LAPORAN PENDAHULUAN

POLISITEMIA VERA

A. KONSEP MEDIS

1. Pengertian

Polisitemia adalah suatu keadaan dimana terjadi peningkatan jumlah sel

darah merah akibat pembentukan sel darah merah yang berlebihan oleh sumsum
tulang.

Polisitemia adalah suatu kondisi yang jarang terjadi di mana tubuh terlalu
banyak memproduksi sel darah merah . Ada dua jenis utama polisitemia:
polisitemia vera dan polisitemia sekunder . Penyebab, gejala, dan perawatan dari
dua kondisi yang berbeda-beda. Polisitemia Vera lebih serius dan dapat
mengakibatkan komplikasi kritis lebih dari polisitemia sekunder . Sel darah tubuh
diproduksi di sumsum tulang ditemukan di beberapa tulang, seperti tulang paha.
Biasanya produksi sel darah diatur oleh tubuh sehingga jumlah sel darah baru
dibuat untuk menggantikan sel-sel darah yang lama karena mereka mati.
Dalam polisitemia, proses ini tidak normal karena berbagai penyebab dan
menghasilkan terlalu banyak sel darah merah dan kadang-kadang sel-sel darah
lainnya. Hal ini menyebabkan penebalan darah.

2. Klasifikasi

Klasifikasi Polisitemia Vera tergantung volume sel darah merah yaitu

Polisitemia Relatif dan Polisitemia Aktual atau Polisitemia Vera, dimana pada
Polisitemia Relatif terjadi penurunan volume plasma tanpa peningkatan yang
sebenarnya dari volume sel darah merah, seperti pada pada keadaan dehidrasi
berat, luka bakar, reaksi alergi.
Sedangkan secara garis besar Polisitemia dibedakan atas Polisitemia Primer
dan Polisitemia sekunder. Pada Polisitemia Primer terjadi peningkatan volume sel
darah merah tanpa diketahui penyebabnya, sedangkan Polisitemia sekunder,
terjadinya peningkatan volume sel darah merah secara fisiologis karena

1
 kompensasi atas kebutuhan oksigen yang meningkat seperti pada penyakit paru
kronis, penyakit jantung kongenital atau tinggal didaerah ketinggian, dan lain-lain,
disamping itu peningkatan sel darah merah juga dapat terjadi secara non fisiologis
pada tumor yang menghasilkan eritropoitin seperti tumor ginjal, hepatoma, tumor,
ovarium, dan lain-lain.

3. Etiologi

Sebagai suatu penyakit neoplastik yang berkembang lambat, polisitemia

terjadi karena sebagian populasi eritrosit berasal dari satu klon induk yang
abnormal. Berbeda dengan keadaan normalnya, sel induk darah yang abnormal ini
tidak membutuhkan eritropoetin untuk proses pematangannya (eritropoetin serum,
4 mU/mL). Hal ini jelas membedakannya dari eritrositosis atau polisitemia
sekunder dimana eritropoetin tersebut meningkta secara fisiologis (wajar sebagai
kompensasi atas kebutuhan oksigen yang meningkat), biasanya pada keadaan
dengan saturasi oksigen arteiral rendah atau eritropoetin tersebut meningkat
secara non fisiologis (tidak wajar) pada sindrom paraneoplastik manifestasi
neoplasma lain yang mensekresi eritropoetin.

Di dalam sirkulasi darah tepi pasien polisitemia vera didapati peninggian

konsentrasi eritrosit terhadap plasma, dapat tercapai. 49% pada wanita (kadar Hb
16 mg/dL) dan 52% pada pria (kadar Hb . 17 mg/dL), serta didapati pula
peningkatan jumlah total eritrosit (hitung eritrosit >6 juta/mL). Kelainan ini
terjadi pada populasi klonal sel induk darah (sterm cell) sehingga seringkali
terjadi juga produksi leukosit dan trombosit yang berlebihan.

4. Manifestasi Klinis

Manifestasi klinis Polisitemia Vera terjadi karena peningkatan jumlah total

eritrosit akan meningkatkan viskositas darah yang kemudian akan menyebabkan
penurunan kecepatan aliran darah sehingga dapat menyebabkan trombosis dan
penurunan laju transport oksigen. Kedua hal tersebut akan mengakibatkan

2
terganggunya oksigenasi jaringan. Berbagai gejala dapat timbul karena
terganggunya oksigenasi organ yaitu berupa:
1. Hiperviskositas:
Peningkatan jumlah total eritrosit akan meningkatkan viskositas darah yang
kemudian akan menyebabkan :
 Penurunan kecepatan aliran darah (shear rate), lebih jauh lagi akan
menimbulkan eritrostasis sebagai akibat penggumpalan eritrosit.
 Penurunan laju transport oksigen
Kedua hal tersebut akan mengakibatkan terganggunya oksigenasi jaringan.
Berbagai gejala dapat timbul karena terganggunya oksigenasi organ sasaran
(iskemia/infark) seperti di otak, mata, telinga, jantung, paru, dan
ekstremitas.
2. Penurunan shear rate:
Penurunan shear rate akan menimbulkan gangguan fungsi hemostasis
primer yaitu agregasi trombosit pada endotel. Hal tersebut akan
mengakibatkan timbulnya perdarahan walaupun jumlah trombosit >
450.000/mm3. Perdarahan terjadi pada 10 - 30 % kasus Polisitemia Vera,
manifestasinya dapat berupa epistaksis, ekimosis dan perdarahan
gastrointestinal.
3. Trombositosis (hitung trombosit > 400.000/mm3):
Trombositosis dapat menimbulkan trombosis. Pada Polisitemia Vera tidak
ada korelasi trombositosis dengan trombosis.
4. Basofilia:
Lima puluh persen kasus Polisitemia Vera datang dengan gatal (pruritus) di
seluruh tubuh terutama setelah mandi air panas, dan 10% kasus polisitemia
vera datang dengan urtikaria suatu keadaan yang disebabkan oleh
meningkatnya kadar histamin dalam darah sebagai akibat meningkatnya
basofilia. Terjadinya gastritis dan perdarahan lambung terjadi karena
peningkatan kadar histamin.
5. Splenomegali:

3
 Splenomegali tercatat pada sekitar 75% pasien Polisitemia vera.
Splenomegali ini terjadi sebagai akibat sekunder hiperaktivitas hemopoesis
ekstramedular
6. Hepatomegali:
Hepatomegali dijumpai pada kira-kira 40% Polisitemia Vera. Sebagaimana
halnya splenomegali, hepatomegali juga merupakan akibat sekunder
hiperaktivitas hemopoesis ekstramedular.
7. Gout:
Sebagai konsekuensi logis hiperaktivitas hemopoesis dan splenomegali
adalah sekuentrasi sel darah makin cepat dan banyak dengan demikian
produksi asam urat darah akan meningkat. Di sisi lain laju fitrasi gromerular
menurun karena penurunan shear rate. Artritis Gout dijumpai pada 5-10%
kasus polisitemia.
8. Defisiensi vitamin B12 dan asam folat:
Laju siklus sel darah yang tinggi dapat mengakibatkan defisiensi asam folat
dan vitamin B12. Hal ini dijumpai pada ± 30% kasus Polisitemis Vera
karena penggunaan untuk pembuatan sel darah, sedangkan kapasitas protein
tidak tersaturasi pengikat vitamin B12 (Unsaturated B12 Binding Capacity)
dijumpai meningkat > 75% kasus.
9. Muka kemerah-merahan (Plethora ):
Gambaran pembuluh darah dikulit atau diselaput lendir, konjungtiva
hiperemis sebagai akibat peningkatan massa eritrosit.
10. Keluhan lain yang tidak khas seperti : cepat lelah, sakit kepala, cepat lupa,
vertigo, tinitus, perasaan panas.
11. Manifestasi perdarahan (10-20 %), dapat berupa epistaksis, ekimosis,
perdarahan gastrointestinal menyerupai ulkus peptikum. Perdarahan terjadi
karena peningkatan viskositas darah akan menyebabkan ruptur spontan
pembuluh darah arteri. Pasien Polisitemia Vera yang tidak diterapi beresiko
terjadinya perdarahan waktu operasi atau trauma

4
 Polisitemia primer ( polisitemia vera) ditandai dengan peningkatan jumlah
trombosit dan granulosit serta sel darah merah, dan dan diyakini sebagai awal
terjadinya abnormalitas Penyebab, gejala, dan perawatan dari dua kondisi yang
berbeda-beda. Polisitemia primer ( polisitemia vera) ditandai dengan peningkatan
jumlah trombosit dan granulosit serta sel darah merah, dan dan diyakini sebagai
awal terjadinya abnormalitas Polisitemia vera (yang secara harfiah diterjemahkan
sebagai "polisitemia benar") juga dikenal sebagai suatu jenis polisitemia primer.
Primer berarti bahwa polisitemia tidak disebabkan oleh gangguan lain Dalam
polisitemia primer peningkatan sel darah merah adalah karena masalah yang
melekat.
Pada tahap awal, polisitemia vera biasanya tidak menimbulkan gejala
apapun. Namun, seiring dengan proses bertambah banyaknya sel darah merah, ada
beberapa gejala yang bisa dikenali seperti :
a. Sakit kepala
b.  Kepala serasa berputar
c. Gatal-gatal, terutama ketika sedang mandi air panas
d. Muncul tanda merah pada kulit.
e. Susah bernafas atau nafas pendek-pendek
f.  Susah bernafas, terutama ketika sedang dalam posisi berbaring
g. Sakit pada dada
h.  Perasaan terbakar atau lemas dibagian tangan, kaki, atau lengan
i. Perasaan kembung atau eneg di perut sebelah kiri
j.  Cepat lelah
k. Susah bicara secara mendadak. Ini bisa jadi akibat pembuluh darah ke otak
sudah tersumbat, sehingga mengakibatkan stroke.
l. Penglihatan terganggu/ganda
m.  Gangguan keseimbangan dan koordinasi gerak tubuh.
n. Mengalami masalah ingatan

5. Patofisiologi

Mekanisme terjadinya polisitemia vera (PV) disebabkan oleh kelainan sifat

sel tunas (stem cells) pada sumsum tulang. Selain terdapat sel batang normal pada

5
sumsum tulang terdapat pula sel batang abnormal yang dapat mengganggu atau
menurunkan pertumbuhan dan pematangan sel normal. Bagaimana perubahan sel
tunas normal jadi abnormal masih belum diketahui. Progenitor sel darah penderita
menunjukkan respon yang abnormal terhadap faktor pertumbuhan. Hasil produksi
eritrosit tidak dipengaruhi oleh jumlah eritropoetin. Kelainan-kelainan tersebut
dapat terjadi karena adanya perubahan DNA yang dikenal dengan mutasi. Mutasi
ini terjadi di gen JAK2 (Janus kinase-2) yang memproduksi protein penting yang
berperan dalam produksi darah. Pada keadan normal, kelangsungan proses
eritropoiesis dimulai dengan ikatan antara ligan eritropoietin (Epo) dengan
reseptornya (Epo-R). Setelah terjadi ikatan, terjadi fosforilasi pada protein JAK.
Protein JAK yang teraktivasi dan terfosforilasi, kemudian memfosforilasi domain
reseptor di sitoplasma. Akibatnya, terjadi aktivasi signal transducers and
activators of transcription (STAT). Molekul STAT masuk ke inti sel (nucleus),
lalu mengikat secara spesifik sekuens regulasi sehingga terjadi aktivasi atau
inhibisi proses trasnkripsi dari hematopoietic growth factor.

Pada penderita PV, terjadi mutasi pada JAK2 yaitu pada posisi 617 dimana
terjadi pergantian valin menjadi fenilalanin (V617F), dikenal dengan nama
JAK2V617F. Hal ini menyebabkan aksi autoinhibitor JH2 tertekan sehingga
proses aktivasi JAK2 berlangsung tak terkontrol. Oleh karena itu, proses
eritropoiesis dapat berlangsung tanpa atau hanya sedikit hematopoetic growth
factor.

Terjadi peningkatan produksi semua macam sel, termasuk sel darah merah,
sel darah putih, dan platelet. Volume dan viskositas darah meningkat. Penderita
cenderung mengalami thrombosis dan pendarahan dan menyebabkan gangguan
mekanisme homeostatis yang disebabkan oleh peningkatan sel darah merah dan
tingginya jumlah platelet. Thrombosis dapat terjadi di pembuluh darah yang dapat
menyebabkan stroke, pembuluh vena, arteri retinal atau sindrom Budd-Chiari.
Fungsi platelet penderita PV menjadi tidak normal sehingga dapat menyebabkan
terjadinya pendarahan. Peningkatan pergantian sel dapat menyebabkan
terbentuknya hiperurisemia, peningkatan resiko pirai dan batu ginjal.

6
6. Komplikasi
Waktu tidak diobati, polisitemia vera dapat mengakibatkan
komplikasi seperti :
a. pembekuan darah,
b. Perdarahan dari lambung atau bagian lain pada saluran pencernaan.
c. Gagal jantung
d. leukemia / leukositosis
e. Myelofibrosis
f. ulkus peptikum, perdarahan gastrointestinal,
g. Trombosis (pembekuan darah, yang dapat menyebabkan stroke atau serangan
jantung)

7. Pemeriksaan Penunjang Diagnosa

1. Pemeriksaan Fisik, yaitu ada tidaknya pembesaran limpa dan penampilan
kulit (eritema).
2. Pemeriksaan Darah. Jumlah sel darah ditentukan oleh complete blood cell
count (CBC), sebuah tes standar untuk mengukur konsentrasi eritrosit,
leukosit dan trombosit dalam darah. PV ditandai dengan adanya
peningkatan hematokrit, jumlah sel darah putih (terutama neutrofil), dan
jumlah platelet. Pemeriksaan darah lainnya, yaitu adanya peningkatan kadar
serum B12, peningkatan kadar asam urat dalam serum, saturasi oksigen
pada arteri, dan pengukuran kadar eritropoietin (EPO) dalam darah.
3. Pemeriksaan Sumsum tulang, meliputi pemeriksaan histopatologi dan
nalisis kromosom sel-sel sumsum tulang (untuk mengetahui kelainan sifat
sel tunas (stem cells) pada sumsum tulang akibat mutasi dari gen Janus
kinase-2/JAK2).

8. Penatalaksanaan Medis

Terapi-terapi yang sudah ada saat ini belum dapat menyembuhkan pasien.
Yang dapat dilakukan hanya mengurangi gejala dan memperpanjang harapan
hidup pasien.

Tujuan terapi yaitu:

7
  Menurunkan jumlah dan memperlambat pembentukan sel darah merah
(eritrosit).
 Mencegah kejadian trombotik misalnya trombosis arteri-vena,
serebrovaskular, trombosis vena dalam, infark miokard, oklusi arteri
perifer, dan infark pulmonal.
 Mengurangi rasa gatal dan eritromelalgia ekstremitas distal.

Prinsip terapi:

 Menurunkan viskositas darah sampai ke tingkat normal kasus

(individual) dan mengendalikan eritropoesis dengan flebotomi.
 Menghindari pembedahan elektif pada fase eritrositik/ polisitemia
yang belum terkendali.
 Menghindari pengobatan berlebihan (over treatment).
 Menghindari obat yang mutagenik, teragenik dan berefek sterilisasi
pada pasien usia muda.
 Mengontrol panmielosis dengan fosfor radioaktif dosis tertentu atau
kemoterapi sitostatik pada pasien di atas 40 tahun bila didapatkan:
o Trombositosis persisten di atas 800.00/mL, terutama jika disertai
gejala thrombosis.
o Leukositosis progresif,
o Splenomegali yang simtomatik atau menimbulkan sitopenia
problematic,
o Gejala sistemis yang tidak terkendali seperti pruritus yang sukar
dikendalikan, penurunan berat badan atau hiperurikosuria yang sulit
diatasi.

Terapi Polisitemia Vera:

1. Flebotomi:
Flebotomi adalah terapi utama pada PV. Flebotomi mungkin satu-
satunya bentuk pengobatan yang diperlukan untuk banyak pasien,
kadang-kadang selama bertahun-tahun dan merupakan pengobatan yang
dianjurkan. Indikasi flebotomi terutama pada semua pasien pada

8
 permulaan penyakit, dan pada pasien yang masih dalam usia subur.
Pada flebotomi, sejumlah kecil darah diambil setiap hari sampai nilai
hematokrit mulai menurun. Jika nilai hematokrit sudah mencapai normal,
maka darah diambil setiap beberapa bulan, sesuai dengan kebutuhan.
Target hematokrit yang ingin dicapai adalah <45% pada pria kulit putih
dan <42% pada pria kulit hitam dan perempuan.
2. Kemoterapi Sitostatika/ Terapi mielosupresif (agen yang dapat
mengurangi sel darah merah atau konsentrasi platelet) Tujuan
pengobatan kemoterapi sitostatik adalah sitoreduksi. Lebih baik
menghindari kemoterapi jika memungkinkan, terutama pada pasien uisa
muda. Terapi mielosupresif dapat dikombinasikan dengan flebotomi atau
diberikan sebagai pengganti flebotomi. Kemoterapi yang dianjurkan
adalah Hidroksiurea (dikenal juga sebagai hidroksikarbamid) yang
merupakan salah satu sitostatik golongan obat antimetabolik karena
dianggap lebih aman, tetapi masih diperdebatkan tentang keamanan
penggunaan jangka panjang. Penggunaan golongan obat alkilasi sudah
banyak ditinggalkan atau tidak dianjurkan lagi karena efek leukemogenik
dan mielosupresi yang serius. Walaupun demikian, FDA masih
membenarkan klorambusil dan Busulfan digunakan pada PV. Pasien
dengan pengobatan cara ini harus diperiksa lebih sering (sekitar 2 sampai
3 minggu sekali). Kebanyakan klinisi menghentikan pemberian obat jika
hematokrit: pada pria < 45% dan memberikannya lagi jika > 52%, pada
wanita < 42% dan memberikannya lagi jika > 49%.
3. Fosfor Radiokatif (P32) Isotop radioaktif (terutama fosfor 32) digunakan
sebagai salah satu cara untuk menekan sumsum tulang. P32 pertama kali
diberikan dengan dosis sekitar 2-3mCi/m2 secar intravena, apabila
diberikan per oral maka dosis dinaikkan 25%. Selanjutnya jika setelah 3-
4 minggu pemberian pertama P32 :
a. Mendapatkan hasil, reevaluasi setelah 10-12 minggu. Jika
diperlukan dapat diulang akan tetapi hal ini jarang dibutuhkan.

9
 b. Tidak mendapatkan hasil, selanjutnya dosis kedua dinaikkan 25%
dari dosis pertama, dan diberikan sekitar 10-12 minggu setelah
dosis pertama.
4. Kemoterapi Biologi (Sitokin):
Tujuan pengobatan dengan produk biologi pada polisitemia vera
terutama untuk mengontrol trombositemia (hitung trombosit
800.00/mm3). Produk biologi yang digunakan adalah Interferon (Intron-
A, Roveron-) digunakan terutama pada keadaan trombositemia yang
tidak dapat dikendalikan. Kebanyakan klinisi mengkombinasikannya
dengan sitostatik Siklofosfamid (Cytoxan).

Pengobatan pendukung:

 Hiperurisemia diobati dengan allopurinol 100-600 mg/hari oral pada

pasien dengan penyakit yang aktif dengan memperhatikan fungsi ginjal.
 Pruritus dan urtikaria dapat diberikan anti histamin, jika diperlukan dapat
diberikan Psoralen dengan penyinaran Ultraviolet range A (PUVA).
 Gastritis/ulkus peptikum dapat diberikan penghambat reseptor H2.
 Antiagregasi trombosit Analgrelide turunan dari Quinazolin.
 Anagrelid digunakan sebagai substitusi atau tambahan ketika hidroksiurea
tidak memberikan toleransi yang baik atau dalam kasus trombositosis
sekunder (jumlah platelet tinggi). Anagrelid mengurangi tingkat
pembentukan trombosit di sumsum. Pasien yang lebih tua dan pasien
dengan penyakit jantung umumnya tidak diobati dengan anagrelid.

B. KONSEP DASAR KEPERAWATAN

1. Pengkajian
a. Identitas klien meliputi :nama, umur, alamat, nomor Rekam medik,
pekerjaan, pendidikan, agama
b. Keadaan dan keluhan utama
c. Apa yang menjadi keluhan utama yang dirasakan klien saat kita
lakukan yaitu pucat,cepat lelah, takikardi, palpitasi,dan takipnoe
d. Riwayat penyakit dahulu

10
 1) Adanya penyakit kronis seperti penyakit hati, ginjal
2) Adanya perdarahan kronis/adanya episode berulangnya perdarahan
kronis
3) Adanya riwayat penyakit hematology, penyakit malabsorbsi.
e. Riwayat penyakit keluarga
1) Adanya riwayat penyakit kronis dalam keluarga yang berhubungan
dengan status penyakit yang diderita klien saat ini
2) Adanya anggota keluarga yang menderita sama dengan klien
3) Adanya kecendrungan keluarga untuk terjadi anemia
f. Riwayat penyakit sekarang
Apa yang dirasakan klien saat ini yang berhubungan dengan status
penyakit yang dideritanya (anemia)
g. Data sosial
1) Psikologis dan agama
2) Keyakinan klien terhadap budaya dan agama yang mempengaruhi
kebiasaan klien dan pilihan pengobatan misal penolakan transfusi
darah
3) adanya depresi
h. Data kebiasaan sehari-hari
1) Nutrisi
a) Penurunan masukan diet
b) Masukan diet rendah protein hawan
c) Kurangnya intake zat makanan tertentu:vitamin b12,asam folat
2) Aktivitas istirahat
Frekuensi dan kualitas pemenuhan kebutuhan istirahat dan tidur
3) Eliminasi BAK dan BAB
Frekuensi, warna, konsistensi dan bau

2. Pemeriksaan Fisik
a. Sistim Sirkulasi
Gejala :
1) Riwayat kehilangan darah kronis

11
 2) Riwayat endokarditis infektif kronis
3) Palpitasi
Tanda:
1) Tekanan darah: Peningkatan sistolik dengan diastolic stabil dan
tekanan nadi melebar, hipotensi postural.
2) Disritmia: Abnormalitas EKG misal:depresi segmen ST dan
pendataran atau depresi gelombang T jika terjadi takikardia.
3) Denyut nadi: Takikardi dan melebar
4) Ekstremitas: Warna pucat pada kulit dan membran mukosa
(konjongtiva,mulut, faring, bibir dan dasar kuku)
5) Sklera: Biru atau putih seperti mutiara.
6) Pengisian kapiler melambat (penurunan aliran darah ke perifer dan
vasokonstriksi kompensasi)
7) Kuku: Mudah patah.
8) Rambut: Kering dan mudah putus.
b. Sistim Neurosensori
Gejala:
1) Sakit kepala, berdenyut, pusing, vertigo, tinnitus, ketidakmampuan
berkosentrasi
2) Imsomnia, penurunan penglihatan dan adanya bayangan pada mata
3) Kelemahan, keseimbangan buruk, kaki goyah, parestesia
tangan/kaki
4) Sensasi menjadi dingin
Tanda:

1) Peka rangsang, gelisah, depresi, apatis

2) Mental: Tidak mampu berespon.
3) Oftalmik: Hemoragis retina.
4) Gangguan koordinasi.
c. Sistim Pernafasan
Gejala:
Napas pendek pada istirahat dan meningkat pada aktivitas

12
 Tanda :

Takipnea, ortopnea, dan dispnea

d. Sistim Nutrisi
Gejala:
1) Penurunana masukan diet, masukan protein hewani rendah
2) Nyeri pada mulut atau lidah, kesulitan menelan (ulkus pada faring)
3) Mual muntah, dyspepsia, anoreksia
4) Adanya penurunan berat badan
Tanda:

1) Lidah tampak merah daging

2) Membran mukosa kering dan pucat
3) Turgor kulit : buruk, kering, hilang elastisitas
4) Stomatitis dan glositis
5) Bibir : Selitis (inflamasi bibir dengan sudut mulut pecah)
e. Sistim Aktivitas/ Istirahat
Gejala:
1) Keletihan, kelemahan, malaise umum
2) Kehilangan produktivitas, penurunan semangat untuk bekerja
3) Toleransi terhadap latihan rendah
4) Kebutuhan untuk istirahat dan tidur lebih banyak
Tanda:

1) Takikardia/takipnea, dispnea pada bekerja atau istirahat.

2) Letargi, menarik diri, apatis, lesu dan kurang tertarik pada
sekitarnya.
3) Kelemahan otot dan penurunan kekuatan.
4) Ataksia,tubuh tidak tegak
f. Sistim Seksualitas
Gejala:
1) Hilang libido(pria dan wanita)
2) Impoten

13
 Tanda:
Serviks dan dinding vagina pucat.

g. Sistim Keamanan dan Nyeri

Gejala:
1) Riwayat pekarjaan yang terpapar terhadap bahan kimia
2) Riwayat kanker
3) Tidak toleran terhadap panas dan dingin
4) Transfusi darah sebelumnya
5) Gangguan penglihatan
6) Penyembuhan luka buruk
7) Sakit kepala dan nyeri abdomen samar
Tanda:

1) Demam rendah, menggigil, dan berkeringat malam.

2) Limfadenopati umum
3) Petekie dan ekimosis.
4) Nyeri abdomen samar dan sakit kepala.
3. Diagnosa Keperawatan
1. Ketidakefektifan pola nafas berhubungan dengan penurunan transfer
oksigen
2. Nyeri akut berhubungan dengan peningkatan TIK
3. Ketidakseimbangan Nutrisi kurang dari kebutuhan berhubungan dengan
intake yang tidak adekuat
4. Intoleransi aktivitas berhubungan dengan ketidakseimbangan antara
supplai oksigen dan kebutuhan/kelelahan
4. Interverensi

Ketidakefektifan pola nafas NOC NIC

Defenisi : Inspirasi dan/ atau  Respiratory status : Airway Management
ekspirasi yang tidak memberi venilasi 1. kaji pola nafas, auskulatasi
ventilasi  respiratory status : suara nafas, catat adanya suara
Airway patency nafas tambahan
Batasan karakteristik :  vital sign status 2. posisikan pasien untuk

14
  Perubahan kedalaman Kriteria Hasil : memaksimalkan ventilasi
pernafasan  mendemonsrasikan 3. identifikasi pasien perlunya
 Dispnea batuk efetif dan pemasangan alat jalan napas
 Pernapasan bibir suara nafas yang buatan

 Fase ekspirasi bersih, tidak ada 4. lakukan fisioterapi dada jika

memanjang sianosis dan dyspnea perlu

 Penggunaan otot (mampu 5. berikan bronkodilator bila perlu

asesoris untuk mengeluarkan 6. atur intake untuk cairan

bernafas sputum, mampu mengoptimalkan keseimbangan

bernafas dengan 7. monitor respirasi dan status O2
 Penurunan tekanan
mudah, ) Oxygen Therapy
ekspirasi
 menunjukkan jalan 1. bersihkan mulut, hidung
Faktor yang berhubungan :
 Hiperventilasi nafas yang paten 2. pertahankan jalan napas yang
 Kerusakan neurlogis (klien tidak merasa paten
tercekik, irama 3. kolaboarasi pemberian terapi
nafas, frekuensi O2
pernapasan dalam 4. monitor aliaran oksigen
rentang normal, 5. pertahankan posisi pasien
tidak ada suara 6. observasi adanya tanda-tanda
napas abnormal) hipoventilasi
 tanda-tanda vital 7. monitor adanya kecemasan
dalam rentang normal pasien terhadap oksigenasi
(tekanan darah, nadi, Vital Sign Monitoring
pernapasan) 1. monitor TD, nadi, suhu dan RR
2. monitor pola pernapasan
abnormal
3. monitor suhu, warna dan
kelembaban kulit
identifikasi penyebab dari
perubahan vital sign

Nyeri akut NOC NIC

15
Defenisi : pengalaman sensori  Pain level
dan emosional yang tidak
menyenangkan yang muncul
akibat kerusakan jaringan
yang actual atau potensial
atau di gambarkan dalam hal
kerusakan sedemikian rupa
(international association for
the study of pain) : awitan
yang tiba tiba atau lambat dari
intensitas ringan hingga berat
dengan akhir yang dapat di
antisipasi atau di prediksi dan
berlangsng < 6 bulan
Batasan karakteristik :
 Perubahan selera makan
 Perubahan tekanan darah
 ekspresi wajah (mata
kurang bercahaya, tampak
kacau, merimgis dan lain
lain)
 Sikap melindungi nyeri
 Perubahan posisi untuk
menghindari nyeri
 Melaporkan nyeri secara
verbal
 Gangguan tidur
Faktor yang berhubungan :
 Agen cedera (mis ,
biologis , zat kimia)
Fisik, psikologis)
Pain management
 Pain control  Lakukan pengkajian nyeri
 Comfort level secara komprehensif termasuk
Kriteria hasil : lokasi, karakteristik,durasi,
 Mampu menontrol frekuensi, kualitas dan faktor
nyeri (tahu penyebab presipitasi
nyeri,mampu  Observasi reaksi nonverbal
menggunakan teknik dari ketidaknyamanan
nonfarmakologi untuk  Control lingkungan yang dapat
menurangi rasa nyeri) mempengaruhi nyeri seperti
 Melaporkan bahwa suhu ruang, pencahayaan dan
nyeri berkurang kebisingan
dengan menggunakan  Kaji tipe dan sumber nyeri
manajemen nyeri untuk menetukan intervensi
 Mampu mengenali  Ajarkan tentang teknik non
nyeri (skala, farmakologi
intesitas,frekuensi,dan  Berikan analgetik untuk
tanda nyeri) mengurangi nyeri
 Menyatakan rasa  Tingaktkan istirahat
nyaman setelah nyeri  Kolaborasi dengan dokter jika
berkurang ada keluhan Dan tindakan
nyeri yang tidak berhasil
Analgesic administration
 Cek instruksi dokter tentang
jenis obat, dosis dan frekuensi
 Cek riwayat alergi
 Pilih rute pemberian Secara
IV,IM untuk pengobatan
secara teratur
 Monitor vital sign sebelum dan
sesudah pemberian analgesic
pertama kali
16
  Beri analgesic tepat wktu
terutama saat nyeri hebat
 Evaluasi efektivitas analgesic,
tanda dan gejalah.
Ketidakseimbangan nutrisi NOC NIC
 Nutritional status :
kurang dari kebutuhan
 Nutritional status : 1. Kaji adanya alergi makanan.
tubuh
food and fluid intake 2. Kolaborasi dengan gizi untuk
 nuriional status :
Defenisi : Asupan nutrisi menentukan jumlah kalori dan
nutrient intake
tidak cukup untuk memenuhi
 weight control nutrisi yang dibutuhkan pasien.
kebutuhan metabolic
Kriteria Hasil : 3. berikan informasi tentang
Batasan karakeristik :
 Berat badan ideal
 menghindari makanan kebutuhan nutrisi
sesuai dengan tinggi
 berat badan 20% atau lebih 4. Monitor adanya penurunan berat
badan
dibawah bera badan ideal
 mampu badan
 kurang makanan
mengidentifikasi
 membran mukosa pucat 5. Monitor turgor kulit.
kebutuhan nutrisi
 Tonus otot menurun  tidak ada tanda-tanda 6. Monitor mual muntah
Faktor yang berhubungan : malnutrisi 7. monitor intake nutrisi.
 ketidakmampuan untuk  tidak terjadi
8. Atur posisi semi flower atau
mengabsorbsi penurunan berat
badan yang berarti flower tinggi selama makan.
makanan/nutrien

 ketidakmampuan

mencerna makanan
Intoleransi aktivitas
Defenisi : ketidakcukupn
energy psikologis atau
fisologis untuk melanjutkan
atau menyelesikan aktifitas
kehidupan sehari- hari yang
harus atau yang ingin
NOC
 energy conservation
 activity tolerance
 self care : ADls
Kriteria hasil :
 berpartisipasi dalam
aktivitas fisik ttanpa
NIC
Activity Therpy
 kolaborasi dengan tenaga
rehabilitasi medic dalam
merencanakan program terapi
yag tepat
 bantu klien untuk

17
dilakukan disertai peningktan mengidentifikasi aktivitas
Batasan karakteristik : tekanan dara, nadi dan yang mampu dilakukan
 Ketidaknyamanan setelah RR  bantu untuk memilih aktivitas
beraktifitas  mampu melakukan yang sesuai dengan
 Dispnea setelah aktivitas sehari- kemampuan fisik
beraktifitas hari( ADls) secara  bantu untuk mengidentifkasi
 menyatakan merasa letih mandiri dan mendapatkan sumber

 menyatakan merasa lemah  tanda- tanda vital yang diperlukan seperti kursi

Faktor yang berhubungan : dalam batas normal  bantu klien untuk membuat
 ketidakseimbangan  mampu berpindah jadwal latihan dalam waktu
antara suplai dan dengan atau tanpa luang
kebutuhan oksigen bantuan alat  sediakan penguatan positif bagi
 imobilitas yang aktif beraktifitas

DAFTAR PUSTAKA

18
Brunner & Suddarth, 2014, Buku Ajar Keperawatan Medikal Bedah, edisi 8
volume 2, EGC, Jakarta

Handayani,wiwik.Andi Sulistyo W.2016.Buku Ajar Asuhan Keperawatan Pada

Klien dengan Gangguan Sistem Hematologi.Salemba Medika:Jakarta

Price, Sylvia A and Willson, Lorraine M, 2017, Patofisiologi: Konsep Klinis

Proses-Proses penyakit, Edisi empat, EGC, Jakarta

http://id.wikipedia.org/wiki/Polisitemia

Soeoparman, Sarwono Waspadil. (2015). Ilmu Penyakit Dalam. Jilid II. Jakarta
Gaya Baru Jakarta Buku Kedokteran. EGC

Spival J.L Polycythemia vera. Dalam : Fauci As dkk(Eds). Harriso’s Principles of

internal medicine 14thed. New York:MC graw

Penyimpangan KDM

Mutasi JAK-2 pada

posisi 617 (V617F)
19
 Keselahan pengkodean:
valin = fenilalanin

Aksi autohinhibilator JH2

tertekan

Eritropoeisis tanpa/sedkit
hematopoetic growth factor

Eritopoentin <4mU/ml

POLISITEMIA VERA Kurang Informasi

Peningkatan volume DEFISIENSI

dan sel-sel darah PENGETAHUAN

Viskositos darah
Gangguan fungsi
hemostasis primer INTOLERANSI
eritrostasis AKTIVITAS
Perdarahan GI

Penurunan transfer
oksigen otak
Mual/muntah

KETIDAKEFETIFAN Peningkatan TIK

KETIDAKSEIMBANGAN POLA NAFAS
NUTRISI KURANG DARI
KEBUTUHAN NYERI AKUT

20