BAB I

PENDAHULUAN

A.    Latar Belakang

Darah adalah bagian dari system dalam tubuh yang membawa zat-zat nutrisi, oksigen, maupun
membawa zat-zat hasil metabolisme yang nantinya akan dibuang. Darah terdiri dari plasma darah dan
juga dari sel darah. Sel darah tersebut meliputi sel darah merah (eritrosit), sel darah putih (leukosit), dan
keping darah (trombosit).Sel darah merah terdiri dari sebagian besar sel-sel darah dalam sirkulasi, dan
salah satu fungsi utama mereka adalah untuk membawa oksigen dari paru ke semua sel, jaringan, dan
organ dalam tubuh.

Oksigen dilakukan di dalam sel darah merah dikombinasikan ke besi yang mengandung protein
yang disebut hemoglobin. Apabila ada salah satu sel saja yang mengalami kelebihan atau kekurangan,
maka hal tersebut akan mempengaruhi jumlah sel lain, sehingga akan terjadi suatu gangguan sirkulasi
pada tubuh. Polisitemia adalah salah satu penyakit pada system hematologi. Polisitemia adalah penyakit
dimana jumlah eritrosit lebih dari jumlah normal. Polisitemia dapat di bagi menjadi tiga, yaitu polisitemia
vera, polisitemia relatif, dan polisitemia sekunder.

B.     Rumusan Masalah

Berdasarkan latar belakang di atas adapun masalah yang dapat kami kaji dalam makalah ini yaitu:

1. Apa pengertian dari polisitemia?

2. Bagaimana etiologi dari polisitemia?
3. Apa saja faktor predisposisi dari polisitemia?
4. Bagaimana patofisiologi dari polisitemia?
5. Apa saja klasifikasi dari polisitemia?
6. Bagaimana gejala klinis dari polisitemia?
7. Bagaimana pemeriksaan fisik dari polisitemia?
8. Bagaimana pemeriksaan diagnostik dari polisitemia?
9. Bagaimana penatalaksanaan untuk polisitemia?
10. Bagaimana konsep asuhan keperawatan polisitemia?
C.    Tujuan

Dalam pembuatan makalah ini, adapun tujuan yang hendak dicapai penulis yaitu:

1. Untuk mengetahui apa pengertian dari polisitemia.

2. Untuk mengetahui bagaimana etiologi dari polisitemia.
3. Untuk mengetahui apa saja faktor predisposisi dari polisitemia.
4. Untuk mengetahui bagaimana patofisiologi dari polisitemia.
5. Untuk mengetahui apa saja klasifikasi dari polisitemia.
6. Untuk mengetahui bagaimana gejala klinis dari polisitemia.
7. Untuk mengetahui bagaimana pemeriksaan fisik dari polisitemia.
8. Untuk mengetahui bagaimana pemeriksaan diagnostik dari polisitemia.
9. Untuk mengetahui apa saja terapi untuk polisitemia.
10. Untuk mengetahui bagaimana konsep asuhan keperawatan polisitemia.

D.    Manfaat

Adapun manfaat dari pembuatan makalah ini semoga makalah ini bisa membantu mahasiswa
untuk lebih mengetahui tentang gangguan sistem imun polisitemia dan menambah wawasan pengetahuan
mahasiswa tentang bagaimana pemberian asuhan keperawatan pada pasien polisitemia.
 BAB II
POLISITEMIA VERA
A. Definisi
Polisitemia berasal dari bahasa Yunani: poly (banyak), cyt (sel), dan hemia (darah). Jadi, polisitemia
berarti peningkatan jumlah sel darah (eritrosit, leukosit, trombosit) di dalam darah. Polisitemia adalah
suatu kondisi yang jarang terjadi di mana tubuh terlalu banyak memproduksi sel darah
merah . Polisitemia adalah peningkatan absolute dalam massa eritrosit yang bukan akibat proses
mieloproliferatif primer(Peningkatan volume sel darah merah total, pada laki-laki dengan hematokrit
yang menetap lebih dari 55% dan pada perempuan dengan hematokrit menetap lebih dari 50%, serta
penurunan volume plasma juga dapat menyebabkan peningkatan hematokrit) atau proliferasi berlebihan
sel eritroid, disertai dengan seri myeloid dan megakariosit. Proliferasi maligna ini bersifat klonal dari sel
induk hemapoetik.
Polisitemia merupakan kelainan sistem hemopoises yang dihubungkan dengan peningkatan jumlah
dan volume sel darah merah(eritrosit) secara bermakna mencapai 6-10 juta/ml di atas ambang batas nilai
normal dalam sirkulasi darah merah (eeritrosit) secara bermakna mencapai 6- 10  juta/ml di atas ambang
batas nilai normal sirkulasi darah, tanpa memperdulikan jumlah leukosit dan trombosit.ambang Disebut
polisitemia vera bila sebagian populasi eritrosit bereasal dari suatu klon sel induk darah yang abnormal
(tidak membutuhkan eritropoetin untuk proses pematangannya). Berbeda dengan polisitemia sekunder
dimana eritropoetin meningkat atau fisisologis sebagai kompensasi atas kebutuhan oksigen yang
meningkat atau ertropoetin meningkatseacra non fisiologis pada sindrom pparaneoplastik sebagai
manifestasi neoplasma lain yang mensekresi eritropetin.
B. Epidemiologi
Polisitemia verapaling sering ditemukan,  biasanya mengenai pasien berumur 40-60 tahun, walaupun
kadang-kadang ditemukan + 5% pada mereka yang berusia lebih muda. Angka kejadian polisitemia vera
ialah 7 per satu juta penduduk dalam setahun. Penyakit ini dapat terjadi pada semua ras/bangsa, walaupun
didapatkan angka kejadian yang lebih tinggi di kalangan bangsa Yahudi. Pada pria didaptkan dua kali
lebih banyak daripada banyak wanita.
3.      Etiologi
Etiologi polisitemia vera belum sepenuhnya diketahui secara pasti. Tetapi diduga karena adanya
mutasi dari sel-sel progenitor erythroid dan perubahan fungsi tirosin kinane, yaitu janus kinase 2
(JAK2). Sel-sel progenitor erythroid dari pasien dengan  PV membentuk coloniesin dalam ketiadaan
eritropoietin, juga menunjukkan hipersensitivitas sel-sel myeloid, dan berbagai faktor pertumbuhan.
Janus kinase 2 (JAK2) merupakan suatu tirosin kinase sitoplasma yang mempunyai peran kunci
dalam transduksi sinyal beberapa reseptor fator pertumbuhan hematopoietik, termasuk
 erythropoietin,granulosit-makrophage colony-stimulating factor (GM-CSF), interleukin (IL)-3, IL-5,
thrombopoietin, and hormon pertumbuhan.

FAKTOR RESIKO
1.       Usia > 60 tahun, dengan sejarah trombositosis.
2.       Hipoksia dari penyakit paru-paru (kronis) jangka panjang dan merokok. Akibat dari hipoksia
adalah peningkatan jumlah eritropoietin. Dengan adanya peningkatan jumlah eritropoietin oleh
ginjal, akan mengakibatkan peningkatan pembentukan sel darah merah di sumsum tulang.
3.       Penerimaan karbon monoksida (CO) kronis. Hemoglobin mempunyai afinitas yang lebih tinggi
terhadap CO dari pada oksigen.
4.        Orang yang tinggal di dataran tinggi mungkin juga mempunyai resiko polisitemia pada tingkat
oksigen lingkungan yang rendah.
5.       Orang dengan mutasi genetik (yaitu pada gen Janus kinase-2  atau JAK-2), jenis polisitemia
familial dan keabnormalan hemoglobin juga membawa faktor resiko.
\
C. Klasifikasi Polisitemia
Dikenal 2  jenis polisitemia yaitu relatif (apparent) dan absolut termasuk didalamnya polisitemia
primer (vera) dan sekunder.
a.       Polisitemia relatif (apparent)
Polisitemia relatif berhubungan dengan hipertensi, dehidrasi,luka bakar, obesitas, dan stress.
Dikatakan relatif karena terjadi penurunan volume plasma namun massa sel darah merah tidak
mengalami perubahan.
b.      Polisitemia Absolut
Dikatakan absolut karena terjadi peningkatan volume dan jumlah dari sel – sel darah baik
karena mutasi gen ataupun karena faktor penyakit.
a. Polisitemia primer (Vera)
Polisitemia primer dikarenakan sel benih hematopoietik mengalami proliferasi berlebihan
tanpa perlu rangsangan dari eritropoietin atau hanya dengan kadar eritropoietin rendah. Dalam
keadaan normal, proses proliferasi terjadi karena rangsangan eritropoietin yang adekuat.
Polisitemia vera adalah contoh polisitemia primer. Jumlah sel darah merah atau eritrosit manusia
umumnya berkisar antara 4 hingga 6 juta per mikroliter darah. Jumlah ini yang terbanyak
dibandingkan dengan sel darah lainnya. Namun, jumlah sel darah merah bisa melebihi batas
normal. Kondisi ini dikenal dengan sebutan polisitemia vera.
b. Polisitemia sekunder
 Jenis ini, proliferasi eritrosit disertai peningkatan kadar eritropoietin. Jadi, berbanding
terbalik dengan polisitemia primer. Peningkatan massa sel darah merah lama kelamaan akan
mencapai keadaan hemostasis dan kadar eritropoietin kembali ke batas normal. Contoh
polisitemia sekunder fisiologis adalah hipoksia.
D. Patofisiologi
Keadaan yang diketahui sebagai polisitermia diakibatkan dari terlalu banyak SDM. Polisitemia
berarti kelebihan (poli) semua jenis sel (sitemia), tetapi umumnya nama tersebut digunakan untuk
keadaan yang volume SDMnya melebihi normal. Keadaan ini mengakibatkan peningkatan viskositas dan
volume darah. Polisitemia primer atau vera, merupakan suatu gangguan mieloproliferatif. Sel induk
pluripoten abnormal.
Ditemukan juga eritrositosis yang nyata dengan kadar eritropoietin normal atau rendah, serta leukositosis
dan trombositosis.Polisitemia vera merupakan penyakit progresif pada usia pertengahan,agak lebih
banyak mengenai laki-laki daripada perempuan.tanda-tanda dan gejala-gejala ini disebabkan oleh
peningkatan volume darah total dan peningkatan viskositas darah. Volume plasma biasanya normal,dan
terjadi vasodilatasi untuk menampung peningkatan volume eritrosit. pasien tersebut datang dengan corak
pletorik(merah bata)dan mata merah meradang. Gejala-gejala nonspesifik,bervariasi dan sensasi ”penuh
dikepala” sampai sakit kepala, pusing, kesulitan berkonsentrasi, pandangan kabur, kelelahan,dan
pluritus(gatal) setelah mandi. Peningktan volume dan viskositas darah (aliran darah lambat) bersama
dengan peningkatan jumlah trombosit dan fungsi trombosit abnormal mempermudah individu mengalami
trombosis dan pendarahan.
Trombosis merupakan penyebab utama morbiditas dan mortalitas. Penyakit ini berkembang
dalam waktu 10 sampai 15 tahun.Selama waktu ini, limpa dan hati membesar,disebabkan oleh kongesti
eritrosit. Sumsum tulang menjadi fibrosis dan akhirnya menjadi nonproduktif karena “kehabisan
tenaga”.atau berubah menjadi leukemia mielogenik akut, baik sebagai akibat dari pengobatan atau
perjalanan penyakit (Shelton,2000).
Modalitas pengobatan untuk polisitemia vera meliputi flebotomi mingguan untuk mencapai kadar
hematokrit kurang dari 45,dan kemudian berdasarkan “seperlunya.”penggunaan fosfor radioaktif dan
agen pengalkilasi terbatas,secara luas karena penggunaan agen-agen tersebut diketahui karsinogenik dan
dapat berperan dalam perkembangan leukemia akut. Penggunaan busulfan jangka pendek (yaitu,4 hingga
6 minggu)dapat mencapai remisi yang potensial. Hidroksiurea sering digunakan untuk mempermudah
pemberian dan toleransi.Akan tetapi,obat-obat ini menyebabkan mielosupresi generalisata. Anagrelide
hidroklorida (Agrylin) digunakan untuk menurunkan jumlah trombosit.
Polisitemia sekunder terjadi saat volume plasma yang beredar di dalam pembuluh darah
berkurang (mengalami hemokonsentrasi) tetapi volume total SDM didalam sirkulasi normal. Oleh karena
itu,hematokrit pada laki-laki meningkat sampai 54%. Penyebab yang paling mungkin adalah dehidrasi.
Bentuk lain disebut pseudo atau stres polisitemia.Walaupun penyebab pastinya tidak diketahui,insiden
paling tinggi pada laki-laki usia pertengahan,obese,sangat cemas disertai hipertensi.Merokok sigaret
tampaknya mengeksaserbasi keadaan ini karena pajanan karnon monoksida jangka lama meningkatkan
eritrositosis(Linker,2001).
Kondisi-kondisi medis mendasar yang merangsang produksi eritropoietin meliputi penyaki-penyakit
kardiopilmonal yang menurunkan sarurasi O2 arteri atau tumor ginjal yang menurunkan aliran darah
ginjal. Keadaan tersebut juga terjadi pada orang yang hidup di daerah tinggi yang O2 atmosfernya
berkurang. Untuk polisitemia sekunder; diindikasikan untuk mengobati penyebab yang mendasarinya.
E. Manifestasi Klinis
Tanda dan gejala predominan terbagi menjadi 3 fase, yaitu:
a.       Gejala awal (early symptoms)
Gejala awal dari Polisitemia Vera  sangat  minimal dan tidak selalu ada kelainan walaupun telah
diketahui melalui tes laboratorium. Gejala awal  biasanya sakit kepala (48 %), telinga berdenging
(43 %), mudah lelah (47 %), gangguan daya ingat, susah bernafas (26 %), hipertensi (72 %),
gangguan penglihatan (31 %), rasa panas pada tangan / kaki (29 %), pruritus (43 %), perdarahan
hidung, lambung (24 %), sakit tulang (26 %).
b.      Gejala akhir (later symptoms) dan komplikasi
Sebagai penyakit progresif, pasien Polisitemia Vera mengalami perdarahan / trombosis, 
peningkatan asam urat (10 %) berkembang menjadi gout dan peningkatan resiko ulkus peptikum.
c.       Fase splenomegali (spent phase)
Sekitar 30 % gejala akhir berkembang menjadi fase splenomegali. Pada fase ini terjadi kegagalan
Sum-sum tulang dan pasien menjadi anemia  berat, kebutuhan tranfusi meningkat, hati dan limpa
membesar.
Manifestasi klinis Polisitemia vera terjadi karena peningkatan jumlah total eritrosit yang akan
meningkatkan viskositas (kekentalan) darah yang kemudian akan menyebabkan penurunan kecepatan
aliran darah sehingga dapat menyebabkan thrombosis dan penurunan laju transport oksigen. Kedua hal
tersebut akan mengakibatkan terganggunya oksigenasi jaringan. Berbagai gejala dapat timbul karena
terganggunya oksigenasi organ yaitu berupa:
1.      Hiperviskositas
Peningkatan jumlah total eritrosit akan meningkatkan viskositas (kekentalan) darah yang kemudian
akan menyebabkan : Penurunan kecepatan aliran darah (shear rate), lebih jauh lagi akan menimbulkan
eritrostasis sebagai akibat penggumpalan eritrositm dan Penurunan laju transport oksigen. Kedua hal
tersebut akan mengakibatkan terganggunya oksigenasi jaringan. Berbagai gejala dapat timbul karena
 terganggunya oksigenasi organ sasaran (iskemia/infark) seperti di otak, mata, telinga, jantung, paru,
dan ekstremitas.
2.      Penurunan shear rate
Penurunan shear rate akan menimbulkan gangguan fungsi hemostasis primer yaitu agregasi trombosit
(menunjukkan tingkat kemampuan darah untuk menggumpal) pada endotel. Hal tersebut akan
mengakibatkan timbulnya perdarahan walaupun jumlah trombosit > 450.000/mm 3. Perdarahan terjadi
pada 10  -  30 % kasus Polisitemia Vera, manifestasinya dapat berupa epistaksis (pendarahan pada
hidung), ekimosis (pendarahan pada kulit atau selaput lendi) dan perdarahan gastrointestinal.
3.      Trombositosis
Trombositosis dapat menimbulkan trombosis. Pada Polisitemia Vera tidak ada korelasi trombositosis
dengan trombosis.
4.      Basofilia
Lima puluh persen kasus Polisitemia Vera datang dengan gatal (pruritus)  di seluruh tubuh terutama
setelah mandi air panas, dan 10% kasus  polisitemia vera datang dengan urtikaria suatu keadaan yang
disebabkan oleh meningkatnya kadar histamin dalam darah sebagai akibat  meningkatnya basofilia. 
Terjadinya gastritis dan perdarahan lambung terjadi karena peningkatan kadar histamin.
5.      Splenomegali (pembesaran limpa)
Splenomegali tercatat pada sekitar 75% pasien Polisitemia vera. Splenomegali ini terjadi sebagai
akibat sekunder hiperaktivitas hemopoesis ekstramedular.
6.      Hepatomegali
Hepatomegali dijumpai pada kira-kira 40% Polisitemia Vera. Sebagaimana halnya splenomegali,
hepatomegali juga merupakan akibat sekunder hiperaktivitas hemopoesis ekstramedular.
7.      Gout
Sebagai konsekuensi logis hiperaktivitas hemopoesis dan splenomegali adalah sekuentrasi sel darah
makin cepat dan banyak dengan demikian produksi asam urat darah akan meningkat. Di sisi lain laju
fitrasi gromerular menurun karena penurunan shear rate. Artritis Gout dijumpai pada 5-10% kasus
polisitemia .
8.      Defisiensi vitamin B12 dan asam folat
Laju siklus sel darah yang tinggi dapat mengakibatkan defisiensi asam folat dan vitamin B12. Hal ini
dijumpai pada ± 30% kasus Polisitemis Vera karena penggunaan  untuk pembuatan sel darah,
sedangkan kapasitas  protein tidak tersaturasi pengikat vitamin B12 (Unsaturated B12 Binding
Capacity) dijumpai meningkat > 75% kasus.
9.      Muka kemerah-merahan (Plethora)
 Gambaran pembuluh darah dikulit atau diselaput lendir,  konjungtiva hiperemis sebagai akibat
peningkatan massa eritrosit.
10.  Keluhan lain yang tidak khas, seperti: cepat lelah, sakit kepala, cepat lupa, vertigo, tinnitus, perasaan
panas
11.  Manifestasi pendarahan (10-20 %), dapat berupa epistaksis, ekimosis, perdarahan gastrointestinal
menyerupai ulkus peptikum.  Perdarahan terjadi karena peningkatan viskositas darah akan
menyebabkan ruptur  spontan pembuluh darah arteri. Pasien Polisitemia Vera yang tidak diterapi 
beresiko terjadinya perdarahan waktu operasi atau trauma.
Manifestasi klinis polisitemia sekunder :
1.      Emfisema
2.      Hipertensi
3.      Hipoksemia
4.      Kulit sianosis kemerahan
Manifestasi klinis polisitemia relatif / polisitemia spuria:
1.      Penyakit kardiak/pulmonar
2.      Klaudikasi
3.      Diaforesis
4.      Pusing
5.      Dispnea
6.      Letih
7.      Sakit kepala
8.      Tampilan kemerahan
9.      Hipertensi ringan
10.  Kecenderungan mengalami hipovemtilasi
F. Pemeriksaan Fisik
Sistim Sirkulasi
Gejala:
a. riwayat kehilangan darah kronis
b. riwayat endokarditis infektif kronis
c. palpitasi
Tanda:
a. Tekanan darah : Peningkatan sistolik dengan diastolic stabil dan tekanan nadi melebar, hipotensi
postural.
b. Disritmia:abnormalitas EKG missal:depresi segmen ST dan pendataran atau depresi gelombang
T jika terjadi takikardia
c.  Denyut nadi: takikardi dan melebar
d. Ekstremitas : Warna pucat pada kulit dan membran mukosa (konjongtiva,mulut, faring, bibir
dan dasar kuku)
e. Sklera: Biru atau putih seperti mutiara. Pengisian kapiler melambat (penurunan aliran darah ke
perifer dan vasokonstriksi kompensasi).
f. Kuku: Mudah patah
g.   Rambut: Kering dan mudah putus.
Sistim Neurosensori
Gejala:
a. Sakit kepala,berdenyut,pusing,vertigo,tinnitus,ketidakmampuan berkosentrasi
b. imsomnia,penurunan penglihatan dan adanya bayangan pada mata
c.   kelemahan,keseimbangan buruk,kaki goyah,parestesia tangan /kaki
d.   sensasi menjadI  dingin
Tanda:
a. Peka rangsang, gelisah, depresi, apatis.
b.  Mental: tak mampu berespon.
c. Oftalmik Hemoragis retina
d.  Gangguan koordinasi.
Sistim Pernafasan
Gejala:
 napas pendek pada istirahat dan meningkat pada aktivitas
Tanda:
Takipnea,ortopnea,Dispnoe
Sistim Nutrisi
Gejala:
a. penurunana masukan diet,masukan protein hewani rendah
b. nyeri pada mulut atau lidah,kesulitan menelan(ulkus pada faring)
c. mual muntah,dyspepsia,anoreksia
d. adanya penurunan berat badan
Tanda:
a. Lidah tampak merah daging
b. Membran mukosa kering dan pucat.
 c. Turgor kulit buruk kering, hilang elastisitas.
d.   Stomatitis dan glositis.
e.  Bibir: Selitis(inflamasi bibir dengan sudut mulut pecah)
      Sistim Aktivitas/ Istirahat
Gejala:
a. keletihan,kelemahan,malaise umum
b.  kehilamgan produktivitas,penurunan semangat untuk bekarja
c.   toleransi terhadap latihan rendah
d. kebutuhan untuk istirahat dan tidur lebih banyak
Tanda:
a. Takikardia/takipnea,dispnea pada bekerja atau istirahat.
b.   Letargi, menarik diri, apatis, lesu dan kurang tertarik pada sekitarnya. 
Kelemahan dan otot penurunan kekuatan Ataksia,tubuh tidak tegak.
Sistim Keamanan dan Nyeri
Gejala:
a. riwayat pekarjaan yang terpapar terhadap bahan kimia
b. riwayat kanker
c.  tidak toleran terhadap panas dan dingin
d.  transfusi darah sebelumnya
e. gangguan penglihatan
f. penyembuhan luka buruk
g.   sakit kepala dan nyeri abdomen samar
Tanda:
a. Demam rendah, menggigil, dan berkeringat malam.
b. Limfadenopati umum Petekie dan ekimosis.
c. Nyeri abdomen samar dan sakit kepala.
8.      Pemeriksaan Penunjang
Pemeriksaan Laboratorium
1.    Eritrosit
Untuk menegakkan diagnosis polisitemia vera, peninggian massa eritrosit haruslah
didemonstrasikan pada saat perjalanan penyakit ini. Pada hitung sel jumlah eritrosit dijumpai > 6
juta/mL, dan sediaan apus eritrosit biasanya normokrom, normositik kecuali jika terdapat defisiensi
besi. Poikilositosis dan anisositosis menunjukkan adanya transisi ke arah metaplasia meiloid di
akhir perjalanan penyakit ini.
 2.    Granulosit
Granulosit jumlahnya meningkat terjadi pada 2/3 kasus PV, berkisar antara 12-25 ribu/mL tetap
dapat sampai 60 ribu?mL. Pada dua pertiga kasus ini juga terdapat basofilia.
3.    Trombosit
Jumlah trombosit biasanya berkisar antara 450-800 ribu/mL, bahkan dapat > 1 juta/mL. Sering
didapatkan dengan morfologi trombosit yang abnormal.
4.    B12 Serum
B12 serum dapat meningkat, hal ini dijumpai pada 35 % kasus, tetapi dapat pula menurun, yaitu
pada + 30% kasus, dan kadar UB12BC meningkat pada > 75% kasus PV.
5.    Pemeriksaan sumsum tulang
Pemeriksaan ini tidak diperlukan untuk diagnostik, kecuali bila ada kecurigaan terhadap penyakit
mieloproliferatif lainnya seperti adanya sel blas dalam hitung jenis leukosit. Sitologi sumsum
tulang menunjukkan peningkatan selularitas normoblastik berupa hiperplasi trilinier seri eritrosit,
megakariosit, dan mielosit. Sedangkan dari gambaran histopatologi sumsum tulang adanya bentuk
morfologi megakariosit yang patologis/abnormal dan sedikit fibrosis merupakan petanda
patognomonik PV.
6.      Pemeriksaan sitogenetik
Pada pasien PV yang belum mendapat pengobatan P53 atau kemoterapi sitostatik dapat dijumpai
kariotip 20q-,=8,+9,13q-,+1q. Variasi abnormalitas sitogenetik dapat dijumpai selain bentuk
tersebut di atas terutama jika pasien telah mendapatkan pengobatan P53 atau kemoterapi sitostatik
sebelumnya.
G. Penatalaksanaan
Prinsip Pengobatan
a.       Menurunkan volume darah sampai ke tingkat normal
b.      mengontrol eritropoesis dengan fiebotomi.
c.       Menghindari perbedaan elektif          
d.      Menghindari pengobatan berlebihan (over treatment)
e.       Menghindari obat yang mutagenik, teratogenik dan berefek sterilisasi pada penderita usia
muda
f.       Mengontrol panmielosis dengan dosis tertentu fosfor radioaktif.
g.      Kemoterapi pada penderita di atas 40 tahun bila didapatkan:
·         Trombositosis persisten di atas800.000/mm3. Terutama jika disertai gejala-gejala
trombositosis
·         Leukositosis progresif
 ·         Splenomegali yang sismtomatik atau menimbulkan sitopenia problematic
·         Gejala sistemik yang tidak terkontrol seperti pruritus yang sukar dikendalikan, penurunan
berat badan atau hiperurikosuria yang sulit diatasi.
Pengobatan Medis
a.       Fiebotomi
Fiebotomi dapat merupakan pengobatan yang adekuat bagi seorang penderita selama bertahun-
tahun. Tujuan prosedur tersebut ialah mempertahankan hematokrit antara 42-47% untuk mencegah
timbulnya hiperviskositas. Pada permulaan, 250-500 cc darah dapat dikeluarkan dengan blood donor
collection set standar setiap 2 hari. Pada penderita dengan penyakit veskular aterosklerotik yang
serius, fiebotomi hanya boleh sebanyak 250 cc untuk mencegah timbulnya bahaya iskemia serebral.
Indikasi flebotomi terutama pada semua pasien pada permulaan penyakit dan penderita masih dalam
usia subur. Sekitar 200 mg besi dikeluarkan pada tiap 500 cc darah (normal total body iron kira-kira
5g). Defisiensi besi merupakan tujuan pengobatan fiebotomi berulang. Gejala defisiensi seperti
glositis, keilosis, disfagia, dan astenia cepat hilangd engan pemberian besi.
b.      Fosfor
Radiaktif (p32) Pengobatan ini efektif, mudah dan relatif murah untuk penderita yang tidak
kooperatif atau dengan keadaan sosio-ekonomi yang tidak memungkinkan untuk berobat secara
teratur. P32 pertama kali diberikan dengan dosis sekitar 2-3 mCi/m2 secara intravena. Dosis kedua
diberikan sekitar 10-12 minggu setelah dosis pertama. Panmielosis dapat dikontrol dengan cara ini
pada sekitar 80% penderita untuk jangka waktu sekitar 1-2 bulan dan mungkin berakhir 2 tahun atau
lebih lama lagi. Sitopenia yang serius setelah pengobatan ini jarang terjadi. Pasien diperiksa sekita 2-
3 bulan sekali setelah keadaan stabil.
c.       Kemoterapi
Obat alkilasi, terutama Chlorambucil Melphalan dan Busulfan. Busulfan: induksi 0.05-0.01
mg/kg/hari oral, selama 4-6 minggu.  Hidroksiurea 15-25 mg/kg/hari oral, dalam dua dosis. Penderita
dengan pengobatan cara ini harus diperiksa lebih sering (sekitar dua sampai tiga minggu sekali).
Respons sangat pendek waktunya dans ering timbul mielosupresi yang serius dan juga resiko lebih
ebsar untuk menjadi leukemia akut.
d.      Pengobatan Suportif
Hiperurisemia diobati dengan alopurinol 100-600 mg/hari oral pada penderita dengan penyakit
yang aktif. Pruritus dapat dikontrol dengan Siproheptadin 4-16 mg/hari atau Kolestiramin 4 g 3 x
sehari.
Terapi Non Farmakologis
 Sebagai tambahan terapi, sejumlah langkah ini bisa dilakukan untuk membantumengurangi atau
mencegah timbulnya gejala PV:
·         Berhenti merokok atau mengunyah tembakau
·         Menjaga keseimbangan aktivitas dan istirahat
·         Hindari makanan kaya sodium atau garam. Makanan jenis ini menyebabkan retensi cairan
dan akan memperburuk gejala
·         Berolahraga teratur, pilih yang intensitasnya sedang misalnya jalan kaki.Olahraga akan
membanut meningkatkan sirkulasi dan menjaga fungsi jantung.
·         Konsumsi makanan sehat seimbang untuk menjaga berat badan tetap ideal.
·         Minum air putih
·         Sering bernafas dalam dan batuk. Nafas dalam dan batuk dapat membantu menjaga
saluran udara tetap terbuka dan mencegah infeksi.
·         Mandi dengan air dingin, jika air hangat akan membuat kulit gatal-gatal
·         Keringkan kulit segera setelah mandi
·         Jangan menggaruk kulit
·         Hindari bahan atau pakaian yang mudah mengiritasi kulit, misalnya penggunaan busana
yang ketat bisa menyebabkan gatal-gatal di kulit.
·         Oleskan lotion untuk menjaga kelembaban kulit
·         Lindungi tangan dan kaki dari cedera, panas, udara dingin, serta tekanan
·         Jangan mengejan ketika buang air besar
·         Lakukan peregangan untuk dan pergelangan kaki untuk mencegah terjadinya
penggumpalan pada pembuluh di kaki
·         Periksa kaki secara teratur dan konsultasikan ke dokter jika terdapat luka.
H. Komplikasi
1. Penggumpalan darah
Kelebihan sel darah merah bisa membuat darah lebih padat dari yang seharusnya. Darah
yang lebih padat ini lama-lama aka menyumbat aliran darah ke seluruh tubuh. Darah yang
bertambah padat dan penyumbatan pada aliran darah akan menimbulkan penggumpalan darah.
Penggumpalan darah ini bisa menjurus pada penyakit kardiovaskular seperti serangan jantung. Bisa
juga berujung pada stroke dan masalah pada paru-paru.
2. Membesarnya organ limpa (splenomegaly)
Fungsi organ limpa adalah membantu tubuh melawan infeksi dan menyaring materi yang tidak
dibutuhkan tubuh seperti sel darah yang sudah mati atau rusak.Meningkatnya sel darah merah
akibat polisitemia vera membuat jumlah darah ikut melonjak.Kondisi ini membuat limpa harus
 bekerja keras dari biasanya dan menyebabkan bentuknya membesar. Jika limpa terus bertambah
besar tidak terkendali, organ ini harus di angkat.
3. Masalah pada kulit
Polisitemia vera juga bisa menimbulkan rasa gatal pada kulit, terutama setelah berendam atau
mandi air panas. Pasien bisa saja mengalami sensasi aneh atau perasaan terbakar pada kulitnya,
terutama kulit bagian lengan dan kaki. Ruam merah juga bisa timbul terutama di wajah, telapak,
atau cuping telinga.
4. Masalah lainnya akibat kelebihan eritrosit.
Komplikasi lainnya bisa meliputi peradangan pada bagian lambung, sendi dan menimbulkan batu
asam urat di organ ginjal.
Kelebihan sel darah merah bisa berhubungan degnan komplikasi lainnya:
1.      ulkus gastrikum
2.      batu ginjal
bekuan darah di dalam vena dan arteri yang bisa menyebabkan serangan jantung dan stroke dan bisa
menyumbat aliran darah ke lengan dan tungkai.
 BAB III
KONSEP ASKEP
A. Pengkajian Keperawatan
Anamnesis:

a.       Kaji keluhan utama px

b.      Kaji riwayat kesehatan px saat ini

c.       Kaji riwayat penyakit sebelumnya

d.      Kaji riwayat penyakit keluarga

e.       Aktivitas / istirahat

Cepat lelah, pusing

f.       Sirkulasi

Nadi yang menurun

g.      Pola produktivitas

Stres; tergantung pada orang lain,masalah finansial yang berhubungan dengan kondisi

h.      Neurosensori

Pusing ,sakit kepala,kesemutan

i.        Nyeri / kenyamanan

Nyeri di persendian

j.        Pernapasan

Sesak nafas

k.      Keamanan

Kulit kering dan gatal

Pemeriksaan Fisik:
 Dalam pemeriksaan menunjukkan gejala-gejala sebagai berikut:

a.       Peningkatan warna kulit (sering kemerah-merahan) yang disebabkan oleh meningkatnya Hb.

b.      Gejala-gejala kelebihan beban sirkulasi (dispnea, batuk kronis, peningkatan tekanan darah,
takikardia, sakit kepala, dan pusing) yang disebabkan oleh peningkatan volume darah.

c.       Gejala-gejala trombisis (angina, klaudikasi intermiten, tromboplebitis) disebabkan oleh

peningkatan viskositas darah.

d.      Splenomrgali dan hepatomegali

e.       Gatal, khususnya setelah mandi air hangat yang diakibatkan oleh hemolisis sel darah merah
yang tidak matang.

f.       Riwayat perdarahan hidung, ekimosis atau perdarahan saluran pencernaan dari disfungsi
trombosit.

Pemeriksaan Diagnostik:

  Pemeriksaan darah lengkap

B. Diagnosa Keperawatan

a.    Nyeri berhubungan dengan agen cedera (asam urat meningkat)

b.   Intoleran aktivitas berhubungan dengan kelemahan dan kelelahan.

c.    Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan ketidakmampuan

untuk mencerna makanan.

C. Perencanaan Keperawatan

Hari/Tgl No Rencana Perawatan TTD

Dx
Tujuan dan Kriteria Intervensi Implementasi
Hasil

1 Setelah diberikan 1.      Kaji keluhan nyeri, 1.      Mengindikasikan

 asuhan keperawatan perhatikan lokasi, intensitas kebutuhan untuk intervensi
3x24 jam diharapkan (skala 1-10), frekuensi, dan dan juga tanda-tanda
nyeri  dapat berkurang waktu. perkembangan komplikasi.
dengan KH :

· Skala Nyeri 3-1

2.      Meningkatkan
· Pasien tidak tampak relaksasi/menurunkan
meringis lagi. 2.      Lakukan tindakan tegangan otot.
pengubahan posisi, masase,
rentang gerak pada sendi
yang sakit.

3.      Ajarkan pasien untuk

menggunakan 3.      Meningkatkan
visualisasi/bimbingan relaksasi dan perasaan sehat.
imajinasi, relaksasi progresif.

4.      Berikan
analgesic/antipiretik.
4.      Memberikan
penurunan nyeri/tidak
nyaman

2 Setelah diberikan 1.      Observasi TTV pasien. 1.      Untuk

asuhan keperawatan mengidentifikasi
3x24 jam diharapkan peningkatan suhu tubuh
pasien melaporakan pasien dan tindakan
peningkatan toleransi selanjutnya yang tepat untuk
aktivitas dengan KH : pasien.

·         Tanda-tanda
vital normal
2.      Hipotensi postural
TD:120/80 mmHg atau hipoksia serebral dapat
menyebabkan pusin,
RR : 20 kali/menit berdenyut dan peninngkatan
2.      Ubah posisi pasien
risiko cedera.
Suhu : 360C dengan perlahan dan pantau
terhadap pusing.
Nadi:80 kali/menit
3.      Regangan/stres
 ·         Mampu kardiopulmonal
melakukan aktivitas berlebihan/stres dapat
seharihari secara menimbulkan
mandiri. dekompensasi/kegagalan.

3.      Ajarkan pasien untuk

menghentikan aktivitas bila 4.      Memaksimalkan
palpitasi, nyeri dada, napas sediaan oksigen untuk
pendek, kelemahan atau kebutuhan seluler.
pusing terjadi

4.      Berikan oksigen
tambahan

3 Setelah diberikan 1.      Kaji riwayat nutrisi. 1.      Mengidentifikasi

asuhankeperawatan defisiensi, menduga
selama 3x24 kemungkinan intervensi.
jamdiharapkan berat
badan stabil dengan 2.      Intake yang sedikit
nilai laboratorium tapi sering menurunkan
normal dengan KH: kelemahan dan
meningkatkan pemasukan
·         Berat badan serta mencegah distensi
ideal sesuai dengan 2.      Berikan intake nutrisi gaster.
tinggi badan. sedikit tapi sering.
3.      Memiliki informasi ini
·         Tidak ada tanda- dapat membantu pasien
tanda malnutrisi. memahami pentingnya diet
seimbang.
·         Menunjukkan
peningkatan fungsi 4.      Memberikan bantuan
pengecapan dan dalam merencanakan diet
menelan nutrisi untuk memenuhi
kebutuhan individu.

3.      Berikan informasi
mengenai nutrisi dengan
kandungan kalori, vitamin,
protein, dan mineral tinggi.

4.      Konsultasi dengan ahli

diet.
D. Implementasi Keperawatan

Implementasi keperawatan adalah melaksanakan intervensi keperawatan. Implementasi merupakan

komponen dari proses keperawatan yaitu kategori dari perilaku keperawatan dimana tindakan yang
diperlukan untuk mencapai tujuan dan kriteria hasil yang diperlukan dari asuhan keperawatan dilakukan
dan diselesaikan. Implementasi mencakup melakukan membantu dan mengarahkan kerja aktivitas
kehidupan sehari-hari. Implementasi keperawatan sesuai dengan intervensi yang telah dibuat.

E. Evaluasi Keperawatan
Evaluasi dari masalah polisitemia yaitu:

a.       Masalah teratasi
b.      Masalah sebagaian teratasi
c.       Masalah tidak teratasi
d.      Muncul masalah baru.

BAB III
PENUTUP

A.    Kesimpulan
 Polisitemia adalah peningkatan jumlah sel darah merah dalam sirkulasi akibat pembentukan sel
darah merah yang berlebihan oleh sumsum tulang, yang mengakibatkan peningkatan viskositas dan
volume darah. Kelainan ini paling sering ditemukan pada usia 50-an. Pria terkena sedikit lebih banyak
dibandingkan wanita.Sebagai suatu penyakit neoplastik yang berkembang lambat, polisitemia terjadi
karena sebagian populasi eritrosit berasal dari satu klon induk yang abnormal. Klasifikasi dari polisitemia
diantaranya Polisitemia Vera (Polisitemia Primer), Polisitemia Sekunder dan Polisitemia Relatif (‘stres’)

Rencana asuhan keperawatan untuk menangani pasien dengan polisitemiameliputi

pengkajian keperawatan, diagnosa keperawatan, perencanaan keperawatan, implementasi keperawatan,
dan evaluasi keperawatan. Hal ini guna kesembuhan dan keyamanan dari pasien.

B.     Saran

Kita sebagai seorang perawat perlu mengetahui tentang gangguan sistem imun polisitemia selain
untuk menambah wawasan pengetahuan kita sebagai seorang perawat, juga untuk berbagi kepada
masyarakat tentang informasi tentang gangguan sistem imun polisitemia. Makalah ini masih jauh dari
sempurna, diharapkan kritik dan saran yang membangun dari pembaca untuk kesempurnaan makalah ini.

DAFTAR PUSTAKA
 Guyton, Arthur C. 2008. Buku Ajar Fisiologi Kedokteran, Edisi 11. Jakarta: Penerbit Buku

Kedokteran EGC

Moorhead S, Johnson M, Maas M, Swanson, E. 2006. Nursing Outcomes Classification. United

States of America : Mosby

John Wiley & Sons. 2014. Nursing Diagnosis: Definitions and Classification 2015-2017. UK

Wiley Blackwell.

Sue Moorhead et al . 2013. Nursing Outcomes Classification (NOC) : Measurement of Health

Outcomes. St Louis, Missouri. Mosby.

Gloria M. Bulechek et al. 2013. Nursing Intervention Classification (NIC). St Louis, Missouri.

Mosby