Muhammad Syaiful Kahfi Nidya Saputri Nila Puspita. N Ribka Thalia. S Adalah suatu keadaan dimana terjadi peningkatan jumlah sel darah merah akibat pembentukan sel darah merah yang berlebihan oleh sumsum tulang. Dengan kata lain polisitemia dapat dikatakan sebagai suatu kondisi yang jarang terjadi dimana tubuh terlalu banyak memproduksi sel darah merah. KLASIFIKASI POLISITEMIA Polisitemia Vera Polisitemia Sekunder Adalah suatu gangguan atau kelainan Umumnya terjadi sebagai respon mieloproliferatif kronik yang terhadap faktor-faktor lain atau ditandai dengan peningkatan sel kondisi yang mendasarinya seperti darah merah (eritrositosis) sehingga tumor hati, tumor ginjal atau terjadi hiperviskositas aliran darah. sindroma Cushing. Polisitemia sekunder juga dapat disebabkan oleh peningkatan eritropoietin dalam respon terhadap hipoksia kronis (kadar oksigen rendah). Perbedaan sel darah merah pada penderita polisitemia dengan orang normal. TANDA DAN GEJALA a. Hiperviskositas Sel darah merah yang berlebihan akan menambah volume darah dan menyebabkan darah menjadi lebih kental sehingga lebih sulit mengalir melalui pembuluh darah yang kecil. b. Penurunan Shear Rate Akan menimbulkan gangguan fungsi hemostasis primer yaitu agregasi trombosit pada endotel. Hal tersebut akan mengakibatkan timbulnya perdarahan, walaupun jumlah trombosit > 400 ribu/mL. c. Trombositosis Jumlah trombosit melebihi hitung normal yaitu > 400 ribu/mL d. Basofilia Adanya basofilia mengakibatkan meningkatnya kadar histamin dalam darah dan ini menimbulkan terjadinya gastritis dan perdarahan lambung. Lanjutan.... e. Splenomegali Tercatat pada sekitar 75% penderita. Splenomegali terjadi sebagai akibat sekunder hiperaktivitas hemopoesis ekstramendula. f. Hematomegali Dijumpai pada sekitar 40% penderita, juga merupakan akibat sekunder hiperaktivitas hemopoesis ekstramendula. g. Gout Laju filtrasi glomerular menurun karena penurunan shear rate, dengan demikian asam urat darah akan meningkat. Artritis Gout dijumpai pada 5-10% kasus polisitemia. Lanjutan.... h. Defisiensi Vitamin B12 dan Asam folat Hal ini dijumpai pada ± 30% kasus karena penggunaan untuk pembuatan sel darah. i. Muka Kemerah-merahan (plethora) Gambaran pembuluh darah di kulit atau selaput lendir, konjungtiva hiperemis sebagai akibat peningkatan massa eritrosit. j. Keluhan Lain yang Tidak Khas Seperti cepat lelah, sakit kepala, cepat lupa, vertigo, tinitus dan perasaan panas. Salah satu gejala Polisitemia PERJALANAN KLINIS Fase eritrositik atau fase polisitemia Fase ini merupakan fase permulaan. Pada fase ini dibutuhkan flebotomi secara teratur untuk mengendalikan viskositas darah dalam batasan normal. Fase burn out (terbakar habis) atau spent put (terpakai habis) Dalam fase ini kebutuhan flebotomi menurun sangat jauh, kadang- kadang timbul anemia tetapi trombositosis dan leukositosis biasanya menetap. Lanjutan.... Fase mielofibrotik Jika terjadi sitopenia dan splenomegali progresif, perjalanan klinis menjadi serupa dengan mielofibrosis dan metaplasia mieloid. Kadang- kadang terjadi metaplasia mieloid pada limpa, hati, kelenjar getah bening dan ginjal. Fase terminal Pada kenyataannya kematian pasien diakibatkan oleh komplikasi trombosis atau perdarahan. Kelangsungan hidup rerata pasien yang diobati berkisar antara 8-15 tahun, sedangkan yang tidak mendapatkan pengobatan hanya 18 bulan. PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK 1. Pemeriksaan Fisik yaitu ada tidaknya pembesaran limpa dan penampilan kulit kemerahan (eritema)
2. Pemeriksaan Darah jumlah sel darah di tentukan oleh complete blood
cell count (CBC), sebuah tes standar untuk mengukur konsentrasi eritrosit, leukosit dan trombosit dalam darah.
3. Pemeriksaan Sumsum meliputi pemeriksaan histopatologi dan analisis
Tulang kromosom sel-sel sumsum tulang Hasil Laboratorium yang Ditemui pada Polisitemia Eritrosit Platelet Jumlah eritrosit pada penderita biasanya Biasanya meningkat sekitar 1 juta/µL, tapi berkisar antara 7-10 juta per mm3, bahkan dapat juga normal. dapat mencapai 15 juta per mm3. Asam urat Hemoglobin Dijumpai adanya peningkatan konsentrasi Konsentrasi hemoglobin berkisar antara 18- asam urat di dalam darah yaitu berkisar 24cg/100 mL darah. Nilai hemoglobin yang antara 5-10 mg/dL. rendah dapat terjadi setelah mengalami Sumsum tulang perdarahan yang hebat. Gambaran sumsum tulang merah gelap, Hematokrit hiperseluler dan ditemukan adanya Kadar hematokrit dapat mencapai 55-80% hiperplasia. dan mengakibatkan viskositas darah juga Zat besi meningkat. Berkurang bahkan tidak ada sama sekali Leukosit karena meningkatnya jumlah eritrosit. Biasanya menunjukkan adanya suatu Bentuk sel darah merah merah peningkatan yaitu di atas 15.000/ mm3. Dijumpai berbentuk normokrom normositik. DAFTAR PUSTAKA Price, Sylvia A and Willson, Lorraine M, 1996, Patofisiologi: Konsep Klinis Proses- Proses penyakit, Edisi empat, EGC, Jakarta