BAB I

PENDAHULUAN

1.1. Latar Belakang

Polisitemia Vera adalah suatu keganasan derajat rendah sel-sel induk

hematopoitik dengan karakteristik peningkatan jumlah eritrosit absolut dan
volume darah total, biasanya disertai lekositosis, trombositosis dan splenomegali.
Polisitemia Vera dapat mengenai semua umur, sering pada pasien berumur
40-60 tahun, dengan perbandingan antara pria dan wanita 2:1, di Amerika Serikat
angka kejadiannya ialah 2,3 per 100.000 penduduk dalam setahun, sedangkan di
Indonesia belum ada laporan tentang angka kejadiannya. Penyakit ini dapat terjadi
 pada semua ras / bangsa, walaupun didapatkan angka kejadian yang lebih tinggi
 pada orang Yahudi.
Sejarah Polisitemia Vera dimulai tahun 1892 ketika Louis Hendri Vaquez
 pertama kali menjelaskan Polisitemia Vera pada pasien dengan tanda eritrositosis
dan hepatosplenomegali. Kemudian tahun 1951 William Dameshek
mengklasifikasikan Polisitemia Vera, Trombositosis Esensial dan Mielofibrosis
Idiopatik sebagai Penyakit Mieloproliferatif. Dan baru tahun 1970 Polycythemia
Vera Study Group (PVSG) membuat kriteria diagnosis Polisitemia Vera atas
Kriteria Mayor dan Kriteria Minor.
Etiopatogenesis Polisitemia Vera belum sepenuhnya dimengerti, suatu
 penelitian sitogenetik menemukan adanya kelainan molekular yaitu adanya
kariotip abnormal di sel induk hematopoisis. yaitu kariotip 20q, 13q, 11q, 7q, 6q,
5q, trisomi 8, trisomi 9. Dan tahun 2005 ditemukan mutasi JAK2V617F,  yang
merupakan hal penting pada etiopatogenesis Polisitemia Vera.
Manifestasi klinis Polisitemia Vera terjadi karena peningkatan jumlah total
eritrosit akan meningkatkan viskositas darah yang kemudian akan menyebabkan
 penurunan kecepatan aliran darah sehingga dapat menyebabkan trombosis dan
 penurunan laju transport oksigen. Kedua hal tersebut akan mengakibatkan
terganggunya oksigenasi jaringan. Berbagai gejala dapat timbul karena
terganggunya oksigenasi organ menyebabkan iskemia / infark seperti di otak,
mata, telingga, jantung, paru, dan ekstremitas.

1
 

Diagnosis Polisitemia Vera ditegakkan dengan menggunakan criteria

diagnosis berdasarkan Polycythemia Vera Study Group (PVSG) yang terdiri dari
Kriteria Mayor dan Kriteria Minor.
Permasalahan pada Polisitemia vera adalah dalam penatalaksanannya, karena
 penatalaksanaan Polisitemia Vera yang optimal masih kontroversial, dan tidak ada
terapi tunggal untuk Polisitemia Vera. Tujuan utama terapi adalah mencegah
terjadinya trombosis.  PVSG merekomendasikan plebotomoi pada semua pasien
yang baru didiagnosis untuk mempertahankan hematokrit < 45 %, dan untuk
mengontrol gejala. Untuk terapi jangka panjang ditentukan berdasarkan status
klinis pasien.
Sejak ditemukan mutasi JAK2V617F tahun 2005 terjadi perkembangan baru
dalam kriteria diagnosis dan juga dalam pengobatan, revisi kriteria diagnosis
dengan memasukkan pemeriksaan  JAK2V617F sebagai salah satu criteria
diagnosis sehingga diagnosis Polisitemia Vera menjadi lebih mudah, dimana
mutasi JAK2V617F ditemukan pada sebagian besar pasien Polisitemia Vera 90%
dan 50% pasien Trombositosis Esensial dan Mielofibrosis Idiopatik. Setelah
 penemuan mutasi  JAK2V617F mulailah berkembang terapi anti  JAK2 untuk
menghambat mutasi JAK2V617F sebagai target terapi seperti yang dilaporkan
tahun 2007 pada pertemuan American Society of Hematology. Penelitian klinik
mulai dikembangkan, salah satu anti JAK2 yang sekarang digunakan adalah suatu
Tirosin Kinase Inhibitor seperti Imatinib dan Erlotinib.
Dengan penemuan mutasi  JAK2V617F terjadi revisi kriteria diagnosis
Polisitemia Vera sehingga diagnosis menjadi mudah dan dengan
dikembangkannya terapi anti JAK2 sehingga terapi Polisitemia Vera lebih optimal
dan angka harapan hidup pasien Polisitemia Vera menjadi lebih meningkat, untuk
itulah penulis membuat tinjauan kepustakaan ini.
 

1.2 Rumusan Masalah

Berdasarakan latar belakang diatas, maka rumusan masalah yang dapat

diambil dari makalah ini adalah sebagai berikut :

1.2.1   Apa pengertian dari polisitemia?

1.2.2  Apa saja klasifikasi polisitemia?
1.2.3  Bagaimana etiologi dari polisitemia?
1.2.4  Bagaimana manifestasi klinis dari penyakit ini?
1.2.5  B agaimana patofisiologi pada polisitemia?
1.2.6  Komplikasi apa sajakah yang dapat di timbulkan dari polisitemia?
1.2.7  Bagaimana pemeriksaan penunjang dari penyakit polisitemia?
1.2.8  Bagaimana penatalaksanaan medis dari penyakit ini?
1.2.9  Bagaimana Asuhan Keperawatan dari Polisitemia ?
1.3   Tujuan Umum

Tujuan umum dari makalah ini agar mahasiswa S1 Keperawatan mengerti

 pentang penyakit polisitemia dan dapat menjelaskan kepada masyarakat nantinya.

1.4   Tujuan Khusus

Berdasarkan rumusan masalah di atas, maka tujuan khusus dari makalah
ini yang dapat diambil adalah sebagai berikut:
1.4.1   Untuk mengetahui dengan jelas pengertian dari polisitemia.
1.4.2   Untuk mengetahui dengan jelas klasifikasi dari polisitemia.
1.4.3  Untuk mengetahui dengan jelas etiologi dari polisitemia.

1.4.4   Untuk mengetahui dengan jelas manifestasi klinis dari

 polisitemia.
1.4.5   Untuk mengetahui dengan jelas patofisiologi dari polisitemia.
1.4.6  Untuk mengetahui dengan jelas komplikasi dari polisitemia.
1.4.7  Untuk mengetahui dengan jelas pemeriksaan penunjang
diagnosa yang dilakukan.
1.4.8   Untuk mengetahui dengan jelas penatalaaksanaan medis yang
dilakukan kepada pasien.
1.4.9   Untuk mengetahui dengan jelas asuhan keperawatan polisitemia.
 

BAB II TINJAUAN

PUSTAKA

2.1 Pengertian

Polisitemia adalah suatu keadaan dimana terjadi peningkatan jumlah sel

darah merah akibat pembentukan sel darah merah yang berlebihan oleh sumsum
tulang.

Polisitemia adalah suatu kondisi yang jarang terjadi di mana tubuh terlalu
 banyak memproduksi sel darah merah . Ada dua jenis utama polisitemia:
 polisitemia vera dan polisitemia sekunder . Penyebab, gejala, dan perawatan dari
dua kondisi yang berbeda-beda. Polisitemia Vera lebih serius dan dapat
mengakibatkan komplikasi kritis lebih dari polisitemia sekunder . Sel darah tubuh

diproduksi di sumsum tulang ditemukan di beberapa tulang, seperti tulang paha.

Biasanya produksi sel darah diatur oleh tubuh sehingga jumlah sel darah baru
dibuat untuk menggantikan sel-sel darah yang lama karena mereka mati.
Dalam polisitemia, proses ini tidak normal karena berbagai penyebab dan
menghasilkan terlalu banyak sel darah merah dan kadang-kadang sel-sel darah
lainnya. Hal ini menyebabkan penebalan darah. 

2.2  Klasifikasi

Klasifikasi Polisitemia Vera tergantung volume sel darah merah yaitu

Polisitemia Relatif dan Polisitemia Aktual atau Polisitemia Vera, dimana pada
Polisitemia Relatif terjadi penurunan volume plasma tanpa peningkatan yang
sebenarnya dari volume sel darah merah, seperti pada pada keadaan dehidrasi
 berat, luka bakar, reaksi alergi.
Sedangkan secara garis besar Polisitemia dibedakan atas Polisitemia Primer
dan Polisitemia sekunder. Pada Polisitemia Primer terjadi peningkatan volume sel
darah merah tanpa diketahui penyebabnya, sedangkan Polisitemia sekunder,
terjadinya peningkatan volume sel darah merah secara fisiologis karena
kompensasi atas kebutuhan oksigen yang meningkat seperti pada penyakit paru
 

kronis, penyakit jantung kongenital atau tinggal didaerah ketinggian, dan lain-lain,
disamping itu peningkatan sel darah merah juga dapat terjadi secara non fisiologis
 pada tumor yang menghasilkan eritropoitin seperti tumor ginjal, hepatoma, tumor,
ovarium, dan lain-lain.

2.3  Etiologi

Berikut ini adalah daftar penyebab atau kondisi yang mendasarinya yang
mungkin dapat menyebabkan polisitemia meliputi:

1.   Belum jelas,

2.   kelainan molekular yaitu adanya kariotip abnormal di sel induk

hematopoisis kariotip,
3.   Tahun 2005 ditemukan mutasi JAK2V617F, yang merupakan hal penting

 pada etiopatogenesis Polisitemia Vera.

2.4  Manifestasi Klinis 

Manifestasi klinis Polisitemia Vera terjadi karena peningkatan jumlah total

eritrosit akan meningkatkan viskositas darah yang kemudian akan menyebabkan
 penurunan kecepatan aliran darah sehingga dapat menyebabkan trombosis dan
 penurunan laju transport oksigen. Kedua hal tersebut akan mengakibatkan
terganggunya oksigenasi jaringan. Berbagai gejala dapat timbul karena

terganggunya oksigenasi organ yaitu berupa:

1.  Hiperviskositas:
Peningkatan jumlah total eritrosit akan meningkatkan viskositas
darah yang kemudian akan menyebabkan :
   Penurunan kecepatan aliran darah ( shear rate), lebih jauh
lagi akan menimbulkan eritrostasis sebagai akibat
 penggumpalan eritrosit.

   Penurunan laju transport oksigen

Kedua hal tersebut akan mengakibatkan terganggunya oksigenasi

 jaringan. Berbagai gejala dapat timbul karena terganggunya

 

oksigenasi organ sasaran (iskemia/infark) seperti di otak, mata,

telinga, jantung, paru, dan ekstremitas.
2.   Penurunan shear rate:

Penurunan  shear rate akan menimbulkan gangguan fungsi

hemostasis primer yaitu agregasi trombosit pada endotel. Hal
tersebut akan mengakibatkan timbulnya perdarahan walaupun
 jumlah trombosit > 450.000/mm3. Perdarahan terjadi pada 10 - 30 %
kasus Polisitemia Vera, manifestasinya dapat berupa epistaksis,
ekimosis dan perdarahan gastrointestinal.
3.   Trombositosis (hitung trombosit > 400.000/mm3):

Trombositosis dapat menimbulkan trombosis. Pada Polisitemia Vera

tidak ada korelasi trombositosis dengan trombosis.
4.   Basofilia:

Lima puluh persen kasus Polisitemia Vera datang dengan gatal

( pruritus) di seluruh tubuh terutama setelah mandi air panas, dan
10% kasus polisitemia vera datang dengan urtikaria suatu keadaan
yang disebabkan oleh meningkatnya kadar histamin dalam darah
sebagai akibat meningkatnya basofilia. Terjadinya gastritis dan
 perdarahan lambung terjadi karena peningkatan kadar histamin.
5.   Splenomegali:

Splenomegali tercatat pada sekitar 75% pasien Polisitemia vera.

Splenomegali ini terjadi sebagai akibat sekunder hiperaktivitas
hemopoesis ekstramedular
6.   Hepatomegali:

Hepatomegali dijumpai pada kira-kira 40% Polisitemia Vera.

Sebagaimana halnya splenomegali, hepatomegali juga merupakan
akibat sekunder hiperaktivitas hemopoesis ekstramedular.
7.   Gout:

Sebagai konsekuensi logis hiperaktivitas hemopoesis dan

splenomegali adalah sekuentrasi sel darah makin cepat dan banyak
dengan demikian produksi asam urat darah akan meningkat. Di sisi
 

lain laju fitrasi gromerular menurun karena penurunan  shear rate.

Artritis Gout dijumpai pada 5-10% kasus polisitemia.
8.   Defisiensi vitamin B12 dan asam folat:

Laju siklus sel darah yang tinggi dapat mengakibatkan defisiensi

asam folat dan vitamin B12. Hal ini dijumpai pada ± 30% kasus
Polisitemis Vera karena penggunaan untuk pembuatan sel darah,
sedangkan kapasitas protein tidak tersaturasi pengikat vitamin B12
(Unsaturated B12 Binding Capacity) dijumpai meningkat > 75%
kasus.
9.   Muka kemerah-merahan (Plethora ):

Gambaran pembuluh darah dikulit atau diselaput lendir, konjungtiva

hiperemis sebagai akibat peningkatan massa eritrosit. 
10.  Keluhan lain yang tidak khas seperti : cepat lelah, sakit kepala, cepat

lupa, vertigo, tinitus, perasaan panas.

11.  Manifestasi perdarahan (10-20 %), dapat berupa epistaksis,
ekimosis, perdarahan gastrointestinal menyerupai ulkus peptikum.
Perdarahan terjadi karena peningkatan viskositas darah akan
menyebabkan ruptur spontan pembuluh darah arteri. Pasien
Polisitemia Vera yang tidak diterapi beresiko terjadinya perdarahan
waktu operasi atau trauma

2.5  Patofisiologi

Mekanisme terjadinya polisitemia vera (PV) disebabkan oleh kelainan sifat

sel tunas (stem cells) pada sumsum tulang. Selain terdapat sel batang normal pada
sumsum tulang terdapat pula sel batang abnormal yang dapat mengganggu atau
menurunkan pertumbuhan dan pematangan sel normal. Bagaimana perubahan sel
tunas normal jadi abnormal masih belum diketahui. Progenitor sel darah penderita
menunjukkan respon yang abnormal terhadap faktor pertumbuhan. Hasil produksi
eritrosit tidak dipengaruhi oleh jumlah eritropoetin. Kelainan-kelainan tersebut
dapat terjadi karena adanya perubahan DNA yang dikenal dengan mutasi. Mutasi
ini terjadi di gen JAK2 (Janus kinase-2) yang memproduksi protein penting yang

 berperan dalam produksi darah. Pada keadan normal, kelangsungan proses

 

eritropoiesis dimulai dengan ikatan antara ligan eritropoietin (Epo) dengan

reseptornya (Epo-R). Setelah terjadi ikatan, terjadi fosforilasi pada protein JAK.
Protein JAK yang teraktivasi dan terfosforilasi, kemudian memfosforilasi domain
reseptor di sitoplasma. Akibatnya, terjadi aktivasi signal transducers and
activators of transcription (STAT). Molekul STAT masuk ke inti sel (nucleus),
lalu mengikat secara spesifik sekuens regulasi sehingga terjadi aktivasi atau
inhibisi proses trasnkripsi dari hematopoietic growth factor.

Pada penderita PV, terjadi mutasi pada JAK2 yaitu pada posisi 617 dimana
terjadi pergantian valin menjadi fenilalanin (V617F), dikenal dengan nama
JAK2V617F. Hal ini menyebabkan aksi autoinhibitor JH2 tertekan sehingga
 proses aktivasi JAK2 berlangsung tak terkontrol. Oleh karena itu, proses
eritropoiesis dapat berlangsung tanpa atau hanya sedikit hematopoetic growth
factor.

Terjadi peningkatan produksi semua macam sel, termasuk sel darah merah,
sel darah putih, dan platelet. Volume dan viskositas darah meningkat. Penderita
cenderung mengalami thrombosis dan pendarahan dan menyebabkan gangguan
mekanisme homeostatis yang disebabkan oleh peningkatan sel darah merah dan
tingginya jumlah platelet. Thrombosis dapat terjadi di pembuluh darah yang dapat
menyebabkan stroke, pembuluh vena, arteri retinal atau sindrom Budd-Chiari.
Fungsi platelet penderita PV menjadi tidak normal sehingga dapat menyebabkan
terjadinya pendarahan. Peningkatan pergantian sel dapat menyebabkan
terbentuknya hiperurisemia, peningkatan resiko pirai dan batu ginjal.

2.6  Komplikasi
Waktu tidak diobati, polisitemia vera dapat mengakibatkan
komplikasi seperti pembekuan darah, perdarahan, leukemia myelogenous akut,
ulkus peptikum, perdarahan gastrointestinal, serangan jantung dan stroke.
 

Bagan WOC

MUTASI DNA TERJADI JAK2

PEERGANTIAN VALIN MENJADI

FINILANIN (V617F)

AKSI AUTOINHIBITOR JH2

TERTEKAN

PROSES ERITROPOESIS
BERLANGSUNG TANPA/HANYA SEDIKIT HEMOPOETIC GROWTH
FACTOR

PENINGKATAN PRODUKSI SEMUA

MACAM SEL

VOLUME & VISKOSITAS MENINGKAT

BREATH POLISITEMIA BLADDER

ERITROSITOSIS BRAIN FUNGSI PLATELET

TIDAK NORMAL

HEMOGLOBIN VISKOSITAS &

MENINGKAT VOL.DARAH MENINGKAT PERDARAHAN

O2 YG TERIKAT PENINGKATAN
DENGAN Hb MENINGKAT GANGGUAN PERGANTIAN SEL
MEKANISME HEMEOSTATIS

HIPERURISEMIA,
TAKIPNEU PENINGKATAN RESIKO PIRAI, BATU GINJAL
TROMBOSIS

STROKE,
SYNDROM BUDD- CHIARI
 

2.7  Pemeriksaan Penunjang Diagnosa

1.   Pemeriksaan Fisik, yaitu ada tidaknya pembesaran limpa dan

 penampilan kulit (eritema). 

2.   Pemeriksaan Darah. Jumlah sel darah ditentukan oleh complete blood

cell count (CBC), sebuah tes standar untuk mengukur konsentrasi

eritrosit, leukosit dan trombosit dalam darah. PV ditandai dengan
adanya peningkatan hematokrit, jumlah sel darah putih (terutama
neutrofil), dan jumlah platelet. Pemeriksaan darah lainnya, yaitu adanya
 peningkatan kadar serum B12, peningkatan kadar asam urat dalam
serum, saturasi oksigen pada arteri, dan pengukuran kadar eritropoietin
(EPO) dalam darah. 
3.   Pemeriksaan Sumsum tulang, meliputi pemeriksaan histopatologi dan

nalisis kromosom sel-sel sumsum tulang (untuk mengetahui kelainan

sifat sel tunas (stem cells) pada sumsum tulang akibat mutasi dari gen
Janus kinase-2/JAK2). 

2.8  Penatalaksanaan Medis

Terapi-terapi yang sudah ada saat ini belum dapat menyembuhkan pasien.
Yang dapat dilakukan hanya mengurangi gejala dan memperpanjang harapan
hidup pasien.

Tujuan terapi yaitu:

   Menurunkan jumlah dan memperlambat pembentukan sel

darah merah (eritrosit).

   Mencegah kejadian trombotik misalnya trombosis arteri-

vena, serebrovaskular, trombosis vena dalam, infark miokard, oklusi
arteri perifer, dan infark pulmonal.

   Mengurangi rasa gatal dan eritromelalgia ekstremitas distal.

10
  

Prinsip terapi:

  Menurunkan viskositas darah sampai ke tingkat normal

kasus (individual) dan mengendalikan eritropoesis dengan
flebotomi.

   Menghindari pembedahan elektif pada fase eritrositik/ polisitemia

yang belum terkendali.
   Menghindari pengobatan berlebihan (over treatment).
   Menghindari obat yang mutagenik, teragenik dan berefek sterilisasi
 pada pasien usia muda.

  Mengontrol panmielosis dengan fosfor radioaktif dosis tertentu

atau kemoterapi sitostatik pada pasien di atas 40 tahun bila
didapatkan:
o   Trombositosis persisten di atas 800.00/mL, terutama jika
disertai gejala thrombosis.

o
  Leukositosis progresif,
o  Splenomegali yang simtomatik atau menimbulkan sitopenia

 problematic,
o   Gejala sistemis yang tidak terkendali seperti pruritus yang
sukar dikendalikan, penurunan berat badan atau
hiperurikosuria yang sulit diatasi.

Terapi Polisitemia Vera:

1.   Flebotomi:
Flebotomi adalah terapi utama pada PV. Flebotomi mungkin satu-
satunya bentuk pengobatan yang diperlukan untuk banyak pasien, kadang-
kadang selama bertahun-tahun dan merupakan pengobatan yang
dianjurkan. Indikasi flebotomi terutama pada semua pasien pada
 permulaan penyakit, dan pada pasien yang masih dalam usia subur.
Pada flebotomi, sejumlah kecil darah diambil setiap hari sampai nilai
hematokrit mulai menurun. Jika nilai hematokrit sudah mencapai normal,
maka darah diambil setiap beberapa bulan, sesuai dengan kebutuhan.
Target hematokrit yang ingin dicapai adalah <45% pada pria kulit putih

dan <42% pada pria kulit hitam dan perempuan.

 

2.   Kemoterapi Sitostatika/ Terapi mielosupresif (agen yang dapat

mengurangi sel darah merah atau konsentrasi platelet) Tujuan
 pengobatan kemoterapi sitostatik adalah sitoreduksi. Lebih baik
menghindari kemoterapi jika memungkinkan, terutama pada pasien uisa
muda. Terapi mielosupresif dapat dikombinasikan dengan flebotomi atau
diberikan sebagai pengganti flebotomi. Kemoterapi yang dianjurkan
adalah Hidroksiurea (dikenal juga sebagai hidroksikarbamid) yang
merupakan salah satu sitostatik golongan obat antimetabolik karena
dianggap lebih aman, tetapi masih diperdebatkan tentang keamanan
 penggunaan jangka panjang. Penggunaan golongan obat alkilasi sudah
 banyak ditinggalkan atau tidak dianjurkan lagi karena efek leukemogenik
dan mielosupresi yang serius. Walaupun demikian, FDA masih
membenarkan klorambusil dan Busulfan digunakan pada PV. Pasien
dengan pengobatan cara ini harus diperiksa lebih sering (sekitar 2 sampai
3 minggu sekali). Kebanyakan klinisi menghentikan pemberian obat jika
hematokrit: pada pria < 45% dan memberikannya lagi jika > 52%, pada
wanita < 42% dan memberikannya lagi jika > 49%.
3.   Fosfor Radiokatif (P32) Isotop radioaktif (terutama fosfor 32) digunakan

sebagai salah satu cara untuk menekan sumsum tulang. P32 pertama kali
diberikan dengan dosis sekitar 2-3mCi/m2 secar intravena, apabila
diberikan per oral maka dosis dinaikkan 25%. Selanjutnya jika setelah 3-
4 minggu pemberian pertama P32 :
a.  Mendapatkan hasil, reevaluasi setelah 10-12 minggu. Jika
diperlukan dapat diulang akan tetapi hal ini jarang dibutuhkan.
 b.  Tidak mendapatkan hasil, selanjutnya dosis kedua dinaikkan 25%
dari dosis pertama, dan diberikan sekitar 10-12 minggu setelah
dosis pertama.
4.   Kemoterapi Biologi (Sitokin):

Tujuan pengobatan dengan produk biologi pada polisitemia vera

terutama untuk mengontrol trombositemia (hitung trombosit
800.00/mm3). Produk biologi yang digunakan adalah Interferon (Intron-
A, Roveron-) digunakan terutama pada keadaan trombositemia yang
 

tidak dapat dikendalikan. Kebanyakan klinisi mengkombinasikannya

dengan sitostatik Siklofosfamid (Cytoxan).

Pengobatan pendukung:

   Hiperurisemia diobati dengan allopurinol 100-600 mg/hari oral pada

 pasien dengan penyakit yang aktif dengan memperhatikan fungsi ginjal.

   Pruritus dan urtikaria dapat diberikan anti histamin, jika diperlukan dapat
diberikan Psoralen dengan penyinaran Ultraviolet range A (PUVA).

   Gastritis/ulkus peptikum dapat diberikan penghambat reseptor H2.

   Antiagregasi trombosit Analgrelide turunan dari Quinazolin.
   Anagrelid digunakan sebagai substitusi atau tambahan ketika hidroksiurea
tidak memberikan toleransi yang baik atau dalam kasus trombositosis
sekunder (jumlah platelet tinggi). Anagrelid mengurangi tingkat
 pembentukan trombosit di sumsum. Pasien yang lebih tua dan pasien
dengan penyakit jantung umumnya tidak diobati dengan anagrelid.

2.9  Asuhan Keperawatan

2.9.1 Pengkajian

Pemeriksaan fisik:

   Peningkatan warna kulit, 

   Gejala-gejala kelebihan beban sirkulasi (Dispneu,batuk
kronis,peningkatan tekanan darah, pusing dan lain-lain), 
   Gejala-gejala trombosis (Angina), disebabkan oleh
peningkatan viskositas darah., 

   Splenomegali dan hepatomegali, 

   Gatal, khususnya setelah mandi air hangat yang diakibatkan
oleh hemolisis sel darah yang tidak matang, 
   Riwayat perdarahan hidung, 
 

2.9.2 Diagnosa Keperawatan

   Kelebihan volume cairan berhubungan dengan kelebihan sel darah

merah dan volume darah. 
   Resiko tinggi perubahan perfusi jaringan perifer berhubungan dengan  
 pembentukan trombus sekunder. 
   Resiko tinggi perubahan penatalaksanaan pemeliharaan di rumah 
 berhubungan dengan kurang pengetahuan tentang kondisi dan rencana
tindakan, kesulitan penyesuaian terhadap kondisi kronis. 

2.9.3 Interverensi

Diagnosa 1:

Tujuan : Setelah dilakukan tindakan keperawatan, volume cairan pada tubuh klien
 berada dalam batas normal.

1.   Batasi masukan cairan bila gejala kelebihan cairan terjadi

R : Untuk mencegah kelebihan cairan lebih lanjut.
2.   Kolaborasi dalam pemberian obat-obatan
R : Farmakoterapi sepanjang hidup diperlukan secara efektiv untuk
mengontrol polisitemia vera.

Diagnosa 2:

Tujuan : Setelah dilakukan tindakan keperawatan diharapkan perfusi jaringan

klien berada dalam keadaan normal.

1.   Anjurkan klien untuk melakukan latihan rentang gerak aktif.

R : Imobilisasi mempredisposisikan klien pada pembentukan thrombus.
2.   Anjurkan masukan cairan bila tidak ada gejala-gejala kelebihan beban
cairan.
R : Cairan membantu menurunkan viskositas darah.
3.   Pantau hasil lab darah lengkap dan status vaskuler perifer setiap 8 jam
R : Untuk mendeteksi komplikasi dini.
 

Diagnosa 3:

Tujuan : Setelah dilakukan tindakan keperawatan diharapkan agar pengetahuan

klien mengenai perubahan penatalaksanaan di rumah dapat terpenuhi.

1.   Evaluasi pemahaman klien mengenai kondisi dan terapi klien.

R : Kepatuhan ditingkatkan bila klien memahami hubungan antara kondisi
dan terapi yang mereka dapatkan.
2.   Anjurkan klien untuk mengekspresikan perasaan tentang mengalami
 penyakit kronis.
R : Pengungkapan perasaan memudahkan koping serta mengurangi
ansietas.
3.   Instruksikan klien untuk mencari pertolongan medis bila gejala-gejala
kelebihan beban sirkulasi terjadi
R : Intervensi diperlukan untuk mencegah kerusakan jaringan permanen.

2.9.3  Kriteria Evaluasi

   Tanda-tanda vital dalam batas normal, 
   Bunyi nafas bersih, 
   Penurunan berat badan, 
   CRT < 2 detik, 
   Tidak cyanosis, 
   Akral hangat, 
   Klien mampu mengungkapkan pemahaman tentang kondisi dan
rencana tindakan. 
 

BAB III

PENUTUP

3.1   Kesimpulan

Kesimpulan dari makalah ini adalah:

3.1.1   Polisitemia adalah suatu keadaan dimana terjadi peningkatan jumlah

sel darah merah akibat pembentukan sel darah merah yang berlebihan

oleh sumsum tulang. 

3.1.2   Gejala bervariasi tergantung dari penyebab dan komplikasi. 
3.1.3   Diagnosa yang dapat muncul : Kelebihan volume cairan berhubungan
dengan kelebihan sel darah merah dan volume darah. 
3.1.4   Resiko tinggi perubahan perfusi jaringan perifer berhubungan dengan

 pembentukan trombus sekunder. 

3.1.5   Resiko tinggi perubahan penatalaksanaan pemeliharaan di rumah
 berhubungan dengan kurang pengetahuan tentang kondisi dan rencana
tindakan, kesulitan penyesuaian terhadap kondisi kronis.

3.2   Saran

Untuk lebih mengetahui dan memahami tentang asuhan keperawatan pada

 pasien dengan Polisitemia Vera, mahasiswa harus memahami benar tentang
definisi, etiologi, patofisiologi, manifestasi klinik, serta penatalaksanaannya.
 

DAFTAR PUSTAKA

Brunner & Suddarth, 2002, Buku Ajar Keperawatan Medikal Bedah, edisi 8
volume 2, EGC, Jakarta

Handayani,wiwik.Andi Sulistyo W.2008.Buku Ajar Asuhan Keperawatan Pada

Klien dengan Gangguan Sistem Hematologi.Salemba Medika:Jakarta

Price, Sylvia A and Willson, Lorraine M, 1996, Patofisiologi: Konsep Klinis

Proses-Proses penyakit, Edisi empat, EGC, Jakarta

http://id.wikipedia.org/wiki/Polisitemia 
http://id.wikipedia.org/wiki/Polisitemia