“POLISITEMIA VERA”
DISUSUN OLEH :
Ita Purnamasari
NIM 82021040278
DOSEN PEMBIMBING
2022
A. Definisi Polisitemia
Polisitemia berasal dari bahasa Yunani: poly (banyak), cyt (sel), dan hemia
(darah). Jadi, polisitemia berarti peningkatan jumlah sel darah (eritrosit,
leukosit, trombosit) di dalam darah. Polisitemia adalah suatu keadaan dimana
terjadi peningkatan jumlah sel darah merah akibat pembentukan sel darah
merah yang berlebihan oleh sumsum tulang.
Polisitemia adalah suatu kondisi yang jarang terjadi di mana tubuh terlalu
banyak memproduksi sel darah merah. Orang dengan polisitemia memiliki
peningkatan hematokrit, hemoglobin, atau jumlah sel darah merah di atas
batas normal melebihi 6 juta/ mm atau hemoglobinnya melebihi 18 g/dl
Polisitemia vera adalah salah satu kelompok kanker darah yang di kenal
sebagai neoplasma myelopraliferatifive.ini terjadi ketika mutasi pada gen
menyebabkan masalah dengan produksi sel darah.
Ada dua jenis utama polisitemia: polisitemia vera( primer) dan polisitemia
sekunder. Polisitemia vera (yang secara harfiah diterjemahkan sebagai
"polisitemia benar") juga dikenal sebagai suatu jenis polisitemia primer.
Primer berarti bahwa polisitemia tidak disebabkan oleh gangguan lain.
Polisitemia Primer: Dalam polisitemia primer peningkatan sel darah merah
adalah karena masalah yang melekat.
Polisitemia primer dikarenakan sel benih hematopoietik mengalami
proliferasi berlebihan tanpa perlu rangsangan dari eritropoietin atau hanya
dengan kadar eritropoietin rendah. Dalam keadaan normal, proses proliferasi
terjadi karena rangsangan eritropoietin yang adekuat.
Polisitemia vera adalah contoh polisitemia primer. Jumlah sel darah merah
atau eritrosit manusia umumnya berkisar antara 4 hingga 6 juta per mikroliter
darah. Jumlah ini yang terbanyak dibandingkan dengan sel darah lainnya.
Namun, jumlah sel darah merah bisa melebihi batas normal. Kondisi ini
dikenal dengan sebutan polisitemia vera. Polisitemia sekunder: Jenis ini,
proliferasi eritrosit disertai peningkatan kadar eritropoietin. Jadi, berbanding
terbalik dengan polisitemia primer. Peningkatan massa sel darah merah lama
kelamaan akan mencapai keadaan hemostasis dan kadar eritropoietin kembali
ke batas normal. Contoh polisitemia sekunder fisiologis adalah hipoksia.
Polisitemia sekunder umumnya terjadi sebagai respon terhadap faktorfaktor
lain atau kondisi yang mendasarinya atau gangguan, seperti tumor hati, tumor
ginjal atau sindroma Cushing.
Penyebab, gejala, dan perawatan dari dua kondisi yang berbedabeda.
Polisitemia Vera lebih serius dan dapat mengakibatkan komplikasi kritis lebih
dari polisitemia sekunder. Sel darah tubuh diproduksi di sumsum tulang
ditemukan di beberapa tulang,seperti tulang paha. Biasanya produksi sel
darah diatur oleh tubuh sehingga jumlah sel darah baru dibuat untuk
menggantikan sel-sel darah yang lama karena merekamati. Dalam polisitemia,
proses ini tidak normal karena berbagai penyebab dan menghasilkan terlalu
banyak sel darah merah dan kadangkadang sel-sel darah lainnya. Hal ini
menyebabkan penebalan darah.
B. Etiologi
1. Polisitemia primer
Polisitemia Primer terjadi di sekitar 2 pada setiap 100.000 orang.
Penyebabnya tidak diketahui. Namun, polisitemia ini hadir saat lahir,
biasanya disebabkan oleh kelainan genetik warisan yang abnormal
menyebabkan tingkat tinggi prekursor sel darah merah.
2. Polisitemia sekunder polisitemia sekunder umumnya terjadi sebagai
respon terhadap faktor-faktor lain atau kondisi yang mendasarinya atau
gangguan, seperti:
a. tumor hati.
b. tumor ginjal atau sindroma Cushing
c. peningkatan eritropoietin (EPO) produksi, baik dalam respon
terhadap hipoksia kronis (kadar oksigen rendah) atau dari tumor
mensekresi eritropoietin
d. perilaku, gaya hidup, seperti merokok, tinggal di tempat yang
tinggi, penyakit paru-paru parah, dan penyakit jantung. Bila ada
kekurangan oksigen, tubuh merespon dengan memproduksi lebih
banyak sel darah merah yang membawa oksigen ke sel-sel tubuh.
3. Patofisiologi
Terjadi peningkatan produksi semua macam sel, termasuk sel darah merah,
sel darah putih, dan platelet. Volume dan viskositas darah meningkat.
Penderita cenderung mengalami thrombosis dan pendarahan dan
menyebabkan gangguan mekanisme homeostatis yang disebabkan oleh
peningkatan sel darah merah dan tingginya jumlah platelet.
Thrombosis dapat terjadi di pembuluh darah yang dapat menyebabkan
stroke, pembuluh vena, arteri retinal atau sindrom BuddChiari. Fungsi platelet
penderita PV menjadi tidak normal sehingga dapat menyebabkan terjadinya
pendarahan. Peningkatan pergantian sel dapat menyebabkan terbentuknya
hiperurisemia, peningkatan resiko pirai dan batu ginjal.
4. Manifestasi Klinis
5. Klasifikasi Thalasemia
Terdapat 3 jenis polisitemia yaitu relatif (apparent), primer, dan
sekunder :
a. Polisitemia relatif berhubungan dengan dehidrasi. Dikatakan
relatif karena terjadi penurunan volume plasma namun massa sel
darah merah tidak mengalami perubahan.
b. Polisitemia primer disebabkan oleh proliferasi berlebihan pada sel
benih hematopoietik tanpa perlu rangsangan dari eritropoietin atau
hanya dengan kadar eritropoietin rendah. Dalam keadaan normal,
proses proliferasi terjadi karena rangsangan eritropoietin yang
kuat.
c. Polisitemia sekunder, dimana proliferasi eritrosit disertai
peningkatan kadar eritropoietin. Peningkatan massa sel darah
merah lama kelamaan akan mencapai keadaan hemostasis dan
kadar eritropoietin kembali normal. Contoh polisitemia ini adalah
hipoksia.
6. Komplikasi
Kelebihan sel darah merah dapat dikaitkan dengan komplikasi lain, termasuk
Kemungkinan Komplikasi :
a. Perdarahan dari lambung atau bagian lain pada saluran
pencernaan.
b. Batu Ginjal Asam urat
c. Gagal jantung
d. Leukemia / leukositosis
e. Myelofibrosis
f. Penyakit ulkus peptikum
g. Trombosis (pembekuan darah, yang dapat menyebabkan stroke
atau serangan jantung).
7. Pemeriksaan Penunjang
a. Pemeriksaan Fisik, yaitu ada tidaknya pembesaran limpa dan
penampilan kulit (eritema).
b. Pemeriksaan Darah Jumlah sel darah ditentukan oleh complete
blood cell count (CBC), sebuah tes standar untuk mengukur
konsentrasi eritrosit, leukosit dan trombosit dalam darah. PV
ditandai dengan adanya peningkatan hematokrit, jumlah sel darah
putih(terutama neutrofil), dan jumlah platelet. Pemeriksaan darah
lainnya, yaitu adanya peningkatan kadar serum B12, peningkatan
kadar asam urat dalam serum, saturasi oksigen pada arteri, dan
pengukuran kadar eritropoietin (EPO) dalam darah.
c. Pemeriksaan Sumsum tulang Meliputi pemeriksaan histopatologi
dan nalisis kromosom sel-sel sumsum tulang (untuk mengetahui
kelainan sifat sel tunas (stem cells) pada sumsum tulang akibat
mutasi dari gen Janus kinase-2/JAK2).
8. Penatalaksanaan
a. Tujuan Terapi Terapi-terapi yang sudah ada saat ini belum dapat
menyembuhkan pasien. Yang dapat dilakukan hanya mengurangi
gejala dan memperpanjang harapan hidup pasien. Tujuan terapi
yaitu:
1). Menurunkan jumlah dan memperlambat pembentukan
sel darah merah (eritrosit)
2). Mencegah kejadian trombotik misalnya trombosis
arteri-vena, serebrovaskular,thrombosis vena dalam, infark
miokard, oklusi arteri perifer, dan infark pulmonal.
3). Mengurangi rasa gatal dan eritromelalgia ekstremitas
distal.
b. Prinsip terapi :
c. Terapi PV
d. Pengobatan pendukung
A. DATA PASIEN
1. Identitasklien Meliputi:
nama,umur,alamat,nomorregister,pekerjaan,pendidikan,agama
2. Keadaan dan keluhan utama Apa yang menjadi keluhan utama
yang dirasakan klien saat kita lakukanyaitu pucat,cepat
lelah,takikardi,palpitasi,dan takipnoe
3. Riwayat penyakit dahulu
- Adanya penyakit kronis seperti penyakit hati,ginjal
- Adanya perdarahan kronis/adanya episode berulangnya
perdarahan kronis
- Adanya riwayat penyakit hematology,penyakit malabsorbsi.
4. Riwayat penyakit keluarga
- Adanya riwayat penyakit kronis dalam keluarga yang
berhubungan dengan status penyakit yang diderita klien saat ini
- Adanya anggota keluarga yang menderita sama dengan klien
- Adanya kecendrungan keluarga untuk terjadi anemia
5. Riwayat penyakit sekarang Apa yang dirasakan klien saat ini yang
berhubungan dengan status penyakit yang dideritanya(anemia)
6. Data sosial,psikologis dan agama Keyakinan klien terhadap budaya
dan agama yang mempengaruhi kebiasaan klien dan pilihan
pengobatan misal penolakan transfusi darah dan adanya depresi
7. Data kebiasaan sehari-hari
Nutrisi : Penurunan masukan diet, masukan diet
rendah protein hawan
kurangnya intake zat makanan tertentu:vitamin
b12,asam folat
Aktivitas istirahat Frekuensi dan kualitas
pemenuhan kebutuhan istirahat dan tidur
Eliminasi BAK dan BAB
Frekuensi,warna,konsistensi dan bau
B. PENGKAJIAN
a. Sistim Sirkulasi
Gejala:
1) riwayat kehilangan darah kronis
2) riwayat endokarditis infektif kronis
3) palpitasi
Tanda:
Tanda:
c. Sistim Pernafasan
Gejala: napas pendek pada istirahat dan meningkat pada
aktivitas
Tanda : akipnea,ortopnea, dan dispnea
d. Sistim Nutrisi
Gejala:
1) penurunana masukan diet,masukan protein hewani
rendah
2) nyeri pada mulut atau lidah,kesulitan menelan(ulkus
pada faring)
3) mual muntah,dyspepsia,anoreksia
4) adanya penurunan berat badan
Tanda:
Tanda:
Tanda:
C. DIAGNOSA KEPERAWATAN
1. Ketidakefektifan perfusi jaringan cerebral berhubungan dengan
perubahan afinitas hemoglobin untuk oksigen .
2. Nyeri akut berhubugan dengan agen cedera biologis
3. Hambatan mobilitas fisik berhubungan dengan Gangguan
neuromuskular, Nyeri
4. Kerusakan integritas kulit berhubungan dengan Perubahan turgor
(elastisitas kulit)
5. Defisiensi pengetahuan berhubungan dengan kurangnya informasi
terkait penyakit
D. INTERVENSI KEPERAWATAN
1. Ketidakefektifan perfusi jaringan cerebral berhubungan dengan
perubahan afinitas hemoglobin untuk oksigen
Tujuan : perfusi jaringan dapat efektif
Kriteria hasi : mempertahankan tingkat kesadaran
biasanya/membaik, fungsi kognitif, fungsi motorik/sensorik
Intervensi:
a) Observasi tanda-tanda vital (tensi, nadi, saturasi, RR, suhu,
pupil).
b) Observasi balance cairan.
c) Observasi status neurologis
d) Tinggikan kepala tempat tidur 15- 30 derajat
e) Pertahankan lingkungan yang tenang dan batasi jumlah
pengunjung
f) Kolaborasi dengan dokter dalam memberikan terapi
A. Pengkajian Keperawatan
Ruang : GUSDUR
Tanggal masuk/jam : 20 September 2022/11:00
No.RM :
Tanggal Pengkajian : 23 september 2022
Waktu : 14:00 WIB
1. Pengumpulan data
a) Identitas Pasien
Nama : Tn. B
Jenis kelamin : Laki-Laki
Umur :25 Tahun
Status perkawinan : Belum Menikah
Pendidikan : S1
Pekerjaan : Kry. swasta
Suku : jawa
Alamat : wonosalam rt 01/04
Agama : Islam
b) Penanggung jawab
Nama : Ny. N
Umur : 44 tahun
Hubungan dengan pasien : Ibu
2. Genogram
Keterangan :
: Laki – Laki
: Perempuan
: Pasien
: Meninggal Dunia
: Serumah dengan Pasien
3. Anamnesa Keperawatan
1) Alasan utama masuk
Klien mengatakan nyeri kepala dan nyeri pada bagian
persendian sejak 5 hari sebelum masuk RS, klien tampak
lemah dan sulit berjalan. Klien sebelum dibawa ke RS
minum obat hydroxy uread medac dari dr spesialis dalam ,
kemudian klien dibawa ke RSI PKU masuk IGD jam 07.10,
TD : 110/70 mmHg, N: 90x/ menit, RR 15x/menit, S: 37 C,
diberikan terapi IVFD Ringer Lactat 20 tpm, inj.ranitidine
50mg, ketorolac 30mg.
2) Keluhan utama Pasien nyeri
3) Riwayat kesehatan lalu
Klien sudah pernah di rawat di RS sebelumnya dengan
penyakit yang sama dan telah di lakukan tindakan
flebotomi sebanyak 2x, klien mempunyai riwayat
hypokalemia sejak 2 tahun yang lalu,dan melakukan rawat
jalan.
4) Riwayat kesehatan keluarga
Keluarga klien tidak ada yang mempunyai riwayat penyakit
keturunan seperti hipertensi,diabetes militus,penyakit
jantung,Asma,TBC.
5) Riwayat penyakit sekarang
Nyeri persendian , sejak 2 hari sebelum masuk rumah sakit,
nyeri terus menerus,sakit kepala dan mual sejak 3 hari
sebelum masuk rumah sakit, di rumah sudah di minum
dariDr. spesialis dalam karena belum ada perubahan lalu di
bawa ke RSI NU Demak , di IGD dilakukan tindakan infus
Ringer Lactat dan inj.ketorolac dan inj.ranitidin jam 07.10,
lalu pasien rawat inap di ruangan
6) Riwayat pengobatan/alergi
Klien mempunyai riwayat pengobatan di dr spesialis
hematologi, klien mempunyai riwayat alergi baik makanan
yaitu udang ,klien tidak mempunyai riwayat alergi obat
B. Pemeriksaan Fisik
Keadaan Umum Sakit/nyeri :
P : Klien merasakan nyeri saat beraktivitas dan
hilang saat istirahat
Q : nyeri seperti ditusuk – tusuk
R : daerah persendian
S : nyeri skala 5
T : nyeri hilang timbul hingga 5 menit
Sikap : Gelisah
Kesadaran CM GCS = 15 E4 M6 V5
Personal Hygine: Bersih
Pendengaran Klien dapat mendengar dengan
normal,fungsi telinga kiri dan kanan baik,tidak
memakai alat bantu pendengaran,tidak ada
gangguan pendengaran.
PenglihatanKlien dapat melihat dengan normal,
tidak memakai alat bantu penglihatan, konjungtiva
ananemis, sklera tidak ikterik, pupil isokhor 2/2mm,
tidak ada kebutaan dan tidak ada katarak
Pengecapan Klien mengatakan pengecapannya
terasa pahit.lidah kotor,tampak berwarna putih.
Penghidu Sistem presepsi sensori penghidu klien
baik dan normal,tidak terdapat gangguan penghidu
Peraba sistem presepsi sensori perabaan klien baik
dan normal,tidak terdapat gangguan sistem presepsi
sensori perabaan.
Sistem Pernafasan Klien tidak sesak, tidak
mempunyai riwayat bronkitis, asma, tuberkolusis,
emfisema, pneumonia, tidak merokok, terpasang
alat bantu oksigen nasal kanul 3 ml. Frekuensi 15
x/m, kedalaman: tidak normal (lambat dan dangkal),
pengembangan dada simetris antara kanan dan kiri,
suara nafas bersih, menggunakan otot asesoris, tidak
ada nafas cuping hidung, fremitus teraba simetris
antara kanan dan kiri, tidak sianosis. Pengembangan
paru simetris, irama tidak teratur
Sistem Kardiovaskuler
Tekanan Darah : 110/70 mmHg
Nadi : 90 x/m Suhu : 37C
Irama : teratur
Kekuatan : kuat
Akral : normal
Pengisian kapiler : < 2 detik
Edema : Tidak ada
Sistem Saraf Pusat
Kesadaran : Composmetis
GCS : 15 E4 M6 V5
Bicara : normal
Pupil : isokor ukuran kanan/kiri :2/2
Orientasi waktu ; Klien dapat menyebutkan waktu
dengan baik yaitu saat pengkajian waktu pagi.
Orientasi orang : Klien dapat menyebutkan nama
diri sendiri dan mengenali orang-orang di
sekelilingnya. Orientasi tempat : Klien mengetahui
bahwa dia berada di rumah sakit. 12.
Sistem Gastrointestinal
Kehilangan selera makan : klien mengatakan selera
makan berkurang.
Mual : klien mengatakan mual
Alergi : riwayat alergi makananp
Masalah mengunyah atau menelan : tidak ada
Gigi : bersih Berat badan biasa sebelum sakit : 60
kg Berat badan setelah sakit : 59 kg perubahan berat
badan : Berat badan sekarang : 59 kg
Tinggi badan : 160 cm
Bentuk badan : normal Turgor
kulit : lembab
Mukosa : sianosis
Sistem Moskuloskeletal
Rentang gerak : terbatas Keseimbangan cara
berjalan : lemah
Kemampuan memenuhi ADL : dibantu Kekuatan
otot : 5 5 2 2
Sistem Intergumen
Warna kulit : putih
Turgor kulit : Baik/ lembab
Memar : Tidak ada Lain : -
Data Penunjang Pemeriksaan Laboratorium
Tgl pemeriksaan: 19 Mei 2018
Hematologi Paket Darah Otomatis
Hasil Satuan Nilai Normal
Hemoglobin 17,8 g/dL ( 11.3-15.5 )
Leukosit 17,28 10^3/uL ( 3.6- 11.0 )
Hematokrit 49 % ( 35-47 )
Eritrosit 6.72 10^6/uL ( 3.80-5.20 )
Trombosit 667 10^3/uL ( 150-400 )
MCH L 26,5 Pg ( 26-34 )
MCHC 38,5 g/dL ( 32-36 )
MCV L 68,8 Fl ( 4-8 )
DIFF COUNT: Eosinofil 1.80 % 1-6 Basofil 0.20
% 0-1 Netrofil 54.30 % 50-70Limfosit 36.00 % 22-
40 Monosit 7.70 % 4-8
Golongan Darah : O Imunologi
Terapi yang diberikan
IVFD Ringer Lactat 12 Tpm
Inj.ceftriaxone 1 x 1000 mg 08.00
Inj.ranitidhin 2 x 50 mg 08.00 20.00
Inj.ketorolac 08.00 16.00 24.00
Po: Aspar k 2x1 08.00 20.00
Micardis 40mg 1x1 08.00
Pregabalin 2x1 08.00 20.00
Hydroxy urea medac 500mg 2x1 08.00 20.00
C. Analisa Data
DO : ↓
Nyeri akut
- Composmetis
(GCS:15 E4M6V5)
- wajah tampak
menahan sakit
- TD :110/70 mmHg
RR : 15 x/menit
N : 88x/menit
S : 38 o C
D. Diagnosa Keperawatan
E. Intervensi Keperawatan
Jum’at Nyeri akut berhubungan dengan NOC: ( 2102 ) : NIC: Manajemen Nyeri
23/09/2022 respon agen cedera biologis Tingkat nyeri 1. Lakukan pengkajian nyeri
ditandai dengan: Kriteria Hasil: secara komperhensif
DS : Berat 1, termasuk lokasi, karakteristik,
- Klien mengatakan nyeri kepala cukup berat 2, durasi frekuensi, kualitas dan
dan nyeri pada persendian sedang 3, factor presipitasi.
P : Klien merasakan nyeri saat ringan 4, 2. Observasi adanya petunjuk
beraktivitas dan hilang saat tidak ada nyeri 5 nonverbal mengenai
istirahat Q : nyeri seperti ditusuk- 210201:Nyeri ketidaknyamanan
tusuk dilaporkan 4 3. Kendalikan faktor
R : daerah kepala dan persendian 210204:Mengerang lingkungan yang dapat
S : nyeri skala 5 dan meringis 4 mempengaruhi respon pasien
T : nyeri hilang timbul hingga 5 210206:Ekspresi terhadap ketidaknyamanan
menit DO : nyeri wajah 4 (misalnya, suhu ruangan,
- Composmentis (GCS:15 210208:Tidak bisa pencahayaan, suara bising)
E4M6V5) istrirahat 5 4. Ajarkan tentang teknik
- wajah tampak menahan sakit non farmakologi (teknik
- klien tampak gelisah relaksasi nafas dalam)
- TD :110/70 mmHg 5. Dukung istirahat/tidur yang
RR : 15 x/menit adekuat untuk membantu
N : 88x/menit penurunan nyeri
S : 37 oC – Pemberian analgesik (2210)
CRT: < 2 detik 6. Cek adanya riwayat alergi
obat.
7. Cek perintah pengobatan
meliputi obat, dosis, dan
frekuensi
Monitor tanda-tanda vital
(6680) Monitor tekanan
darah, nadi, suhu dan status
pernapasan dengan tepat
kebisingan.
Tingkatkan istirahat
7. Mempertahankan body aligment
S : Klien mengatakan masih sangat lemah
dan posisi yang nyaman Hasil: klien
saat terlalu lama berdiri dan berjalan”
mempertahankan body aligment.
O : Keadaan umum klien lemah
8. Mencegah pasien jatuh Hasil: klien rentang gerak klien terbatas nampak
dibantu saat berpindah dan mandi menggunakan alat bantu(rostur)
sehingga mencegah terjadinya jatuh
A : Masalah belum teratasi
9. Melakukan latihan aktif maupun
P : Intervensi tetap dilanjutkan
pasif Hasil: klien melakukan latihan
aktif dengan berjalan ditempat selama Pertahankan body aligment dan posisi
1 menit yang nyaman