MAKALAH

POLISITEMIA VERA

Disusun guna memenuhi tugas Mata Kuliah Sistem Imun

Dosen Pengampu : Ns. Isnaini Rakhmawati, MAN

Disusun Oleh :
Kelompok 5
1. Angesti Dyah Triyani (S16006)
2. Ernie Hening Puspita (S16018)
3. Hana Permata (S16025)
4. Kartina Widyastuti P (S16033)
5. Muhammad Amirul R. (S16042)
6. Tivanny Natalia P. (S16060)
7. Yudhistira Adi P. (S16065)

PROGRAM STUDI SARJANA KEPERAWATAN

STIKES KUSUMA HUSADA SURAKARTA
2017
 BAB I
PENDAHULUAN

A. Latar Belakang Masalah

Sel darah merah terdiri dari sebagian besar sel-sel darah dalam
sirkulasi, dan salah satu fungsi utama mereka adalah untuk membawa oksigen
dari paru ke semua sel, jaringan, dan organ dalam tubuh. Oksigen dilakukan
di dalam sel darah merah dikombinasikan ke besi yang mengandung protein
yang disebut hemoglobin. sel darah merah tidak memiliki inti dan berbentuk
seperti cakram cekung ganda atau donat berbentuk, dan mampu meringkuk
dan pemerasan melalui pembuluh darah terkecil.
Jumlah sel darah merah normal dalam darah bervariasi, dan lebih
tinggi pada laki-laki daripada perempuan. bayi baru lahir memiliki jumlah sel
merah yang lebih tinggi daripada orang dewasa.
Jika ada jumlah yang lebih tinggi dari sel darah merah dalam sirkulasi
dari biasanya maka seseorang dikatakan telah erythrocytosis atau polisitemia.
Situasi sebaliknya dapat terjadi, dimana ada tingkat yang lebih rendah dari sel
darah merah daripada biasanya, dan kondisi ini disebut sebagai "anemia".
jumlah sel darah merah Dibesarkan dapat ditemukan kebetulan pada orang
tanpa gejala, pada tahap awal polisitemia.

B. Rumusan Masalah
1. Apa pengertian dari polisitemia?
2. Bagaimana gejala polisitemia?
3. Apa penyebab polisitemia?
4. Apa komplikasi polisitemia?
5. Bagaimana pemeriksaan polisitemia?
6. Bagaimana penatalaksanaan polisitemia?

C. Tujuan
1. Untuk menambah kemampuan kita agar lebih maksimal dalam aplikasi
merawat pasien dengan polisitemia
2. Untuk mendapat informasi tentang pengertian, klasifikasi, etiologi, gejala
klinis, patofisiologi, pemeriksaan diagnostik untuk pasien dengan
Polisitemia.
3. Dapat membuat asuhan keperawatan pada pasien dengan Polisitemia serta
mampu mengaplikasikannya dalam praktek keperawatan.
 BAB II
PEMBAHASAN

A. Definisi
Polisitemia adalah suatu keadaan dimana terjadi peningkatan jumlah
sel darah merah akibat pembentukan sel darah merah yang berlebihan oleh
sumsum tulang.Polisitemia adalah suatu kondisi yang jarang terjadi di mana
tubuh terlalu banyak memproduksi sel darah merah. Ada dua jenis utama
polisitemia: polisitemia vera dan polisitemia sekunder. Penyebab, gejala, dan
perawatan dari dua kondisi yang berbeda-beda. Polisitemia Vera lebih serius
dan dapat mengakibatkan komplikasi kritis lebih dari polisitemia sekunder.
Sel darah tubuh diproduksi di sumsum tulang ditemukan di beberapa
tulang,Seperti tulang paha. (Handayani,wiwik.Andi Sulistyo W.2008.)
Biasanya produksi sel darah diatur oleh tubuh sehingga jumlah sel
darah baru dibuat untuk menggantikan sel-sel darah yang lama karena mereka
mati. Dalam polisitemia, proses ini tidak normal karena berbagai penyebab
dan menghasilkan terlalu banyak sel darah merah dan kadang-kadang sel-sel
darah lainnya. Hal ini menyebabkan penebalan darah.

B. Etiologi
Etiologi polisitemia vera belum sepenuhnya diketahui secara pasti.
Tetapi diduga karena adanya mutasi dari sel-sel progenitor erythroid dan
perubahan fungsi tirosin kinane, yaitu janus kinase 2 (JAK2).
Sel-sel progenitor erythroid dari pasien dengan PV membentuk
coloniesin dalam ketiadaan eritropoietin, juga menunjukkan hipersensitivitas
sel-sel myeloid, dan berbagai faktor pertumbuhan.
Janus kinase 2 (JAK2) merupakan suatu tirosin kinase sitoplasma
yang mempunyai peran kunci dalam transduksi sinyal beberapa reseptor fator
pertumbuhan hematopoietik, termasuk erythropoietin, granulosit-makrophage
colony-stimulating factor (GM-CSF), interleukin (IL)-3, IL-5,
thrombopoietin, and hormon pertumbuhan.
C. Patofisiologi
Terdapat 3 jenis polisitemia yaitu relatif (apparent), primer, dan
sekunder. (Price, Sylvia A. dan Lorraine M. Wilson.2009)
1. Polisitemia relatif berhubungan dengan hipertensi, obesitas, dan stress.
Dikatakan relatif karena terjadi penurunan volume plasma namun massa
sel darah merah tidak mengalami perubahan.
2. Polisitemia primer disebabkan oleh proliferasi berlebihan pada sel benih
hematopoietik tanpa perlu rangsangan dari eritropoietin atau hanya dengan
kadar eritropoietin rendah. Dalam keadaan normal, proses proliferasi
terjadi karena rangsangan eritropoietin yang kuat.
3. Polisitemia sekunder, dimana proliferasi eritrosit disertai peningkatan
kadar eritropoietin. Peningkatan massa sel darah merah lama kelamaan
akan mencapai keadaan hemostasis dan kadar eritropoietin kembali
normal. Contoh polisitemia ini adalah hipoksia.
Mekanisme terjadinya polisitemia vera (PV) disebabkan oleh kelainan
sifat sel tunas (stem cells) pada sumsum tulang. Selain terdapat sel batang
normal pada sumsum tulang terdapat pula sel batang abnormal yang dapat
mengganggu atau menurunkan pertumbuhan dan pematangan sel normal.
Bagaimana perubahan sel tunas normal jadi abnormal masih belum diketahui.
Progenitor sel darah penderita menunjukkan respon yang abnormal
terhadap faktor pertumbuhan. Hasil produksi eritrosit tidak dipengaruhi oleh
jumlah eritropoetin. Kelainan-kelainan tersebut dapat terjadi karena adanya
perubahan DNA yang dikenal dengan mutasi. Mutasi ini terjadi di gen JAK2
(Janus kinase-2) yang memproduksi protein penting yang berperan dalam
produksi darah.
Pada keadan normal, kelangsungan proses eritropoiesis dimulai
dengan ikatan antara ligan eritropoietin (Epo) dengan reseptornya (Epo-R).
Setelah terjadi ikatan, terjadi fosforilasi pada protein JAK. Protein JAK yang
teraktivasi dan terfosforilasi, kemudian memfosforilasi domain reseptor di
sitoplasma. Akibatnya, terjadi aktivasi signal transducers and activators of
transcription (STAT). Molekul STAT masuk ke inti sel (nucleus), lalu
 mengikat secara spesifik sekuens regulasi sehingga terjadi aktivasi atau
inhibisi proses trasnkripsi dari hematopoietic growth factor.
Pada penderita PV, terjadi mutasi pada JAK2 yaitu pada posisi 617
dimana terjadi pergantian valin menjadi fenilalanin (V617F), dikenal dengan
nama JAK2V617F. Hal ini menyebabkan aksi autoinhibitor JH2 tertekan
sehingga proses aktivasi JAK2 berlangsung tak terkontrol. Oleh karena itu,
proses eritropoiesis dapat berlangsung tanpa atau hanya sedikit hematopoetic
growth factor.
Terjadi peningkatan produksi semua macam sel, termasuk sel darah
merah, sel darah putih, dan platelet. Volume dan viskositas darah meningkat.
Penderita cenderung mengalami thrombosis dan pendarahan dan
menyebabkan gangguan mekanisme homeostatis yang disebabkan oleh
peningkatan sel darah merah dan tingginya jumlah platelet. Thrombosis dapat
terjadi di pembuluh darah yang dapat menyebabkan stroke, pembuluh vena,
arteri retinal atau sindrom Budd-Chiari.
Fungsi platelet penderita PV menjadi tidak normal sehingga dapat
menyebabkan terjadinya pendarahan. Peningkatan pergantian sel dapat
menyebabkan terbentuknya hiperurisemia, peningkatan resiko pirai dan batu
ginjal.

D. Tanda Dan Gejala

1. Sakit kepala, keringat berlebihan, telinga berdengung, gangguan
penglihatan (seperti pandangan kabur), pusing dan vertigo. Gejala-gejala
ini diduga merupakan efek dari pembuluh darah membesar dengan aliran
darah lebih lambat, terjadi pada sekitar 30% pasien PV.
2. Gatal-gatal pada kulit, terutama setelah mandi air hangat atau mandi
dengan menggunakan shower (terjadi pada beberapa pasien), terjadi pada
sekitar 40% pasien PV.
3. Erythromelalgia yang ditandai dengan eritema pada kulit, terutama pada
telapak tangan, lobus telinga, hidung, dan pipi. Hal ini dapat terjadi akibat
tingginya konsentrasi eritrosit dalam darah. Beberapa pasien juga
mengalami rasa panas terbakar pada kaki
 4. Tukak lambung dapat berhubungan dengan PV, dan dapat menyebabkan
perdarahan gastrointestinal.
5. Pembesaran limpa, yang dapat diketahui dengan pemeriksaan fisik atau
menggunakan tes USG.
6. Angina atau gagal jantung kongestif merupakan efek berbahaya akibat
viskositas darah yang tinggi dan adanya platelet yang dapat menyumbat
pembuluh darah koroner dan membentuk gumpalan, terjadi pada sekitar
30% pasien PV.
7. Gout, yaitu peradangan sendi yang disebabkan oleh meningkatnya kadar
asam urat. PV dapat memperburuk keadaan gout juga merupakan faktor
resiko dari gout.
8. Perdarahan atau memar, terjadi pada sekitar 25% pasien PV.
9. Kehilangan berat badan.

E. Pemeriksaan Penunjang
1. Pemeriksaan Fisik, yaitu ada tidaknya pembesaran limpa dan penampilan
kulit (eritema).
2. Pemeriksaan Darah,
Jumlah sel darah ditentukan oleh complete blood cell count (CBC),
sebuah tes standar untuk mengukur konsentrasi eritrosit, leukosit dan
trombosit dalam darah. PV ditandai dengan adanya peningkatan
hematokrit, jumlah sel darah putih (terutama neutrofil), dan jumlah
platelet.
Pemeriksaan darah lainnya, yaitu adanya peningkatan kadar serum
B12, peningkatan kadar asam urat dalam serum, saturasi oksigen pada
arteri, dan pengukuran kadar eritropoietin (EPO) dalam darah.
3. Pemeriksaan Sumsum tulang
Meliputi pemeriksaan histopatologi dan nalisis kromosom sel-sel
sumsum tulang (untuk mengetahui kelainan sifat sel tunas (stem cells)
pada sumsum tulang akibat mutasi dari gen Janus kinase-2/JAK2).
F. Penatalaksanaan
Terapi-terapi yang sudah ada saat ini belum dapat menyembuhkan pasien.
Yang dapat dilakukan hanya mengurangi gejala dan memperpanjang harapan
hidup pasien.
Tujuan terapi yaitu:
1. Menurunkan jumlah dan memperlambat pembentukan sel darah merah
(eritrosit).
2. Mencegah kejadian trombotik misalnya trombosis arteri-vena,
serebrovaskular, trombosis vena dalam, infark miokard, oklusi arteri
perifer, dan infark pulmonal.
3. Mengurangi rasa gatal dan eritromelalgia ekstremitas distal.
Prinsip terapi yaitu :
1. Menurunkan viskositas darah sampai ke tingkat normal kasus (individual)
dan mengendalikan eritropoesis dengan flebotomi.
2. Menghindari pembedahan elektif pada fase eritrositik/ polisitemia yang
belum terkendali.
3. Menghindari pengobatan berlebihan (over treatment)
4. Menghindari obat yang mutagenik, teragenik dan berefek sterilisasi pada
pasien usia muda.
Terapi Medis :
1. Terapi PV
a. Flebotomi
Flebotomi adalah terapi utama pada PV. Flebotomi mungkin satu-
satunya bentuk pengobatan yang diperlukan untuk banyak pasien,
kadang-kadang selama bertahun-tahun dan merupakan pengobatan yang
dianjurkan. Indikasi flebotomi terutama pada semua pasien pada
permulaan penyakit,dan pada pasien yang masih dalam usia subur.Pada
flebotomi, sejumlah kecil darah diambil setiap hari sampai nilai
hematokrit mulai menuru. Jika nilai hematokrit sudah mencapai normal,
maka darah diambil setiap beberapa bulan, sesuai dengan kebutuhan.
Target hematokrit yang ingin dicapai adalah <45% pada pria kulit putih
dan <42% pada pria kulit hitam dan perempuan.
b. Kemoterapi Sitostatika/
Terapi mielosupresif (agen yang dapat mengurangi sel darah
merah atau konsentrasi platelet). Tujuan pengobatan kemoterapi
sitostatik adalah sitoreduksi. Lebih baik menghindari kemoterapi jika
memungkinkan, terutama pada pasien uisa muda. Terapi mielosupresif
dapat dikombinasikan dengan flebotomi atau diberikan sebagai
pengganti flebotomi. Kemoterapi yang dianjurkan adalah Hidroksiurea
(dikenal juga sebagai hidroksikarbamid) yang merupakan salah satu
sitostatik golongan obat antimetabolik karena dianggap lebih aman,
tetapi masih diperdebatkan tentang keamanan penggunaan jangka
panjang. Penggunaan golongan obat alkilasi sudah banyak ditinggalkan
atau tidak dianjurkan lagi karena efek leukemogenik dan mielosupresi
yang serius. Walaupun demikian, FDA masih membenarkan
klorambusil dan Busulfan digunakan pada PV. Pasien dengan
pengobatan cara ini harus diperiksa lebih sering (sekitar 2 sampai 3
minggu sekali). Kebanyakan klinisi menghentikan pemberian obat jika
hematokrit: pada pria < 45% dan memberikannya lagi jika > 52%, pada
wanita < 42% dan memberikannya lagi jika > 49%.
c. Fosfor Radiokatif (P32)
Isotop radioaktif (terutama fosfor 32) digunakan sebagai salah
satu cara untuk menekan sumsum tulang. P32 pertama kali diberikan
dengan dosis sekitar 2-3mCi/m2 secar intravena, apabila diberikan per
oral maka dosis dinaikkan 25%. Selanjutnya jika setelah 3-4 minggu
pemberian pertama P32 Mendapatkan hasil, reevaluasi setelah 10-12
minggu.
Jika diperlukan dapat diulang akan tetapi hal ini jarang
dibutuhkan.Tidak mendapatkan hasil, selanjutnya dosis kedua
dinaikkan 25% dari dosis pertama, dan diberikan sekitar 10-12 minggu
setelah dosis pertama.
d. Kemoterapi Biologi (Sitokin)
Tujuan pengobatan dengan produk biologi pada polisitemia vera
terutama untuk mengontrol trombositemia (hitung trombosit .
 800.00/mm3). Produk biologi yang digunakan adalah Interferon
(Intron-A, Roveron-) digunakan terutama pada keadaan trombositemia
yang tidak dapat dikendalikan. Kebanyakan klinisi
mengkombinasikannya dengan sitostatik Siklofosfamid (Cytoxan).
2. Terapi Non Farmakologi
Tujuannya untuk mencegah bertambah parahnya penyakit dan
meningkatkan kualitas hidup pasien.
a) Banyak berolahraga, latihan ringan seperti jalan santai dan jogging
dapat memperlancar aliran darah sehingga dapat mengurangi resiko
penggumpalan darah. Selain itu juga dianjurkan untuk melakukan
peregangan kaki dan lutut.
b) Tidak merokok. Merokok dapat menyebabkan penyempitan pembuluh
darah yang akan meningkatkan resiko serangan jantung dan stroke
akibat gumpalan darah.
c) Merawat kulit dengan baik, untuk mencegah rasa gatal, mandi dengan
air dingin dan segera keringkan kulit. Hindari mandi menggunakan air
panas. Jangan biasakan menggaruk karena dapat menimbulkan luka dan
infeksi.
d) Menghindari temperatur yang ekstrim. Buruknya aliran darah pada
penderita polisitemia vera menyebabkan tingginya resiko cedera akibat
suhu panas dan dingin. Di daerah dingin, gunakan baju hangat dan
lindungi terutama bagian tangan dan kaki. Untuk di daerah panas,
lindungi tubuh dari sinar matahari serta perbanyak minum air.
e) Waspada terhadap luka. Aliran darah yang buruk menyebabkan luka
sulit sembuh, terutama di bagian tangan dan kaki. Periksa bagian
tersebut secara berkala dan hubungi dokter apabila menderita luka atau
cedera.
3. Pengobatan Pendukung
a. Hiperurisemia diobati dengan allopurinol 100-600 mg/hari oral pada
pasien dengan penyakit yang aktif dengan memperhatikan fungsi
ginjal.
 b. Pruritus dan urtikaria dapat diberikan anti histamin, jika diperlukan
dapat diberikan Psoralen dengan penyinaran Ultraviolet range A
(PUVA).
c. Gastritis/ulkus peptikum dapat diberikan penghambat reseptor H2.
d. Antiagregasi trombosit Analgrelide turunan dari Quinazolin.
e. Anagrelid digunakan sebagai substitusi atau tambahan ketika
hidroksiurea tidak memberikan toleransi yang baik atau dalam kasus
trombositosis sekunder (jumlah platelet tinggi). Anagrelid mengurangi
tingkat pembentukan trombosit di sumsum. Pasien yang lebih tua dan
pasien dengan penyakit jantung umumnya tidak diobati dengan
anagrelid.

G. Komplikasi
Waktu tidak diobati, polisitemia vera dapat mengakibatkan komplikasi seperti
pembekuan darah , perdarahan, leukemia myelogenous akut , ulkus peptikum
, perdarahan gastrointestinal , serangan jantung dan stroke.
 BAB IV
PENUTUP

A. Kesimpulan
Polisitemia adalah suatu keadaan dimana terjadi peningkatan jumlah sel
darah merah akibat pembentukan sel darah merah yang berlebihan oleh
sumsum tulang.Polisitemia adalah suatu kondisi yang jarang terjadi di mana
tubuh terlalu banyak memproduksi sel darah merah. Ada dua jenis utama
polisitemia: polisitemia vera dan polisitemia sekunder. Penyebab, gejala, dan
perawatan dari dua kondisi yang berbeda-beda. Polisitemia Vera lebih serius
dan dapat mengakibatkan komplikasi kritis lebih dari polisitemia sekunder.
Sel darah tubuh diproduksi di sumsum tulang ditemukan di beberapa
tulang,Seperti tulang paha.

B. Saran
Untuk lebih mengetahui dan memahami tentang asuhan keperawatan pada
pasien dengan Polisitemia Vera,mahasiswa harus memahami benar tentang
definisi, etiologi, patofisiologi, manifestasi klinik, serta penatalaksanaannya.
 DAFTAR PUSTAKA

Mosby Elsevier. 2008. Nursing Outcomes Clasification (NOC). USA.

Mosby Elsevier. 2008. Nursing Interventions Clasification (NIC). USA.

NANDA – I. 2011. Diagnosis keperawatan. EGC. Jakarta.

Handayani,wiwik.Andi Sulistyo W.2008.Buku Ajar Asuhan Keperawatan

PadaKlien dengan Gangguan Sistem Hematologi.Salemba Medika:Jakarta

Price, Sylvia A. dan Lorraine M. Wilson.2009.Patofisiologi Konsep-Konsep

Klinis Penyakit Edisi 6. EGC : Jakarta

NANDA – I. 2011. Diagnosis keperawatan. EGC : Jakarta.

Sloane,Ethel.2009.Anatomi Fisiologi untuk Pemula.EGC : Jakarta

Supandiman dkk. 2003. Pedoman Diagnosis dan Terapi Hematologi dan Onkologi
Medik 2003. Bandung : Q-communication