabkan hipoksia jaringan yang lama (syok atau kompresi
pembuluh darah besar)
Manifestasi klinik
• Kulit sianotik yang kemerahan, emfisema, dan hipoksemia tanpa hepatomegali atau
hipertensi (pada pasien yang mengalami hipoksia
• Jari tabuh atau clubbing of the fingers (kalau penyebab yang mendasari adalah
gangguan kardiovaskular)
 Polisitemia palsu/relatif
Polisitemia palsu atau relatif ditandai oleh peningkatan hematokrit dan massa total sel
darah merah yang normal atau rendah, terjadi karena penurunan volume plasma dan
hemokonsentrasi yang diakibatkan.
Etiologi
• Dehidrasi
• hemokonsentrasi akibat stres
• Massa sel darah merah yang normal-tinggi dan volume plasma yang normal-
rendah
• Hipertensi
• Penyakit tromboemboli
• Kenaikan kadar koleterol dan asam urat dalam serum
• Tendensi familial
Patofisiologi
 Talasemia
Talasemia merupakan kelompok herediter anemia hemolitik yang ditandai oleh gangguan sintesis
rantai polipeptida komponen protein pada hemoglobin yang megakibatkan terganggunya sistesis
sel darah merah, dijumpai dalam bentuk tiga klinis
• Talasemia mayor (pasien jarang bertahan hidup hingga dewasa)
• Talasemia intermedia
• Talasemia minor
 Manifestasi klinis
Talasemia mayor
• Bayi sehat pada saat lahir, usia 6 bulan mengalami anemia berat,
abnormalitas tulang, kegagalan tumbuh kembang, dan komplikasi
yang mengancam jiwa
• Kulit dan sklera yang pucat, serta warna kuning pada yang bayi yang
berusia 3-6 bulan.
• Splenomegali/hepatomegali disertai pembesaran abdomen; infeksi
yang frekuen;kecenderungan berdarah(khususnya
epitaksis);anoreksia
• Tubuh yang kecil, kepala besar, dan mungkin retardasi mental.
• Gambaran klinis erupa down syndrom pada bayi karena terdapat
penebalan tulang pada pangkal hidung akibat hiperaktivitas
sumsum tulang.
Talasemia intermedia
• Anemia, ikterus, dan splenomgali pada derajat tertentu
• Kemungkinan tanda-tanda hemosiderosis akibat peningkatan
absorbsi besi didalam usus
Talasemia minor
• Anemia ringan
Pemeriksaan Penunjang
1. Talasemia major
Darah tepi hipokrom mikrositer, anisositosis, dan adanya sel target: jumlah
retikolusit meninggi serta adanya eritrosit muda: normoblast
Hb rendah
Resitensi osmotok patologi
Nilail MC : MCV, MCH, MCHC menurun
Elektropoesis Hb memastikan diagnosis
Tes kleihauer (Penentuan HbF secara elusi asam): positif
Jumlah leukosit normal atau meninggi
Sum-sum tulang: hiperaktif, terutama seri eritrosit.
Kdar besi serum normal atau meninggi. Kadar bilirubin serum meninggi. SGOT
dan SGPT meninggi karena kerusakan parenkim hati oleh hemosiderosis.
Asam urat dalam darah meninggi. HBsAG dan anti HBsAG biasa positif pada
kasus-kasus yang mendapat transfusi darah yang berulang-ulang, disebabkan
karena transmisi HBsAG melalui produk-produk darah transfusi.
2. Talasemia intermedia dan minor
Darah tepi: kadar Hb berfariasi, norma agak rendah atau
meninggi (polisitemia). Gambaran darah tepi dapat
menyerupai talasemia mayor atau hanya sebagian.
Nilai MC: MCV, MCH, MCHC normal.
Resistensi osmotik meninggi. Sedikit meningginya kadar
bilirubin dalam serum dan adanya kenaikan SGOT karena
hemolisi perlu dibedakan dari hepatitis kronik viral.
Pemeriksaan senar x pada talasemia mayor: tulang panjang:
bagian medula melebar, erosi dan penipisan korteks.
P[Tulang tengkorak: gambaran menyerupai rambut berdiri
potongan pendek pada anak besar
Pemeriksaan khusus:
• Hb F meningkat: 20%-90% Hb total
• Elektroforesis Hb: Hemoglobinopati lain dan mengukur kadar Hb F
• Pemeriksaan pedigree: kedua orang tua pasien talasimia mayor
merukan trait (carier) dengan Hb A2 meningkat (>3,5% dari Hb total)
• Pemeriksaan lain:
• Foto Ro tulang kepala.
• Toto tulang pipih dan tulang wajah.

Pemeriksaan darah
• Kadar Hb 3-9 g%
• Pewarnaan SDM:
• Anisitosis, poikilositosis, hipokronia berat, target cel, tear drop sel.
• Gambaran sum-sum tulang eritripoesis hiperaktif
• Elektroforesis Hb:
• Talasemia alfa: di temukan Hb bart’s dan Hb H
• Talasemia beta: kadar Hb F berfariasi antara 10-90% (N: < = 1 %)